痉挛性斜颈（spasmodic tortiollis）是指颈部肌肉呈阵发性不自主收缩，使头、颈部多动并呈各种倾斜或旋转姿势。痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。发病的高峰年龄为50－60岁，70%-90%的病人在40-70岁之间发病。

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：

1、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2、外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭－眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍（如：书写痉挛，睑痉挛）也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4、其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎，颈神经根病，精神性疾病，帕金森或颞下颌关节综合征。

1.痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。

轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛；中型者双侧发作，有轻度肌痛；重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。

2.痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。

（1）旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。

（2）后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。

（3）前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。

（4）侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。

本病由于具有其特征性的临床表现诊断较容易主要表现为：患者表现为头颈不正颈部肌肉紧张甚至局部隆起头被迫偏斜难以活动有的患者可以矫正片刻但无法持久又恢复原状重者肩部上抬影响上肢面部肌肉的扯动等情绪紧张时劳累时症状加重安静和初醒时症状轻入睡后症状消失患者不能正常工作学习和生活

检查可以发现：颈部肌肉有痉挛特别是协同肌(共同引起'斜颈'的一组肌肉)有同步痉挛现象通过患者重复斜颈的动作可以初步判断受累的肌肉范围斜颈所属类型我们将斜颈分为旋转型前屈型后仰型侧屈型和混合型

辅助检查中肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度个别患者脑CT有异常绝大多数患者各器官功能正常没有发现与斜颈相关的病理变化

根据病人发作情况较易确诊，但应与以下疾病鉴别。

1．癔病性斜颈 有致病的精神因素，发作突然，头部及颈部活动变化多端，无一定规律，经暗示后，症状可随情绪稳定而缓解。

2．继发性神经性斜颈 颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等，因颈部神经及肌肉受刺激，导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈、先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等，均无阵挛作为鉴别，需进一步检查发病原因。

西医一般采用以下治疗方法：

1．药物治疗 包括多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂、GABA能药等。用腊肠菌毒素注射痉挛受累肌肉，有一定疗效，当不能根治。

（1）颈神经前根、副神经根切断术：又称Foester-Dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1-3神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告，70%左右的患者术后有改善，但1/3患者丧失头的自主旋转能力；1/3的患者有咽下困难。

（2）立体定向手术：肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。Hassler等对水平旋转型做中断Forel H丘脑束手术；对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核（VA）及其苍白球和黑质-丘脑传入纤维，疗效可达36%~73%。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症，目前已较少应用。

（3）选择型颈肌及神经切断术：陈信康 (1981年)提出，不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。并提出，对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经；对后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌；对前屈型斜颈，可切断双侧副神经；对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。

（4）选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈7。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。

（5）副神经根显微血管减压术：打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入Tefleon绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。

痉挛性斜颈属祖国医学头摇范畴，俗称“摇头风”。中医辨证为外邪侵袭，营卫失调，太阳经输不利，津液不布，筋脉失养。治宜解肌祛风，调和营卫，流利经脉等法。

患者孙某，女，51岁。主诉：斜颈两年余。现病史：患者两年前，因受风出现颈部向右偏斜伴抽搐；口服坤宝丸效果不显，患者担心风险大、费用高拒绝手术，遂来我院求诊。刻见：颈部向右偏斜，伴抽搐，颈肩疼痛，腰部不适，烘热眠差，盗汗但量不多。血压：120/80mmHg。舌暗苔白，脉象：略弦滑。西医诊断：痉挛性颈斜；中医诊断：痉证，证属邪闭太阳。治法：解肌发表，解痉通络。处方：葛根汤加减。葛根60g，生麻黄9g，川桂枝30g，白芍90g，炙甘草15g，全蝎9g。10服，水煎服，日1服分2次服。

二诊（2009年2月）服上方药10服后，斜颈、颈痛、肩痛、腰痛皆减轻一半。烘热消失，头震颤减轻，睡眠改善，汗出不多，饮食尚可，双下肢酸软乏力，左手麻木，周身皮肤瘙痒，二便调。舌暗边有齿痕，苔白腻，脉象：弦略滑数。上方加荷叶30g，西河柳15g，威灵仙15g。电话追访，二诊方服30服，斜颈完全消失。

痉挛性斜颈属于中医“痉证”范畴。《伤寒论》太阳篇第31条“太阳病，项背强几几、无汗、恶风，葛根汤主之。”本案最大的特色就是：重剂起沉疴。中医不传之秘在于药量。受到上海柯雪帆教授对经方剂量考证的启发，坚信经方取效关键是药量开到位。根据柯雪帆考证：1两=15.625g，临床用经方常常药味少但药量大，主张用药要准，重拳出击，化到为止。本案中葛根用至60g，大有升阳明之津上润太阳之筋之势；芍药用至90g，与炙甘草15g合成芍药甘草汤，缓急止痛柔筋，与桂枝30g合用调和营卫。诚然本方生麻黄、全蝎只用到9g，为什么一张处方上有些药用至一两至数两，有些药只用一钱或数分？或大或小，或多或少，有何规范？

我们知道，临床处方，除了结构谨严、针对性强、主攻明确，用药精准外，还应注意调整剂量。方药施量，是在辨证（侦察）、选方选药（定向）确定后的第三步骤（定量）。现代中医临床，开启了量化的时代。汤方发源于《汤液经》，完善于仲景。张仲景虽有方有药也有量，但对慢性病应服多长时间以及其间量的变化，均无细说。后世，尤其是丸散膏丹，是对慢性病小其治的宝贵实践，但有关量的研究，毕竟不多，更缺乏系统理论指导，因此临床缺乏一定之规，随意性太强。临床上何病大其治？何病小其治？病的哪个阶段变其治？对此类问题目前缺乏明确的回答。

经方本原剂量考证结果说明方药可以达到这个量，有比现代相对较宽的剂量阈。在临床研究和动物实验中，我们体会到，临床要在随症施量治则指导下，对慢病和急病应该采取不同治疗策略，因为不同剂量体现不同的治疗窗。

以诊治的病例为说明。王某，女，41岁，郁火性慢性咽喉及扁桃体炎6年，咽喉壁红，扁桃体肿大。重剂清火久治未效。思其发病之因源于生闷气，加之病在上，故以升阳散火汤化裁：葛根15g，升麻6g，柴胡9g，羌活12g，独活30g，防风9g，党参15g，白芍15g，生甘草30g，薄荷6g，冰片3g。服一服大减，15服收功。治上焦如羽，非轻不举；治中焦如衡，非平不安；治下焦如权，非重不沉：此大小剂区分之用也。所以：急病大其治，慢病小其治；慢病发作期大其治，缓解期小其治。下焦大其治，上焦病小其治；病实体壮者大其治，病弱体虚者小其治。大其治者，以汤荡之；小其治者，以丸散膏丹调之，此大剂小剂之概略也。所谓：随证施量形而上，量效对应治疗窗。证方药定量增减，疗效之谜如探囊。一病非一剂量阈，一证有一治疗窗，同病异治方不同，异病同治量天壤。

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