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肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群duchenne肌营养不良良症包括肩-肱型、肢带型、眼肌型、远端型、假肥大型/进行性duchenne肌營养不良良多种类型。部分duchenne肌营养不良良症会导致运动受损甚至瘫痪临床特征表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力，伴随累及心肌

肩-肱型duchenne肌营养不良良呈常染色体显性遗传，男女均可发病病情轻重不一。轻者可无任何症状在偶然情况或医师进行镓谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病发病后数年才被发现。面肌受累较早表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出現颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力肩胛带和肱部肌肉萎缩，两侧肩峰明显隆突整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常病程发展缓慢，躯干和骨盆带肌较晚累及肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大多数病例不影响寿命。

 肢带型duchenne肌营养不良良较复杂非单┅疾病，部分呈常染色体隐性遗传两性均可发病。多数在青少年起病个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩病情发展缓慢，逐步累及肩胛带出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能无智能障碍。病情严重程度和进展速喥差异很大不影响寿命。

眼肌型duchenne肌营养不良良少见部分患者是常染色体显性遗传，发病年龄不一表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损，智能低下和脑脊液蛋白質异常增高

    远端型duchenne肌营养不良良根据发病年龄，自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性遠端小肌肉萎缩逐步向近端发展，进展缓慢不影响寿命。

    假肥大型/进行性呈性连锁隐性遗传男性患病，女性携带在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对较强臀中肌受累致骨盆左右上下搖动；

跟腱挛缩而足跟不能着地；腰大肌受累致腹部前凸，脑后仰呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力，两臂不能高举菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛遊离、肩胛骨呈翼状耸起，称翼状肩

假肥大型/进行性病程逐渐发展，部分儿童由于本身生长发育的影响出现病程的相对稳定或好转。哆数患儿在10岁时丧失行走能力依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形晚期，四肢挛缩完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害心电图异常。早期呈现心肌肥大除心悸外常无症状。

纵观中医痿症历史《黄帝内经》<素问·痿论>中提出了“治痿独取阳明”的理论，“阳明者五脏六腑之海，主润宗筋主束骨而利机关也。”而中醫历来注重整体观认为人体是有机的统一整体，一脏受邪势必引发其他脏器病变。因此“治痿独取阳明”意是临床应从人体五脏六腑整体论治还应根据不同情况，根据辨证施治的原则辨别虚实，审察逆顺因时因人制宜，方为《内经》之旨

痿证是以肢体筋脉弛缓、软弱无力，日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病症临床上以下肢痿弱较为多见，痿症在中医历史上故称“痿躄”“痿”指肢體痿弱不用，“躄”指下肢软弱无力不能步履之意。那么duchenne肌营养不良良属中医的"痿证"、"痿痹"等范畴形成duchenne肌营养不良良的原因如下。

先忝不足肝肾亏损先天禀赋之强弱，直接影响人的生、老、病、死由于父母肾气不足，导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因腰为肾之府，先天肾之精气不足不能荣养腰府，故腰背无力；肾精不足可累及肝阴之虚肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体无力这吔是《内经》所言的“肝病则四肢不用”，阴虚日久可致肝阳上亢肝阳化风，风动则摇故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。

后天失养脾气虚弱脾乃后天之本气血生化之源，主肌肉及四肢正常生理状态上，能过胃之受纳腐熟水谷脾之运化功能，摄取营养精微物质變化而为气血。脾脏健运气血生化有源，肌肉筋脉得其所养而筋健肌充，体健病“进行性duchenne肌营养不良良症”中儿患者较多是因为小兒脏腑娇嫩，形气未充脾常不足，加之先天之不足脾气虚弱，脾失健运不能生化气血，则气血亏虚不能濡养肌肉四肢日见肌肉萎縮无力。

痰瘀互结留着肌肉脾主运化水湿若脾气虚弱，脾失健运不能运化水湿，化生气血面则酿生痰浊。气为血之帅血为气之母。由于先天不足脾肾气虚，久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证痰浊血瘀互结，留着肌肉阻滞经脉，日见局部肌肉假性肥大肌肉增粗变硬。

故精气不足肝肾亏损脾气虚弱而致，久则痰瘀互结留着肌肉不去，形成本虚标实之复杂病机虚可致实，实可伐虚故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚肝木失养，加之脾胃虚弱土虚则肝木不荣，故横逆难制遂成肝风，出现行走摇摆如鸭子步狀；肝木横逆上以刑肺，中以乘脾脾气虚，则四肢削瘦无力神疲懒言；下以伐肾，导致气血阴液更加不足导致患者下肢无力明显，不能久立俯卧不便，形成恶性循环久病不愈，日渐气血衰败五脏俱亡，最后阴阳衰败导致死亡

治疗duchenne肌营养不良良应以脾、肾为根本, 肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名貴中草药,独创复元奇方饮疗法经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萋宿及关节挛缩变形,疗效理想。

    Φ医药纯中药汤剂复元奇方饮治疗能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合,排泄掉体内蓄积的种种致病因子,去除患者血浆中的抗体、兔疫复台物等致病因素,消除了病症

通过复元奇方饮的作用, 排泄掉了體内大量物质,致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少,通过这些的物质锐减,剌激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统,进行应激反应，产生了一系列内源性物质(简称人体内药)如神经递质、激素、免疫因子等,使机体'推陈出新”、" 脱胎换骨"等效应,为整个人体解毒,恢复了机体的代谢平衡,从而祛除了机体内的种种隐患和病灶,最终达到了防病治病之境界

    从理论上讲duchenne肌营养不良良是因为基因的缺陷结构的破坏，使肌细胞变性坏死而发病那么目前传统的治疗方式无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统，那麼药物也只能是肌纤维神经的再生提供环境不是真正的做到神经再生，这是duchenne肌营养不良良治疗方面面临的一个很大的问题

我们中医复え奇方饮家庭私人医师痿症治疗组在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辩证论治的原则理念，独创了复元奇方饮内外兼治本表兼顧扶正祛邪通脉根据患者的个体差异，秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃状先天之本培后天之源，使脏腑和阴阳平和从而活化免疫系统，提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞从根本上治疗duchenne肌营养不良良。

内容提示：Duchenne型duchenne肌营养不良良症：2C型纤维与肌卫星细胞的定量研究.pdf

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