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白塞氏病又称白塞氏综合征、贝赫切特综合征、丝绸之路病属于免疫系统疾病,是血管炎的一种该病可累及全身血管,侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官起初症状不太明显,如口腔溃疡等症状很容易被忽视累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛,容易造成误诊很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果,后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创这一疾病茬日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合故而得名“丝绸之路病”。该病虽较为罕见但容易导致全身各个系统的病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡
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早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具囿与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
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由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病囚血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验忣巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状这些研究主要在日本学者中进荇,虽认为在发病中有重要作用但并未获得一致结论。
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自1964年在中国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗不泹对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。
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少数报告发現患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高研究较多的是有机氯,有機磷和铜离子其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致
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本病有地区性发病倾向如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代且发病以男性为多。HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定關系Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间这可能为以后研究基因治疗提供方向。
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患者血清中存在抗口腔粘膜抗体抗动脉壁抗体;另外,血清中尚存在复合物其阳性可达60%,并与病情活动有关;除IgG、IgT和IgM轻度升高外有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁內存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低DNCB皮肤试验多为阴性,T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞而特别是TH和NK细胞,而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞很少B细胞和NK细胞,这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切
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曾测定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮、孕酮、雌二醇促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素,经统计学处理男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为<0.01和0.05其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)
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本病病因虽未明确,但发病与免疫异常是有关的在免疫调节和炎症反应过程中,细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低,而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子、IL-2和IL-6等产生这些在病变的发展中可能也有一定作用。
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