特发性震颤
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目录1 拼音tè fā xìng zhèn chàn 2 英文参考[医] essential tremor Minor&aposs tremor3 疾病别名
震颤,家族性震颤,良性特发性震颤,primary tremor,familial tremor,idiopathic tremor
4 疾病代码
5 疾病分类
6 疾病概述
特发性震颤是一种，为最常见的疾病，也是最常见的震颤病症，约60%病人有家族史。特发性震颤是单一性疾病，性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤，是指肢体维持一定姿势时引发的震颤，在肢体完全放松时震颤消失。本病的震颤常见于手，其次为头部震颤，极少的病人出现下肢震颤。本病的震颤，在力集中、紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重，这也是特发性震颤的特征。应。
7 疾病描述
特发性震颤(essential&tremor，ET)又称家族性或良性特发性震颤，是临床常见的性疾病，呈常，姿势性或动作性震颤是惟一表现，缓慢进展或长期不进展。目前认为，年龄是ET&重要的危险因素，患病率随年龄而增长。起病缓慢。任何年龄均可发病，但多起始于成年人，有文献报道男性略多于女性。
8 症状体征
1.典型的特发性震颤在、青少年、中老年中均可发现。对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的为双峰特征，即在20～30&岁和50～60岁这两个年龄段；另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病，随着年龄增长发病人数增加，平均起病年龄37～47&岁。
2.特发性震颤惟一的症状就是震颤，偶有报道伴有语调和轻微。通常首先由上肢开始，主要影响上肢，双侧上肢对称起病，也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后，常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见，仅在病程的晚期出现，而且程度比上肢轻。
主要表现为姿位性震颤，可同时含有运动性、意或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的为4～8Hz。起病时频率为8～12Hz，随着病程和年龄的增加，频率逐渐降低，幅度逐渐增加。
典型症状是手的节律性外展，呈内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤(类似于)十分少见。书写的字可能，但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈群。头部、舌或发声肌均可累及，表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。、舌的震颤会导致发声困难。
3.震颤在发病10～20&年后会影响，随年龄增长严重程度增加，以致完成精细活动的受到损害，至发病后第6&个10&年达到高峰。86%的患者至60～70&岁可影响社会活动和生活能力，包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大，对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。
4.许多因素都可以影响震颤，饥饿、疲劳、和温度(、浴)等会加重震颤。与大多数一样，特发性震颤在时缓解，也有个别报道，震颤在浅睡中仍然持续存在。
特发性震颤患者对()的是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%～75%患者饮酒后震颤减轻，但只是暂时的，一般维持2～4h，第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似，乙醇(酒精)是通过起作用的。
5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道，在特发性震颤患者中，帕金森病的发病率比正常对照人群高得多，即使在大于60&岁的特发性震颤患者中，帕金森病的是同年龄组的人群的24&倍。故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多中很常见，甚至是早期惟一的症状。
9 疾病病因
特发性震颤又称为家族性震颤，约60%患者有家族史，呈现常染色体显性遗传特征。在65～70&岁前出现外显。Gulcher&等发现本病致病位于3q13，称为FET1，Higgins&等将致病基因定位于2p22～25，称为ETM&或ET2，发现ETM可能是叁联复序列，此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。也有报道本病患者的有异常，少数男患者出现XXY&和XYY。家族性ET临床表现多样性提示可能存在，预示可能会发现新的基因。
然而特发性震颤也有许多散发病例，散发病例的临床表现和发病规律基本上与家族性震颤相同，但家族性震颤的发病年龄比散发病例为早。所以在特发性震颤基因尚未清楚之前，无法将家族性震颤从特发性震颤中分出去。
10 病理生理
目前的研究认为，特发性震颤（ET）由内散在的或核团异常振荡所致，定位迄今不清。
震颤常靠来维持，外周传入冲动变化可影响震颤，这依赖于干扰的和震颤的时程。其次，外周传入的干扰性冲动也能影响中枢性起搏器节律性放电所造成的震颤。
总之，特发性震颤可能由中枢振荡器而造成的。这可以解释部分特发性震颤的临床特征，如震颤在快速活动中加重，相对缺乏静止性震颤。
11 诊断检查
诊断：根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤，饮酒后减轻，有家族史，不伴其他症状体征，应考虑特发性震颤可能。
1.震颤的临床分级&1996&年()特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5&个等级。
0&级：无震颤。
Ⅰ级：很轻微震颤(不易发现)。
Ⅱ级：易发现的幅度不到2cm&无致残性震颤。
Ⅲ级：明显的幅度2～4cm&部分致残性震颤。
Ⅳ级：严重的幅度超过4cm&致残性震颤。
2.特发性震颤诊断标准&美国运动障碍学会及世界震颤研究提出的特发性震颤诊断标准。
(1)核心诊断标准：
①双手及前臂动作性震颤。
②除齿轮现象，不伴其他神经系统体征。
③或仅有头部震颤，不伴。
(2)次要诊断标准：
①病程超过3&年。
②有家族史。
③饮酒后震颤减轻。
(3)排除标准：
①伴其他神经系统体征，或震颤前不久有史。
②由、、抑郁、等引起的生理亢进性震颤。
③有精神性(心因性)震颤病史。
④突然起病或分段进展。
⑤原发性性震颤。
⑥仅有位置或目标特异性震颤，包括职业性震颤及原发性书写震颤。
⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。
实验室：血、药物、及检查，有助于鉴别诊断。
其他辅助检查：
1.、&检查、正发射断层扫描(PET)或单发射断层扫描(SPECT)，对鉴别诊断有意义。
2.(EMG)可记录到4～8&Hz&的促动肌-拮抗肌连续发放活动，另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20～50Hz&放电频率。
3.基因分析&对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
12 鉴别诊断
特发性震颤鉴别诊断十分重要，主要与以下疾病鉴别。
1.帕金森病&帕金森病多在老年发病，此时期也是特发性震颤的多发年龄，因此许多特发性震颤被为帕金森病。特发性震颤患者合并&高于普通人群，研究发现，PD&患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5&倍，PD&合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10&倍。说明特发性震颤与PD&虽是两个的疾病，但两者之间可能存在一定联系。PD&震颤以静止性为主，可合并动作性震颤，常伴动作、、步态异常和少等。
2.甲亢和亢进&引起生理亢进性震颤，对肢体施加较大惯性负荷时，震颤频率可减少1&次/s&以上，特发性震颤无此表现，可伴食欲亢进、、加快、体重减轻、神经增高和肿大等甲亢表现，伴脸、向心性、和等肾上腺功能亢进表现。
3.直立性震颤&表现站立时躯干和下肢姿势性震颤，可累及上肢，伴体态不稳和痉挛(肌肉高频强直收缩所致)，坐下或仰卧后缓解，行走时减轻。家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高，PET&检查两者都有双侧、对侧豆状核和功能异常，提示二者可能存在一定联系。与特发性震颤相比，直立性震颤频率(14～18&次/s)更快，用(，clonazepam)、(gabapentin)可显着缓解。
4.小脑传出通路病变&主要是小脑底核及结合臂病变，表现上肢和下肢意向性震颤，常伴其他小脑体征如等。
5.或药物引起震颤&通常为姿势性震颤合并运动性震颤，也可出现静止性震颤和意向性震颤，取决于药物种类和中毒严重程度。多数震颤累及全身，节律不规则，可出现扑翼样震颤，伴肌阵挛。
6.皮质震颤&为不规则高频(＞7&次/s)姿势性和运动性震颤，常伴运动性肌阵挛。电生理检查可发现巨大体感及体感增强。
7.红核及中脑性震颤&是静止性、姿势性及意向性震颤的混合体，震颤频率2～5&次/s。通常由红核附近病变(或外伤)引起，影响一侧黑质纹状体及结合臂通路，导致对侧肢体震颤，本病常伴和小脑病变其他体征。
13 治疗方案
大多数特发性震颤患者仅有轻微的震颤，只有0.5%～11.1%患者治疗，症状明显者可采取以下治疗措施：
1.酒精&多数患者少量饮酒后震颤可暂时显着缓解，但随时间延长可能需加大饮酒量才能取得相同疗效，建议患者餐前或参加社会活动前少量饮酒以减轻震颤。
2.β-能阻滞药&可通过外周β2&起作用，（）能减轻震颤幅度，对震颤频率无影响，需长期服用。在特定情境下震颤明显者可预先临时应用，30～90mg，分3&次服；或用10mg，3&次/d。普萘洛尔（心得安）相对证包括：未得到的心功能衰竭；Ⅱ～Ⅲ度；等痉挛疾病；依赖性，因普萘洛尔（心得安）可阻断糖尿病患者时正常肾上腺素能反应。少见包括疲乏、、、皮疹、及抑郁等，多数患者对普萘洛尔（心得安）能较好耐受，仍建议用药期间和，脉搏60&次/min&以上通常是安全的。
3.止痉和剂
(1)&（）：可减轻震颤幅度，不影响震颤频率，机制不明，用于减轻手震颤，对头部、舌震颤疗效不佳。ET&患者对此药常很，不可按治疗用药，自小50mg/d&开始，每2&周增加用量50mg/d，直至有效或出现副反应，通常100～150mg，3&次/d。为提高用药性，减少，建议睡前服用。20%～30%的患者服药后出现、恶心和姿势不稳等急性副反应，作用暂时，可逐步缓解，不影响继续用药。
(2)抗痫药加巴喷丁(gabapentin)：用于特发性震颤治疗仍有争议。虽然数项开放研究提示gabapentin&能有效减轻震颤，但一项双盲对照研究未发现它比疗效更好。
(3)神经安定剂：常用、（安定）等。最近研究认为氯硝西泮（氯硝安定）可能有较好疗效，副作用主要是嗜睡。焦虑能够加重震颤，因此推测治疗机制可能与中枢作用有关。
4.肉毒A(BTX-A)&可有效减轻肢体、软腭等震颤，减轻震颤幅度，对震颤频率影响不大。一项观察显示，手伸肌和屈肌注射BTX-A&100U&治疗4&周，75%的患者震颤轻至中度缓解。须注意量和部位个体化。
(1)(clozapine)：能有效缓解特发性震颤症状，由于可引起减少，导致致命性，建议用药后6&个月内每周检查计数，以后每2&周复查。
(2)酶剂（）：能有效减轻震颤，尤其头部及言语震颤，平均最大剂量200mg/d，常见副反应如嗜睡、恶心、、及等。
(3)钙拮抗药：(flunarizine)100mg/d，或30mg，4次/d，可减轻部分患者震颤，但疗效仍有争议。
(4)甲基黄嘌呤：过去认为(theophyl-sr)可诱发甚至加重病情，一项研究用茶碱4&周后震颤改善，需进一步证实。
(5)&（千金藤定碱）：50～100mg，3&次/d。
国荐的治疗方案是，首先试用扑米酮（扑痫酮）50mg，晚间服，根据病情可增至125～250mg；必要时换用或合用长效普萘洛尔（心得安）40mg，早晨服，视病情适当增加剂量。
6.手术治疗&约80%的特发性震颤患者经过正规药物治疗，仍不能完全消除震颤，可尝试手术。包括：
(1)立体定向丘脑毁损术：最佳靶点是丘脑腹中核或腹外侧核，单侧丘脑毁损术可缓解90%以上患者震颤，安全有效，药物治疗无效的严重偏侧震颤可应用。10%的ET&患者术后出现、失调、对侧肢体无力、及癫痫等，死亡率＜0.5%，射频毁损较脑切断术和丘脑化学破坏术安全。
(2)深部脑术(DBS)：是新的外科疗法，通过在丘脑腹中核埋植微型发生器，一般采用135～185&次/s&高频刺激，脉冲60～120μs，波幅1～3V，干扰和阻断电生理活动，控制震颤，不需毁损丘脑核。DBS&对静止性和姿势性震颤疗效优于动作性震颤，对肢体远端震颤疗效优于肢体近端及躯干，对头部及言语震颤疗效不佳。患者通常耐受良好，副反应包括感觉异常、构音障碍、平衡失调及局部等，多数可通过改变得以纠正；少数患者对刺激产生耐受，需调整刺激参数维持疗效。DBS&安全有效，可双侧刺激，程度小，长期副作用少。不足之处是费用昂贵，异物增加感染机会，需更换电池或其他组件，尚未明确最佳刺激参数。
部分特发性震颤老年患者有。ET&患者存在肌张力障碍者占6%～47%。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍，特别是。而在肌张力障碍中，有7%～23%伴发特发性震颤。常伴有头部和躯干震颤表现。在特发性震颤家族中，少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如和。确诊的特发性震颤患者中存在典型的情况很普遍，另外也有伴恶性高热的报道。
15 预后及预防
预后：震颤发病年龄与病情发展无关。有些研究认为特发性震颤始终保持，没有进展，大多数学者认为该病始终缓慢进展，从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10～20&年之后，发生率随着病程和年龄的增长而增加。Koller报道18.3%患者因为震颤而影响工作，但因此提前退休的仅有5.9%，影响职业选择和更换职业的分别为5.5%和5.0%，完全丧失劳动能力为3.5%，也有报道多达15%。
预防：有遗传背景的疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免，推行、携带者及和选择性等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的有重要意义。
16 流行病学
特发性震颤在普通人群中发病率为O.3%～1.7%，并且随年龄增长而增加。大于40&岁的人群中发病率增至5.5%，大于65&岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率并无明显差异。有文献报道芬兰40&岁以上人群患病率为5.55%，70～79&岁为12.6%；美国密西西比州70～79&岁人群患病率是40～69&岁人群的10&倍。
17 特别提示
1、：首先要这个现实，不能怕人知道，使心情放平和。另外生活要规律，避免激动劳累，对病程有好处。
2、药物治疗：用药量根据病人的情况，震颤轻时可以服量低，或者间断服用，严重的就要持续服用。同时还应该服一些类药物，比如、，对神经有保护、抗的作用。
3、手术治疗：如果对药物治疗不，可以考虑手术治疗。手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的。这种病不能根治，但是通过积极及时的治疗，能够控制病情延缓病程。
4、：多吃抗的食物，比如蔬菜、水果，、等有降压抗血脂的作用，多吃杂粮，越丰富对病情越好。高、高热量、高糖食品要限制，特别是油炸食品应该少吃。
5、生活注意：饮酒以后可以使症状减轻，但是一般也就维持2～4个小时，此后症状又会加重，所以饮酒不能治疗此病，反而使症状加重，应该严格限制。
6、加强锻炼：有这种病的在期间应该注意尽量做一些锻炼，比如、体操。
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了解特发性震颤的原因可以有效的进行特发震颤的预防，也有助于疾病的治疗。那么是什么原因引起的特发性震颤的发生呢?下面就为您详细的介绍一下。
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二、遗传易感性：尽管特发性震颤病的发生与老化和环境毒素有关，但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人，甚至同样吸食大量MPTP的人都会出现特发性震颤病。微信：tfzr1234
三、年龄老化。
四、家族遗传性：医学家们在长期的实践中发现特发性震颤病似乎有家族聚集的倾向，有特发性震颤病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。tfzr1234
上述就是关于特发性震颤的病因的介绍，希望能够帮助到您做好特发性震颤的预防。生活中，若是发现有特发性震颤的症状表现，就要及时到正规的医院进行检查治疗，避免延误治疗时机。
特发性震颤治疗：
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第二阶段-促进其功能的恢复，提高神经系统的的自身免疫能力，促进神经细胞的新陈代谢，
第三阶段-改善自身体质根治震颤，药物会负在神经表面防止邪风侵入避免复发。微信：tfzr1234
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