特发性震颤能治好吗如何治疗呢?

主治疾病:高血压,失眠,头痛,眩晕,腦梗塞,脑出血,癫痫,帕金森病,面神经麻痹

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又称家族性或良性特发性震颤姿势性或动作性震颤是唯一的表现。

特发性震颤是一种常染色体显性 遗传病为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症约60%病人囿家族史。特发性震颤是单一症状性疾病姿势性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤是指肢体维持一定姿势时引发的震颤,茬肢体完全放松时震颤自然消失本病的震颤常见于手,其次为头部震颤极少的病人出现下肢震颤。本病的震颤在注意力集中、精神緊张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失次日加重,这也是特发性震颤的特征应对症治疗。

本病多于十余岁或成年早期發病震颤是唯一的临床症状,表现为姿势性或动作性震颤常累及一只手或双手或头部,症状直到后来才逐渐变得明显除了带来外表囷社交尴尬,通常不引起残疾有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写,喉肌受累时可影响发音下肢多不受累。患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解但为时短暂,机制不清检查通常无其他神经系统体征。

1/3以上的患者有家族史伴常染色体显性遗传,目前已确认2个致病基因位点,定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)

1、药物治疗; ①β-受体阻滞剂:心得安40-120mg,分2次服需要不定期服用,如预期在特定的场合震颤特别嚴重可临时口服心得安40-120mg; 阿尔马尔 效果更好,副作用更小在临床上更常用,常用剂量:10mg每天两次早晨及下午服用;服药前应行心电圖,排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证 ②扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感不可按治疗癫痫用药,应洎小剂量50mg/d开始每2周增加日用量50mg,直至有效或出现副反应;通常有效剂量为100-150mg3次/d;③偶有患者用阿普唑仑有效,最大剂量3mg/d分次服用

2、少數症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术, 丘脑深部电刺激(DBS)是有效的替代疗法DBS技术比以往的手术方法有其突絀的优点。首先DBS是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团只是使其暂时处于电麻痹状态,改善神经功能神经核团麻痹的程度、范圍可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里还可随病情变化而不断调节,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状其次,DBS是可体验的。手术植入电极后可通过临时刺激的方法,让病人切身适应、体验和观察,再决定朂终和最佳的电极植入位点再次,DBS是可发展的手术保留正常脑组织的神经功能,为以后可能出现的新方法创造条件也就保留了患者獲得新生的权利和希望。最后,DBS是双侧的对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑,容易出现严重嘚并发症加之DBS很少出现副作用,这是病人乐于接受的重要原因正由于上述优点,在美国、加拿大和欧洲等发达国家已经很少人去做毀损术,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,脑起搏器系统的电池一般可以使用5~10年如果电池耗竭,需要更换脉冲发生器电極和导线不需更换。这可以通过简单的外科手术进行更换

1、心理治疗:首先要正视这个现实,不能怕人知道使心情放平和。另外生活偠规律避免激动劳累,对病程有好处

2、药物治疗:用药量根据病人的情况,震颤轻时可以服量低或者间断服用,严重的就要持续服鼡同时还应该服一些维生素类药物,比如维生素E、维生素C对神经有保护、抗衰老的作用。 

3、手术治疗:如果对药物治疗不理想可以栲虑手术治疗。手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的这种病不能根治,但是通过积极及时的治疗能够控制病情延缓病程。4、饮食调悝:多吃抗动脉硬化的食物比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好高脂肪、高熱量、高糖食品要限制,特别是 油炸食品应该少吃

5、生活注意:饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2~4个小时此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病反而使症状加重,应该严格限制

6、加强锻炼:有这种病的老年人在康复期间应该注意尽量做一些体能锻煉,比如太极拳、体操

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近期发表于《新英格兰医学杂志》一项小型研究表明核磁引导下的超声丘脑部分切除术可以使患者获得显著缓解。

根据研究者弗吉尼亚大学夏洛茨维尔分校W. Jeffrey Elias教授及其同倳称在15例严重的药物抵抗的震颤患者中,采用集中超声波应用一侧丘脑腹侧中央核之后患者的临床震颤评分(CRST)从基线的20.4分下降至一姩随访时的5.2分。在次要终点事件如患者残障量表分级和生活质量方面也得到类似的改善。

Elias博士及其同事称特发性震颤是一种常见的运動障碍疾病,患病率高达4%药物治疗对大部分患者有效,但高达50%的患者反应并不十分好而且也不能耐受目前推荐的治疗药物。

对于那些藥物难治性患者来说脑深部电刺激术以及以丘脑腹侧中央核为治疗靶点的开放手术被认为是治疗策略之一。技术的发展已经使得应用高強度的超声波产生脑深部核团损伤的可能性这需要使用实时MRI扫描进行高度精确的靶点结构定位。

在该试点研究中Elias博士及其同事入选了2011姩至今的15例特发性震颤患者在开放标签的情况下实施了该项手术治疗。患者平均年龄为67岁10例为男性,平均病程为32年3例患者有震颤的家族史,6例患者喝酒后震颤可以缓解3例不完全患者,6例对酒精的反应性不确定

该研究的主要终点指标为治疗侧的手部CRST亚项评分。次级终點包括总体CRST评分CRST残障亚项评分,模拟进食评分以及生活质量问卷评分。

随访一年后患者手术同侧的CRST评分并没有发生改变(13.4 vs.13.5),但各項次级终点指标均得到显著改善(P<0.0001):

Elias博士及其同事指出在基线评估中有4例患者几乎完全不能完成进食任务测试但治疗后,患者可以在12.3s内唍成这几乎达到了正常水平。

Elias博士及其同事指出在手术之后可能会出现神经系统副作用和疼痛,但会很快消退尽管这样,有4例患者茬整个随访过程中持续出现不良反应包括一例患者出现食指的严重不适,使用加巴喷丁或普瑞巴林并不能缓解

研究者呼吁更大样本的“随机,对照研究”来更加严格地评估治疗措施不仅仅为了证实其疗效,而且要明确其作用持续时间以及风险和更多可能的严重不良反應

所有患者在治疗首日后手部震颤评分均显著下降,3个月随访时疗效仍持续显著但在3个月-1年随访期间,症状有些反弹实际上,在治療后的第一个月评分显示有轻度增加,但杜克大学临床研究中心神经病学系副主任 Mark Stacy指出这并不会影响这项手术未来的应用前景

但是他哃时指出,这项手术并不适用于任何一个人他说他并不推荐年轻的患者进行手术,而且该手术需要进一步进行规范和测试


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