什么是痉挛性斜颈颈应该去那儿检查?

妻子的痉挛性斜颈康复,重新露出了笑容
痉挛性斜颈患者的丈夫叙述妻子的痉挛性斜颈治疗过程
妻子已患痉挛性斜颈4年,由于刚开始疏忽大意,没及时治疗。后来,妻子说她的脖子拉扯的难受,还有疼痛,麻木的感觉,这时才觉得不对劲,赶紧带妻子到医院检查,在医院诊断为痉挛性斜颈。
肉毒素治疗,妻子的痉挛性斜颈“卷土重来”
听到这个消息,觉得天都塌下来了。意识到问题的严重性,带着妻子赶紧治疗。了解之后,发现很多人采用肉毒素治疗,便带着妻子去打了肉毒素,还挺管用的,没多久妻子就说脖子没那么难受了,颈部了正了很多,别提有多高兴了。
可是过了一段时间,妻子的痉挛性斜颈卷土重来,气势汹汹,比以前严重了很多,脖子有抽搐,拉扯,向右抽搐的严重,很难看,妻子的自尊心很强,哪里也不去了,整天呆在家里,脾气也变得很大。看着她这样,心里真的很心疼,每天晚上忍不住偷偷掉眼泪。“都是我的错,要是早治疗,她就不会受这份罪了,是我这当丈夫的不称职……”
几经磨难北京壬九馨康挽救了妻子
后来在当地几家医院治疗后,妻子的病情还是不见好转。就在我快绝望的时候,我的一个亲戚说,人们都说北京有家医院——北京壬九馨康中医专家门诊田丰治疗这个病效果不错,治疗这个病有四十多年了,已经治疗了好多痉挛性斜颈患者。
抱着一线希望预约了田丰主任的专家号,带妻子来到了北京,在北京西城区到了亲戚说的北京壬九馨康中医专家门诊。看到田丰主任后,我和妻子都很激动,田丰主任询问了许多妻子的日常生活习惯后,经过中医方面的检查,在长达四十分钟的问诊后,采用舒颈扶正汤治疗妻子的痉挛性斜颈。
舒颈扶正汤治疗4个月妻子的痉挛性斜颈痊愈了
经过田主任对妻子病情的了解后,田主任建议采用“舒颈扶正汤”进行治疗,“舒颈扶正汤”纯中药治疗痉挛性斜颈,通过从发病根源着手,以补益肝肾,活血化瘀,开窍通络,熄风止痉挛等方式,解决痉挛性斜颈病根不复发。
“舒颈扶正汤”是专门针对痉挛性斜颈来治疗的,是目前治愈率最高的治疗方法。以其成分的天然性、无副作用,配方的独特性、效果的可靠性、逐渐被广大痉挛性斜颈人士认可并接受。让大家避免困难,少走弯路的一种方式,结合几千例痉挛性斜颈患者病例研究总结出来的。通过从发病根源着手,以补益肝肾,活血化瘀,开窍通络,熄风止痉挛等方式,解决痉挛性斜颈病根不复发。在临床上治愈的患者每年都有上千例,治疗效果已经得到了患者的普遍认可。这种方法与西医手术,肉毒素相比,属于理想的神经细胞恢复性治疗。随后还征询我的同意。说实在的,带妻子看病这么长时间,还没有哪个医生这么有耐心,这么仔细,我毫不犹豫的同意了。
事实证明我的选择是对的,一个疗程,妻子的病情就明显得到了好转,坚持治疗四个月后,疼痛、拉扯感消失,脖子可以来回转动了,妻子又重新露出了笑容。现在,妻子的痉挛性斜颈治好已经有两年了,这两年来从来没有复发过,妻子又回到了工作,这都得感谢北京壬九馨康田丰主任的治疗!
【医师总结】很多患者刚开始发病的时候,家属,父母都不能及时发现,加上有些痉挛性斜颈易误诊,治疗方法不对,病情复发加重,让患者错过了比较佳的治疗时期。另外,每个人在用药及选择治疗方法时要格外慎重,一些带有激素的口服药、外用药禁止在治疗中使用。
温馨提示:治疗痉挛性斜颈疾病,应专病专治,找到专家,应将安全放在首位。田丰主任根据患者的差异性,分型、分期、分色制定个性化方案,安全、有针对性,有保障。如果患者还在承受痉挛性斜颈疾病带来的痛苦,可咨询专家助手微 :xiejing6233
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今日搜狐热点痉挛性斜颈做什么检查确诊_百度拇指医生
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?痉挛性斜颈做什么检查确诊
男27岁|科室:其他
泰州市人民医院
痉挛性斜颈检查:&br /&1.查体&br /&颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌(共同引起&斜颈&的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。我们将斜颈分为旋转型,前屈型,后仰型,侧屈型和混合型。&br /&2.辅助检查&br /&肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常,没有发现与斜颈相关的病理变化。&br /&
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完善患者资料:*性别:
考虑不排除与痉挛性斜颈有关,可以考虑医院骨科矫正手术治疗。
你好,这个疾病治疗方法很多,很杂,效果都不肯定,但是手术伤害太大,不推荐,这个疾...
北京医院有很多,也不清楚每个医院的治疗效果,但是,手术后也不一定能完全恢复正常
现在主要是肌肉筋挛性斜颈,引起的原因有外伤,感染,理化因素刺激,都有可能会引起肌...
对于痉挛性斜颈来说,没有什么特效治疗方法,你上面说的这些注射肉毒素以及口服药物,...
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向医生提问前段时间查出有颈椎病,去医生理疗吃中药搞了半个月,但还是没有效果,又去医院,又说是痉挛性斜颈,我听_百度拇指医生
&&&普通咨询
?前段时间查出有颈椎病,去医生理疗吃中药搞了半个月,但还是没有效果,又去医院,又说是痉挛性斜颈,我听说这是一种终身病,我该怎么办?我现在还不到3O,该怎么治疗了,你们帮帮我
女30岁|科室:骨科
化州市人民医院
根据你提供的病史来看,目前你的诊断还不明确。建议到上级医院在复诊,并完善一下头颈部CT及颈部神经肌电图等明确诊断再作下一步诊疗计划。
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我照了ct有颈椎病,我去了上级医院,我和医生说了我的情况,医生就说我是痉挛性斜颈,我的头偶尔老想往右看,脖子还是可以随便动,有时候转动头像扭了一下一样,好疼,这是不是痉挛性斜颈呢?我好心急
听说这个病没有具体的检查方法,都是看医生的经验是吗?谢谢了!
根据你提供的病史来看,症状像是痉挛性斜颈。这个病虽然以临床为主,但也有相关辅助检查可以做的,比如结合触诊、肌电图描记、局部阻滞和颈部肌肉表现等来诊断。
做磁共振可以看出来吗
我前段时间做了ct,这几天去检查又让我做磁共振,
目前其治疗方法较多,疗效不一,包括药物、肉毒素注射、手术等等。但是最好能做到治疗个体化,你要对自己有信心才行。
我现在也不知道应该怎么治疗,注射肉毒素对人体负作用大吗
嗯,这个建议你到医院复诊的时候,让主诊医生根据你的病情具体制订治疗方案。
谢谢董医生百忙之中回答我的问题,谢谢了
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完善患者资料:*性别:
如果患有痉挛性斜颈,可以服用活血化瘀等中药治疗。
这种情况有可能是痉挛性斜颈,但是要看具体的发作时间和程度。如果没有口服任何药物,...
你好,斜颈分为先天性肌性斜颈和先天性骨性斜颈。
去正规医院明确诊断,排除骨性...
这个情况 这个出血早也应该是吸收了 这个头痛的原因还可能是因为血管痉挛导致的这个可...
您还需要排除有没有神经内科比如头部的疾病,如果您这种情况的颈椎病核磁共振检查应该...
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向医生提问我想请问你一下痉挛性斜颈应该看神经内科还是神经外科...
我想请问你一下痉挛性斜颈应该看神经内科还...
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):我想请问你一下痉挛性斜颈应该看神经内科还是神经外科啊曾经治疗情况和效果:通过针灸等进行了简单的中医治疗想得到怎样的帮助:痉挛性斜颈应该看什么科室
医院出诊医生
擅长:中医治疗颈腰椎病、关节炎等
擅长:小儿内科
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职称:主治医师
专长:内科常见疾病的中医治疗。
你好,痉挛性斜颈一般情况下先找外科看。综合评估。
职称:医师
专长:心悸,郁证,胃痛,呕吐,呃逆,泄泻,腹痛,便秘,鼓...
&&已帮助用户:331
指导意见:你好,你这种情况去神经内科就诊,也可以去中医院的针灸推拿科,可以推拿治疗!
职称:主治医师
专长:漏肩风,面神经炎,缺乳,咽喉肿痛,落枕,颈椎病,腰...
&&已帮助用户:2804
指导意见:你好!根据你所述的情况为痉挛性斜颈应该看神经外科。若吃药理疗不显著的话,可通过手术治疗,效果会好些的。希望我的回答能给你帮助。祝你早日康复!
职称:医师
专长:内科,消化
&&已帮助用户:23595
指导意见:你好,就你上述所描述患者情况,临床上患有痉挛性斜颈的患者,这个属于神经外科医师诊疗范畴,需要到医院找专业的神经外科医师进行诊疗检查处理,如果我的回复对你有帮助,麻烦您给予评价,谢谢!
问痉挛性斜颈去医院那个科室看,另
职称:三级营养师
专长:恶性营养不良病,维生素A过多病
&&已帮助用户:10
病情分析:你好,这种情况是需要看神经内科的。指导意见:需要做脑部的CT检查等,需要手术治疗。建议去当地市级以上医院就诊。
问痉挛性斜颈去医院那个科室看,另外要检查哪...
职称:医师
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病情分析:你好,这种情况是需要看神经内科的。指导意见:需要做脑部的CT检查等,需要手术治疗。建议去当地市级以上医院就诊。
问痉挛性斜颈去医院那个科室看另外要检查哪一...
职称:医师
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病情分析:你好这种情况是需要看神经内科的。指导意见:需要做脑部的CT检查等需要手术治疗。建议去当地市级以上医院就诊。
问本人患有痉挛性斜颈,已经10年了。想得到您的帮助。
职称:医师
专长:中西医结合内科常见病,对消化、呼吸、两性生活、生殖系统的...
&&已帮助用户:268560
病情分析: 先天性斜颈系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形,其中因肌肉病变所致者称之为肌源性斜颈;因骨骼发育畸形所致者称之为骨源性斜颈。意见建议:先天性斜颈的真正原因至今仍不明了。发病机制目前有以下几种见解:宫内胎位学说,血运受阻学说 ,遗传学说和产伤学说。临床表现为颈部肿块,斜颈,面部不对称和其他并发症等。 其治疗方法分为非手术疗法和手术疗法。
问痉挛性斜颈去医院那个科室看另外要检查哪一方面患者不...
职称:医师
专长:不孕不育
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问题分析:你好这种情况是需要看神经内科的意见建议:需要做脑部的CT检查等需要手术治疗建议去当地市级以上医院就诊
问我得痉挛性斜颈已经三年了,平时头总是不受控制的往左...
职称:医生会员
专长:儿童保健,上呼吸道感染,婴幼儿湿疹等
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指导意见:如果经常出现自言自语的情况 ,应该为存在心理障碍引起的。这个情况最好是到医院进行心理健康检查明确。适当增加和我们的沟通交流。
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  痉挛性斜颈的发病原因具体如下表现:
  1、外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,部分痉挛性斜颈病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
  2、部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。
  3、痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。
  4、短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
  1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗
  药物治疗早期可能有效,但作用有限且持续时间短暂,如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等,早期或许能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。
  肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,注射一次可维持3~6个月,反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。
  肌张力障碍(Dystonia)是一组疾病的总称,表现为骨骼肌张力的病理性改变。患者的肌肉张力有时很高,有时很低,有时只影响局部某个肌肉或肌肉群,有时影响全身。肌张力障碍临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,其中最具特征性的一种称为扭转痉挛。包括颈部扭转、躯干的胸腰扭转、上下肢扭转、手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。
  发病原因
  多数的肌张力障碍病因并不清楚,少数可有家族遗传史,儿童和少年发病的扭转痉挛可能存在基因遗传问题。此外,很多疾病可能在临床上导致继发性肌张力障碍,如新生儿的脑损伤,黄疸,窒息,脑炎,脑血管病,中毒性脑病等等。与原发性肌张力障碍相比,这类病人症状更为复杂多样,可能伴随有偏瘫,舞蹈样动作,小脑平衡障碍,智力或情感方面的问题。CT与磁共振检查也会有一些特征性的表现。
  分类与临床表现
  1.肌张力障碍有如下几种分类方法:
  (1)根据患病的部位,分为眼睑痉挛、颅面部肌张力障碍、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈、书写痉挛、偏身性肌张力障碍以及全身性肌张力障碍。
  (2)根据发病的原因,分为原发性(即病因不清楚的)和继发性肌张力障碍。后者常见于中毒、外伤、脑炎、肿瘤及代谢异常导致的患者运动功能障碍。
  (3)按发病时的年龄可分为儿童型、少年型与成年型肌张力障碍。儿童期起病的往往会导致全身性肌张力障碍。
  1、水平旋转型。以一侧胸锁乳突肌和另一侧头夹肌痉挛为主的患者的头转向一侧的痉挛性斜颈。
  2、侧屈型。以同一侧颈肌发生痉挛,如同一侧的胸锁乳突肌、头夹肌、提肩胛肌、颈阔肌、前中后斜角肌,其中部分肌肉痉挛时,患者头颈向该侧屈的痉挛性斜颈。
  3、旋转后仰型。以一侧头夹肌、斜方肌、提肩胛肌痉挛为主时,患者头颈既向患侧转,又向后仰的痉挛性斜颈。
  4、旋转前倾型。以一侧胸锁乳突肌、颈阔肌痉挛为主是,患者头向患侧旋转,又向前倾的痉挛性斜颈。
  5、过伸型。两侧斜方肌、头夹肌、半棘肌同时痉挛或某一两对肌肉痉挛,患者头颈向后过伸、眼睛看天的痉挛性斜颈。
  6、过屈型。两侧胸锁乳突肌、颈阔肌、斜角肌(前、中、后)同时或其中某一两对肌肉发生痉挛时,患者头颈向前屈的痉挛性斜颈。
  7、混合型。颈项多处肌肉痉挛,并有颜面、口、眼、手及躯干部位的肌肉痉挛,患者头颈歪斜呈多变状态,伴其他部位肌肉痉挛出现相应表现的痉挛性斜颈。
  8、疼痛型。有上述某类型的表现,伴有颈、肩、背等部位因痉挛造成神经受压,引起疼痛的痉挛性斜颈。
  【临床表现】
  此病在活动时或工作紧张时加重,睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现,表现为&颈部的牵拉或拖拉&或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为&关节炎,颈神经根病,精神性疾病,帕金森或颞下颌关节综合征。
  1.痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。
  2.痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。
  (1)旋转型:头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜,可以分为三种亚型:水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别,其中以后仰型略为多见,水平型次之,前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况,又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。
  (2)后仰型:患者头部痉挛性或阵挛性后仰,面部朝天。
  (3)前屈型:患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。
  (4)侧挛型:患者头部偏离纵轴向左或右侧转,重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象。
  本病由于具有其特征性的临床表现诊断较容易主要表现为:患者表现为头颈不正颈部肌肉紧张甚至局部隆起头被迫偏斜难以活动有的患者可以矫正片刻但无法持久又恢复原状重者肩部上抬影响上肢面部肌肉的扯动等情绪紧张时劳累时症状加重安静和初醒时症状轻入睡后症状消失患者不能正常工作学习和生活
  检查可以发现:颈部肌肉有痉挛特别是协同肌(共同引起'斜颈'的一组肌肉)有同步痉挛现象通过患者重复斜颈的动作可以初步判断受累的肌肉范围斜颈所属类型我们将斜颈分为旋转型前屈型后仰型侧屈型和混合型
  辅助检查中肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度个别患者脑CT有异常绝大多数患者各器官功能正常没有发现与斜颈相关的病理变化
  1、遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
  2、外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
  3、前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
  4、其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
  1.手术治疗
  (1)传统手术治疗
  ①选择性神经切断:术式较为成熟,针对性强,效果好,并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型,效果满意。手术创伤较大,有时痉挛缓解不彻底或复发。
  ②Fostor-Dandy术:即硬膜内切断双侧C1~4前根及双侧副神经根,但由于生理毁损大,切断愈多副作用愈明显,如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多,已较少使用。
  ③微血管减压术:即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多,且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,受到质疑。
  ④立体定向脑运动核毁损术:靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等,由于有效率较低和可能发生严重并发症,应用日渐减少。
  (2)深部脑刺激术(DBS)
  靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi),与立体定向毁损术比较,DBS具有可调控性,并发症少、安全性高等特点,渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。
  痉挛性斜颈该如何治疗?痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群。以成人肌张力障碍局限性发作最为常见,称之为特发性颈肌张力障碍更确切。这种颈部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重,使患者的工作无法正常进行。
  显微神经外科技术
  据专家透露,近年来医院应用&显微神经外科技术&,采取对支配颈部受累肌群的神经进行显微血管减压的方法治疗痉挛性斜颈,实践证明效果良好,病人解除了多年的病痛,恢复了正常的工作和生活。
  痉挛性斜颈治疗的目的是为了缓解症状、改善生活质量和防止并发症。在颈挛性斜颈中功能障碍由多种原因引起,如疼痛、姿势异常、功能限制和抑郁等。伴发抑郁症是功能障碍的重要原因,影响治疗的效果,要给予治疗并可治愈。继发的并发症如神经根病、肌肥大和下咽困难等也应给予重视和给予治疗。如果发现以上情况,请及时到医院就诊治疗,以免延误病情。
  1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗
  药物治疗早期可能有效,但作用有限且持续时间短暂,如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等,早期或许能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。
  肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,注射一次可维持3~6个月,反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。
  2.手术治疗
  (1)传统手术治疗
  ①选择性神经切断:术式较为成熟,针对性强,效果好,并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型,效果满意。手术创伤较大,有时痉挛缓解不彻底或复发。
  ②Fostor-Dandy术:即硬膜内切断双侧C1~4前根及双侧副神经根,但由于生理毁损大,切断愈多副作用愈明显,如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多,已较少使用。
  ③微血管减压术:即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多,且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,受到质疑。
  ④立体定向脑运动核毁损术:靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等,由于有效率较低和可能发生严重并发症,应用日渐减少。
  (2)深部脑刺激术(DBS)
  靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi),与立体定向毁损术比较,DBS具有可调控性,并发症少、安全性高等特点,渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。
  本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性。本病本身不会致死。
  (1)此病在活动时或工作紧张时加重,睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现,表现为&颈部的牵拉或拖拉&或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为&关节炎,颈神经根病,精神性疾病,帕金森或颞下颌关节综合征。
  (2)头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式。可呈旋转型、侧倾、前倾、和后倾。复合型偏移是最常见的形式,约占66%--80%,复合型偏移的最常见形式是旋转性斜颈,其次是头牵拉,后斜颈和前斜颈。不到1/3的病人表现为单独(独立)的偏移。大多数病人在75%的时间内存在异常姿势20%的病人存在颈外肌张力障碍。
  (3)颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累及的部位,大约25%的病人有体位性或运动性手震颤。具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍性的特点,有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。
  (4)其他有效缓解方式还包括斜靠在高背椅上、口中含物或牵拉头发。在疾病的早期,这些方法对大部分患者均有帮助,但是当病情进展时,可能会失去作用。少数常见的缓解因素包括放松、少量饮酒和晨起效应,即睡眠后有一段时间的症状缓解。颈部浅、深层肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌和头夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩,头向对侧旋转并向收缩侧屈曲称&单纯旋转性斜颈&或&单纯侧屈性斜颈&。双侧胸锁乳突肌同时收缩,头向前屈称&单纯性前屈性斜颈&。双侧头夹肌及斜方肌同时收缩,头向后过伸称&单纯性后伸性斜颈&。
  此外还有&旋转侧屈性斜颈&,&旋转后伸性斜颈&和&旋转前屈性斜颈&。颈挛性斜颈在3-5年内趋向加重,持续时间可从1个月到18年,存在很大差异。而后症状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有一轻微的缓解过程。但缓解不明显,常常是不完全的或非持续性的,缓解率大约10-20%,而且通常发生在发病初的一年内。
  发作的年龄较小是预示缓解的唯一临床指征。然而,几乎所有的病人在5年之内都会复发,而且存在缓解和复发交替出现的现象。在痉挛性斜颈患者中功能障碍是很常见的。有对220例患者调查显示,99%的病人存在不同程度的功能障碍。同时,许多病人伴有抑郁表现,有报道67例患者约20%表现抑郁。
  另外,疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高,该特征有助于区分其他类型的局部肌张力障碍,而且与功能障碍相关。在患病过程中,75%的患者在某些时间点存在疼痛,而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。疼痛还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。
  1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗
  药物治疗早期可能有效,但作用有限且持续时间短暂,如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等,早期或许能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。
  肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,注射一次可维持3~6个月,反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。
  2.手术治疗
  (1)传统手术治疗
  ①选择性神经切断:术式较为成熟,针对性强,效果好,并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型,效果满意。手术创伤较大,有时痉挛缓解不彻底或复发。
  ②Fostor-Dandy术:即硬膜内切断双侧C1~4前根及双侧副神经根,但由于生理毁损大,切断愈多副作用愈明显,如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多,已较少使用。
  ③微血管减压术:即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多,且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,受到质疑。
  ④立体定向脑运动核毁损术:靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等,由于有效率较低和可能发生严重并发症,应用日渐减少。
  (2)深部脑刺激术(DBS)
  靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi),与立体定向毁损术比较,DBS具有可调控性,并发症少、安全性高等特点,渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。
  诊断帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。根据隐袭起病、逐渐进展的特点,单侧受累进而发展至对侧,表现为静止性震颤和行动迟缓,排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断。常规血、脑脊液检查多无异常。头CT、MRI也无特征性改变。嗅觉检查多可发现PD患者存在嗅觉减退。以18F-多巴作为示踪剂行多巴摄取功能PET显像可显示多巴胺递质合成减少。以125I-&-CIT、99mTc-TRODAT-1作为示踪剂行多巴胺转运体(DAT)功能显像可显示DAT数量减少,在疾病早期甚至亚临床期即可显示降低,可支持诊断。但此项检查费用较贵,尚未常规开展。
  英国脑库帕金森病诊断标准见表1。
  表1 UK脑库帕金森病临床诊断标准
  第一步:诊断帕金森综合征
  运动减少:随意运动在始动时缓慢,重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低
  同时至少具有以下一个症状:
  A 肌肉僵直
  B.静止性震颤(4-6Hz)
  C.直立不稳(非原发性视觉,前庭功能,小脑及本体感觉功能障碍造成)
  第二步:帕金森病排除标准
  反复的脑卒中病史,伴阶梯式进展的帕金森症状
  反复的脑损伤史
  确切的脑炎病史
  动眼危象
  在症状出现时,正在接受神经安定剂治疗
  1个以上的亲属患病
  病情持续性缓解
  发病三年后,仍是严格的单侧受累
  核上性凝视麻痹
  小脑征
  早期即有严重的自主神经受累
  早期即有严重的痴呆,伴有记忆力,语言和行为障碍
  锥体束征阳性(Babinski征+)
  CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水
  用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
  MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
  第三步:帕金森病的支持诊断标准。具有三个或以上者可确诊帕金森病
  单侧起病
  存在静止性震颤
  疾病逐渐进展
  症状持续的不对称,首发侧较重
  对左旋多巴的治疗反应非常好(70-100%)
  应用左旋多巴导致的严重异动症
  左旋多巴的治疗效果持续5年以上(含5年)
  临床病程10年以上(含10年)
  符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者,若不具备第二步中的任何一项,同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。
  什么是肌张力障碍?
  患者的身体出现不自主的持续性的肌肉收缩,引起的扭曲、重复运动或姿势异常,严重干扰日常生活及活动。肌张力障碍是常见的运动障碍病,每10万个人中约有39个肌张力障碍患者,中国患病人数约46万。
  肌张力障碍分几类?
  根据患者身体受累的肌群的不同分为
  1. 局灶型肌张力障碍:眼睑痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈、书写痉挛和鼠标手等,为单一部位肌群受累。
  2. 节段型肌张力障碍:Meige综合症,轴性肌张力障碍,包含两个或两个以上临近的肌群受累。
  3. 偏身型肌张力障碍:半侧身体受累,一般都是继发性肌张力障碍。多个不相邻肌群受累。
  4. 全身型肌张力障碍:下肢与其他任何节段肌群的组合,伴有轴线方向的不随意性扭转的肌张力障碍,是最为多见的表现形式,称为扭转痉挛。
  全身性肌张力障碍约占17%;局限性肌张力障碍约占50%,其中痉挛性斜颈最为常见;其余为偏身或节段性肌张力障碍。
  根据病因分型
  1. 原发性肌张力障碍:病因不明确,该类病人没有明确的中枢神经系统结构异常,如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等。
  2. 继发性肌张力障碍:有明确病因,有的是遗传性疾病,如肝豆状核变性、亨廷顿舞蹈病,棘红细胞增多症,Hallervorden-Spatz综合征和神经节苷脂病;有的是由外源性因素引起的,如围生期损伤引起的脑瘫,由于服用精神类药物引起的迟发性肌张力障碍等,由于脑损伤和脊髓损伤引起肢体痉挛。
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尹丰,副主任医师,医学博士。擅长治疗帕金森,癫痫,扭转痉挛等功能神经外科。疾病咨询电话:
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