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概述痉挛性斜颈的并发症有哪些
痉挛性斜颈在生活还是比较常见的，它给患者的生活和工作带来了很大的困扰。痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群，以成人肌张力障碍局限性发作最为常见。称之为特发性颈肌张力障碍更确切，这种颈部肌肉不自主的异常运动，尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行，该疾病会引发能哪些并发症，又该怎么治疗呢?
痉挛性斜颈有哪些并发症?
对于痉挛性斜颈的并发症，第四军医大学唐都医院功能神经外科主任医师王学廉教授介绍到，本病极少发生并发症，但有1/3的患者有合并其他部位张力障碍的表现，如眼睑、面部、颌或手等不自主运动(如痉挛)，在睡眠状态时可消失，患者还可以合并疼痛，这在痉挛性斜颈中发生率较高，而且与功能障碍相关，还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关，功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起，另有研究表明，本病的患者大部份还合并有抑郁的表现。
在了解痉挛性斜颈的并发症后，患者应该多了解痉挛性斜颈的治疗方法，因为该疾病对患者形象、健康的危害是很大的，不及时治疗将可能伴随终生，那么痉挛性斜颈的治疗方法都有哪些呢?
专家解读：痉挛性斜颈的治疗方法
王学廉教授介绍到，痉挛性斜颈的治疗，应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，可选择手术治疗，手术治疗至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识，目前国际上流行的外科治疗方式中，选择性周围神经切断术最为流行，双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医院使用。下面就对两种常见的手术做以详细介绍。
双侧颈神经切断术
不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。
副神经根显微血管减压术
打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入垫片，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。
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&副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈 效果及安全性分析
副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈 效果及安全性分析
摘要：目的 观察副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈的效果及安全性。方法 痉挛性斜颈患者 24例，行副
神经微血管减压术治疗，术后第 6个月评估手术效果及并发症发生情况。结果 术后随访(9．5±1．7)个月，手术
总有效率为 70．8％。随访期间无复发病例。旋转型和侧屈型痉挛性斜颈的总有效率均高于混合型(P均&0．05)， p=&&&0．05)。术后出现颈肩部麻木 7例、肩痛 4例、发热 1例，
未见吞咽困难、头颈无力等并发症。结论 副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈缓解率高，并发症少。
关键词 ：痉挛性斜颈；副神经微血管减压术 ；手术疗效；OF发症
doi：10．3969／j．issn．X．5
中图分 类号 ：R322．8 文献标志码 ：B 文章编号 ：X(-o2
痉挛性斜颈是因中枢神经系统异常兴奋所致支
配区域肌肉持续性痉挛性收缩 ，表现为头颈部向一
侧扭转 ，导致状和异常姿势l卜 。 目前 ，痉挛
性斜颈常规保守治疗效果不佳 ，多数需采用手术治
疗 J。2014年 1月 ～2015年 6月 ，我院对 24例痉
挛性斜颈患者采用副神经血管减压术治疗。现将手
术效果报告如下。
1 资料 与方法
1．1 临床资料 收集同仁 医院神经外科 同期收治
的痉挛性斜 颈患者 24例 ，男 11例 、女 13例 ，年龄
(43．6±5．7)岁 ，病程 (58．6±10．4)个月 ；均存在不
同程度颈部肌 肉不 自主痉挛 ，无全身性肌张力障碍 ，
后天发病 ；隐匿起病 17例 ，可疑诱 因 7例 ；病情分
级 ：轻型 13例 ，重型 11例 ；临床分型 ：旋转型 8例 ，
侧屈型 l0例 ，混合 型 6例 ；有痉 挛肌 肉手 术史 l2
例 ，肉毒素治疗史 19例。 一
1．2 术前检查方法 入院后完善病史 ，进行 以神经
系统和颈背部肌肉张力和压痛情况为主的全身体格
检查。同时 ，常规颈部 x线 、CT或 MRI检查 ，排除
占位变和严重颈椎疾病 ，行颈部肌 电图检查 明
确责任肌 肉。
1．3 手术方法 采取侧卧位 ，于乙状窦后直切 口开
颅 ，骨窗约 2cm×3cm；倒 T形剪开硬脑膜释放脑
脊液 ，探查第 9、10、11颅神经 。术 中发现 l3例小脑
后下动脉从椎动脉发出后穿过并严重压迫副神经，6
通信作者 ：李心远 (E—mail：bivine@163．eom )
例小脑后下动脉与椎动脉从前方压迫第 11颅神经
及其人脑干部分。认真剥 离神经与血管间压迫，移
出责任血管；用柔软 的涤纶棉夹在神经与责任血管
之间，使其充分地松解和减压 。5例小脑后下动脉
从副神经束支穿过并严重压迫神经。由于神经束支
对血管减压造成影响 ，且电刺激时发现该神经束支
与痉挛的斜方肌及胸锁乳 突肌有关 ，故在切断神经
束支后再行神经血管减压术。术 中采用电生理监测
技术对斜方肌和胸锁乳突肌进行运动诱发电位实时
监测 ，观察神经减压前后斜方肌和胸锁乳 突肌运动
诱发电位的峰值和潜伏期 ，指导手术操作。
1．4 疗效评估 术后第 6个月评估颈部姿态异常
的缓解及恢复程度 ，将手术效果分为 4级 。痊愈 ：颈
部姿势和活动完全正常 ，可进行正常工作、生活和学
习；显效 ：有轻度 的颈部姿态异常 ，劳累或紧张时加
重 ；进步 ：斜颈症状有所改善 ，但仍有较明显 的颈部
姿势异常 ；无效 ：斜颈症状无改善甚至较术前加重 。
痊愈、显效、进步均为有效。
1．5 统计学方法 采用 SAS8．2统计 软件 。计 数
资料 比较采 用 Fisher确切概率法或 检验。P&
0．05为差异有统计学意义。
2．1 手术疗效 术后随访(9．5、±1．7)个月 ，痊愈 2
例 ，显效 6例 ，进 步 9例 ，无 效 7例 ，总 有效 率 为
70．8％。随访期间无复发病例 。旋转型和侧屈型痉
挛性斜颈的总有 效率分别 为 87．5％ 、90．0％ ，高 于
混合型痉挛性斜颈的 16．7％(P均&0．05)；轻型和 95=&& p=&&&0．05。
2．2 术后并发症 术后出现颈肩部麻木 7例 、肩痛
4例 ，随访期间均明显缓解 ；术后发热 1例 ，考虑为
，采用广谱三代头孢菌素经验性治疗 ，并行
腰椎穿刺 2次后治愈 。未见吞咽困难 、头颈无力等
并发 症 。
痉挛性 斜颈属 于锥体 外 系疾 病 ，患病率 约为
15／30万，发病后病情进展较为缓慢 ，少数患者可能
自愈。该病虽无致死性 ，但对患者 的身心造成极大
伤害 ’。痉挛性斜颈在发病 的早期通常表现 为隐
匿性的牵引和拉伸感觉 ，之后逐渐演变为头部扭转
障碍 ，且合并阵挛性抽动。一旦发展为慢性 ，患者不
仅可出现肌 肉肥大、纤维化及软组织挛缩性发展，而
且可出现脑膜增厚和颈椎改变。肉毒素局部注射治
疗的短期疗效较为明显 ，但极易复发 ，反复注射将因
出现抗体而失效。目前 ，临床普遍的认识是对于保
守治疗半年以上无效者，主张外科手术介入治疗 ；但
也有学者认为对于无明显手术禁忌者 ，也可早期直
接选择手术 治疗 J。理想 的痉挛性斜颈手术方 法
要求既能恢复头颈部 的正常运动 ，又能保全颈部正
常运动功能。但是 ，目前常用的术式主要为痉挛性
肌肉切除、支配痉挛性肌 肉的神经切除以及选择性
肌 肉和神经切除 ，术后多数患者存在不 同程度 的耸
肩无力 、头颈无力及双臂外展受限等后遗症 ；严重者
可出现颈部支撑困难 ，影响膈肌运动，从而造成呼吸
神经微血管减压术是一种较为成熟的术式 ，现
已证明其在三叉神 经痛领域可获 得理想的治疗效
果 。副神经微血管减压术应用于痉挛性斜颈主要源
自Jannetta理论 ，该 观点认 为长 时间血管压迫神经
可导致轴突脱髓鞘 ，进而神经出现异位放 电，增强反
射弧的功能，从而引起颈肌张力增高 。手术 的目
的是解 除血管压 迫，恢复神经的正常解剖状态 。本
组患者 ，总有效率达 70．8％ ，且术后 6个 月内无复
发病例。微血管压迫的病理状态是存在 的，故副神
经微血管减压术 的效果也是肯定的。与颈部扭转受
限程度相 比，颈部肌肉痉挛与否是一个更 为重要的
术后缓解评价指标。进一步分析发现，旋转型和侧
屈型痉挛性斜颈的总有效率明显高于混合型痉挛性
斜颈 ，考虑主要与病情严重程度不同有关 。但本研
究未发现不同病情分级之间的手术疗效差异 ，可能
与样本量较少有关。
山东医药 2016年第 56卷第 38期
在手术安全方面，术后部分患者出现颈肩部麻
木 、肩痛 ，随访期间均明显缓解 。术后发热经抗生素
和腰椎穿刺治疗后治愈，均无吞咽困难 、头颈无力等
并发症。虽然副神经微血管减压术无神经、肌 肉切
断术后所致严重神经功能障碍 ，但我们认为仍需严
格掌握手术适应证 ，术 中尤其要重视对神经束支及
血管的分离和保护 ，避免发生任何 的手术风 险与并
发症 ；如果减压效果不佳 ，需再行选择肌肉和神经切
断手术 12,13]。
综上所述 ，副神经微血管减压术治疗痉挛性斜
颈缓解率高 ，并 发症少 ，是一种行之有效 的手术方
法 。但是 ，由于痉挛性斜颈的病 因机制 尚未完全 阐
明，应用此种术式治疗需非常慎重 ；且本研究样本量
较少 ，随访期 尚短 ，其远期疗效 尚需积累样本进一步
随访证实。&
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造成痉挛性斜颈病因有哪些
痉挛性斜颈 具体得病原因是什么?如何治疗?
专家指出，痉挛性斜颈具体发病病因不明，但专家们从很多临床病例中研究发现，生活中诱发痉挛性斜颈的原因很多，主要表现在以下几个方面，现在由我们医院专家一一为你讲解，并为你推荐最新的治疗方法。专家提醒，有病早治疗，才能获得最好的治疗效果，不能错失最佳的治疗时机。以免延误病情。同时建议到专业医院治疗。做一下全面的检查。
一、外伤同样也是痉挛性斜颈的病因之一，有报道指出，近两成的痉挛性斜颈患者既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。外伤后疼痛的刺激信被基底节接受，并经整合，由疼痛诱发的突触变化可以构成颈肌张力障碍的生理学基础。外伤产生的痛传刺激可改变中枢神经系统内神经元的可塑性，而且生理研究已经证实感觉系统参与肌张力调节作用。
二、还有一部分成人肌张力障碍局限型发作是由于遗传因素决定的，据最新资料显示，在儿童型原发性伸肌张力障碍的家族中，家组成员可能患局限性颈肌张力障碍或节段性肌张力障碍。斜颈可以累及其子女，并且成人型斜颈可涉及几代。局限性肌张力障碍患者的一级亲属常常有显著的患病百分率。而且，在痉挛性斜颈病人的家族中，尤其局限型肌张力障碍的发病率较高。
三、痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，这种情况肉毒素治疗后不能纠正。因为前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。应该引起患者高度重视。\及时找专业的医院做一下明确诊断，以免错过最佳的治疗时机。
1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗
药物治疗早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂，如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等，早期或许能起到减轻发作程度的作用，中后期则效果不明显。
肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法，可短期内缓解症状，改善生活质量，注射一次可维持3～6个月，反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。
2.手术治疗
(1)传统手术治疗
①选择性神经切断：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。
②即硬膜内切断双侧C1～4前根及双侧副神经根，但由于生理毁损大，切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多，已较少使用。
③微血管减压术：即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多，且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同，受到质疑。
④立体定向脑运动核毁损术：靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，由于有效率较低和可能发生严重并发症，应用日渐减少。
(2)深部脑刺激术(DBS)
靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi)，与立体定向毁损术比较，DBS具有可调控性，并发症少、安全性高等特点，渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。
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&痉挛性斜颈的治疗进展
痉挛性斜颈的治疗进展
& & 痉挛性斜颈指颈部肌肉呈阵发性不自主收缩, 使头、颈部多动并呈各种倾斜或旋转姿势。本症的病因目前尚不明确。治疗的方法主要有: 肉毒素治疗、Foester- Dandy 手术、改良Fo ester- Dandy 手术、立体定向手术、三联术、微血管减压术、选择性周围神经切断术、苍白球内侧脑深部电刺激术。现将各方法优缺点及治疗进展做一综述, 供临床选择应用时参考。& & 1. 肉毒素治疗 &BTX 是革兰氏阳性厌氧芽孢肉毒杆菌属肉毒杆菌产生的大分子蛋白神经毒素,局部注射后在肌肉弥散, 选择性的作用于神经肌肉接头, 阻滞神经突触前神经介质——乙酰胆碱的释放, 产生化学性失神经支配, 肌肉逐渐无力, 从而缓解肌肉的痉挛。当轴突末梢中产生新芽, 使得伸进肌肉接头建立新的突触后, 神经传导和肌肉活动重新恢复。肉毒素肌肉注射治疗痉挛性斜颈取得了很大的成功, 目前已成为痉挛性斜颈的一线药物治疗。目前主要用BTX-A, BTX-A 的亚型及BTX-B治疗, 在日本BTX-F也可以使用。但是, 约5% ~10%的病人对BT X- A 治疗无反应, 有些是原发性无反应, 有些是继发性无反应。继发性无反应的病人中有50%~ 60% 是产生了肉毒素抗体, 有学者提出继续用BTX- B 治疗。对肉毒素治疗无反应的病人常会提前出现颈椎退化, 因此需要其他可行的治疗。肉毒素治疗主要的并发症有吞咽困难、发声困难、虚弱、口干、颈部无力、注射部位疼痛等。所有的并发症均为一过性的。肉毒素的作用机制决定了需要每三个月重复注射一次。& & 2 . Foester- Dandy 手术( 颈神经前跟、副神经切断术) & 在显微镜下切断C1- 3 神经前根, 并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者, 可进一步在颈部切除并侧副神经根。据报道, 70% 左右的病人术后有改善, 但1/ 3 病人丧失头的自主旋转能力, 1/ 3 的病人有咽下困难。因并发症严重, 目前已较少应用。仅在病人病情严重、病程超过两年、其他方法治疗无效时考虑。& & 3. 改良Foester - dandy 手术 & 于炎冰等于2001 年提出, 即枕后正中入路硬膜下双侧副神经根、C1 脊神经根切断、C2~ 4 脊神经前、后根选择性部分切断术。100% 病人术后立即感痉挛状态明显缓解, 随访期间缓解率为100% 。术后并发症有转颈无力、耸肩无力、双臂外展受限及头颈部支撑困难等。由于并发症严重, 目前已较少使用。& & 4. 立体定向手术& &肌肉痉挛范围超过颈段, 或应用其他疗法效果不显著者, 可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。H assler 等对水平旋转型行中断Forel 丘脑束手术; 对旋转或倾斜型则破坏丘脑腹前核( VA ) 及其苍白球和黑质- 丘脑传入纤维,疗效可达36% ~ 73% 。但是, 手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症, 目前已较少使用。& & 5. 三联术 & 1969 年, 陈信康提出二联术, 1994年将二连术改为三联术, 手术方法为: 术式一, 副神经切断术; 术式二, 痉挛肌肉选择性切除术; 术式三,C1- 6 后支选择性切断术。根据不同的类型, 而采用三种术式相应的组合。理论基础为不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的, 而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需要针对这些主要肌肉, 没有必要切断双侧颈神经根和副神经根。并提出, 对旋转型斜颈可仅切除旋转同侧头夹肌和对侧的副神经; 对后仰型斜颈, 可手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌; 对前屈型斜颈, 可切断双侧副神经; 对策弯型斜颈, 则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌, 个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛, 也可加做副神经切断术。术前可行颈部CT 和EMG 检查, 以辅助手术。CT 及EMG 显示痉挛肥大肌群的分布与斜颈类型密切相关: 旋转型肥大肌群主要分布在头旋向侧的后1/ 4 区, 少数同时见于对侧前1/ 4 区; 侧屈型的肥大肌群主要集中在头屈向侧后1/ 4 区和前1/ 4 区内; 后仰型的肥大肌群对称分布在双侧后1/ 4 区。手术有效率为68% 左右, 无效率3% ~ 4% 。报道无严重并发症。& & 6. 副神经微血管减压术 1981 年, Freckmann根据Jannet ta 对中面神经微血管减压术的理论, 提出了副神经微血管减压术。手术方式: 打开枕大孔及上颈段椎管, 在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管及其压迫, 通常压迫神经的血管椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉, 确认后切断该处齿状韧带, 在神经与压迫血管之间垫入teflon 棉, 使之隔开。手术有效率为70% 左右, 10% 的病人无效2。梁维邦尝试运用单切口副神经或( 和)1~ 4 颈神经前根微血管减压或高选择性部分切断术治疗, 治愈率为75%。副神经微血管减压治疗sT 的最大优点是: 没有神经和肌肉切断术后引起的不可逆性神经和肌肉功能障碍。如果选择正确而且神经血管减压充分, 会取得相当满意效果。但困惑的是如何判断哪些sT患者可以选择神经血管减压、哪些患者不适宜神经血管减压, 而且痉挛性斜颈受累的肌肉较多, 部分患者单纯副神经微血管减压难以肯定。& & 7. 选择性周围神经切断术 1891 年, Keen 提出并经Bert rand 广泛应用。Bert rand 于1993 年报告了260 例病例, 成功率为80%。手术方法为: 切断颈神经根后支, 切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由C1- 7 的神经后支支配。如果病情需要, 可以一直切到C7。手术有效率为80% 左右, 但术后复发率为45% 左右,常需要再次手术。术后会有潜在的肌肉发生痉挛。该术式对严重的痉挛性斜颈, 原发性BT X 治疗失败及头部活动严重受限的患者效果有限。术后并发症很低, 会有持续性的颈后部麻木、吞咽困难等。& & 8. 苍白球内侧( Gpi) 脑深部电刺激术( DBS) & &苍白球内侧脑深部电刺激术用于治疗痉挛性斜颈由Krauss16 于1999 年报道, 随Kulisevsky17 、Krauss18、Zelma H. T . Kiss19 等报道了少数病例。手术方法: 将刺激电极植入患者脑组织深部的目标核团, 通过脉冲发生器发出特定频率的弱电脉冲, 对靶点进行慢性刺激以达到治疗目的, 痉挛性斜颈的目标选择为苍白球内侧( Gpi) 。手术有效率为60%左右, 30%的病人有改善, 10%的病人无效。手术并发症主要吞咽困难、发音困难、、等, 所有的并发症均为一过性的。手术疗效肯定, 但费用较高, 且缺乏大宗的临床研究和长期的随访资料。& & 9. 传统医学疗法 &包括中药、针刺、艾灸及中药外敷等疗法。对多数患者有缓解作用，部分患者可以痊愈，但对一些患者无效。& & 痉挛性斜颈是指颈部肌肉呈阵发性不自主收缩, 使头、颈部多动并呈各种倾斜或旋转姿势。临床治疗方法很多。根据文献资料, 作者认为: 对痉挛性斜颈的治疗开始先从较小的干预开始。可先行肉毒素注射治疗, 对肉毒素无反应的病人根据术前检查明确可否行副神经微血管减压术。副神经微血管减压疗效一般的可行选择性周围神经切断术、三联术和苍白球内侧脑深部电刺激术。对以上治疗效果差的、病情严重的患者, 可考虑Foester- Dandy 手术及立体定向手术。以上方法均可选择传统医学疗法作为辅助治疗。
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