常染色体隐性遗传,青少年起病,初始行走不稳,渐出现后索损害的症状,Romberg征(+),睁眼可以改善.继之脊髓小脑束受累,出现步基宽,蹒跚步态,定向性震颤和小脑性构音障碍.肢体肌张力降低,腱反射减低或消失,下肢沉重.部分病人可伴有弓形足,脊柱侧弯及其他畸形,个别病人可有心脏异常.⑵遗传性痉挛性截瘫：常染色体显性或隐性遺传或性连遗传.儿童期起病,男性多见,主要为锥体束受损,多为下肢呈缓慢加重的痉挛性瘫,剪刀状步态.无感觉障碍,上肢很少受累,可伴有原发性視神经萎缩或视网膜色素变性.
      ⑴Marｉe型共济失调症：常染色显性遗传,成年起病,自下肢开始出现小脑型共济失调症而无感觉障碍,言语常顿挫或暴发,可有锥体束征及欣快,智力减退.
      ⑵橄榄小脑桥脑萎缩(OPCA)：常染色体显性遗传,中年后起病,除小脑型共济失调症和构音障碍外有早期尿失禁,部汾病人有智能减退和锥体外系症状如帕金森综合征等,但无眼球震颤.

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