大前庭导水管综合症会是怎样的?_百度知道
大前庭导水管综合症会是怎样的?
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大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋和眩晕， 常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。
大前庭导水管综合征，早期发现、早期诊断和早期治疗对防止听力进一步下降有一定的意义，最重要的是预防感冒和防止头部外伤。
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大前庭导水管综合症患者配戴助听器的随访研究
作者单位：
北京市耳鼻咽喉科研究所;北京同仁医院耳鼻咽喉-头颈外科(北京 100730)
母体文献：
2004年全国助听器验配及听力检测技术学术研讨会论文集
会议名称：
2004年全国助听器验配及听力检测技术学术研讨会
会议时间：
会议地点：
主办单位：
听力学及言语疾病杂志编辑部
在线出版日期：
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万方数据电子出版社&& 文章内容
骨传导,―种被忽略的传送通道
[日期：] & 来源：南京助听器& 作者：南京助听器 & 阅读：2次[字体：
&&&&&& 骨传导&&一种被忽略的传送通道
生活在海洋里的蛇是通过下颚骨获取在水中声音的振动然后传到耳朵；贝多芬听力损失后，用牙齿咬住指挥棒，另一头放在钢琴上，通过指挥棒把钢琴所发出的声音传入耳朵，从而继续创作。
事实上，我们时常在无意识当中亲身体验着声音的另一种神秘传送通道&&骨传导。用双手捂住耳朵，自言自语，无论多么小的声音，我们都能听见自己说什么，这就是骨传导作用的结果。
气导与骨导这两种方式听声的效果会有很大的差别，这是因为通过空气传播的声音受环境影响，其能量会大量衰减，导致音色发生很大的变化，而通过骨传导的声音则是经过颅骨直接到达内耳，这种方式使声音的能量和音色的衰减、变化相对较小。因此，所引起的听觉不太一样。
声音传入内耳的两种方式：一种经外耳道&鼓膜&听骨链的途径，称为气导；另一种方式是直接通过颅骨振动传导进入内耳，称为骨导。在生理情况下，骨导远远不如气导有效，但当中耳增压效应破坏时，骨传导将发挥重要作用。这也是一些外耳道闭锁患者适配骨锚式助听器的基本声学原理。
当声波从颅骨传导至耳蜗时，颅骨的振动使内耳淋巴液发生相应的振动，进一步引起基底膜的振动，从而产生毛细胞兴奋。
形象来说，气传导是通过空气传播的方式，让别人听到声音；而骨传导是经过颅骨传播，让自己听到声音。
骨传导有三种方式：包括移动式骨导、压缩式骨导和骨鼓途径。前两种途径中声波直接经颅骨传入内耳，为骨导的主要途径，后一种方式声波先经颅骨传至鼓室、再经鼓室传入内耳，为骨导的次要途径。
在移动式骨导中，当声波作用于颅骨时，整个颅骨包括耳蜗反复振动。由于内耳淋巴液存在惰性，故在每次振动周期中，淋巴液的振动稍落后于耳蜗骨壁。当耳蜗骨壁在振动周期中向上位移时，淋巴液的位移暂时跟不上骨壁的位移，使蜗窗膜向外突出；当耳蜗骨壁向下移位时，淋巴液的惰性使蹬骨底板向外移位。在振动周期中，两窗交替外凸，使基底膜发生往返位移而产生振动。
&&& 移动式骨导中除了淋巴液的惰性使基底膜振动外，听骨链的惰性也起同样的作用。由于听骨链悬挂于鼓室中，与颅骨的连接并不牢固，当颅骨移动时，其惰性使听骨链的位移亦稍落后于耳蜗骨壁。这个过程所产生的结果是蹬骨底板在前庭窗内的位移，这就相当于空气传导引起的蹬骨底板的振动。当声音频率在800Hz以下时，移动式骨导起主要作用。
&&& 在压缩式骨导中，声波的振动通过颅骨传导至耳蜗骨壁时，颅骨包括耳蜗骨壁随着声波的疏密相呈周期性膨大与压缩。在密相时，耳蜗骨壁被压缩，但耳蜗淋巴液的压缩性很小，只能向蜗窗与前庭窗移动。由于前庭阶中淋巴液的量较鼓阶中大，两者的比例为5：3，同时，蜗窗膜的活动度也远比蹬骨底板大，因此，在声波密相时，被压缩的骨壁促使半规管内的外淋巴液被挤入容量较大的前庭阶，再流入容量较小的鼓阶，而蜗窗膜的活动大于蹬骨底板，因而引起基底膜向鼓阶移位。声波疏相时，迷路骨壁膨大，淋巴液恢复原位，基底膜向上移位。声波疏、密相的反复交替作用使耳蜗基底膜上下振动，形成对耳蜗毛细胞的有效刺激。根据上述机制，两窗活动度的差别越大，基底膜的位移越大，产生的有效刺激也越大，因而当听骨链的抵抗力增大时，压缩式骨导增强。800Hz以上频率声波的骨导以压缩式骨导为主。
&& 骨鼓途径是指颅骨受声波刺激而振动时，声波传导至外耳道、鼓室及其四周的空气中，引起鼓膜振动，再通过正常的气导方式将声波传入内耳。这种途径可能在听取自身说话的声音方面有特殊意义。}