腰骶部脊髓脊膜膨出伴脂肪瘤的诊断与治疗体会--《中国脊柱脊髓杂志》2009年06期
腰骶部脊髓脊膜膨出伴脂肪瘤的诊断与治疗体会
【摘要】：正脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是胚胎期的神经管闭合发生障碍导致椎板融合不全,脊髓和/或神经根自骨裂处膨出的先天发育畸形,常伴有局部脂肪异常增生,也称脂肪瘤型脊髓脊膜膨出,其临床症状有不同程度
【作者单位】：
【分类号】：R726.5
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400-819-9993实用脊神经管畸形分型及其临床意义--《中华神经外科疾病研究杂志》2017年05期
实用脊神经管畸形分型及其临床意义
【摘要】：目的澄清脊神经管畸形术语概念,建立一种规范实用的分型。方法对自1996年至2016年间作者诊治的2020例脊神经管畸形病历资料做回顾性分析,总结诊治经验并结合胚胎学、病理学、医学影像学和手术治疗学知识,做出临床实用的脊神经管畸形分型。结果脊神经管畸形被分为开放性脊柱裂、闭合性脊柱裂和尾部脊柱脊髓畸形三大类,包括脊髓脊膜膨出、单纯脊柱裂、终丝型脊髓拴系、束带型脊髓拴系、脊髓脂肪瘤、脊椎皮窦、脊髓纵裂、椎管内肠源性囊肿、脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性骶管内脊膜膨出、终末脊髓囊性膨出、骶前脊膜膨出、骶尾部畸胎瘤、Currarino综合征和骶神经发育不良,共16个病种。结论统一脊神经管畸形术语概念、规范分类标准,有利于经验总结和学术交流。本分类简明实用,可用于指导临床和科研工作。
【作者单位】：
【分类号】：R726.5
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400-819-9993小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征58例临床分析--《广西医科大学》2013年硕士论文
小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征58例临床分析
【摘要】：目的：探讨小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征的临床特点及治疗方法。
材料与方法：对12年12月在我院收治的58例脂肪瘤型脊髓栓系综合征病例进行回顾性分析。本组男22例,女36例,年龄20天～13岁,≤6月26例,6月32例,平均年龄2.5岁。临床表现：30例表现为排尿功能障碍,22例表现为排便功能障碍,23例表现为下肢运动感觉功能障碍。临床分型：终丝型8例,尾侧型6例,背侧型12例,混合型17例,脂肪脊髓脊膜膨出型15例。所有患者均行硬膜腔内外联合脊髓栓系松解,脂肪瘤切除术。通过对患儿手术前后Hoffman脊髓脊膜膨出神经功能分级及手术Kirollos栓系松解分级,进行治疗效果的对比。应用SPSS17.0统计学软件进行统计分析,计数资料采用卡方检验,以P0.05为显著性检验水准。
结果：所有病例获得8个月～8年随访,平均38个月。无死亡病例,治愈23例,好转18例,无效9例,恶化8例,总有效率70.7%。终丝型有效率100%,尾侧型有效率83.3%,背侧型有效率83.3%,复合型有效率64.7%,脂肪脊髓脊膜膨出型有效率53.3%。统计学显示5种病理类型预后存在差异,X2=10.19,P0.05。其中终丝型、尾侧型及背侧型,X2=2.38,P0.05,无统计学差异；终丝型预后优于复合型、脂肪脊髓脊膜膨出型,X2=8.03,P0.05,存在统计学差异。于术获得Ⅰ级栓系松解组(49例)疗效明显优于获得Ⅱ级栓系松解组(9例),X2=9.47,P0.05。年龄≤6月以内病例组预后明显优于6个月以上年龄组,X2=4.41,P0.05。术前无神经功能症状组疗效明显优于术前已经出现神经功能症状组,X2=4.23,P0.05。膀胱尿道功能障碍、排便障碍及下肢功能障碍三种神经损害术后恢复无明显统计学差异,X2=2.452,P0.05。
结论：脂肪瘤型TCS病理结构复杂,不同类型预后不同,充分认识其病理改变,对手术有指导意义。手术采取硬膜内外联合脊髓栓系松解术,能够达到最大限度的栓系松解程度,术后疗效良好。无论有无神经损害症状均应早期手术,对于出现已出现神经功能损害也应积极治疗。
【学位授予单位】：广西医科大学【学位级别】：硕士【学位授予年份】：2013【分类号】：R726.8
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腰骶部脊髓脊膜膨出伴脂肪瘤的诊断与治疗体会
脊髓脊膜膨出(myelomeningocele , MMC)是胚胎期的神经管闭合发生障碍导致椎板融合不全，脊髓和(或)神经根自骨裂处膨出的先天发育畸形，常伴有局部脂肪异常增生，也称脂肪型脊髓脊膜膨出。其临床症状有不同程度的双下肢无力和大小便功能障碍。如不及时治疗或手术方式不当会严重影响患儿的生活质量。早先因为没有影像技术的支持，对脊髓脊膜膨出伴有局部脂肪瘤的诊断不明确，作者总结我院8.5内收治的18例脊髓脊膜膨出患儿，其中有8例伴有脂肪瘤，现将资料总结如下。临床资料结果：8例患者术后病理证实脂肪瘤。手术后一例患儿出现高热，局部出现脑脊液漏，经过清创换药1月后愈合，其余患儿均一期愈合。术后3个月门诊复查，15岁患者大小便功能未恢复，余2例明显好转，下肢功能均有不同程度恢复。5例幼儿预后良好，发育正常，家属不愿复查MRI。讨论：脊髓脊膜膨出为小儿较为常见先天疾病，其发生率为1-5/1000，多发生于腰骶部，常合并严重的椎管内畸形，包括椎管内脂肪沉积，脊髓及圆锥脂肪变，以及脂肪、纤维结缔组织与圆锥或马尾神经包绕混杂生长且与硬脊膜粘连，对脊髓造成牵拉，从而影响患儿的下肢及大小便功能，严重影响患儿的生活质量。病儿多有神经功能障碍或横断性截瘫。骶部的脊髓脊膜膨出有松弛性大，足内翻，下垂或有高弓足畸形;腰部脊髓脊膜膨出可显示双下肢麻痹，神经性膀胱，腹部可触得肠腔内粪块堵塞。脊髓脊膜膨出的诊断依靠典型症状：囊肿多位于背部中线，覆盖有正常皮肤，皮肤极薄时透光试验阳性，可见内有马尾及其它神经组织。合并脂肪瘤时皮下组织增厚，呈分叶状，质软。局部可有毛发增生，色素沉着等异常表现。压迫囊肿时囟门有冲动感。判定脊髓受损的程度要根据下述检查的结果:下肢的运动和感觉障碍;有无大便失禁和排尿障碍，膀胱的充盈;肛门粘膜的松弛外翻;肛门括约肌的收缩强度。因多为婴幼儿症状不易察觉。影像检查可作为诊断及了解病变局部的重要依据:X线检查多表现为椎板棘突缺如，椎弓根间距增宽，骨质缺损部位与软组织肿块相连接。MRI对脊髓脊膜膨出有重要诊断价值，应该做为首选。MRI可清楚地显示脊髓的位置、形态，增粗的终丝、硬膜囊的形态及内容物，可以发现所有拴系并几乎均能找到原因，为制定手术方案提供重要依据。如果伴有脊髓圆锥低位，低于L3水平;终丝增粗;脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定即要明确有拴系。伴有脂肪瘤时可见长T1、长T2信号影，能在脂肪抑制序列被抑制，因为脂肪瘤对脊髓或马尾造成压迫加重相应的症状，故了解脂肪瘤与脊髓圆锥的位置关系非常重要，文献中根据影像特点分将其为3型：圆锥下型，脂肪瘤侵袭马尾神经和圆锥下方及终丝;圆锥旁型，脂肪侵袭圆锥的一侧，包绕一侧的马尾神经;圆锥上型，脂肪侵袭脊髓圆锥上部位，可牵拉脊髓向背侧成角。本组8例MRI均显示脊髓膨出于囊内或低位固定，及局部脂肪组织信号。本病需要与以下几种情况鉴别：1)单纯脊膜膨出和脊髓脊膜膨出：因为三者外形相似，但手术方式及预后是不同的，术前需要仔细分辨MRI图像，如有条件应做术中神经刺激测定和组织学检查可鉴别，尽可能切除脂肪瘤，保留神经组织。2)畸胎瘤：骶尾部畸胎瘤位置较低,大小不等,形状不规则,硬度不均匀,多为囊性,位置多偏向一侧。但常有实质理组织,如骨骼,牙齿,软骨等。界限清楚,透光试验阴性。与硬膜下腔无交通,压迫囊肿时囟门无冲动。X线片显示骶骨多无缺损。3)脂肪瘤：皮下脂肪瘤柔软,呈分叶状,边界清楚,穿刺无脑脊液。但脊髓脊膜膨出时常同时合并该部位的皮下脂肪瘤。4)皮样囊肿：囊壁由结缔组织构成,内含皮脂腺,汗腺,毛发等。囊内尚有脱落的上皮与皮脂,覆盖的皮肤正常。囊肿较小,与皮肤紧密相连,可以移动,稍有实质感。透光试验阴性,与椎管不交通,压迫时囟门无冲动感。术前MRI可以帮助鉴别以上病变,切除物病理检查可以明确诊断，本组8例患者经病理证实为脂肪瘤。以手术切除脂肪瘤解除压迫、松解马尾神经粘连、修补瘘口防止再复发是治疗该病的根本途径。目前认为宜及早手术，手术年龄越小，术后效果越好，早期手术还可避免因囊膜破裂而导致的感染。早期无状者术后长期随访其功能正常，指出1~3个月的患儿应常规手术，囟门尚未闭合，术后脑脊液分泌即使增加，颅内压也可得到一定的缓解。如婴儿耐受力差，囊表面又有正常的皮肤覆盖而无溃破的危险时，可等待病儿半岁左右施行手术。具体手术时间根据病情，病儿就诊时间及技术水平决定。如果脊膜膨出的表面皮肤菲薄，有皮肤溃破危险或囊壁刚刚穿破，应进行急诊手术。若囊肿已溃破并合并感染，应积极处理创面，并给抗生素控制感染，待炎症消退后手术。如创面溃疡久不愈合，尽早手术，同时注射抗生素。手术禁忌证有:①巨大的胸腰部脊髓脊膜膨出有严重的下肢瘫痪者;②合并严重脑积水有明显智力发育不全者;③有其他严重畸形，如脊柱侧弯，后突等;④出生时有严重大脑损伤，颅内出血，小头畸形，脑发育不全者。
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发表于： 08:31
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脊髓膨出后遗症，望各位老师帮忙解答
状态：就诊前
希望提供的帮助：
在这里希望有医生帮我看看我儿子的脚后跟怎样可以痊愈
所就诊医院科室：
四川大学华西医院 儿外创伤科
用药情况：
服用说明：随时都到医院输液消炎
检查资料：
&副主任医师
可以试试vsd敷料，估计需要多次手术，花费比较高
状态：就诊前
老师，你说的多次手术，是脚后跟那个洞还是什么
副主任医师
刘秋亮大夫通知分享:
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
副主任医师
刘秋亮大夫通知通知:各位朋友，如您的孩子是骨肿瘤并且已经做了手术，请注意3个月至少复查一次，或者将您在当地复查的结果床传上来，因为最近发现一部分有复发！
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副主任医师
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副主任医师
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副主任医师
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副主任医师
刘秋亮大夫通知通知:您好，7月已到月中，天气越来越热！如果遇到什么问题可以向我反馈，因为平时工作比较忙，我也会在休息时尽快回复你的问题。我网站也开通“网上咨询”“家庭医生”等服务，如果需要长期联系的患者，建议可以使用家庭医生，一对一沟通比较方便，也避免高温来回跑医院的情况，同时也会更优惠，希望可以给不同阶段的患者提供针对性的帮助！祝好
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
副主任医师
刘秋亮大夫通知通知:尊敬的家长，如您的宝宝在我这做过手术或治疗过，请一定要按照出院时的要求来门诊复查，以免错过了重要的康复和治疗！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
副主任医师
刘秋亮大夫通知通知:各位家长朋友，暑假就要结束了，如您的孩子在我这治疗过，需要复查的话，请最近来复查，以免开学后影响功课！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
副主任医师
刘秋亮大夫通知通知:各位家长朋友，如您曾经在我这里为孩子做过咨询、诊断、治疗，在需要复查时，请您最好把重要的片子、化验结果、孩子肢体的照片或行走视频等提前发给我，以便通知您可以复查前在当地做一些检查，另外来复查请一定带上所有的病历和片子等各种检查结果！
祝孩子们健康幸福！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
副主任医师
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副主任医师
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副主任医师
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疾病名称：先天性肝内胆管囊肿，没有症状&&
希望得到的帮助：需要定期复查还是手术
病情描述：孩子一直没有症状，孕期四维检查出来的，需要手术么
疾病名称：胎儿腹裂畸形？&&
希望得到的帮助：胎儿腹裂
病情描述：胎儿腹裂好治疗吗？大概花多少钱？哪里医院比较好？
疾病名称：肝右叶有1厘米钙化灶或肝内胆管结石？&&
希望得到的帮助：想确认一下，具体是什么，对孩子有什么影响没，需要怎么治疗，平时应注意什么？
病情描述：半年前检查出ct说是肝钙化灶？彩超是半年后复查，有些不明确是肝钙化灶还是肝胆管结石？还子现在没什么症状。彩超检查是因为肠胃感冒拍的。有疑问彩超跟ct的大小不同，这个会缩小吗。
疾病名称：左边脖子里面有很多坨&&
病情描述：女,1岁5个月。脖子两侧里面有很多成串的坨，看不到，用手摸得到。
——以上来自于日的病历记录
疾病名称：颈部淋巴结肿大&&
希望得到的帮助：淋巴结肿大
病情描述：经常上呼吸道感染
扁桃体肥大
反复炎症引起的
疾病名称：腿上有个硬块&&
希望得到的帮助：需要怎么治疗
病情描述：今天早上没留意，突然发现宝宝腿上有这么一个疙瘩，摸起来有硬块，不痛不痒
疾病名称：背上硬包&&
希望得到的帮助：背上硬包是什么，要去儿保看吗？看什么科室？
病情描述：宝宝12天，背上有个硬硬的小包，6天了一直这样。
疾病名称：肚子疼&&
希望得到的帮助：能不能看出宝宝肚子里有没有蛔虫
病情描述：这个可以看到宝宝肚子里有没有蛔虫呀，我们是因为肚子痛去看的
疾病名称：脉管瘤&&
希望得到的帮助：请问主任孩子现在该怎么治疗？怎样治疗效果比较好？感谢！
病情描述：孩子出生时又小腿膝盖处长了个痣样的血管瘤，两岁在昆明儿童医院做的手术，活检为纤维脂肪瘤。五岁孩子腿部发痒，在重庆儿童医院住院治疗。九岁看医生说是瘤体角化，得做手术，2016年九月做的手...
疾病名称：下坠。直肠脱垂？&&
希望得到的帮助：下坠怎么办
病情描述：下坠严重做各项检查只有肠粘连
疾病名称：右小臂里侧手腕上十多厘米处皮下肿块&&
希望得到的帮助：希望大夫看看严重吗，会是不好的肿块吗？
病情描述：右小臂里侧手腕上十多厘米处皮下肿物，具孩子说多年前写字时偶尔会痛，表面没啥特别特征也没太在意，昨天开始疙瘩肿大明显，触摸痛，随今天去看，做了彩超，大夫说要切除
疾病名称：小儿乳腺脓肿&&
希望得到的帮助：现在是需要继续抗炎治疗吗？必须手术吗
病情描述：患儿男，左侧乳房无原因红肿硬块7天，B超提示有炎症少许脓液，根据医嘱保守治疗，抗炎消肿后6天，有明显改善。但现在仍有硬块。当地医生建议切开引流
疾病名称：尾骨那有个包软的&&
希望得到的帮助：是需要药物治疗还是手术？
病情描述：医生说让回家观察，是皮毛窦，皮毛窦是什么，请问需要治疗吗
疾病名称：手臂上的疫苗接种处化脓&&
希望得到的帮助：请问医生，这个怎么办，五一放假医院没医生，是否要用药
病情描述：宝宝一个月5天，今天洗澡发现手臂疫苗接种处里面有黄色的脓
疾病名称：不清楚&&
希望得到的帮助：孩子太小能动手术吗，有什么症状才需要治疗
病情描述：女,6个月。婴儿先生天性单发性肝囊肿，在胎儿时就有，从出生到现在一直长，到出生时2.7*3.2厘米，现在已经长到4.8*4.5厘米，需要治疗吗？
疾病名称：淋巴结 一按就疼&&
希望得到的帮助：淋巴结疼
病情描述：医生下班了，我想知道检查结果有事吗，以前不疼，现在孩子说一按就疼
疾病名称：脖子上淋巴结肿大&&
希望得到的帮助：需要在去医院检查吗？淋巴结肿大严重吗
病情描述：宝宝头偏着的时候看到有突出的地方，摸了一下里面是可以活动的包，去医院看了，医生说淋巴结肿大，注意观察，几个月了没消，发现另外一边也淋巴结肿大，期间有感冒发烧
疾病名称：先天性胆总管囊肿并穿孔&&
希望得到的帮助：第一次做的穿孔手术 ，而且腹膜炎比较严重 第二次需多长时间做 而且每天T管引流400-50...
病情描述：屎肠球菌用什么消炎好
疾病名称：下颚处淋巴大&&
希望得到的帮助：该怎么治疗
病情描述：图中第一个圆圈处摸着感觉是硬的时候不可移动有黄豆大小。第二个圆圈处类似金疙瘩那样的可移动。这是怎么回事了？？需要做什么检查
疾病名称：小孩脖子上有疙瘩，能动。后脑勺两侧各一颗&&
希望得到的帮助：是否要进行进一步体检检查，抽血或是B超等
病情描述：没有不良症状，近半年也无感冒发烧症状，就天气比较热，人比较躁动，一到阴凉处就好了
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
刘秋亮大夫的信息
小儿重症多发创伤/骨折、小儿运动系统畸形、小儿发育性髋关节脱位、小儿骨肿瘤，膝内/外翻，肘内/外翻。主要...
刘秋亮，男，副主任医师，副教授，博士，硕士研究生导师，河南省医学会骨科分会小儿骨科副组长，河南省小儿...
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