原晓英（山西运城耳鼻喉医院& 044004）
【中图分类号】R764【文献标识码】A【文章编号】 (9-02
&&&&&&& 1978年Valvassori和Clemis首次命名了大前庭水管综合征（large& vestibular& aqueduct& syndrome,LVAS）,以后又称前庭水管扩大综合征。其发生率是其他骨性内耳畸形的4倍，为1.0%～1.3%，甚至高达7%。双侧发病率是单侧的两倍，女性与男性之比为3：2。40%为单纯LVAS ，60%伴有其他内耳畸形，如前庭扩大畸形、Mondini畸形、Mondini-Alexander畸形等。临床表现：听力障碍可以在出生时即有，也可开始于儿童期。典型表现为儿童在轻微头外伤、感冒、剧烈运动（如举重）、气压突然改变（如跳水）或长时间阳光下暴晒后突然听力下降，表现为感音神经性聋。11.8%～60.9%的患者表现为进行性阶梯性的听力下降。大约50%的EVA儿童在5年内呈进行性发展，最终发展为极重度耳聋。有时听力下降还会伴随前庭障碍症状。影像学表现: 正常前庭水管内径为0.4～1.0mm，前庭水管外口与总角中点处的内径&1.5mm时为LVAS的诊断标准。颞骨HRCT轴位能够极好的显示EVA的特点：①水平半规管或总脚层面显示有深大三角形或裂隙状边缘清晰的骨缺损影；②骨缺损影内端（即前庭水管近段）与前庭或总脚直接相通；③前庭水管中段内径&1.5mm，且边缘清晰。MRI能清晰显示内淋巴囊扩大，内淋巴囊扩大是导致内淋巴囊裂扩大形成岩骨后缘宽大骨缺损影的病理学基础。致聋机理: LVAS 致聋机理尚不清楚。脑脊液压力突然波动（如轻微的颅外伤、气压伤）压迫包裹内淋巴囊的硬脑膜，可推动内淋巴囊中的高渗液体经过扩大的内淋巴管进入内淋巴循环。返流的高渗成分会损伤耳蜗的神经上皮，产生听力下降。脑脊液压力急速波动引起耳蜗隔两侧暂时性的压力失衡，由此产生的剪切力也会损伤膜迷路。脑脊液压力的波动经过宽大的前庭水管传导到内耳亦可引起耳聋。
&&&&&&& 临床中神经性耳聋确诊为大前庭导水管综合征的患者越来越多，而大前庭导水管综合征较其他类型的神经性聋如药毒性聋、噪音性聋、老年性聋等来说，治疗效果明显。今将其中一例报道如下，希望得到更多的指教。
&&&&&&& 患者：张xx，女，15岁。系河南省洛阳市人。患者于5岁时因篮球击中右侧头部，当时在当地医院检查鼓膜正常，未予处理。6岁时发现右侧听觉不灵敏，做纯音听力测试双耳平均听力损失为20dB，未治疗。之后发现听力下降逐渐加重，左耳听力也开始下降。9岁时在西安西京医院检查，纯音听力测试示右耳平均听力损失90dB，左耳60dB。建议左耳佩戴助听器。12岁时因生气导致左耳听力下降加重，曾来我院治疗，听力恢复到加重前水平即出院停止治疗。之后发作次数增多，一年发作一次或几次。15岁时即日，因生气左耳听力再次加重4天入住我院，伴耳鸣，无眩晕、耳闷。纯音听力测试示：听力损失曲线呈高频下降型，500Hz、1000Hz、2000 Hz平均听力损失左耳110dB，右耳90dB（附图1）。入院诊断：突发性聋（左）、感音神经性聋（右）。
&&&&&&& 住院后给以我院配制的中成药补肾化瘀丸（一次一丸，一日两次。口服）；复聪活血片（一次四片，一日两次，口服）；谷维素（10mg，每日三次，口服）；卡马西平（0.1g,每日一次，口服）腺苷谷胺（0.5mg，每日三次，口服）；葛根素注射液200mg，加入5%葡萄糖注射液250ml& ivghtt， Qd；利多卡因5ml隔日加2ml至10ml，加入0.9%氯化钠注射液150ml中， ivghtt， Qd；治疗一周，耳鸣消失，听力自觉没有改善。考虑其听力是逐渐加重，反复发作，为肺脾气虚之症。将复聪活血片改为健脾复聪丸（一次6g，一日两次，口服）；去掉利多卡因更换为三磷酸腺苷二钠60mg ,注射用辅酶A100u,胞二磷胆碱注射液0.5g，维生素C注射液2.0g维生素B6注射液0.2g加入5%葡萄糖注射液250ml中静滴。治疗10天，自觉听力恢复如前，复查纯音听力测试示：500Hz、1kHz、2kHz平均听力损失左耳70dB，右耳85dB（附图2）。继续按原方案治疗5天，复查纯音听力测试示：500Hz、1kHz、2 Hz平均听力损失左耳50db,右耳80dB（附图3）。双侧听力均好于以前。出院。&&&&&&&&&&&&
&&&&&&& 建议继续口服药物治疗，补肾化瘀丸，健脾复聪丸，腺苷谷胺，三磷酸腺苷二钠片。耳鸣时可以加卡马西平片。治疗二十天，在洛阳市听力语言康复中心检查纯音听力测试示：500Hz、1kHz、2k Hz平均听力左耳15dB;右耳60dB（附图4）。患者终于可以不依靠助听器正常交流,听力稳定,持续两年。
&&&&&&& 2009年再次来院时，建议做CT检查，确诊为大前庭导水管综合征。
&&&&&&& 治疗体会：补肾化瘀丸主要组成成份：熟地、山药、茯苓、丹参、山茱萸、泽泻、女贞子、枸杞子、骨碎补、路路通、石菖蒲等。健脾复聪丸主要组成成分：黄芪、党参、葛根、炒白术、当归、陈皮、响铃草等。两方合用，可以起到益肾健脾，渗湿化痰，开窍荣神的作用。&脾不及则令人九窍不通&临床表现在耳窍则为，听力下降逐渐加重，反复波动，每遇劳累、紧张、情绪不畅而加重。我们用健脾益气，渗湿化痰、开窍荣神的中药治疗达到了满意的效果。虽然我们不能改变其扩大的前庭导水管，但我们可以纠正其病理状态，提高听力，改善其生活质量。
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先天性耳聋-大前庭导水管综合症(前庭导水管扩大)
作者：海之声听力
　　大前庭导水管综合症
　　随着现代科学技术的发展，诊断水平的提高，许多新的疾病被发现。大前庭导水管综合征（LVAS）就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性和眩晕。1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。
　　感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于或前庭，损伤感觉毛细胞出现或眩晕。
　　在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1%；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性和眩晕；采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。早期发现采取防范措施，可延缓病情发展，患儿出生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿说话较晚，口齿不清，上感或外伤后听力下降有时呈可逆性，如能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨CT扫描检查可以确诊，早期证实此症并采取预防措施，特别是预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使听力严重丧失。对于听力下降明显，影响语言交流者，可以配助听器，进行语言训练。对于重度患儿，有条件者宜尽早行置入手术，其价格虽然昂贵，但在目前是唯一可以改善听力的办法。
　　1、LVAS是颞骨的一个先天性异常.幼儿期已有这种异常,以后发展为SNHL.这种异常较Mondini发育异常更为常见,其比例为4:1.
　　2、在LVAS中突聋似与可引起CSF压力突然波动的头部创伤或活动有关,其SNHL典型喝呈进行性非波动性高频下斜型.
　　3、损伤被解释为高渗的内淋巴囊内容物返流致内淋巴循环的污染所致.
　　4、高分辨CT和MRI及增强被用语对有重度病人中检出LVAS的存在显示其优越性。
　　5、基因研究示常染色体隐性遗传最多见，相关基因位于7q31，与PDS基因重迭。内淋巴囊手术效果较差，故主要是佩带助听器，无效者考虑植入。
　　前庭导水管简述:
　　前庭导水管是位于内的结构细微的骨性管道（长约5～7mm，口径0.35～1.65mm），主要作用是维持正常的淋巴循环，生理功能表现在三个方面：（1）维持内耳淋巴液的正常循环量，保证内耳听觉神经纤毛细胞营养代谢正常进行；（2）维持内耳正常淋巴循环量，即保证听觉纤毛细胞的有序传导和过滤噪音的功能；（3）维持内淋巴液与脑脊液之间的正常循环以保证前庭的对躯体的位知觉平衡调节功能。&
　　前庭导水管扩大症的防护措施:&
　　内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后，都很容易受到物理的化学的等因素影响而干扰正常功能。症状表现可能是隐匿的或明显的、或者典型的。我们经过对286例各种程度的前庭导水管扩大症的病史分析，认识到有几方面诱因极易导致此类病症的发作和加重，因此平时防护应尽量注意：A$4fhh5?
　　1、防止头及颞部（耳部）外伤，儿童青少年头和耳部外伤常可诱发患者的隐匿性或稳定型前庭导水管扩大症的突发性的症状（如98年收治一例20岁青年军人因篮球撞击右耳部，当时出现头晕呕吐，步态不稳，听力下降至90分贝并有耳鸣；经内耳CT诊断为前庭导水管扩大症（裂纹状）。治疗三周后，听力恢复至40分贝）；&
　　2、适当限制剧烈活动量，这对于已经明确诊断的患者很有意义，这类患者中常有在劳累之后易出现疲劳，听力障碍加剧，并有头晕，须静养几天始可缓解，这种现象出现越频繁，听力下降就越快；
　　3、积极治疗急性慢性上呼吸道感染，尤其是儿童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出现急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通畅受阻，导致内耳压力异常，干扰的液体正常循环，出现耳塞脑胀听力下降。故儿童耳病患者应将此病作常规防范内容；
　　4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神经性（前庭导水管扩大症）发展的重要因素之一，因为内耳发育不全都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下，因此容易导致听觉细胞的疲劳。
大前庭导水管综合症类型:
下图：正常颞骨CT表现&正常的颞骨轴位CT（右耳），白色结构为骨质，灰色为软组织，黑色为空气。
下图：异常颞骨CT表现&& 大前庭导水管综合症的颞骨CT表现（黄色箭头所指为病变部位）
& &　　A，严重型，严重的内耳前庭导水管发育异常扩大，管口多呈溶冰状裂孔样缺损，内耳结构关系不清，形态显著畸形，同时存在一些内耳发育异常疾病的综合表现：先天性重度耳鸣眩晕，智力发育不全，精神障碍，步态不稳，有家族遗传史。此型占先天性总数7%，工业污染严重国家占10%以上，国内比例总数略率低于此。
　　B，中重度型：此型病人的前庭导水管口呈放射状裂孔样缺损，少量伴有或前庭结构与形态上发育不良。常见表现：（1）大部分患儿在学话期或上学时才发现听力差而引起重视。小部分出生时就表现听力差。（2）每遇头外伤、上感、药物、过度疲劳等诱因引发或加重听力下降。（3）病情呈进行性发展。不经适当治疗，及时控制病情、多在身体发育成熟前后达到严重程度。此型占先天性35%。
　　C，轻度单纯型前庭导水管扩大症：此型前庭导水管扩大症状较轻，导水管口呈单个或几个裂纹状缺损。裂纹表面有膜状组织覆盖。平时听力尚可，多数都是发病后经ＣＴ或ＭＲＩ扫描时才发现前庭导水管异常，伴有内耳畸形同时存在者较少。发病多是因头外伤、上感、药物、精神创伤长期疲劳等诱因刺激所致。以突聋或伴有眩晕恶心耳鸣等症状出现。少数病人经适当休息治疗可在１－２周内恢复。多数病人才需系统治疗方可控制病情发展，但以后每遇诱因刺激则易复发，听力逐年下降。此型患者有一少部分终生无听力损害表现，但有遗传的可能。&
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& 双侧前庭导水管扩张,前庭池扩大能治好吗
罗仁忠医生信息页
双侧前庭导水管扩张,前庭池扩大能治好吗
&&&&文章来源： 发布时间：
患者： 26个女孩,身体状况良好,不太爱说话,怕是听力和言语障碍,目前在深圳市儿童医院就诊 1儿童
广州市儿童医院耳鼻咽喉科罗仁忠：脑干听觉诱发电位检查左耳听阈70分贝,右耳为100分贝 ============ 这种听力状况目前佩戴助听器就可以了。双侧前庭导水管扩张 ============== 预示听力有继续下降的趋势，需要定期复查听力；若双耳下降到重度以上的聋，就需要及时进行人工耳蜗植入手术。
给罗仁忠医生留言：
给罗仁忠医生的留言列表
&&&&yor3768kdq&& 00:00
提问：我想确诊我女儿是什么性质耳聋，应该怎么治？
所患疾病：
耳聋对声音不敏感。2009年11月检查发
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：没有治疗曾经治疗情况和效果：做过检查想得到怎样的帮助：希望能确诊我女儿是什么性质耳聋，希望有药可医，希望最准确的配助听器
化验、检查结果：一。CT检查，扫描参数：层厚1/0.5mm，层数轴位39，冠状位37，，扫描方式；平扫螺旋扫描。双侧外耳道通畅，骨性外耳道骨壁完整，期内未见异常密度影，中耳鼓室未见扩张，其内未见异常密度影，鼓膜完整，三块听小骨形态，位置及其音关系正常，三对半规管形态正常，耳蜗及前庭大小，形态无异，鼓窦，乳突气房发充良好，密度正常，其壁未见硬化。
二。ARB检测：图没传上来，结果是；双耳在100BnHL刺激下，未见明显波形分化。
还做了ASSR，OAE，声阻抗。
这是在深圳儿童医院做的，我女儿智力没有问题，非常调皮好动。我都不敢相信这么灵动的小女孩会听不到。我希望能在权威医院确诊一下，若要配助听器也希望是能最准确的配，她的人生才开始！谢谢
最后一次就诊的医院：深圳市儿童医院（他们医生轮班，当值医生看了一下报告直接说太严重的自己去找助听器吧，我们还在云里雾里。希望能找个能为我们患者着想的医院医生）
医生回复：&&&&&&&& 00:00
您好！请您附上您各项检查结果的图片。建议您最好带上小孩到我院复查一下听力，3岁以前是小孩听力语言发育的最佳时期，您一定要尽快检查清楚并且及时治疗，如果真是100dBHL的听力结果会影响患儿语言发育，建议您尽快就医。
&&&&wupmw89enbin&& 00:00
提问：17个月婴儿听力在100分贝
所患疾病：
极重度听力损失
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：平常喊叫孩子感觉不是很积极，我们夫妇于9月26日带孩子在重庆儿童医院就诊，检查的结果为极重度听力损失，听力在100分贝。曾经治疗情况和效果：儿童医院建议我们给孩子佩戴助听器，并且送康复中心进行康复治疗。想得到怎样的帮助：想请问我孩子这样的情况可以到您那里就诊吗？针对孩子的情况您能否给一些治疗建议？
医生回复：&&&&&&&& 00:00
您好！可以到我科就诊，我科每天都有听力转科医师出诊，请您提供详细的听力检查结果如ASSR、声导抗、OAE等，最好能有影像学检查。极重度听力损失需要佩戴助听器或行人工耳蜗植入治疗，3岁之前是小孩听力语言发育的最佳时期，请您及时就医。
&&&&wtqminu-10-09 00:00
提问：8个月婴儿 听力不太正常 出生时查出有一耳朵听力有问题
所患疾病：
听力不太正常
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：出生时有黄疸现象，按医生要求42天后回医院复查耳朵听力情况，复查后发现右耳朵听力为无，没有任何信号。左耳正常，但医生要求去儿童医院复查。
后由于各种原因没有去而儿童医院复查，经过最近6个月的观察，发现有时可以听到一些，有时对声音没有反应。曾经治疗情况和效果：没有想得到怎样的帮助：想确认是否有治疗办法
医生回复：&&&&&&&& 00:00
明天可以来我院珠江新城院区，我科每天均有听力专科医师出诊。我的出诊时间为周一上午在珠江新城院区及周三全天在儿童院区。
&&&&haocz12liyun&& 00:00
提问：18个月大男婴，平时几乎不听外界的声音，自已有自已的世界，不会说话，请问是耳聋？
所患疾病：
怀疑是耳聋？
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：已经18个月了，还不会叫妈妈及其它，平时叫他也没什么反应。发现的时间已经有几个月了。曾经治疗情况和效果：想得到怎样的帮助：
医生回复：&&&&&&&& 00:00
您好，您家小孩这种情况应到医院做听力检查。
&&&&baiosejtuola&& 00:00
提问：8个多月的婴儿，极重度耳聋，有什么办法？
所患疾病：
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：宝宝，男，8个多月，在6个多也的时候，怀疑耳聋，在当地的小医院检查什么耳道发射，不通过，就转到深圳市儿童医院，检查了，ABR100分贝没有波形图。但是喊他，用八音琴还有三角铁，偶尔会转过头，好像是寻找声音的样子，但是自从8个月，打了预防针百白破后，发烧，烧完好像对各种声音都不太敏感了。曾经治疗情况和效果：无想得到怎样的帮助：能否找您看病？我是在广东省一个偏僻的乡下，要怎么才能找您看病？去一趟广州要搭很久的长途车。
医生回复：&&&&&&&& 00:00
您好，您家小孩的这种情况，应该考虑佩戴大功率助听器，如果经济条件允许，最好能行人工耳蜗植入手术。
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患者 wupmw89enbin 给留言
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北京市朝阳区建华南路17号三层307室 公司总机：010－家长对大前庭导水管综合征问得最多的几个问题是什么？_好大夫在线
家长对大前庭导水管综合征问得最多的几个问题是什么？
全网发布： 12:25:31
发表者：龚树生
(访问人次：2809)
& &在临床上，患大前庭导水管综合征的患儿比较常见，家长往往都非常着急，询问最多的几个问题是：1.引起孩子听力下降的原因是什么？2.现在听力下降可否保守治疗恢复到正常水平？3.孩子还有残余听力，可否不戴助听器？4.孩子还有残余听力，可否干细胞治疗恢复听力？5.孩子还有残余听力，是不是到听力下降到什么程度才需要植入人工耳蜗？6.可否一耳佩戴助听器，一耳植入人工耳蜗？7.如果考虑植入人工耳蜗是单耳植入好，还是双耳植入好？8.孩子的听力是很差，但我们不想戴助听器更不想植入人工耳蜗，可否等到将来植入神经干细胞恢复听力？& & 大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性和眩晕， 常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。& & 大前庭导水管综合征，早期发现、早期诊断和早期治疗对防止听力进一步下降有一定的意义，最重要的是预防感冒和防止头部外伤。 &对于大前庭导水管综合征的治疗 ：在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微循环效果更好，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。 对于反复发作使听力逐渐下降，出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器，尤其是婴幼儿，助听器有助于孩子的语言发育，对于重度以上的耳聋患儿建议尽早考虑植入人工耳蜗，即使是一耳耳聋较轻、另外一耳已经是重度耳聋者，则建议听力好的耳朵佩戴助听器，听力差的耳朵植入人工耳蜗，这就是双耳双模式，比单耳听力补偿的效果更好。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早选择人工耳蜗植入是唯一的办法。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力或者重建听力的唯一有效手段。& & 有家长非常关注干细胞植入治疗耳聋，应该说干细胞治疗耳聋是一个非常值得期待和探索的课题，但目前为止还不能应用于临床治疗耳聋，其路慢慢，吾将上下而求索！
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