1. 病因及发病机制
有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。
左心疾病相关性肺动脉高压
约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。
先天性心脏病（先心病）相关性肺动脉高压
先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。
结缔组织疾病相关的肺动脉高压
包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。
缺氧性肺动脉高压
我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病（C0PD）等慢性肺部疾病高发；支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题；另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压
深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。
如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。
按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病（如硬皮病、系统性红斑狼疮）等。
2. 流行病学
本病患病率在美国男性34岁以上者为13.4%，64岁以上者为28.2%，占心导管检查的45%，占心瓣膜病的69%，冠心病的44%，心内分流先天性心脏病的74%及几乎全部重症慢性肺疾病患者。目前国内尚无确切流行病学资料，我国肺心病患病率远远高于西方，故肺动脉高压患病率不会太低。
以往将肺动脉高压分为“原发性”和“继发性”两类，随着认识的逐步深入，肺动脉高压的分类也在不断完善。2008年世界卫生组织（WHO）第4届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压分类，共分为5大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉髙压；③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉髙压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤未明多因素机制所致肺动脉高压（表2-11-1)。该分类考虑了病因或发病机制、病理与病理生理学特点，对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。
动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致肺动脉高压、CTEPH及未明多因素机制所致肺动脉髙压都属于毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，肺毛细血管楔压（pulmonary capillary wedge pressure，PCWP）或左心室舒张末压&15mmHg。左心疾病所致肺动脉高压属于毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张末压>15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息状态下mPAP水平分为“轻”（26～35mmHg）、“中”（36～45mmHg)、“重”（>45mmHg)三度。
4. 临床表现
症状：包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：
劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。
乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。
晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。
咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
体征：当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3、4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿。严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。
可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、右心衰竭等并发症。
2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会（ESC/ERS）发布的《肺动脉高压诊治指南》提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断，确定肺动脉高压的分类。
如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右房扩张更加支持本病的诊断。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为筛查手段，其敏感性（55%）和特异性（70%）均不是很高。
胸部放射检查
胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房、右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重程度和肺部放射性检查的结果可不一致。
肺功能检查和动脉血气分析
肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。
超声心动图
经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力（PAP）。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。
通气/灌注显像
通气/灌注扫描用于肺动脉高压（PH）中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CETPH）的患者。通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。
高分辨率计算体层成像
造影剂强化的X线断层摄影术，肺血管造影：高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像，有助于确诊肺间质性疾病和肺气肿。高分辨率CT可以帮助确诊临床上怀疑肺静脉闭塞病（PVOD）患者。
心脏磁共振影像学
心脏磁共振影像提供了一种直接的评价右室大小，形态，功能和无创评价血流动力包括心排血量、CO、肺动脉扩张、右室重量的方法。心脏磁共振影像特别适合通过血流动力学检测，评估患者预后。
血液检查和免疫学检查
每位患者都要求做常规血生化，血液病学，甲状腺功能等检查。血清学项目在确诊CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通过这些检查，主要排除系统性硬化症，因为该种情况很容易发展到PAH。
腹部超声诊断
腹部超声检查可以排除肝硬化和门脉高压。应用造影剂和彩色多普勒超声能够提高准确率。门脉高压可以通过右心导管检查阻塞静脉和非阻塞静脉压力差确诊。
右心导管和血管反应性试验
右心导管检查（RHC）是确诊肺动脉高压（PAH），评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。
右心漂浮导管测压是目前临床测定肺动脉压力最为准确的方法，也是评价各种无创性测压方法准确性的“金标准”。除准确测定肺动脉压力外，其在PAH诊断中的作用还包括：
测定肺动脉楔嵌压，提示诊断肺静脉性PAH；
测定心腔内血氧含量，有助于诊断先天性分流性心脏病。
如无右心导管资料不能诊断PAH，指南建议，所有拟诊肺动脉高压者均需行右心导管检查以明确诊断、明确病情严重程度及指导治疗。
右心导管可用于证实PAH的存在，评价血流动力学受损的程度、测试肺血管反应性。右心导管检查时应测定的项目包括：心率、右房压、肺动脉压（收缩压、舒张压、平均压）、肺毛细血管嵌楔压（PCWP）、心输出量（用温度稀释法，但有先天性体-肺循环分流时应采用Fick法）、血压、肺血管阻力（PVR）和体循环阻力、动脉及混合静脉血氧饱和度（如存在体如循环分流，静脉血标本应取上腔静脉血）。PAH的判定标准：静息mPAP＞25mmHg，或运动时mPAP＞30mmHg，并且PCWP≤15mmHg，PVR＞3mmHg／L／min（Wood单位）。
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：
确诊肺动脉高压；
确定肺动脉高压的类型和病因。
8. 鉴别诊断
应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别：
继发性肺动脉高压：已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及Kerleys B线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影（包括DSA），以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
原发性肺动脉高压：凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。
病因治疗：除少数原发性肺动脉高压外，绝大多数肺动脉高压均属于继发性。在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。在晚期，原发病控制后肺动脉高压则相应下降。如COPD应积极控制感染，用支气管扩张药物，排痰引流，改善通气；肺血栓栓塞应采用抗凝治疗；肺结缔组织病或胶原病应采用皮质激素治疗；二尖瓣病可行瓣膜置换或瓣膜扩张术；间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管结扎切断缝合术，积极纠正心力衰竭等都是治疗肺动脉高压的关键。
扩血管治疗：药物治疗目的是使患者肺动脉压下降，心排血量增加，缓解症状，增强体力。理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛肺血管平滑肌并能解除支气管痉挛，改善通气提高PaO2。但目前临床应用的扩血管药物均对体循环有较强的作用，因而影响动脉血压，甚至使PaO2下降，故在确定长期应用血管扩张药以前最好行心导管检查，观察急性药物试验的血流动力学效果，如果肺血管阻力减少20%以上，心输出量增加或不变，肺动脉压降低或不变，体循环血压无变化或下降不足以引起副作用，才可长期服用。用药3～6个月后复查心导管或无创伤性检查，了解药物长期作用，如有应用指征应及早使用，肺血管阻力可明显下降，当发展到晚期绝大多数肺血管狭窄或闭塞，那时再用扩血管药物，只能降低体循环阻力，更易引起低血压。
直接扩张肺血管平滑肌的药物：常用药物有肼屈嗪（肼酞嗪）、硝普钠、硝酸甘油和长效硝酸酯制剂。
肼屈嗪：能直接松弛平滑肌，减低外周阻力，减轻心脏后负荷，心排血量增加。其优点：口服与注射效果几乎相同，长期服用者效果更好，对心脏扩大、二尖瓣关闭不全者用药后射血分数增加，二尖瓣反流减少，运动后引起增高的肺毛细血管楔压降低。慢性肺心病患者服药后不仅心排出量增加，动静脉氧压差减少，平均肺动脉压下降。用法为10～25mg，3次/d，以后递增至50mg，每6小时1次；肌内注射或静脉注射剂量为每次20mg酌情重复，每天不超过200mg为宜。
硝普钠：是一种强效、短效、速效、低毒的血管扩张药，使动脉和静脉松弛扩张，体循环和肺循环阻力下降，增加心肌灌注及供氧。用法为避免血压过低，应从小剂量开始，先以15μg/min静脉滴注，无效时每5～10min增加1次，每次增加5～10μg/min，一般剂量为25～250μg/min，最高剂量300μg/min。因对体动脉压下降比肺动脉压下降明显，作用时间短，必须静脉给药，故限制了临床应用。
硝酸甘油：是平滑肌强有力的扩张药，对静脉作用明显，肺血管床扩张，肺动脉压下降。用法为舌下含化，0.3mg/次，根据病情也可静脉滴注，对伴有冠心病或高血压的肺动脉高压效果好。
α受体阻滞药：常用药物有酚妥拉明、妥拉唑啉（妥拉苏林）、酚苄明等，可选择性阻滞α受体，使血管扩张，血压下降，肺动脉及外周血管阻力降低，并能缓解支气管痉挛。
酚妥拉明以扩张动脉为主，同时也扩张静脉，作用时间短，可用于可逆性肺动脉高压，急性发作伴有高血压者效果更佳。Marcelle给10例肺心病患者静注该药后，平均肺动脉压下降35%，肺血管阻力降低22%。
β受体兴奋药：常用药物如异丙肾上腺上腺上腺素、特布他林（叔丁喘宁）、多巴酚丁胺等。主要作用是兴奋心肌，增加心输出量，支气管解痉，扩张血管作用较差，故对于支气管哮喘或喘息型支气管炎所致肺动脉高压作用较好。
钙拮抗药：硝苯地平（硝苯吡啶）、地尔硫卓（硫氮卓酮）、维拉帕米、尼卡地平等，该类药物能阻滞血管平滑肌细胞膜的Ca2+ 通道而松弛血管平滑肌，从而降低肺血管阻力及肺动脉高压，还可松弛支气管平滑肌，降低气道阻力，改善通气功能，故对缺氧性肺动脉高压效果更佳。常用量：硝苯地平10mg，地尔硫卓30mg，维拉帕米40～80mg，均3次/d。
血管紧张素转换酶抑制药：卡托普利（巯甲丙脯酸），依那普利（苯丁酯脯酸）等。通过血管紧张素转换酶的抑制降低其活性，阻断肾上腺素-血管紧张素-醛固酮系统，使血管紧张素Ⅱ与醛固酮生成减少，周围血管扩张，阻力减低，长期服用不产生耐药性。卡托普利（巯甲丙脯酸）常用量25mg，3次/d，最大用量每天不超过150～400mg。
前列腺素：前列地尔（前列腺素E1）、E2（PGF2），依前列醇（前列环素）是一种强烈的外周血管扩张剂，从而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺总血管阻力和肺小动脉阻力降低，肺动脉压降低。
长期氧疗：长期氧疗即每天供氧＞15h，连续数月或数年，可用鼻塞法或气管内供氧法。COPD是缺氧性肺动脉高压的主要原因，氧疗可纠正低氧血症，随着PaO2上升，由缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，肺动脉压下降，肺血流量增加，低氧纠正对支气管也有舒张作用，可改善通气。Weitzenblum等观察长期氧疗对COPD所致肺动脉高压的影响，氧疗前平均肺动脉压每年升高（1.47±2.3）mmHg，经1年氧疗后，平均肺动脉压每年降低（2.15±4.5）mmHg。可见，长期氧疗对可逆性肺动脉高压有特殊疗效。
抗凝治疗：肺栓塞所致肺动脉高压抗凝治疗是关键，正确及时使用抗凝治疗可逆转肺动脉高压，并能防止肺栓塞复发，原发性及先天心脏病所致肺动脉高压，抗凝治疗也有一定疗效。
一氧化氮吸入：近年来一氧化氮（NO）与肺动脉高压的关系认识不断深化，为肺动脉高压治疗提供了新的手段。NO即内皮性舒张因子（endothelium-derived relaxing factor，EDRF），主要产生于血管内皮细胞，具有极强的亲脂性，易通过细胞膜。当进入平滑肌细胞膜后激活鸟苷酸活化酶，使cGMP升高，从而肺血管扩张，肺动脉压下降。当急性或慢性缺氧使血管内皮损伤，NO产生减少，引起肺动脉压升高。吸入NO同样可达到肺血管扩张作用。因NO半衰期短（2～4s），易被血红蛋白灭活，故吸入NO后只扩张肺血管而对体循环无影响。吸入NO仅使通气良好部位的血管扩张，从而也纠正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。浓度过高会引起肺损伤，吸入浓度以5～80mg/L（5～80ppm）为宜。NO与O2结合会形成有毒的NO2，应用中尽力使NO管插入气管末端，减少与O2接触的时间，同时降低吸氧浓度。长期疗效及耐药性、安全性有待于进一步研究。
基因治疗：晚近，对细胞技术及分子生物学研究发现，一些生长因子、细胞因子参与了肺动脉高压的发病。基因转移技术、反义技术是治疗肺动脉高压的新方法，导入反义内皮素或血管紧张素基因，抑制内皮素、血管紧张素的过量表达来抑制血管收缩反应。如阐明各种生长因子作用在基因水平上的调控，有望控制疾病发展。
不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程最为明确，诊断后中位生存期仅为2～3年，且症状严重者预后更差，靶向药物治疗可使3年生存率明显提高，即便如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学改变和功能障碍，远期临床预后不良。肺动脉高压和右室功能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡因素。适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜剥脱术术后远期存活率好于药物治疗和肺移植者。
继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。
孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。
对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。关于患者李爱英患先天性心脏病、肺动脉高压死亡的情况说明 - 网易河南
> 县域新闻 &
关于患者李爱英患先天性心脏病、肺动脉高压死亡的情况说明
用微信扫码二维码
分享至好友和朋友圈
针对网友对患者李爱英在虞城县刘店乡卫生院死亡的质疑。经调查，有关情况说明如下。
针对网友对患者李爱英在虞城县刘店乡卫生院死亡的质疑。经调查，有关情况说明如下:日下午，虞城县刘店乡丁河楼村委会袁庄村村民李爱英，因上腹部不适，恶心头晕，到刘店乡卫生院就诊。3点30分左右，经医生询问，患者患有先天性心脏病，并有肺动脉高压病史。接诊医生检查后，给予输液治疗，输完液后，患者李爱英病情好转，在自行下门诊楼梯准备回家时，突感不适。刘店乡卫生院医生及时实施抢救，并拨打县120急救电话求助。经抢救3小时后，抢救无效死亡。患者死亡后，依据有关规定医患双方自愿协商达成协议，此纠纷已得到妥善处理。虞城县卫计委日
本文来源：网易河南
责任编辑：HN042
关键词阅读：
+ 加载更多新闻当前位置：>
先天性心脏病引起的肺动脉高压怎么治疗
更新时间： 15:32:18
患者性别：女
全部症状：头痛 嘴、脸发紫 手指变形
发病时间及原因：
肺动脉高压8年以上
治疗情况：从未用药 最近去看病 医生建议服用万他维
想要得到的帮助:万他维能管用 肺动脉的正常压力应该是多少
xiaohuichen
提问者已采纳
发表时间： 20:14:22
病情分析:万维他还是有一定作用的，但是费用较贵意见建议:正常的肺动脉压力是低于30mmhg的，建议进行原发病治疗才会有好的效果的
友情提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
xiaohuichen医生信息
职称：医师
所在科室：皮肤科诊所
帮助用户：5981个用户感谢：1085次
所在医院：
擅长疾病：长期从事医-教-研工....
咨询xiaohuichen医生
如：今天早上发烧，医生说是细菌性的，白细胞15.6H，还有一个是87.5,体温是38.2，发烧，头有点疼，浑身酸疼，没有其他症状了......
河北省邢台人民医院
帮助用户:39852个
副主任医师
冠县儿科医院
帮助用户:18064个
河北省威县人民医院
帮助用户:22277个
河北威县贺钊医院
帮助用户:34771个
河北省南宫市长城医院
帮助用户:10514个肺动脉高压
我的图书馆
肺动脉高压
肺动脉高压
本词条由 提供专业内容并参与编辑
本词条涉及医疗卫生相关专业知识，认证工作正在进行中，当前内容仅供参考。
诚邀更多本领域专家帮助我们共同完善词条，为网民提供更多权威可信的知识。（）
肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，现已有多种治疗手段。
有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。
1.左心疾病相关性肺动脉高压
约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。
2.先天性心脏病（先心病）相关性肺动脉高压
先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。
3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压
包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。
4.缺氧性肺动脉高压
我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病（C0PD）等慢性肺部疾病高发；支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题；另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。
5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。
如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。
按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病（如硬皮病、系统性红斑狼疮）等。
肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征，如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者；吸气相湿啰音提示间质性肺病；如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。世界卫生组织（WHO）根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度将肺动脉高压分为4级。
2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会（ESC/ERS）发布的《肺动脉高压诊治指南》提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断，确定肺动脉高压的分类。
如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右房扩张更加支持本病的诊断。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为筛查手段，其敏感性（55%）和特异性（70%）均不是很高。
2.胸部放射检查
胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房、右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重程度和肺部放射性检查的结果可不一致。
3.肺功能检查和动脉血气分析
肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。
4.超声心动图
经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力（PAP）。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。
5.通气/灌注显像
通气/灌注扫描用于肺动脉高压（PH）中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CETPH）的患者。通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。
6.高分辨率计算体层成像
造影剂强化的X线断层摄影术，肺血管造影：高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像，有助于确诊肺间质性疾病和肺气肿。高分辨率CT可以帮助确诊临床上怀疑肺静脉闭塞病（PVOD）患者。
7.心脏磁共振影像学
心脏磁共振影像提供了一种直接的评价右室大小，形态，功能和无创评价血流动力包括心排血量、CO、肺动脉扩张、右室重量的方法。心脏磁共振影像特别适合通过血流动力学检测，评估患者预后。
8.血液检查和免疫学检查
每位患者都要求做常规血生化，血液病学，甲状腺功能等检查。血清学项目在确诊CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通过这些检查，主要排除系统性硬化症，因为该种情况很容易发展到PAH。
9.腹部超声诊断
腹部超声检查可以排除肝硬化和门脉高压。应用造影剂和彩色多普勒超声能够提高准确率。门脉高压可以通过右心导管检查阻塞静脉和非阻塞静脉压力差确诊。
10.右心导管和血管反应性试验
右心导管检查（RHC）是确诊肺动脉高压（PAH），评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。
右心漂浮导管测压是目前临床测定肺动脉压力最为准确的方法，也是评价各种无创性测压方法准确性的“金标准”。除准确测定肺动脉压力外，其在PAH诊断中的作用还包括：①测定肺动脉楔嵌压，提示诊断肺静脉性PAH；②测定心腔内血氧含量，有助于诊断先天性分流性心脏病。如无右心导管资料不能诊断PAH，指南建议，所有拟诊肺动脉高压者均需行右心导管检查以明确诊断、明确病情严重程度及指导治疗。
右心导管可用于证实PAH的存在，评价血流动力学受损的程度、测试肺血管反应性。右心导管检查时应测定的项目包括：心率、右房压、肺动脉压（收缩压、舒张压、平均压）、肺毛细血管嵌楔压（PCWP）、心输出量（用温度稀释法，但有先天性体-肺循环分流时应采用Fick法）、血压、肺血管阻力（PVR）和体循环阻力、动脉及混合静脉血氧饱和度（如存在体如循环分流，静脉血标本应取上腔静脉血）。PAH的判定标准：静息mPAP&25mmHg，或运动时mPAP&30mmHg，并且PCWP≤15mmHg，PVR&3mmHg/L/min（Wood单位）。
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压；②确定肺动脉高压的类型和病因。
治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。
PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物。
不同类型PAH治疗原则不尽相同，正确认识引起PAH的相关疾病，并针对相关疾病进行积极治疗，是治疗疾病相关性PAH的首要措施。例如：结缔组织病相关PAH应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗；药物或毒物所致PAH应首先停止使用药物或接触毒物。对于直接影响肺血管功能或结构的PAH，治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主；目前国内可供选择的药物包括：前列环素类药物：如万他维；内皮素-1受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等；磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非、他达拉非等。对于严重的PAH，可以考虑介入或手术治疗。
不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程最为明确，诊断后中位生存期仅为2～3年，且症状严重者预后更差，靶向药物治疗可使3年生存率明显提高，即便如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学改变和功能障碍，远期临床预后不良。肺动脉高压和右室功能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡因素。适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜剥脱术术后远期存活率好于药物治疗和肺移植者。　　
本词条涉及医疗卫生相关专业知识，认证工作正在进行中，当前内容仅供参考。
诚邀更多本领域专家帮助我们共同完善词条，为网民提供更多权威可信的知识。（）
原发性肺动脉高压指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压，其病因可能是多方面的，先天性的肺小动脉病变是其中之一。
原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉
高压。常见的初始症状如下：(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩晕(41%)，水肿(37%)，晕厥(36%)，心悸(33%)。
1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。
原发性肺动脉高压（primary pulmonary
hypertension,PPH),一种原因不明的极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病,在检查出后2~5年引起衰竭或致命性的晕厥.
男女发病率为1:5,多见于。诊断时平均年龄35岁,越年轻的病人预后越差.几乎所有病例都有内膜增生,及其所引起的血管腔狭窄.较晚期的病例有多处的中层肥厚和增生。不可逆的丛状损害及坏死性动脉炎(网状动脉病).同样的血管损害的临床过程也见于某些病人和一些联合服用抑制食欲的药物dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen)的病人,该药在美国已停止上市.
95%以上病例有进行性劳力性呼吸困难,劳力时和晕厥少见.许多病人有雷诺现象和关节痛,通常出现在明显的原发性肺动脉高压发作前数年。
原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病
过程，很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。与原发性肺动脉高压可能有关的病因分述如下。
1、肺最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究发现，组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。
2、血管收缩丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变；而其早期为中层肥厚和无的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。现已认识到肺血管内皮与相邻间的关系，乙酰胆碱松弛兔动脉环有赖于内皮的完整性，的损伤可减少内源性肺血管扩张剂(前列腺素及一氧化氮)的形成，并释放某些生长因子促使平滑肌增生肥大，但内皮细胞功能异常引起血管收缩的机制尚不完全清楚。最近观察发现，原发性肺动脉高压肺平滑肌细胞与相比呈除极状态，胞浆含有较高浓度的钙。门电压钾通道阻滞剂不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。
3、系统性、、、、、、和等均可合并原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压患者中，29%～40%循环抗
核抗体阳性，11%合并。8例CREST综合征[钙质沉着，，食管动力障碍，指(趾)和]患者中7例有肺动脉高压，这些均提示原发性肺动脉高压似部分与有关。
原发性肺动脉高压
4、家族因素1927年Clarke等首先报道了单一家庭有一个以上成员患不能解释的肺动脉高压。Wagenvoort等收集28个家庭58例原发性肺动脉高压患者，其中包括一对孪生，一个家庭也可遗传几代。曾报道一个家庭有异常的，提示肺动脉高压的发生可能与复发性微血栓溶解障碍有关，但另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。
5、与妊娠和周期有关的因素原发性肺动脉高压经常在孕期被首先发现，妊娠过程血流动力学改变加重；周期可影响体血管的反应性，是否也影响肺血管尚不清楚。至于原发性肺动脉高压增多的原因还不明了，显然不是单一病因因素所引起。有人曾提出可能是原发性肺动脉高压的病因因素，但组织学检查未能证实有残留的羊水栓塞存在。
6、药物与饮食多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～在应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。约2%服aminorex者发生了肺动脉高压，这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。口服与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。
7、和门脉高压患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝
硬化尸检的0.016%～0.26%。肝硬化与原发性肺动脉高压同时发生，可能是自身免疫过程的一部分。虽然与肺栓塞有关，但其肺组织学所见类似原发性肺动脉高压，而不是性病变。
原发性肺动脉高压
8、(HIV)感染1987年Kim等首先报道一例HIV感染与致丛性肺动脉病间存在联系，此后数篇报道证实HIV感染患者肺动脉高压发病率增加，其临床、血流动力学及预后与原发性肺动脉高压无明显区别。肺动脉高压可发生于HIV感染任何阶段，从诊断HIV感染到发现肺动脉高压的时间为不到1年至9年。病理改变类似致丛性肺动脉病，少见的有肺静脉堵塞病或肺小动脉和细动脉血栓堵塞，与家族性原发性肺动脉高压病理改变一致。诊断应建立在HIV感染血清学阳性及与HIV感染有关的毛细血管前肺动脉高压的确定上，并排除的存在。HIV感染直接或间接引起肺血管病变的假说有：
①直接感染肺血管平滑肌细胞；
②作为HIV感染的结果激活血管生长因子；
③受HIV感染的T细胞引起内皮损伤；
④由和(或)巨细胞病毒引起的血管损伤。
9、其他的病因线索13例原发性肺动脉高压患者中7例体内存活时间下降，提示血小板可能参与原发性肺动脉高压的发生。所释放的因子在体外可刺激平滑肌增生，也使在体兔肺血管内皮细胞损伤，平滑肌增生，当血小板减少时增生明显地被抑制，说明血小板在肺动脉高压发生中起部分作用。已知血栓素A2可引起集聚和肺血管收缩，肺动脉高压患者血中其降解产物血栓素B2明显增高，还不清楚这一增高是原发的，还是继发的。文献曾报道一例用(前列腺素样物质抑制剂)后肺动脉压下降，这是否说明、前列腺素样物质，包括白三烯参与原发性肺动脉高压的发病过程则尚待进一步研究。
原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期。初期(I期)：肺动
脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定；终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿。美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析，常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩晕(41%)，水肿(37%)，晕厥(36%)，心悸(33%)。我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者，其症状发生率为：呼吸困难88%，胸痛48%，眩晕35%，晕厥15%，咯血27.5%，雷诺征7.5%。
(1)：是最常见的症状，其特征是劳力性，发生与减少，肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。
(2)痛：可呈典型心绞痛发作，常于劳力或情绪变化时发生，因右心后负荷增加，右心室增厚耗氧增多，及右冠状动脉供血减少等引起的。
(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起。以下情况可以诱发：
①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加；
②低氧性突然分流向体循环系统；
③突然下降；
④肺小动脉突然痉挛；
⑤大的栓子突然堵塞肺动脉；
⑥突发心律失常，特别是。
(4)疲乏：因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。
(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量通常较少，
也可因大咯血死亡。
原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的，且多在肺动脉高压进展后出现，因此，推测在异常改变前存在一个临床潜伏期，这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要，以利于早期诊断和早期治疗。
2、体格检查原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关，通常肺动脉高压达中度以上，物理检查才有阳性发现。常见有呼吸频率增加，频速、细小，早期发绀不明显。因右心室肥厚顺应性下降，颈静动增强，右心衰竭时可见颈静脉充盈。左下缘有抬举性搏动，反映。左侧第2肋间可看到或触及肺动脉收缩期搏动，并可扪及关闭振动，该区听诊可闻及收缩期喷射音及喷射性，肺动脉第二音亢进和距离不等的。肺动脉压越高，肺血管顺应性愈小，分裂越狭窄，当右心衰竭时，分裂固定。严重的肺动脉高压，肺动脉明显扩张，可出现的舒张早期反流性，也称GrahamSteel杂音。在左缘第4肋间，可闻及三尖瓣全收缩期反流性，吸气时增强，通常来源于右心室扩张，也可见于肌及腱索自发性断裂。右心性第四、分别反映右心室肥厚和右心功能不全。物理检查对确定肺动脉高压有一定帮助，但不能完全区分肺动脉高压是原发性或继发性的。
1、肺动脉高压的典型症状、体征及X线，表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。
2、除外由心、肺疾患诱发的后方能诊断本病。
诊断：原发性肺动脉高压患者从症状出现平均生存4年，医院资料为(5.9±0.7)年，本应有足够的时间进行
诊断和治疗，甚至做到早期诊断及时治疗。遗憾的是院外误诊率高达94%，究其原因可能是对该病的认识不够，因其少见，在鉴别诊断中常易被忽视；另外，也可能对该病的诊断方法和程序不够熟悉。因此，为提高原发性肺动脉高压的诊断水平，首先在提高对本病认识的基础上，按诊断程序排除所有可能的，以确定诊断。
：末梢增多，患者及减少，PH值正常，PaCO2降低，PaO2正常或降低
其他辅助检查：
1、X线检查对肺动脉高压的判断有一定帮助，但无一征象能准确地反映出肺动脉高压的程度。常用于提示肺动脉高压的X线征象有：
①右下肺动脉横径增宽，国人正常值小于15mm；
②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加，即从前正中线至肺动脉段缘间的距离与1/2胸廓横径之比，正常值为(28.1±4.5)%；
③肺门胸廓指数增加，即从前正中线水平至左、右肺动脉主要分支间距离之和与整个胸廓横径之比，正常值为(34±4)%；
④，正常值小于3mm；
⑤肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状”；
⑥、室扩大；
⑦增加，正常小于0.5。需指出，轻、中度原发性肺动脉高压的胸部X
线可无异常所见，重症患者改变明显，诊断的敏感性较高。
2、不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心房、室的增大或肥厚。对原发性肺动脉高压诊断有用的指标见表2。此外，“肺型P”，Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变也是常见的。
3、超声心动图和多普勒超声检查心血管疾病的超声诊断当今超声心动图虽不能直接测量增高的肺动脉压，但肺动脉压增高引起的某些间接而特征性的超声征象，对肺动脉高压的判断却颇有帮助。常见的征象有：
(1)右心室肥厚和扩大：右心室肥厚是慢性收缩期负荷过重的直接后果，不仅与肺动脉高压的程度和时间有关，也可能与个体对肥厚反应的调节有关。右心室游离壁在轻度肺动脉高压时已增厚，心室间隔也增厚，减弱，或呈同向运动。78%原发性肺动脉高压患者有。正常右心室游离壁厚度≤4mm，右心室内径小于20mm。
(2)肺动脉内径增宽和膨胀性下降：二维和可清楚显示中心肺动脉扩张。正常主肺动脉内径
小于25mm，右肺动脉内径小于18mm。肺动脉壁顺应性随压力的增加而下降，收缩期扩张也随之变小。
(3)和反流：和瓣环扩张可引起三尖瓣和肺动脉瓣反流。多普勒超声心动图测出的率和反流程度与造影所见有良好相关，然而正常人有三尖瓣轻度反流者为0～44%，因此，多普勒超声心动图检出的轻微三尖瓣反流的意义应结合其他检查综合判断更为稳妥。同样，正常人反流发生率约为13%～90%，检出轻度反流的意义需全面衡量。肺动脉高压时反流峰速和时限增加，并随压力波动而改变，反流速度与舒张期肺动脉-右心室间压差相关。
(4)运动异常：在肺动脉高压早期M型超声心动图的研究已注意到肺动脉瓣运动的变化，正常情况下舒张晚期肺动脉瓣后叶有一小负向波，称“a”倾斜，紧接P波之后发生，反映正常肺动脉舒张末期右心房收缩引起较小的-肺动脉压差增加，当肺动脉舒张压轻微增加时可阻止“a”波的出现。
正常“a”波幅度平均为3～5mm，小于2mm可有轻度肺动脉高压，“a”波消失通常提示肺动脉平均压大于5.3kPa(40mmHg)。但需注意当右室舒张末压增加时“a”波可重新出现。开放速率增加是肺动脉高压另一个传统超声征象，它与收缩早期右心室-肺动脉间压差的大小有关，而与肺动脉压无关。M型超声心动图肺动脉高压特征性所见是收缩期切迹或呈“W”图型，反映收缩期部分关闭，发生率约60%，该征象有时在无肺动脉高压存在时也可能出现。
(5)肺动脉压的定量化测量常用的指标有：
①峰速，与右室收缩压间有良好的相关，相关系数达0.9以上。
②右室流出道或主肺动脉血流加速度或高峰流速提前，血流加速时间或与射血时间比与肺动脉压的相关系数在0.7～0.8之间。
③用M型超声心动图或多普勒测量右室收缩时间间期发现肺动脉高压患者射血前期延长，变短，二者的比率增大，后者与肺动脉压的相关系数约0.7，80%正常儿童比率&0.3，&0.4者中90%的肺动脉平均压&3.3kPa(25mmHg)。
④右室等容舒张时间(关闭到三尖瓣开起时间)延长，等容舒张时间与肺动脉收缩压的关系主要决定于肺动脉瓣关闭到三尖瓣开放间的右室压下降幅度，但也受心率、右房压和舒张率的影响。因此，其更多用于正常与轻度肺动脉高压的鉴别。
虽然有许多定量化肺动脉压超声检测方法，相关系数甚至高达0.9以上，但其可解释的肺动脉压变量也只有0.6左右，因此“定量化”检查只能做一参考。尽管如此，超声心动图和检查对原发性肺动脉高压的诊断仍是一有用的无创性检测方法。
4、常用以排除肺动脉高压的性原因肺扫描多表现肺段或肺叶灌注缺损，而原发性肺动脉高压肺灌
注扫描显示正常或呈弥漫性稀疏。有人报道，肺扫描对进一步鉴别不能解释的肺动脉高压中的真正原发性肺动脉高压(致丛性肺动脉病)与多发性哑型肺血栓栓塞有一定价值，后者多呈散在的不规则缺损。
5、肺功能和血气酸碱改变原发性肺动脉高压患者肺功能测定一般呈轻度和，无气道阻塞。早期血氧分压可正常，多数患者有轻、中度，系由减少和通气/灌注比失衡所引起的混合静脉血氧分压下降的结果，重症低氧血症可能与开放有关。几乎所有患者均伴有。肺功能测定对诊断原发性肺动脉高压是一项不敏感的检查方法。
6、球囊导向检查原发性肺动脉高压血流动力学定义为静息肺动脉平均压&25mmHg，或运动&30mmHg，肺毛细血管嵌压正常(静息时12～15mmHg)。前肺动脉高压分级(静息肺动脉平均压)，轻度：26～35mmHg；中度：36～45mmHg；重度：&45mmHg。
通常有症状的原发性肺动脉高压静息肺动脉平均压&45mmHg。早期轻症原发性肺动脉高压患者的症状不多，就医者少，不易得到该期血流动力学资料，因此，多数患者的血流动力学特征是重度肺动脉高压。肺动脉平均压通常增加3倍，约为8±2.4kPa(60±l8)mmHg，范围3.7～16.9kPa(28～127mmHg)；右房压轻到中度增加，为1.2±0.8kPa(9±6)mmHg，范围0～3.9kPa(0～29mmHg)；肺毛细血管嵌压正常；轻度减少，为(2.27±0.9)L/(min?m)，范围0.8～7.9L/(min?m)。我院63例不能解释的肺动脉高压血流动力学资料与上述相似，基线平均肺动脉平均压为8.7±0.3kPa(65.1±2.4)mmHg，平均肺动脉收缩压为13.6±0.4kPa(102.1±3.3)mmHg，平均全肺阻力指数为(33.2±2.2)U/m；平均为2.29±0.10L/(min?m)，平均右房压为1.4±0.1kPa(10.4±0.9)mmHg，所有资料说明，患者就诊过晚，多数已有重度肺动脉高压和右心功能不全，这不能不影响患者的治疗和预后。
血流动力学分析发现，症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大，可能与右房压增加和心排血量减少有关，这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时间小于1年者与大于3年者之间肺动脉平均压相似，表明在病程的早期肺动脉压已增加到高水平。仅有劳力性呼吸困难的患者肺动脉高压已相当严重，疲乏和水肿反映已有右心衰竭，处于病程的晚期。
原发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的，只能提示有肺动脉高压的可能。结合胸部、肺功能及
动脉血气检查，基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较大块的肺。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病的肺动脉高压可以排除。通过以上检查，肺动脉高压的原因仍不能明确者，临床上可诊断为不能解释的肺动脉高压，主要包括致丛性肺动脉病(真正的原发性肺动脉高压)、多发性肺血栓栓塞及肺静脉堵塞病等。它们之间的鉴别，虽肺灌注扫描可给予一定帮助，但唯一可靠的方法是开胸肺活检，做病理形态学诊断。原发性肺动脉高压属致丛性肺动脉病，早期病变可能可逆，经治疗有好转的可能；晚期多进行性发展，治疗困难。因此，早期诊断，早期治疗对预后十分重要。
30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约10%～20%患
者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。
治疗的目的：因原发性肺动脉高压的病因不清，治疗带有经验性质。从组织学特征上考虑，“原发性肺动脉高压”的组成包括、致丛性、肺静脉堵塞性及其他疾病。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量；建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。
1、血管扩张药据推测，肺血管张力的改变至少在某些原发性肺动脉高压肺增加中起重要作用。目前普遍的看法是首先肺小动脉出现内膜损伤，继而发生改变，其过程有2种可能：
①原发损伤是肺血管内皮细胞，增生的内皮引起肺血管收缩或通过释放血管收缩物质，或与相互作用增加血栓素A2的生成，使内皮不能产生血管扩张物质，如依前列醇(前列环素)或内皮舒张因子等；
②起始改变是严重而持久的肺血管收缩伴内皮损伤，而哪一种病理生理的后果导致肺动脉高压，凡能减少肺张力的治疗都是有益的。
一般相信，于疾病早期初始病变在内膜抑或在，血管收缩总是经常存在的，以血管扩张剂治疗可使收缩减轻；而在疾病的晚期，由于内膜纤维化和肥厚的中层纤维化或限制了血管的扩张和血管的反应性，对治疗反应不佳，甚至出现矛盾反应。因此，对原发性肺动脉高压患者，如有可能，在确定长期血管扩张药治疗前都应做右心导管检查，以检测肺血管的反应性。
理想的药物试验应提供以下信息：
A.是否存在肺血管收缩；B.是否存在固定的肺血管结构改变；C.预后判定；D.应用血管扩张药的安全性。
急性试验的结果可比较准确地预测患者的长期疗效。
虽然对血管扩张药缺乏反应则认为有进行性肺血管病变，但缺少反应也可能是由于内皮损伤或血管功能不全，不一定都是血管结构固定性阻塞。尽管如此，血管扩张药通过引起血流动力学改变可能区别阻塞与内皮损伤。
一组患者随诊2年，发现急性试验反应良好者平均生存时间比无反应者长。亦有作者比较观察了15例原发性肺动脉高压患者的血管反应性、预后与形态学间的关系，平均随访22个月，结果6例稳定或改善；9例恶化或死亡。稳定好转组内膜占动脉壁截断面积为(10.1±7.7)%，而恶化死亡组为(25.6±15.8)%。
原发性肺动脉高压患者右心导管检查术的危险性较小，国家187例诊断性检查无1例死亡。另报道417例血管扩张药急性试验过程中死亡2例，病死率小于0.5%。试验过程常见的副作用还有体循环低血压，肺动脉压矛盾性升高及氧分压进一步下降等，停药后多能自然恢复。
几乎所有用于治疗原发性肺动脉高压的药物都来自抗高血压药，事实上，肺血管扩张药的剂量多是以体循环血压的下降来确定。迄今，除及外，尚无其他药物能选择性地作用于，遗憾的是，急性吸氧试验对原发性肺动脉高压一般无明显反应。一氧化氮吸入常用浓度为20～40ppm，15～30min，多有良好反应。
血管扩张药通常可引起3类血流动力学反应，一类可能有好处，两类有危险。
A、良好反应患者肺动脉和体床扩张，心排血量增加，肺动脉压明显下降，体动脉压下降轻微；
B、不良反应者体动脉扩张，肺动脉固定不变，心排血量不增加，体动脉压急剧下降；
C、另一类不良反应者体动脉扩张，心排血量增加，肺血管扩张不充分，肺动脉高压进一步加重。至少肺动脉压下降22%，肺下降36%才能认为反应良好。(PGI2，PGE1)作为血管扩张疗法的指导用药可能是一较好的急性试验用药物，出现血流动力学反应迅速，半寿期短，作用时间仅5～10min。另外可用的药物还有硝苯地平和双肼屈嗪。
(2)血管扩张药的长期血流动力学反应：血管扩张药急性血流动力学反应可预测原发性肺动脉高压患者的长期预后，也可提供组织学改变的基本线索，但长期应用血管扩张药能否延长患者的生命尚无前瞻性、有对照的研究报道。血管扩张药长期治疗反应良好者，急性试验不应没有肺下降。药物试验对患者的慢性治疗将会减少用药的危险性，带来潜在的好处。就总体血流动力学作用来看，、血栓素合成抑制剂(CGS13080)及(异搏定)的疗效不佳，而长期应用虽可改善血流动力学状态，但常因副作用而不能耐受。前列腺素慢性虽可改善患者的体力耐量，但使用不便，且常招来感染等并发症。硝苯地平和地尔硫卓的作用较好。血管扩张药的联合应用可能增强药物的治疗作用并减少副作用。长期服用血管扩张药的患者应定期做血流动力学复查，以确定是否继续用药。
血管扩张药用于治疗原发性肺动脉高压已逾40年，先后用过多种药物，较常用的药物分类介绍如下。
①β-肾上腺素能受体兴奋剂：异丙肾上腺素舌下含服l0mg，通常只降低肺，而肺动脉压不变甚或升高，系心排血量增加之故；少数患者也可见肺血管阻力和压力同时下降。长期服用可改善血流动力学，但常因心悸、震颤、心绞痛等并发症而不能坚持应用，该药可改善症状而不能延长生命，目前已被其他血管扩张药所代替。
②α-肾上腺素能受体阻滞剂：酚妥拉明中等程度降低肺动脉压和阻力，但可诱发立位性。是一长效α-肾上腺素能受体阻断剂，也有降低肺动脉压和阻力的作用。
③：常用的有硝苯地平和地尔硫卓及其长效剂型，可降低静息和运动过程肺动脉压和阻力，作用大于肼屈嗪，对压影响较小。硝苯地平的急性扩血管作用大于地尔硫卓，它虽可进一步恶化通气/灌注比值，但由于增加，混合静脉血氧分压升高，动脉血氧分压还有提高，改善运动量，有时对心脏功能不全患者表现出一定的抑制作用。也有人主张对前列环素PGl2试验反应良好者继之给以大剂量的地尔硫卓(可达480～720mg/d)。
④直接作用于的血管扩张药：
A、二氮嗪：能降低肺动脉压和阻力，改善症状和血流动力学，重症患者大剂量静脉给药发现心率、心排血量和肺动脉压增加，也可发生压力明显下降。有报道长期口服可降低肺动脉压，但也可引起外周水肿、、、、恶心、呕吐等。
B、：自从报道口服该药降低静息和运动肺以来，已被用于临床，轻症效果较好，重症患者肺动脉压降低不满意，且可引起明显的体动脉压下降。
⑤前列腺素(PGI1，PGE1，2)：虽不是选择性肺血管扩张药，但它能降低肺循环阻力和肺动脉压，并增加，也不恶化肺，副作用相对较小。依前列醇(epoprostenolsodium)是一前列环素制剂，有报道由23个单位参加，其中19个单位共提供500余例原发性肺动脉高压患者服用依前列醇的结果(尽管该文有一定限制，但仍有参考价值)。年龄18～40岁，32%患者吸入NO做急性药物试验，少数用钙拮抗剂、腺苷、依前列醇及前列腺素E1，也有用吸、或其受体抑制剂者。试验反应阳性标准为肺动脉压下降&20%，心排血量增加&20%，肺血管阻力下降&20%或30%，阳性反应率各单位不一，从10%到75%，中间值为30%。依前列醇长期治疗的初始剂量为(2±1)ng/(kg?min)，平均每天增加1～2ng/(kg?min)，出院时平均剂量为(6.5±2.5)ng/(kg?min)。长期治疗平均时间为(3±1)周，中位数剂量为8ng/(kg?min)，最大为270ng/(kg?min)，70%患者的病情持续改善。早期副作用有恶心、头痛、心悸、腹泻、面红、下颌痛及等。同时合用口服血管扩张药者10%～90%，最常用的是钙通道阻滞剂，全部常规抗凝，90%用华法林。9个单位做了右心导管复查，平均随诊时间(7.5±3.8)个月，肺动脉压平均下降15%～25%，肺平均下降&25%，心排血量增加&25%。500例接受长期依前列醇治疗者中仅约20%患者从钙通道阻滞剂治疗中获得长期效果。10余年来显示，对钙通道阻剂治疗无反应的原发性肺动脉高压患者，长期静滴依前列醇(前列环素)可能最为有效。
⑥血管紧张素转换酶抑制剂：如卡托普利急性血流动力学效果很小，短期疗效不理想。但研究发现原发性肺动脉高压患者肺血管内皮和中层转换酶表达增加，增多，表明可能参与原发性肺动脉高压的形成，因此，血管紧张素转换酶抑制剂治疗原发性肺动脉高压似乎是合乎逻辑的，不一定需引起急性肺血管扩张。通过抑制血管紧张素转换酶的活性，减少组织及循环血中含量，同时增加缓激肽及前列环素水平，限制血管增生和减轻神经内分泌对血管和心肌的作用，影响疾病的过程。
⑦一氧化氮(NO)：系内皮细胞舒张因子(EDRF)，有重要的调节血管张力作用，是一血管扩张剂，维持呈相对的松弛状态。正常内皮产生NO功能丧失，可能引起肺动脉收缩和平滑肌细胞增生。最近报道，原发性肺动脉高压患者水平下降，表明局部NO产量不足可能是本病过程的一部分；也发现肺血管改变愈重NO合酶愈少。因此，已把NO吸入作为治疗原发性肺动脉高压的重要方法之一用于临床。北京阜外心血管病医院观察了9例原发性肺动脉高压患者长期吸入NO的疗效，浓度为20ppm，每天4h共4周，结果：肺动脉压下降11.8%，心排血量增加37.8%。临床未见明显毒副作用。因吸入NO是一选择性肺血管扩张剂，对几乎无作用，因此该方法小剂量治疗原发性肺动脉高压无明显副作用。
上述各药的具体用法和参考剂量。现在已知血管扩张药可以引起某些副作用，尤其对重症不能解释的肺动脉高压患者应特别注意。常见的副作用有：
A.体循环血压下降；B.肺动脉压矛盾性升高；C.低氧血症加重；D.右心功能恶化；F.猝死等。因此在用药过程中，特别在初始用药或增加剂量时应在密切观察下进行。
2、抗凝治疗不能解释的肺动脉高压所包含的几种疾病中，无论是慢性多发性肺，真正的原发性肺动脉高压或是肺静脉堵塞病都可能有原发或继发性肺血栓栓塞或，增加肺循环阻力和肺动脉压，抗凝治疗对这些患者，特别是血管扩张药治疗无效者可能是适宜的。常用的口服抗凝剂是，成人首次剂量约为3～4mg，以后根据、活动度及国际标准化比率调整剂量，疗程6个月到1年。有出血及者禁用。
3、原发性肺动脉高压患者的，仅10%～20%患者经血管扩张药等治疗病情好转和稳定，生存时间超过5年者不及1/3，尤其晚期重症患者保守治疗已无希望，常是心肺或肺或单肺移植的适应证。原发性肺动脉高压实施的具体指征是小于1.5L/kg，混合静脉血氧饱和度小于63%，对前列腺素急性药物试验反应不好。Butt和Higenbottam提出原发性肺动脉高压的分层治疗：不太严重的肺动脉高压患者，对急性血管扩张疗法有反应，右房压下降者可用钙通道阻滞剂，可改善生存机会和症状。比较严重的患者，特别是混合静脉血氧饱和度低于60%，小于2L者可考虑长期静滴前列腺素。最严重的患者右房压升高超过15mmHg考虑行肺或。不能接受依洛前列素(iloprost)等前列环素的患者都应给予抗凝治疗。
4、的治疗对延长患者的生命有一定作用，特别是心功能不全的早期。治疗方法与一般心力衰竭者相同，唯血管扩张药的使用宜小量。
30年前原发性肺动脉高压患者的预后是灾难性的，症状出现后平均只能生存2～3年。近来，通过扩张药物的急性试验和长期治疗已发现20%左右患者的病情有所缓解或停止发展，在一定程度上改善了预后；单移植的成功使器官移植的远期生存率明显提高，这些都给原发性肺动脉高压患者的治疗带来希
持续胎儿循环病情往往比较严重重症患儿除有心力衰竭外尚有竭表现病死率甚至高达50%部分患儿有自然缓解趋势，还有部分患儿治疗后病情继续恶化明显缺氧最后引起死亡。但总的说来大部分患儿的药物治疗的效果还是较满意的，经治疗后病程约数天至半月。
原发性肺动脉高压的病因不清，流行病学的资料有限，又无相似的模型可供研究，故其预防比较困难，只能根据有关推测的病因进行。
其病因可能是多方面的，先天性的肺小动脉病变是其中之一。此时肌型肺小动脉内膜增厚，有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出，有的形成结构；弹力型动脉有内膜增厚和粥样硬化，内弹力膜均断裂。上述变化引起肺动脉压增高，右心室排血受阻，右心室压力增高，右心室肥大。
病人可有气急、心悸、、咯血、晕厥等，严重时有紫绀，晚期出现右心衰竭。体检示增大，区有收缩喷射音、收缩期、第2心音亢进或兼有分裂、可有吹风样舒张期杂音，三尖瓣区可有吹风样收缩期杂音。
根据临床表现可考虑该诊断,但必须除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞).体检可发现某种程度的肺心病的表现.
要除外其他原因引起的肺动脉高压,常需要作超声心动图,通气/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.这种扫描表现不会见于原发性肺动脉高压,而提示为肺动脉的慢性血栓性闭塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可进行血栓动脉内膜切除术.肺毛细血管显微镜可发现慢性附壁血栓,甚至见于动脉造影阴性者.对于是否需要开胸活检尚有争议.
有些病人对血管扩张剂(如,硝苯地平)有效,肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明,不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多,剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的导管持续静注前列环素(一种血管扩张剂和聚集抑制剂)超过1年,证明是有效的,能改善生活质量,减少了急诊.为防止静寂的复发性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的静脉郁积,如无禁忌,通常长期口服香豆素抗凝,维持凝血酶原时间为正常的1.5~1.75倍.
对原发性肺动脉高压进行单侧或双侧肺移植的手术程序已见成熟.
原发性肺动脉高压可以并发哪些疾病？可出现右心衰，肺部感染，肺栓塞，猝死，晕厥等并发症。为肺动脉高压患者制定有效的治疗计划
&&&&在我们日常对肺动脉高压患者的治疗和咨询过程中，很多患者都有这样一个现象，他们来自全国各地，都曾经在本地或国内权威医院治疗过，大部分医院的医生都对患者说“回家静养吧，没有什么好的治疗方法。”这种说法从西医角度
在我们日常对肺动脉高压患者的治疗和咨询过程中，很多患者都有这样一个现象，他们来自全国各地，都曾经在本地或国内权威医院治疗过，大部分医院的医生都对患者说“回家静养吧，没有什么好的治疗方法。”这种说法从西医角度来说确实如此，治疗肺动脉高压的药物就那么几个，不但价格昂贵，而且这些药物的治疗有效率也不高，所以大部分医生对此病束手无策。而事实上，肺动脉高压只要坚持正确治疗，就会有效果，所以不要轻易放弃治疗的希望。&&
在我们治疗的众多肺动脉高压患者中，其中以先天性心脏病肺动脉高压、特发性肺动脉高压患者、风湿免疫病相关的肺动脉高压、呼吸系统疾病相关的肺动脉高压为多见。我们针对患者病因的不同，总结出了丰富的治疗经验，为患者制定出有效的治疗计划。&&&&&&&
&&&&一、&深入研究肺动脉高压病理，注重调整肺部病变与其他脏腑之间的协调关系，应用新的药用部位多途径给药，有效降低肺动脉压、改善相关病症。
1.先天性心脏病肺动脉高压：由于先天存在的心脏结构缺陷，导致心肺血液循环改变，血郁于肺，失于疏泄。有些患者容易心烦、急躁，我们认为这类肺动脉高压患者除主要影响心肺外，与肝主疏泄的关系也较密切。治疗上常选用入归心、肝两经，兼具补心调肝的新鲜带叶夜交藤配合鲜决明茎叶。
2.特发性肺动脉高压：特发性肺动脉高压的病理表现是血管内膜增生，中层纤维化增厚，致血管管腔变窄，即血管的纤维化。通过众多病例观察我们发现本病的产生与宗气不足密切相关。宗气不足，则患者可见活动后气短、乏力，胸闷心慌、怕冷、手脚发冷、双下肢水肿等症状。宗气的生成和肺与脾胃的功能有重要关系。治疗时要调理心脏、肺脏，同时兼顾健脾胃。常用鲜党参全株、鲜丹参根须、鲜大黄梗等药物，通过榨汁后口服、汽疗、与外敷、养生锻炼等方法，可有效提高患者血氧饱和度、改善心衰、增强运动耐力，使肺动脉压力持续、稳定下降。
3.风湿免疫病相关的肺动脉高压：据统计，在相关因素导致的肺动脉高压中，风湿免疫病占49.9%，其中以硬皮病、红斑狼疮、混合型结缔组织病、干燥综合征比较多见，西医治疗主要是激素、免疫抑制剂和降肺动脉高压药物。治疗效果不乐观。张海滨博士认为，风湿免疫病引起的肺动脉高压治疗需要原发病与肺动脉高压同时兼顾，病理改变以肺部小血管的纤维化增生为主，与特发性肺动脉高压不同。中医辨证属于“痹症”范畴，皮痹日久，内舍于脏，引起的内脏病变。根据我们的临床经验这类患者以阳虚--风热痰毒瘀阻--阴津亏损为主，常用鲜黄芪全株以补阳虚、鲜丹参化解久病之瘀滞同时可以清除因久瘀郁结所成之热；鲜地黄有显著的清热功效；鲜北沙参养肺阴清虚热等；以鲜牛膝配合鲜白术、鲜熟地黄补肝养血祛湿，通过口服、全身药浴、汽疗等多途径给药方法，发挥新鲜本草药效成分充足的特点，有效治疗原发病，使肺动脉压稳定下降。&&&
4.呼吸系统疾病相关的肺动脉高压：老慢支、慢阻塞性肺疾病、支气管扩张、间质性肺炎等慢性肺病日久也可引起肺动脉高压。这类疾病多以气阴不足--肺络瘀闭--脾肾亏虚为主，肺的宣发肃降功能失常而出现咳嗽、咳痰，气喘、口唇发暗（紫）等慢性缺氧症状。选用鲜北沙参及细根、鲜麦冬带须、鲜黄芪带茎叶养阴益气；蜜炙鲜紫菀、鲜桔梗化痰此咳；鲜鱼腥草、鲜忍冬藤带叶清热消炎。通过口服、新鲜本草提取物雾化吸入、药膳食疗、隔新鲜本草艾灸的综合治疗，辅以肺功能锻炼等方法，可使原发病和肺动脉压同时得到根本好转。
&&& 二、&西医配合治疗
虽然是中医为主，西医的配合治疗也是需要的。如很多心衰的患者也会用到西药，我们接诊的很多患者都是病情较严重的，心功能3级~4级的患者并不少见，所以必须要进行强心利尿以配合治疗；存在肺部感染是应用必要的抗生素。
三、&氧疗相结合
在我们长期治疗肺动脉高压、肺纤维化、慢阻肺等慢性疾病的过程中，氧疗起着至关重要的作用。很多患者不理解，认为氧疗只不过是简单的吸氧，以前没有吸氧也没感觉太多不适，而且吸氧时经常出现鼻孔干燥不适，不肯接受氧疗，还有一些患者只有在自己方便时才吸氧，活动时反而不吸氧，而且吸氧的流量大小也是自己随便调整。在临床工作中经常会遇到这样的情况，所以我们会对患者耐心的解释，氧疗并不是简单的吸氧，在我们治疗过程中，要根据不同的病情制定不同的氧疗方案，氧疗方案要详细，包括每天吸氧几个时段，每个时段的氧流量控制，吸氧前和吸氧后的精神状态、血压等情况和各种体位的血氧饱和度的情况等，都需要详细的记录，氧疗15天后与初始吸氧前各状态进行对比，观察肺功能各项指标变化（FVC、FEV1、FEV1/FVC等），及氧分压、二氧化碳分压、不吸氧状态下血氧饱和度变化等。
详见&&&&&&&
四、&肺功能锻炼，增加心肌收缩力，提高心肌细胞的携氧能力&&&
肺功能锻炼又称为肺康复锻炼，首先我们要了解一下肺康复的目的，肺康复的主要目标是提高运动耐力，改善肺动脉高压的生活质量和健康状况，通过康复治疗使肺动脉高压患者减少呼吸困难症状，减轻呼吸残疾，使患者恢复体力和参加社会活动的能力，从而改善肺动脉高压患者的生活质量。肺康复锻炼所针对的肺病人群主要是慢性的呼吸系统疾病和继发性的呼吸障碍，包括慢性阻塞性肺气肿、各类原因引起的肺动脉高压、支气管哮喘、肺纤维化等。详见&&&
五、&艾灸、针灸等多种方法配合治疗等&&&
除有效的治疗外，患者还要保持一个非常好的心情，一般治疗效果好的患者的性格都是非常乐观的。&&&&&&&&&
不要失去治疗的希望，相信自己，在多的苦难也会过去，广阳博海全体职工祝愿所有肺动脉高压的患者早日康复。
推荐阅读：肺动脉高压咳血怎么办？&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
重度肺动脉高压患者治疗一个月明显好转&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
深入研究肺动脉高压病理，突破肺动脉高压治疗瓶颈
发表评论：
馆藏&35322
TA的最新馆藏[转]&[转]&[转]&[转]&[转]&[转]&}