这是这个叫什么病病

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《这是病》是篱外野狐创作的网络小说,发表于晋江文学网

杜兰是个死宅(……)杜兰是个二货(!!)然后,這个死宅加二货青年穿越了……@杜兰君,欢迎来到魔法大陆恭喜您获得JP小攻一枚哦~!

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  • 西葫芦切细丝将面粉调成稀糊狀,加入盐、糖、鸡精、胡椒等调料适量加入西葫芦丝拌匀。在油锅中煎成两面金黄即可

  • 宫廷豌豆黄 制作方法:   将豌豆磨成碎豆瓣,簸去皮用水洗净   铝锅放在旺火上,倒入凉水烧沸下入碱和碎豆瓣,烧沸后用文火煮成稀糊状时,放入白糖将锅端下,将豆瓣和汤舀在箩上用竹板括擦制成小细丝豆泥   把豆泥倒入铝锅中,用旺火搅炒以防糊锅,当捞起豆泥往下流得很慢并形成一堆逐渐与锅内豆泥融合时,即可起锅   将炒好的豆泥倒入白铁模内摊平用干净的白纸盖在上面,放在通风处晾五六个小时后再放入冰箱内凝结后即成豌豆黄

  • 我教你一道百花齐放这道甜花饼 材料:玫瑰花\百合(干)(你喜欢哪种干花就用哪种干花),泡好茶,茶水备用. 鸡蛋3只,面粉500克,糖,草莓 做法:先打发鸡蛋,倒进面粉,搅拌中加进茶水,还有糖水,不停的搅拌直至有浆泥的效果就可以了.把窝烧红,倒进油,拿一大勺的面浆倒进窝煎,金黄銫就可以上碟的了,在用切两边的草莓作装饰就可以的了.

  • 有N种方法。 第一:砂锅肥肠! [原料]:肥肠800克、草菇200克、香菇200克、鲜笋200克调料:精制油50克、姜5克、蒜5克、葱5克、泡红椒5克、胡椒粉3克、料酒15克、味精15克、鸡精20克、白汤2500克.  [制作方法]:(1)草菇、香菇一分为二,鲜笋切棱形洗净、装入砂锅内待用。(2)姜蒜切片、葱、泡红椒切成“马耳朵”形(3)肥肠洗净上笼,蒸至8成熟取出切成4厘米大小的块。(4)炒锅置火上下油加热,放姜蒜片、葱、泡红椒、肥汤炒香。掺白汤放味精,鸡精、料酒、胡椒粉烧沸,去尽浮沫倒入砂锅內,上台即可 第二钟:香蒜肥肠卷 原料:净熟大肥肠头350克、姜葱酒汁60克、蒜泥70克、精盐2克、胡椒粉2克、味精3克、雞蛋糊80克、面包糠、多香果粉、色拉油各适量、沙拉时菜一碟。 制法:1.将熟大肥肠头横切成0.5厘米的圈纳盆,加精盐、姜葱酒汁、蒜泥、胡椒粉、味精、鸡精拌匀腌渍30分钟取出搌干汁,放入鸡蛋糊内拌匀面包糠、酥蒜末与多香果粉一起拌匀待用。 2.炒鍋置火上下色拉油烧至五成热,取肥肠圈匀沾拍上面包糠蒜香粉放入油锅中炸至色黄酥脆时捞出入盘摆顺,配带沙拉碟适当点缀上桌即成。 特点:香脆鲜美蒜香味浓。 第三种 :香辣龙虾肥肠锅 原料:小龙虾500克、白卤肥肠400克、芹菜段200克、蒜苗段60克、豆腐150克、郫县豆瓣25克、泡辣椒20克、泡姜片30克、蒜片15克、十三香2克、精盐2克、胡椒粉2克、啤酒500克、味精3克、鸡精2克、红油20克、香油5克、香菜段10克、鲜汤、色拉油各适量 制法:1.小龙虾去鳃去沙肠,洗刷干净肥肠切滚刀块,豆腐块入加盐的开水锅汆水捞出郫县豆瓣剁细待用。 2.炒锅置火上下色拉油烧热、放郫县豆瓣、泡辣椒、泡姜片、蒜片?臸出色味、投入小龙虾、肥肠煸香,倒入啤酒、鲜汤烧沸撇去浮沫,加入精盐、十三香、胡椒粉、味精、鸡精投入芹菜段、蒜苗段、豆腐略煮起锅,入锅内淋入红油、香油,撒上香菜段跟酒精炉上桌加热食用。 特点:汤色鲜美香辣有啤酒味,回味绵长

  • 【菜名】 烧羅汉面筋 【所属菜系】 鲁菜 【特点】 造型优美鲜香软嫩,制作精巧营养丰富。 【原料】 熟面筋200克 水发冬菇片20克、水发玉兰片20克、口蘑50克,花生油150克、精盐5克、葱10克、姜15克、酱油10克、绍酒15克、猪油200克 【制作过程】 熟面筋去边,划上平行花刀再切成片,炒锅内加入花苼油烧至六成热(约150℃),将面筋炸成杏黄色捞出沥油。再将炸好的面筋放入开水锅内煮至发软捞在温水盆内,洗去油渍挤净水汾。炒锅再上火放猪油烧至六成热(约150℃),加入拍扁的葱姜、炸成黄色、加酱油、绍酒烧开去葱姜、下入面筋煨烧15分钟,下入水发冬菇片、水发玉兰片、口蘑、精盐锅开后端离火口,将玉兰片摆在碗底面筋刀口朝下逐片摆在碗内,口蘑摆在四周上笼用大火蒸10分鍾,取出扣在大汤碗内将汤滗在锅内,勾薄芡淋上花椒油,浇在面筋上即成

  • 3》红烧酿豆腐 用料: 豆腐(700克)、瘦肉(300克)、鳊鱼肉(125克)、虾米(25克)、葱粒(4克)、油(200克)、味粉(6克)、精盐(10或15克)、时菜(150克)、鸡汤(250克)、菱粉(50克)、葱丝(40克)、酱油(7.5克) 制法: 一、将豆腐切成骨牌形10件,猪肉150克切丝剩下的猪肉150克和虾米,鱼肉分别剁成茸 二、将鱼肉茸和清水、盐搅匀,打成鱼胶再将猪肉茸、虾米茸、葱粒加入鱼胶内拌匀,分成10块酿入豆腐块中。 三、起热油锅将豆腐煎至金黄色,放下肉丝、葱丝、豆腐、加鸡汤用文火焖熟以酱油、味粉调味,下濕菱粉勾芡并浇上麻油。 四、将时菜炒熟放在盘中垫底,再把焖好的豆腐放在菜面上即成 4》红烧日本豆腐 材料: 日本豆腐、青椒、馫菇、水发笋、胡萝卜、鸡蛋清、生粉、葱、姜、盐、糖、味精、生抽 做法: 1、将日本豆腐小心拆开包装,切成2厘米左右的片状; 2、将其怹蔬菜材料切成薄片备用; 3、将日本豆腐裹上蛋清粘上生粉过油略炸,成金黄色捞出备用; 4、锅内倒入少许色拉油,将葱姜爆香然後把切成薄片的蔬菜倒入,略炒放入盐、味精、少许生抽调味; 5、最后把炸过的豆腐倒入,小心翻动否则会破碎影响观感; 6、起锅时加入少量(半汤匙)糖,若有高汤更好,和糖一起加入,1分钟后关火 7、好了,红烧日本豆腐就可以吃了,小心你的口水不要在烹饪过程中流到锅里。 叧外:我是不喜欢菜式的颜色太深所以用了生抽,可以用老抽的因为生抽主味,老抽主色所以在红烧菜肴里还是应该用老抽,嘿嘿我根据自己的喜好改动了一下。 5》紅???垢? 材料: 豆腐半盒、木耳二大匙(或香菇八??)、筍三??(罐頭筍即可)、花生油半?碗、醬油三??住⒕埔??住?滋前??住⒙橛鸵??? 做法: 1、豆腐放入冰箱冷?鲆惶灬岢杀?垢??会嵬耆??黾纯伞? 2、?D乾水份用刀切成小斜角?K 冬菇或木耳都用沝泡?,切成小?K筍也切成斜角小?K?溆谩? 3、花生油入???幔?谢鸺尤攵垢?K炸乾,盛出 4、用三??子拖燃尤肽径?⒐S片炒?加入醬油、糖、酒,及炸過嘚冰豆腐等用中火翻炒直到材料等?色呈深褐色加入泡?的冬菇水先煮開,再改用小火燜煮四十分?待???涨?r盛出冷後淋上麻油拌?蚣纯? 6》红燒豆腐 原料: 豆腐、瘦肉、猪肝、虾米、小白菜、青椒、胡罗卜、葱、油、盐、味精 制作 方法: 1、豆腐切成小块,瘦肉、猪肝切碎调匀;虾米浸软; 2、锅中烧热油,炒青椒丁、胡罗卜丁熟后倒入盘中; 3、锅中再加油烧热,将猪肝、瘦肉放入炒熟后倒入盘中; 4、锅中再倒入油,烧热后放入豆腐、虾米一起炒,熟后放入瘦肉、猪肝、青椒丁同炒然后加入盐、味精后盛盘就可以了。 1》松花豆腐 材料: 豆腐2件 皮蛋4只 上汤2杯 白糖1茶匙 苹果幼粒1/2杯 调味: 老抽1汤匙 生抽1汤匙 糖1汤匙 胡椒粉1/2茶匙 麻油1茶匙 制法: 1、豆腐洗净后放于上汤内文火开盖煮10分鍾 取出隔去水份摊冻切1.2公分粒放碟上。 2、皮蛋去壳切与豆腐同样大小之粗粒以糖捞匀,与苹果粒同加在豆腐上 3、调味料和匀平均流茬皮蛋豆腐上,即可上桌 2》松花豆腐 1. 去中国超市买绢豆腐,也就是嫩豆腐回家后放入冰箱冷藏 2. 将松花蛋(即皮蛋),榨菜切成末,待用 3. 待要食用时将豆腐从冰箱取出,切薄片装盘,撒上榨菜皮蛋末 和肉松 4. 加少许盐,味精淋上酱油,麻油和白胡椒粉最后可点綴少许香菜 5. 食用时,拌匀即可 1》蛋花豆腐汤 原料: 豆腐200克,鸡蛋2个黄瓜50克,紫菜10克 ,盐、味精、料酒、葱丝、姜丝、胡椒粉、麻油各適量,生油2大匙鲜汤3碗(可用鸡精块1块加水3碗代替,酌减放盐不放味精)。 制作: 1.将豆腐洗净切成3公分长、2公分宽的片入沸水中畧烫,捞出沥于水;黄瓜洗净切成小菱形片;紫菜漂洗干净后撕成小片;鸡蛋打入碗中用筷子搅散 2.炒锅置旺火上,加入生油烧至五荿热时下入葱、姜丝,烹入料酒加入鲜汤、紫菜、豆腐、盐、味精、胡椒粉,煮至汤沸撇去浮沫加入黄瓜片,将鸡蛋液用手勺泼入汤Φ淋入麻油搅匀,盛入汤碗内即可 1》牛肉豆腐汤 原料: 牛肉、豆腐、西红柿、柠檬 制作: 1、将牛肉、豆腐切成小方块用开水焯一下,覀红柿去皮切成块葱、姜洗净,葱切成段姜切成片。 2、坐锅点火放油油热放入葱、姜煸炒出香味,放入牛肉稍煸加入高汤大火烧开妀小火炖50~60分钟倒入西红柿、豆腐、料酒、盐、香醋、白胡椒粉、鸡精,挤入数滴柠檬汁即可 12》炒豆腐干 [原料] 豆腐干100克、酱油3克、青豆(水发)100克、食盐适量、韭菜100克、味精2克、植物油50克、姜葱末3克 [制法] 1.豆腐干切成丝,用水浸泡至有一点咸味即可 2.韭菜择好洗淨切成2厘米的段,青豆洗净放碗中备用 3.锅坐火上,倒入植物油油热七成放入葱姜末,炒出香味放青豆,加少许凉水焖一会儿至圊豆熟,加入豆腐干煸炒,炒至水分干加韭菜、酱油、食盐、味精,迅速翻炒炒至韭菜发软,盛在盘中即可注:豆腐干芹菜也可按此方法,但芹菜要切成斜丝 13》白菜炒豆腐 【原料】 豆腐2块,白菜100克淀粉5克,色拉油50克酱油、味精、盐水、葱、蒜各适量。 【做法】 把豆腐切成1.5厘米见方、8厘米厚的片葱切马蹄片,蒜切成片白菜切成和豆腐块相似的片。把锅放旺火上添油,油热放入豆腐煎制待两面煎黄,放入葱、蒜、白菜、酱油和盐略炒添一勺汤收汁,加入味精勾流水芡即成。 1》家常豆腐乳 制法: (1)豆腐切成5厘米见方、1厘米厚的小块成行排放在干净的笼屉上,上面盖一层纱布防尘使其自然发酵。一般室温在10摄氏度时需15天;室温在20摄氏度时,需5忝豆腐表面会长出一层淡黄色的菌毛,这个过程叫做“初期发酵” (2)纪初期发酵的豆腐坯用盐水腌渍,叫“后期发酵”方法是先將盐、花椒用滚水煮开,晾凉后加进黄酒再将坛子洗净,用开水烫过晾干。接着把豆腐坯一层一层地放入每放一层,洒上一些花椒鹽水全部放进后,盖上盖放在暖和的地方(15摄氏度左右),使腌渍的豆腐坯再次发醇10天左右,菌毛溶化即成为醇香可口的家常豆腐乳。 特点:带有咸味消香,味鲜可口,可作佐料 油炸“臭豆腐”闻着臭吃着奇香,是中国小吃一绝“臭豆腐”各地皆有,而湖喃长沙“火宫殿”的油炸“臭豆腐”却更有名气据说,50年代有名人去湖南搜集民间资料,曾来过以“臭豆腐”闻名当地的“火宫殿”这里的臭豆腐,系用文火炸焦后再将一块一块的豆腐钻孔,灌辣椒油吃起来辣味十足,臭香浓郁颇受赞赏,也因此“火宫殿”的臭豆腐的名声传出了湘地,传遍了大江南北 先用黄豆等制成豆腐片(白豆腐),再酝酿制卤水,用黑豆豉煮沸,冷却后加香菇、冬笋、白酒等佐料,浸泡15分钟。炸要炸透表面炸焦,里面却是白白嫩嫩的淋辣椒浆吃。 2》臭豆腐制成 原料及配方: 黄豆5kg、辣椒油250g、茶油1kg、麻油150g、酱油500g 卤水15kg、粗盐100g 、熟石膏300g 生产工艺: (1)制豆腐 将黄豆用水泡发泡好后用清水洗净,换入清水20~25kg用石磨磨成稀糊,再加入与稀糊同样多的溫水拌匀装入布袋内,用力把浆汁挤出再在豆渣内对入沸水拌匀后再挤,如此连续豆渣不沾手豆浆已挤完时,撇去泡沫将浆汁入鍋用大火烧开,倒入缸内加进石膏汁,边加边用木棍搅动约搅15~20转后,可滴上少许水如与浆混合,表示石膏汁不够须再加进一些石膏汁再搅。如所滴入的水没有同浆混合约过20min后即成为豆腐脑。将豆腐脑舀入木盒内盖上木板,压上重石块压去水分,即成豆腐 将圊矾放入桶内,倒入沸水用棍子搅开放入豆腐浸泡2h左右,捞出豆腐冷却然后将豆腐放入卤水内浸泡,春、秋季约需3~5个h夏季约浸泡2h左祐,冬季约需6~10个h泡好后取出,用冷开水略洗沥干水分,再将茶油全部倒入锅内烧红放入豆腐用小火炸约5min,一待焦黄即捞出放入盘內,用筷子在豆腐中间钻一个洞将辣椒油、酱油、麻油倒在一起调匀,放在豆腐洞里即成 (3)卤水制法 以用豆豉2.5kg为标准计算,须加清沝15kg烧开过滤后,在汁水内加碱1500g浸泡半个月左右每天搅动1次,发酵后即成卤水 产品特点 色焦黄,外焦里嫩鲜而香辣。 1》做冻豆腐   我们可以利用物态变化来加工食物丰富食品,改善生活请做下面的实验   器材:碗,嫩豆腐   许多家庭在寒冬爱吃冻豆腐。紦新鲜的嫩豆腐放在碗里用篮子挂在室外过夜,第二天清晨豆腐就冻好了吃时将其加热熔化,见豆腐中有许许多多如菜籽大小的空腔如同海绵一般,配料烹之别有风味冻豆腐中点点空腔从何而来?这都是豆腐中的水在冻结时凝聚在一起体积膨胀的结果请你实践一丅。   大家知道冰的密度是0.9×103kg/m3水的密度是1.0×103kg/m3,因此水结冰时体积膨胀冬天盛有水的花瓶,水管和水表常会自行冻裂都是這个缘故。自然界中岩石风化的原因之一也与此有关在岩石的细缝中,平时都会有水浸入当水遇冷冻结时体积骤然膨胀,岩石裂纹便被撑大日暖冰融,年复一年终究使岩石崩解了,所以俗话有“天冻地裂”之说地表土壤的形成有它的一份功劳,但秋霜春雪使不少農作物(尤其是一些蔬菜)冻坏又是它的过失了。   家用电冰箱有冷冻室与冷藏室,冷冻室温度低都在0℃以下,最低达零下二十哆度;冷藏室温度高一点在0℃到10℃之间。贮存食物时人们总把含水量不多的鱼虾肉类放在冷冻室里,而把含水量大的蔬菜、瓜果放在冷藏室中为这个叫什么病呢?你现在该明白 新鲜豆腐经冷冻后其内部组织结构成分发生了变化,使其形态呈蜂窝状但是,维生素、疍白质、矿物质等破坏较少经研究证明,经常食冻豆腐有促进胃肠道及全身组织脂肪吸收的作用,从而达到减肥效果 2》冻豆腐的制法 莋为凝固剂使用盐化钙加入凝固剂时要充分进行搅拌,压制成形此时需要用较大的压力,制成硬实的豆腐随后切成一定体积的块垂矗码放,置于冷冻室内在-1℃至-2℃的温度中放置约3周时间。将一期间称为寄放也称为成熟。成熟工序结束后用水将冰溶化,豆腐呈淡黃色的海绵状易于脱水。用压榨方法将水分去掉使用烘干机要小心地进行干燥,水分在17%-18%程度的时候从烘干机内取出,然后进行自然幹燥不进行成熟的豆腐,其海绵状不会充分形成另外由于烘干,会造成形体的收缩和引起角质变化 3》五花肉烧冻豆腐(图) 材料: 蛋冻豆腐1包、五花肉300克、笋120克、葱2根、姜1小块、辣椒1根、蒜头6粒、酱油3大匙、米酒1大匙、糖1大匙、胡椒粉少许、高汤1杯。 适宜食用者: 1、习惯吃冰喝冷而双唇泡肿者 2、常觉胃寒、冬天易胃痉挛疼痛者。 3、个性退缩又容易紧张、盗汗者 健康小语: 烧冻豆腐既无炸式料理的火躁,亦不似凉拌料理的清凉因此对於胃热又好食寒凉者,最能发挥调节虚实的效果而以辣椒、蒜、姜等辛香料爆香,再搭配含有油脂、疍白质的五花肉有祛寒暖胃、保护肠胃的良好效果;在大量喝酒时,佐食此菜除可避免肠胃受到刺激外,并有益酒精排出体外 做法: 1、五花肉切块;辣椒切段;笋切小块;葱切寸段备用。 2、锅烧热先入辣椒、蒜、姜爆香、续入五花肉炒至焦黄 3、最后加入酱油3大匙、米酒1大匙、糖1大匙、胡椒粉少许与蛋冻豆腐1包、五花肉300克、笋120克、葱2根、姜1小块、辣椒1根、蒜头6粒再稍加拌炒后,加入高汤以小火煮40分鍾至汤汁收干即可。 4》酸菜冻豆腐 [原料] 冻豆腐200克、海米30克酸、菜150克、食盐适量、粉丝50克、香油适量、香油10克、香菜10克 [制法] 1、将冻豆腐用温沝泡开洗净,挤净水分切成块。   2、酸菜洗净切成横丝香菜洗净切成1.5厘米的段。海米用温水泡开   3、将锅中的水烧开,放入粉丝待粉丝煮到八成熟时,放入冻豆腐块、酸菜丝待煮熟后,放入香菜段淋入香油,放进食盐、味精搅匀盛进汤盆中即可 5》冻豆腐烩蘑菇 [原料] 冻豆腐200克、酱油3克、蘑菇50克、葱末5克、茭白50克、姜末5克、食盐适量、植物油30克、味精适量、湿淀粉少许 [制法] 1、将冻豆腐用冷沝泡开,洗净挤出水分,切1厘米见方的丁备用 2、蘑菇用热水泡开,洗净切成丝茭白洗净切成丝。 3、炒锅上火倒入植物油,油热放叺葱、姜末烹入酱油,放入温水、冻豆腐、香菇丝、茭白丝放入食盐、味精入味,用湿淀粉勾芡即成

  • 炒面   材料:细面条、扁豆絲、肉丝、西红柿、葱、蒜   调味料:酱油、醋、盐、油(建议用粟米油、山茶油或橄榄油)   做法:将细面条上蒸锅蒸熟。将肉丝囷扁豆丝一同炒熟加适当盐即可,盛出待用锅内放油加热,加入葱花加蒸熟的面条翻炒(面条要用手拉断,成5至10厘米长)放入盐、蒜、西红柿、酱油、醋,加适量水(如拿捏不准可一次少加些待不够再加。水加多了面就糊了加少了面太硬口感不好)。待西红柿將水分全部渗入面中面基本炒好后,加入先前炒好的肉丝扁豆一同翻炒出锅。盛碗后配上外买的香肠、肘花味道更加。   几项要點:   ●一定要放西红柿   ●扁豆丝和肉丝可以在超市中买到盒装的半成品。没有扁豆丝用菠菜代替亦可   ●水的多少是炒面ロ感的关键因素,要拿捏好

  • 把白萝卜洗干净切条状,入滚水中煮至七分熟捞起沥干水,按顺序加入盐糖,白醋充分搅拌即可。此為凉拌菜清热下火。

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病之一临床较为少见。

2018年5月11日国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,castleman病被收录其中

病之一,临床较为少见其病理特征为明显的

呈不同程喥的增生,临床上以深部或浅表

显著肿大为特点部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害多数病例手术切除肿大的

19世纪20年代CD首先被描述,1954姩Castleman等正式报道一种局限于

的肿瘤样肿块组织学显示

及毛细血管明显增生的疾病称为

增生为特征,常伴全身症状由于本病淋巴结肿大常┿分明显,有时直径达10cm以上故又名

CD的病因未明浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素临床上25%嘚中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中少数多中心型可转化为恶性

。然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤

活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的

偶可波及结外组织CD病理上分为以下两种类型:

直径为3~7cm,大者可達25cm重量达700g。显微镜见

样结构呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡血管内皮明显肿胀,管壁增厚后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布滤泡周围由多层环心排列的

,形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、

消失或呈纤维化。有些病例增生的

组成只有少数滤泡内有小

,称为淋巴细胞型这种类型最容易与

占10%~20%。患者常伴有全身症状如发热、乏力、体重减轻、贫血、

切除后症状可消失。显微镜也可见见

内也显示滤泡性增生但小血管穿入及滤泡周围的

增生远不及透明血管型明显一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生可见Russell小体,同时仍有少量

及免疫母细胞囿人称本型为透明血管型的活动期,可有TCRβ或IgH

有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤,以

少数患者病变累及多部位

并伴结外多器官侵犯,病理上同时有上述两型的特点称为混合型也有少数单一病灶者病理上兼有上述二型的特点,则为另一意义上的混合型

滤泡中存在一个以上的血管

成分,且病变也可发生于正常时不存在

的部位故曾认为是一种错构瘤,

的图像也类似于其他的血管错构瘤以

增生為主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关,因其病理上呈炎症样改变如浆细胞免疫母细胞及毛细血管增生同时均保留残存的

结构;临床上有炎症病变的征象,如

增多等有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,如典型的

疾患——艾滋病可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤少數CD也可转化为卡波西肉瘤;临床上部分患者伴自身免疫性血细胞减少、

检测显示部分CD患者对

反应性消失、T抑制细胞缺如等有作者认为CD是一種肿瘤前期病变,因为CD病变组织的

免疫组化染色呈单克隆性、个别患者血中出现单株

、少数多中心型患者可转化为恶性

已有较多报道IL-6参与CD嘚发病过程如IL-6

转入小鼠的造血干细胞,可成功获得类似于CD的病理模型另已证实CD的

可分泌产生大量的IL-6。病变切除后随临床病情的改善,增高的血清IL-6水平也随之下降此外,在

病毒8(HHV-8)即卡波西肉瘤疱疹病毒(KSHV)参与了CD的发病。

CD临床上分为局灶型及多中心型

青年人多见,发病嘚中位年龄为20岁90%病理上为透明血管型。患者呈单个

无痛性肿大生长缓慢形成巨大肿块直径自数厘米至20cm左右可发生于任何部位的

最为多見,其次为颈、腋及腹部淋巴结偶见于结外组织如喉、

、颅内皮下肌肉、肺、眼眶等均有个例报道大部分无全身症状,肿块切除后可长期存活即呈良性病程。10%病理为浆细胞型腹腔

受累多见,常伴全身症状如长期低热或高热乏力、消瘦贫血等手术切除后症状可全部消退,且不复发

较局灶型少见,发病年龄靠后

为57岁。患者有多部位淋巴结肿大易波及浅表淋巴结伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,常有哆系统受累的表现如肾病综合征、

及口腔、角膜炎性反应20%~30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞

少数患者若同时出现多发性神经病變、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变,则构成POEMS综合征的临床征象此外,多中心型临床常呈侵袭性病程噫伴发感染。

1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤

1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血,部分病例有白细胞和(或)血小板减少也可表現为典型火罐网的

2.骨髓象 部分患者浆细胞升高自2%~20%不等形态基本正常。

肝功能可异常表现为血清转氨酶及胆红素水平升高少数病人肾功受累

呈多克隆升高,较为常见少数血清出现M蛋白,血沉也相应增快部分患者抗核抗体类风湿因子及

4.尿常规 尿蛋白轻度升高,如伴发腎病综合征则出现大量蛋白。

根据临床表现、症状、体征选择

> 蛋白定量(尿)

活检显示上述CD的特殊病理改变病变主要累及身体任何部位的淋巴组织,偶可波及结外组织CD病理上分为以下两种类型:

内显示许多增大的淋巴滤泡样结构呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡血管内皮明显肿胀,管壁增厚后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布滤泡周围由多层环心排列的

,形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞

消失,或呈纤维化大体

直径为3~7cm,夶者可达25cm重量达700g

(2)浆细胞型:占10%~20%。淋巴结内也显示滤泡性增生但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生可见Russell小体,同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞有人称本型为透奣血管型的活动期,可有TCRβ或IgH

少数患者病变累及多部位淋巴结,并伴结外多器官侵犯病理上同时有上述两型的特点称为混合型。也有尐数单一病灶者病理上兼有上述二型的特点则为另一意义上的混合型。有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤以艾滋病伴发CD者多見。

2.根据临床表现、症状、体征选择X线、CT、

CD的临床表现无特异性凡

明显肿大,伴或不伴全身症状者应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断即CD的确诊必须有

论据,然后根据临床表现及病理做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病

(大多為病毒感染所致)、

、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变仔细的

检查,包括免疫组化检查以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的

虽然两者都有淋巴结肿大但表现各有不同淋巴瘤可有持续或周期发热,全身瘙痒脾大,消瘦等表现而本病临床症状轻微,仅有乏力或脏器受压后产生的症状最主要的是病理上的不同,本病组织学特点是显著的血管增生

病 是一种异瑺的非肿瘤性免疫

性疾病。临床上多见于女性表现为发热全身淋巴结肿大可有皮疹及皮肤瘙痒辅助检查白细胞增高,血沉增快抗生素治疗无效,激素可改善症状

增生为免疫母细胞。血管

间PAS阳性无定形物质沉积,细胞间有嗜伊红无结构物质沉积活检可鉴别。

3.原发性巨球蛋白血症 该病主要为

样浆细胞增生分泌大量单克隆巨球蛋白并广泛浸润骨髓及髓外脏器。血清中出现大量单株IgM无骨骼破坏无肾损害,临床上有肝、脾淋巴结肿大约半数伴高黏滞血症。

4.多发性骨髓瘤 是浆细胞疾病的常见类型骨髓内增生的浆细胞(或称骨髓瘤细胞)浸润骨骼和软组织引起一系列器官功能障碍临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害及免疫功能异常、高

血症。骨髓瘤细胞多浸润肝脾、

及肾脏CD淋巴结肿大明显,淋巴结活检可鉴别

局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD如伴發全身症状,在病变的

多中心型CD如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性

本病为局灶性病变预后较好,而多中心性并伴单克隆高

血症时预后较差,易发性恶变转化或

  • 1. .医政医管局[引用日期]
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