痉挛性斜颈病因有什么_寻医问药网
痉挛性斜颈病因有什么
痉挛性斜颈影响颈部和头部，颈部的重复性特征性性肌肉收缩引起头、颈和肩部的异常姿势。痉挛性斜颈是临床常见的肌张力障碍类型之一，又称做颈部肌张力障碍。
痉挛性斜颈的病因至今不详。
痉挛性斜颈可分为原发型和继发型。原发型的病因之一是遗传变异，并于成年后发病。由于缺乏详细流行病学调查数据，我国目前患病人数未进行过统计，美国据估计有四万痉挛性斜颈患者。
痉挛性斜颈有时是全身性肌张力障碍的早期表现，全身性肌张力障碍常伴随着DYT-1基因的遗传变异。
继发性与原发性不同，通常由某种外伤或药物副作用导致。病历中有外伤导致的约为10%，药物副作用导致的约为10%以下，并且常见的药物为安定类的精神药物。继发性痉挛性斜颈可在各年龄段发病。脑瘫是儿童发病的较常见原因。
痉挛性斜颈的表现
痉挛性斜颈的症状有持续性的强直，例如头和颈部的异常姿势;也有阵挛性的，例如不自主的头部摆动。阵挛性动作与震颤表现类似，要鉴别诊断特发性震颤与肌张力障碍的阵挛。
痉挛性斜颈会引起：
脖子扭向一侧(斜颈)
头向前倾(前屈颈)
头向后倾(后伸颈)
头压向耳朵(左/右侧屈斜颈)
肩膀向耳朵方向抬高
颈部偏离身体轴心
大部分痉挛性斜颈患者有上述几项组合表现，有75%的患者会有颈部和肩部的疼痛。头疼也是常见表现。合并手部震颤的痉挛性斜颈患者非常常见。
是否随时间发生变化
痉挛性斜颈的症状在发病几年内保持稳定，随后会加重。约有1/3的痉挛性斜颈患者，症状会扩展到身体的临近部位，例如面部、下颌、肩膀和手臂。患者可通过额外的刺激减轻部分症状，例如：手放在下巴上，触摸脸部等，这种现象又称作“感觉诡计”。原发性患者的感觉诡计比继发型痉挛性更加明显。
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解析痉挛性斜颈
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副主任医师&&|&&
中国人民解放军海军总医院
痉挛性斜颈是局灶型肌张力障碍中最常见的一种，好发于成年人，平均发病年龄40岁左右。临床表现为颈肌受到中枢神经异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛，从而使头颈部不自主的痉挛性倾斜扭转，致使出现多动症状和姿势异常，可伴有相应肌肉的痉挛性疼痛，通常可累及胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌及肩胛提肌等。一、病因确切病因尚不明确。纹状体功能障碍是本病的重要原因之一；越来越多的证据表明遗传因素（目前发现DYT6、DYT7等20余种基因与肌张力障碍的发病相关）与本病关系密切；精神因素也是本病症状发作的很大原因之一。二、临床分型①旋转型：头绕身体纵轴不自主向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜又分为水平旋转、后仰旋转和前屈旋转3种亚型。②前屈型：头部不自主向胸前痉挛或阵挛性屈曲。③后仰型：头部不自主向胸前痉挛或阵挛性屈曲，面部朝天。④侧倾型：头部偏离纵轴不自主向左或右痉挛或阵挛性倾斜。事实上，痉挛性斜颈症状多种多样，大多数表现为多种类型异常姿势的组合。通常用力、行走、情绪波动、疲劳或感觉刺激可使症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。三、治疗1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗药物治疗早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂，如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等，早期或许能起到减轻发作程度的作用，中后期则效果不明显。肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法，可短期内缓解症状，改善生活质量，注射一次可维持3～6个月，反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。2.手术治疗(1)传统手术治疗①选择性神经切断：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。②Fostor-Dandy术：即硬膜内切断双侧C1～4前根及双侧副神经根，但由于生理毁损大，切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多，已较少使用。③微血管减压术：即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多，且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同，受到质疑。④立体定向脑运动核毁损术：靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，由于有效率较低和可能发生严重并发症，应用日渐减少。(2)深部脑刺激术（DBS）靶点选择丘脑底核（STN）或苍白球内侧核（Gpi），与立体定向毁损术比较，DBS具有可调控性，并发症少、安全性高等特点，渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。
副主任医师
中国人民解放军海军总医院
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【侍诊冯世纶教授讨论“痉挛性斜颈”病案】
【侍诊冯世纶教授讨论“痉挛性斜颈”病案】（内蒙古乌拉特前旗中蒙医院 & &刘永军）【按语】本文为冯世纶教授带教现场实录，力求原汁原味：日，“冯世纶经方医学传承班（第一期）”的第四天，全体学员随冯世纶教授侍诊，在专门安排的时间里，由陶有强医生组织讨论由学员刘永军医生带来的“痉挛性斜颈”病案：陶有强：请永军师兄汇报病案情况。刘永军：病案汇报如下：贺某，女、46岁，主诉：左侧颈部肌肉抽搐不适10余年，反复发作近加重。初诊日期：日，10余年前因情志不遂，致左侧颈部肌肉抽搐时发，3年前渐加重，赴西安、北京等地就诊，诊为“痉挛性斜颈”，病重时颈部左侧肌肉抽搐，头向左斜，左臂无力，不能持物，夜间熟睡中也能抽醒，不自主抽搐时发，患者不能做家务，心理压力大，治疗曾肌注肉毒素，口服中药（以脾虚气血虚为辨，方用人参归脾丸主方加养血祛风止痉药），疗效不稳定。来诊，刻下：神疲，时寒热往来，汗出、盗汗，颈项强，抽搐时发，左上肢无力，腰腿困、小腿膝以下冰，口干，食纳可，时泛酸，二便可，经期正常，偶有黑血块及乳房胀痛，舌淡，苔白腻，脉缓。辨证：属于厥阴血虚湿盛。方用柴胡桂枝干姜汤合当归芍药散加味。处方：柴胡12、黄芩10、桂枝10、干姜10、炙草 6、花粉12、龙骨20、牡蛎20、葛根30、当归10、白芍18、川芎6、茯苓15、苍术15、泽泻15、全蝎5、僵蚕10、瓦楞子15，7付免煎剂。二诊：日，抽搐减，汗少，无泛酸，余症同前，仍以一诊方加减。处方：柴胡12、黄芩10、桂枝10、干姜10、炙草 6、花粉12、龙骨20、牡蛎20、葛根30、当归10、白芍18、川芎6、茯苓15、苍术15、泽泻15、全蝎5、僵蚕10，10付免煎剂。三诊：日，颈项强可，腿不困仍冰，汗多，余症同前，辨证同前，症有改善，考虑病久有瘀，加熟大黄4克、全蝎8克、生龙牡各30克，去葛根。处方：柴胡12、黄芩10、桂枝10、干姜10、炙草 6、花粉12、龙骨30、牡蛎30、当归10、白芍18、川芎6、僵蚕10茯苓15、苍术15、泽泻15、全蝎8，熟大黄4, &7付免煎剂。四诊：日，胃部时有不适，舌苔白厚，余症如前。辨证同前，三诊方干姜加到12克。7付免煎剂。五诊：日，精神状态佳，口干自汗盗汗均减，因其母亲住院，陪侍劳累，抽搐加重，又出现颈项强，余症同前，辨证同前，四诊方加葛根30克，生龙牡各20克。六诊：日，抽搐时发，仍有颈项强，腰腿困，胃部时有不适，舌苔白厚，余症同前，辨证同前。处方：柴胡12、黄芩10、桂枝10、干姜15、炙草 6、花粉12、龙骨20、牡蛎20、当归10、白芍18、川芎 6、僵蚕10茯苓15、苍术15、泽泻15、全蝎10，熟大黄4, &10付免煎剂。病案大致如此，本案为在治病人，柴胡桂枝干姜汤当归芍药散有效，但是其病比较缠绵容易反复，请问可否只用柴胡桂枝干姜汤加当归芍药散原方，不加止痉药？或者是我辨证有误，有无更好办法？陶有强：请大家讨论，各述已见。刘师兄我看一诊记录四诊资料较全，你可以将当时辨证的思路给说一下吗？刘永军：可以，腰腿困、小腿膝以下冰为四逆；口干，寒热往来，汗出，乳房胀痛为上热；其病久，神疲，时抽搐，辨为血虚水盛；辨六经在厥阴，且血虚水盛，处方用柴胡桂枝干姜汤加当归芍药散加味。陶有强：时寒热往来，是一个什么样子？刘永军：是一阵冷一阵热的样子，但还是怕冷的时候多，另外我在临床时，常把女同志乳房胀痛辨为胸胁苦满。陶有强：永军师兄给我们介绍了这个病例的诊疗过程和辨证思路，特别首诊资料比较全，各位还有没有还需要进一步了解其他情况？现在我们仅能根据病例进行讨论，如有什么不清楚的可以提出来再完善一下。冯世纶老师：就是如果你碰到这样的病应该怎么治？大家都先发言。刘永军：西医呢把“痉挛性斜颈”归到了锥体外系症状，没有特效的好办法。之前呢到西安、北京等在就诊，尤其在北京一家专科中医医院就诊，是以脏腑理论辨证，处方以健脾养血止痉为思路，且处方量大，有30多味药，且加的蜈蚣、全蝎量特别大，但收效不佳。冯世纶老师：有时他定了脾虚，甚至把肾虚也加进去了，30味药是少的了。陶有强：我先说吧，我具体接触的这类病症不是太多，但是看刘师兄描述的症状比较全，就现有的症状来看，诊断是很明确的，实际上这类的病，我们以前讲的内科的思路，可能不外是风、火、痰、虚、瘀，一般的内科病讲源流的时候，《内经》呢是讲的原则，仲景时代丰富了几个方药，到明清的时候，逐渐完善了，如张景岳辨内伤首分虚实，大纲提纲挈领的，学内科时有这种感觉，所有的病症到时清时代逐渐完善，如病症的分型、处方用药等，就这类的情况，按内科的分析也就是风、火、痰、虚、瘀这几种情况，由于瘀血导致的一些病症呢清代王清任有较详的论述，之前本患者所用的药，是以脾虚、气血虚为辨，处方以人参归脾丸加味养血祛风止痉药，这个不难理解，是为常法常方常药。我在临床中遇到问题时，特别是这种寒热错杂的病症，我把它喻为非和平年代，就是战争动乱时期，不是太平年代，之前以补为主的治法，是太平年代的治法，适应天下和平时搞建设，你在打着仗呢能搞建设？盖一幢楼十层高，啪，掉一个炸弹，这楼就塌了。所以搞建设只能和平年代搞，也就是说要平调寒热，平调虚实，把这个寒热错杂的症状给解决了，那么其他的症状，看似矛盾不突出的时候，再进行补益，先平调寒热，后期再进行调理，调理的时候再进行平补、清补、润补。具体的辨证呢，我倾向永军师兄的辨证，同意永军师兄的辨证思路，我附议。大家可以谈谈自己的想法。刘永军：我同意陶师弟的说法，就像刚才老师给淼淼（侍诊学员）看的一样，老师辨为上热下寒，先给她用甘草泻心汤，平调寒热后，看情况再施他法。我的想法也是一样，把她整体的状态调整过来后，再逐步解决其他问题。陶有强：永军师兄的意思是这个病人以前是一个寒热错杂的状态，先调寒热，所有的治法分先后缓急，分阶段有步骤的实施治疗，不是一开始就面面俱到，有时面面俱到反而抓不到重点，反而影响了问题的解决。刘永军：是啊，我也是觉得兼顾有点多了。朱师兄：老师刚痉柔痉我有点不太清楚，请给说说？冯世纶老师：“病者身热足寒，颈项强急，恶寒，时头热，面赤目赤，独头动摇，卒口噤，背反张者，痉病也”，如中风、伤寒一样，兼有中风的症状为柔痉，方用桂枝加葛根汤治疗，兼有伤寒的症状为刚痉，方用葛根汤治疗；如兼有阳明腑实，方用大承气汤治疗。朱师兄：哦，谢谢！我的理解刘师弟从3月7号初诊开始，到4月16号的六诊，治疗的进展不是太理想？刘永军：最初的几诊效果还可以，首诊之前她把北京配的药全部吃完了，然后去找我看，一诊到三诊效果明显，后来就又有反复，劳累之后加重。宋师兄：我根据现有的病案记录情况分析，这个病人是厥阴太阴合病，当时她月经经期正常，但是有血块，夜间抽搐历害，有瘀血，按以前的辨证方法，久病必瘀，治疗的话还应加补气活血的药，抽搐为有风，其有虚证有实证，实证如高热抽搐，这个应该是虚证，辨为厥阴太阴合病，方用柴胡桂枝干姜汤合当归芍药散，是为平衡阴阳，理气血，气血阴阳调顺了，治疗血虚性的抽搐，可能效果不佳，如果阴阳平衡了，气血足了，坚持服药本病会慢慢向愈。本病西医来说属于神经系统病，而且十余年了，就现在情况我看愈后是好的。陶有强：谢谢宋主任的分析，首诊中提到的“月经经期正常，有血块，经前乳房胀痛”，瘀血的情况还是有的，后边五诊的时候，由于“陪床劳累，抽搐加重，神疲，脉缓”，还是有虚象。朱师兄：我做神农，有一次我拿我儿子“试药”，他不是有手脚凉吗，我给他用四逆散，结果手脚凉没解决，以前由于外伤在膝盖之处留下的肉垫子没了，看这个对上热下寒有没有参考价值。陶有强：请冯老给点评一下。冯世纶老师：其他的同学再说说。刘永军：我在临床上用柴胡桂枝干姜汤合当归芍药散，遇到上热下寒有腰痛、腿困腿冰腿冷，效果特别好。王师弟：痉挛呀，肌肉痉挛，我看过一个面肌痉挛的，寒热不明显，当时我用的当归芍药散和止痉散，效果不错，来了三诊就好了。刘师兄的这个病人呢，也是一个项肌痉挛的，辨寒热错杂的厥阴也符合我的思路，其在第三诊时消失，效果还不错，到第五诊时因劳累有反复，我觉得就这样治下去还是有效的，再接着治。另外刚才宋主任分析久病必瘀，方中当归川芎也是活血的，活血的药已经有了，方子不可太杂就少加，以我的经验可加一条蜈蚣，别的都和刘师兄的思路一样。接着治吧，这么久的病了，效果也不错了。林师妹：刘师兄我看你方中用了全蝎和僵蚕，这不是牵正散吗？为什么不用白附子？刘永军：用了全蝎和僵蚕，是仿牵正散之意，实际上在前四诊用柴胡桂枝干姜汤合当归芍药散已经在取效，加二味药是加强活血止痉之用。当时考虑没有白附子症，就没有用。王师弟：白附子的作用是以祛痰为主。来病人了，接诊中…陶有强：继续这个病例。冯世纶老师：这个大家都说了，中医啊治病，你说对不对，有时说的头头是道，但是对不对还得看疗效，以前几诊经取得疗效，说明辨证基本上是对的，但是这里啊有时也不是绝对的，如认识《伤寒论》，你读一遍和一遍是不一样的，一个方子有时认识也不一样，临床上对这个病也是这样，当时看的是对的，后来一想不用这个药也是对的，因为没有这个证，但回过头来再看仔细分析，这个药还是用对了，如果再进步一下可能更好。中医啊也就是这样，这个病对不对证，就看有没有效，现在见效了，说明大致上是对了，这里涉及到一些辨证的问题，需要仔细的总结经验吧。有些辨证值得商榷的地方，柴胡桂枝干姜汤证是头汗出微恶寒，只有头汗出，为什么？因为津液伤的历害了，大便硬她不具备，但是整个来说吃了有效，但是有些方证并不是完全符合，你排除别的办法没有真用场，用它最合适，所以你用它了，像小柴胡汤但见一症便是；这里头你见效了，但唯一一个汗出比较多，不符合柴胡桂枝干姜汤证。再一个用药里头啊，用的有点多了一点，以后啊你们就知道了，没把握的时候尽量少用药，别加味。这个病啊我更偏重于用柴胡加龙骨牡蛎汤，可能更好，以治少阳为主，她这个下寒有四肢冷，四逆啊，少阳厥阴都有四逆，所以这里头不好辨，不过回来想一想，用柴胡加龙骨牡蛎汤可能更好一点。或者是由于有往来寒热吗，这里头就不好弄了，可能啊桂枝甘草龙骨牡蛎汤更好。现在我们光考虑西医的，怕它不见效，加葛根啊，又加僵蚕、全蝎，有点太着急了，我们可以说，仔细辨证吗尽量少用药。某患者就诊中……中医啊，辨证靠问诊、望诊，有一个症没有问到，就会辨证不准确用药也不会对，最近有一个新疆的李某某，他给我来信了，他说了好多症状，但小便情况没问，你这个不知道你就不好辨证了，小便不利有水饮，尤其外邪里饮的时候，治疗光解表是不行的，有小便不利的时候，你不利小便的话表不解。所以中医辨证啊，是根据症状反应，中医简单，不要过多考虑西医的一些诊断，有些时候还要考虑一下，不应从病因上去分析，病因分析没什么用，原因多了弄不清楚，你不管怎么得的，我们辨证治疗总是根据症状反应，有什么证才用什么药。你怎么得的怎么来的，到过了一定时间后，出现这个证用这个药，假如没表证了你解表不行，没有里证你治里不行，这个病人（其病）没在表，里证也不是主要的，主要是在半表半里，在半表半里，辨六经是比较容易做到的，先定位了是半表半里，然后辨半表半里阴证和阳证，这就是我们的经验和功夫了。这个病人半表半里是对了，且用药也见效，这里头啊柴胡桂枝干姜龙骨牡蛎都有了，阳证可以用这些阴证也可以用这些，柴胡加龙骨牡蛎是阳证，柴胡加龙骨牡蛎汤有大黄，阳证就应该用了，所以后来加大黄了是偏于阳了，万一往阴转了，用柴胡桂枝干姜汤加当归芍药散，是厥阴太阴合病，是半表半里阴证为主了，不是少阳了，是厥阴为主了，你要用大黄了，要考虑阳证了。这个病人见效了是对了，对什么了？六经辨对了，半表半里辨对了，根据症状进行辨，一般来说汗多，阳证的时候多，第148条是“头汗出，微恶寒，手足冷，心下满，大便硬，脉细”一派虚寒，津液伤了，所以厥阴病是半表半里阴证为主；至于出汗多，考虑是个阳证，阳热。头汗出怎么解释？津液伤的历害了，津液少了没津液了，不会出汗多；头汗出只是说他有点表证，实际上都入于半表半里了，讲这么个道理。所以说开始辨为半表半里对了，再辨是阳证或是阴证，半表半里阴证可能效果更好一些。用对了以后，像葛根、僵蚕等可以不用，不用它效果一样好。项背强几几啊，是属太阳病提纲，头一条就是：“脉浮，头项强痛而恶寒”，属于表。再看第14条：太阳病，项背强几几，反汗出恶风者，桂枝加葛根汤主之。从这里告诉我们葛根有治疗项背强几几的特能，但是葛根是个解表药，有表证时才行，没表时用它也没什么好处，胡老讲了好多次。现代人用葛根不管辨证不辨证用于治痢，还有葛根治头项强、高血压，把中药西化了，这样是不对的，实际上“项背强几几”也有半表半里证，小柴胡汤治，柴胡桂枝干姜汤也治，先辨六经再辨方证，慢慢的我们就明细了，有效没效就知道了。说起来好说，但临床上就不好用了加了这个又加那个，都有个过程，现在我逐渐可以做到了，因为碰到多少鼻子灰了，越不清楚啊越用简单的药。昨天我讲的那个病人，发烧2个月了，前医开了20多味药，都是几两几两的，但不见效，你也用的话也不见效，干脆我们是趟路的吗，先辨主要的，抓主证去治，要是对证了就对了，要是不对证就是不对，就用那么几味药（桂枝甘草龙骨牡蛎汤），我当时也没搞过，也不肯定保证有效，就开了一附药（病人要7附，我说没把握），结果第二天见效了，因为他这个病好长时间了好多人都知道了，我的好多同学都改变态度了，你这用的什么神方啊？如果学了《伤寒论》了，他能理解，一看处方就这方，没什么特殊的，就是对证，对证的话用药不在多少，有时候你再加一味药可能就不见效了，什么叫方证对应啊，不管药味或者是剂量都一样，我们把握时要尽量简单些，别堆积药，堆积多了就什么都不知道了，以为葛根治痉挛，僵蚕治痉挛，天麻治痉挛，结果治疗以后，你的方子起了作用了，你还以为它起了作用了，自己都不清楚了。柴胡加龙骨牡蛎汤，因为寒热往来吗，柴胡剂包括小柴胡、柴胡桂枝干姜汤都会有效，但是看她的主证是什么了，是阳还是阴证？这样地下下功夫的话，经验会越来越丰富了，临床疗效会更好。陶有强：谢谢冯老指点，冯老首先肯定了永军师兄的辨证大的方向是对的，对也对在方向上，但具体用药方面有值得商榷的地方。经络，针灸方面讲的有句话叫“宁失其穴，不离其经”，像我们一样开方用药可能有差异，但是六经方面的辨证，三阴三阳辨证大方向要对，没有大的出入；再就是冯老讲辨方证方面，不同方证的鉴别，还有用药的方面，我觉得有两点，一是好多复杂的症，我们拿不准的时候，不要用太多的药，可以轻车简从，投石问路，先前期看他的反应，然后根据情况随机应变，再调再因证处方；二是，冯老讲了专药，这点也比较深，有时候我们刚开始考虑用专药，专科专药吗。看大家结合自己的经历及思考有什么想法？刘永军：通过大家的分析和冯老的指点，我受益非浅：一是碰到任何病必须按着胡老冯老的学术思想体系来辨六经、八纲，大方向不会错，然后再辨方证，只要方向对了方证对了，不需要太多的加减。二是临床上辨证用药有出入，还是由于临证功夫不到家，方证不熟悉，仍需要下功夫学方证，多临床多总结。结合病例做一小结：一经方辨证是以现有症状为依据，抛开病因不管且不受西医病名及诊断的影响，问诊等四诊资料一定要全，尽量不遗漏，否则辨证会受到影响；二本案一开始病位辨对了，但辨分阴阳待商榷，如“四逆”太阴会有，厥阴少阳也可以有，结合汗出多，应该偏阳，病在少阳；三鉴别柴桂姜汤方证和柴胡加龙骨牡蛎汤方证，前者津液虚偏于阴用于厥阴，后者邪气实偏于阳用于少阳阳明太阴合病，本案最初使用较为对证。本案用柴桂姜汤合当归芍药散有效，有可能是大量使用龙骨牡蛎清热收涩有关（冯老一般用15克，本案用量20-30克）；四经方用药尽量少加减，稍有变化方证就会不同，尤其辨证没把握时，要少用药，如必须用时也要辨明药证（药量也一样），如葛根用于表证项背强有解痉挛的特能，但没表证时，用了也不会有特效；五本病例有虚有瘀。以上这些会在后续治疗时或临证其他病例时加以重视。至于本案的后续治疗情况，由我为大家连续报道。谢谢老师！谢谢各位师兄弟！
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