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&目前重症肌无力患者最佳改善治疗方案
目前重症肌无力患者最佳改善治疗方案
1.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na离子内流，肌膜去极化，产生终板电位，肌丝滑行，因而引起肌肉收缩，已知nAChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原，nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中，实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维，与骨骼肌存在共同抗原(nAChR)，该抗原致敏T细胞，产生抗nAChR的抗体(nAChRab)，该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答，使受体被阻滞;并加速nAChR的降解，通过激活补体，使肌膜受到损害，电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积，用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示：MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少，nAChR活性降低，因此出现肌无力症状。2.重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害，是由nAChRab介导的;而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性的，T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用，nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4+T细胞的参与，nAChR特异CD4+T细胞先通过其受体(TCR)对nAChR特异性位点的识别，然后由T辅助细胞(Th)将nAchR主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞，促使B细胞分泌高致病性的nAChRab，Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。3.遗传基因和病毒感染重症肌无力是自身免疫应答异常，但启动自身免疫的病因尚未完全弄清，认为MG发病与人类抗原(HLA)有关，其相关性与人种，地域有关，且存在性别差异，HLA-Ⅱ类抗原(包括D区的DP，DQ，DR等基因产物)在发生自体免疫过程中起重要作用，DQ比DR等位基因对自体免疫疾病更具敏感性，采用PCR-RFLP技术检测发现我国非胸腺瘤MG与HLA-DQA1*0301基因显着相关，此外还发现DQB1*0303，DPDL*1910基因相关显着，说明MG发病与多基因遗传有关。MG的发病除了与遗传基因有关外，还包括外在环境影响，如本病常因病毒感染而诱发或使病情加重。胸腺为免疫中枢，不论是胸腺淋巴细胞(特别是T细胞)，还是上皮细胞(特别是肌样细胞，含有nAchR特异性抗原)，遭到免疫攻击，打破免疫耐受性，引起针对nAchR的自身免疫应答，因此使MG发病。4.重症肌无力症患者的妊娠期管理重症肌无力症《MG》的女性患者中处于生育年龄的比例较大，其妊娠过程涉及神经科、产科、儿科和麻醉科等多个医学专科。近年来英国的神经科和产料专家们组织了由成人和儿童神经肌肉疾病医学专家、产科医生，助产士、产科麻醉师、MG专业护士和一例MG患者参加的MG患者妊娠专题讨论会。回顾了1985年以后发表的相关文献，经过逐项讨论达成共识和形成指南，并在英国神经病学、神经外科学和精神病学(J Neuro_Neurosurg Psychiatry)杂志上发表。最终形成的妊娠期MG处理建议，已成为目前英国全境内的患者、普通神经科医生、产科医生、助产士和儿科医生的宣教资料，并编入患者产妇的手册之中。孕前:(1)所有可能妊娠的青年和成年女性MG患者,应在成人神经科进行孕前咨询,条件具备时应让具有妊前专业知识的护士参加。女性MG患者均应做好妊娠准备，由神经科医生进行孕前诊查并提出合理的治疗建议，如各种疗法对妊期安全性的评估以及不要停用安全的免疫抑制剂或溴比斯的明药物等事项。如欲计划近期怀孕，就应告知避免使用甲氨蝶呤和霉酚酸酯等有致畸性的药物，否者就需明确指出其风险性并做好有效的避孕.(2)如果具有适应证且病情适合，应在计划孕前切除胸腺。(3)孕前要检查甲状腺功能和甲状腺自身抗体,以保证孕期内的甲状腺功能正常。妊娠期：(1)对未进行过孕前咨询的女性患者，应在其妊娠早期向她们提供上述建议。如告知正在接受甲氨蝶呤或霉酚酸脂治疗的意外怀孕者有关这些药物的不良反应;孕后突然停药以避免致畸性不但为时过晚且可能导致MG病情的恶化，因此不适合突然停药;还应再次向女性患者明确泼尼松龙、硫唑瞟呤、环孢素和溴比新的明的妊娠安全性，并建议不要停用这些药物。(2)女性MG患者的妊期治疗应由不同专业医护人员组成的团队完成，理想的组合应包括神经科医生、有专业护理经验的护士/助产士、有处理母婴经验的产科医生和产科麻醉师。诊疗计划应由有妊娠诊治经验的神经科团队制定。(3)应告知妊期病情稳定的女性患者，在现有治疗的情况下大多数患者的病情不会有加重，也不会影响分娩的时间和方式。(4)如果孕前1年内没有检查过甲状腺功能，需在妊娠早期进行这项检查。(5)感染可诱发MG加重，而且一些感染更常见于妊娠期(尤其是尿路感染)，故应注意寻找感染病灶和尽快采取合适的抗生素治疗。(6)应将女性MG患者妊期慎用的药物编入其产妇手册中。如果需要使用该名单上所列的某种药物,应向药剂师和神经科医生团队咨询，在大多数情况下，尤其是MG病情稳定患者，适当审慎即可安全使用这些药物。(7)妊期女性MG患者应请产科麻醉师会诊，最好在妊期第二阶段末或第三阶段早期完成。(8)应在妊娠12周和20周时为胎儿进行超声扫描。鼓励监测胎动，尤其是在24周后的胎动应该比较规律。每2~4周进行一次产前超声检查,以评估子宫的大小是否与妊娠期符合。如发现问题，应安排一次胎儿超声扫描，以评价是否羊水过多和/或胎动减少。(9)胎儿关节弯曲症很罕见，但被视为妊娠期MG患者的并发症。如在本次或既往妊娠中诊断过胎儿关节弯曲症，应对母亲进行MG的自身抗体检查，并寻找MG的临床证据，因为诊确后采取适当治疗是能改变预后的。分娩：(1)分娩过程需要包括产科医生、麻醉科医师和新生儿医生以及神经科医生多学科团队的共同参与，需要时这些医生均应可及时刭位。对病情比较严重的患者应该准备现场监护设备。(2)在控制良好的MG患者，应考虑经阴道自然分娩。(3)剖腹产只在有产科适应证时实施。在分娩中患者应继续服用其原有的药物(包括胆碱酯酶抑制剂)。对长期口服激素(泼尼松&7.S mg/天或&15 mg/隔日一次)者，应在分娩中给予应激剂量的氢化可的松(静脉注射100 mg，3次/日)。(4)许多被冠以“禁忌”的麻醉药，可在适当监护下安全使用,应尽可能地不使用全身麻醉而使用硬膜外麻醉。避免使用硫酸镁预防先兆子痫。如果发生子痫硫酸镁的应用也应特别慎重，并请产科麻醉师和/或神经科医生会诊，因可能还需要气管插管和人工通气处理。(5)医护人员和MG患者均应知道.不论MG母亲的病情严重程度如何，均可产下具有短暂MG的新生儿。其具体表现为肌张力减低、肌肉无力、咽喉肌和呼吸肌麻痹等表现。因此分娩应在具有新生儿经验和抢救设备的医疗机构中完成，而不适合在助产士负责的机构中或在家中实施。产后：应鼓励患者进行母乳喂养，母亲服用的泼尼松、硫唑嘌呤或溴比斯的明并不是母乳喂养的禁忌。患者需要知道在产后，尤其是手术后和产后感染可促使MG症状加重。如患者产后一旦感有病情加重，应立即请神经科医生团队会诊。并建议应对所有产后婴儿进行一段时间的观察，重点在于发现短暂MG的症状和体征，尤其是咽喉和呼吸肌的麻痹。因短暂MG可在产后数小时到数天内发生，因此应至少住院观察2天。MuSK抗体阳性的MG患者产下的婴儿发生短暂MG症状会更旱和更严重(MUSK抗体阳性的重症肌无力症的发病率虽比乙酰胆碱受体抗体阳性的发病率低，但常易引发咽喉部肌肉瘫痪,病情往往较重，治疗效果差。摘者注)，因此对这类婴儿更要密切观察。(2)对短暂MG的治疗主要是支持性的，处理喂养困难和提供通气支持。除使用胆碱酯酶抑制剂外，在严重受累的婴儿应给予静脉注射丙种人体球蛋白，血浆置换只实用于非常严重的患儿。(3)尽管短暂MG是暂时性的，但一些伴有母亲抗胎儿型乙醯胆碱受体亚单位抗体的婴儿，可能伴发咽鳄闭合不全的。(4)在缺乏母亲MG病史的婴儿出现肌无力症状时，神经电生理检查是最有价值的筛查方法，应由有经验的医生完成。通常在考虑新生儿肌无力或先天性肌无力综合征时，应进行神经电生理检查。5.重症肌无力患者长期得不到有效治疗易出现危象重症肌无力危象是指肌无力突然加重，特别是呼吸肌(包括膈肌，肋间肌)及咽喉肌严重无力，导致呼吸困难。多在重型基础上诱发，感染是危象发生的最常见的诱发因素，伴有胸腺瘤者易发生危象。危象可分为3种：(1)肌无力危象为疾病本身肌无力加重所致，此时胆碱酯酶抑制剂往往剂量不足，加大药量或静脉注射依酚氯铵后肌力好转。常由诱发，也可发生于应用神经-肌肉阻滞作用的药剂，大剂量皮质类固醇，胸腺放射治疗或手术后。(2)胆碱能危象是由于胆碱酯酶抑制剂过量，使乙酰胆碱(Ach)免于水解，在突触积聚过多，表现胆碱能毒性反应，可见肌无力加重，肌束颤动(烟碱样反应，终板膜过度除极化)，瞳孔缩小(于自然光线下直径小于2毫米)，出汗，唾液增多(毒素碱样反应)，头痛，精神紧张(中枢神经反应)。注射依酚氯铵无力症状不见好转，反而加重。(3)反拗性危象对胆碱酯酶抑制剂暂时失效，加大药量无济于事。儿科无此危象的报道。6.重症肌无力症前沿治疗技术进展民航广州医院引进国际先进的“微灌注技术”把纤细微导管放入动脉内或者椎管内，通过微导管灌注各种GM1/NGF/CSF/GM-CSF营养因子、扩张血管、改善微循环、改善神经代谢、抗凝溶栓、控制感染等药物，这些药物直接从动脉灌注到病灶区，可以提高局部药物浓度，能充分的扩张小动脉和微循环血管，加快微小血管血流速度，促进侧枝循环开放，直接的作用于神经细胞，修复损伤的基因片段，恢复神经细胞的新陈代谢。
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外出学习一年。涉及到就诊问题不回复，截止到19年6月份。脊髓损伤, 脑梗塞，脑出血，脑外伤，脑萎缩，帕金森，共济失调，脑瘫，肌营养不良，重症肌无力，缺血缺氧性脑病，智力低下，脑发育迟缓，特发性震颤，三叉神经痛，周围神经损伤 ， 广东，湖南，广西，江西，四川，贵州，海南，云南
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重症肌无力治疗方法最新咨询
重症肌无力患者看病经验
赵教授医术医德都特别高。因为不能走路，激素是量太多了还是量不够，不敢确定苦恼不已，经过赵教授的确诊，...
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重症肌无力知识介绍
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到底怎么治疗重症肌无力才能完全治疗好?
病情描述：
我之前的时候到医院进行了检查被诊断为重症肌无力，服用了一些药物有了好转，当时非常开心。没想到今年又出现了这种情况，到底怎么治疗重症肌无力才能完全治疗好?
曾经的治疗情况和效果：
我之前的时候到医院进行了检查被诊断为重症肌无力，服用了一些药物有了好转，当时非常开心。
想得到怎样的帮助：
没想到今年又出现了这种情况，到底怎么治疗重症肌无力才能完全治疗好?
共3条医生回复
因不能面诊，医生的建议仅供参考，具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。
病情分析：
重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重,休息后减轻为特点。
指导意见：
肾上腺皮质类固醇类通常对所有年龄的中至重度MG病人，特别是40岁以上的中年人，不论其是否做过胸腺切除，都较为有效而安全，常同时合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理，或因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期也可使用。用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖，并补充含钾丰富的饮食，必要时需服用制酸药。
以上是对“怎么样才能彻底治好重症肌无力”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
本回答来自： 北京德胜门中医院& | &
& | & 15:47
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病情分析：彻底治好重症肌无力的方法还是比较难找到的，即使当时治好了，也不知道能不能复发，建议你可以用药物离子导入法，这个在目前来说在治疗重症肌无力还是比较有效的，你可以去医院咨询一下这个药物离子导入法是怎么个一回事。
本回答来自： 北京德胜门中医院
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病情分析：　合理的饮食和充足的营养是保证人体生长发育的必要条件.“五味入口,藏于胃,以养五藏气”.饮食不足即缺少营养,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,饮食过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在饮食上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良饮食习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复.
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重症肌无力相关疾病→ 重症肌无力应该怎么治疗了？
重症肌无力应该怎么治疗了？
健康咨询描述：
这段时间，我的大姨爹总是说他自己全身没有一点力气，就连咀嚼无力，饮水呛咳，吞咽困难，说话还带有鼻音，下午劳累后加重，晨起或休息后减轻，这天我就带他去医院检查说是患了重症肌无力这个病。
想得到怎样的帮助：得了重症肌无力应该注意什么？
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哈尔滨医科大学附属二院&& 主治医师
擅长: 肾小球肾炎,急性肾盂肾炎,尿路感染,尿路结石,慢性
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&&&&&&指导意见：&&&&&&采用药物治疗和手术治疗。合并胸腺异常者，行胸腺切除手术，有效改善症状。药物治疗&&&&&&1.胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的药物，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。2.免疫抑制剂常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。3.血浆置换通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。4.静脉注射免疫球蛋白人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。5.中医药治疗根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，而且能重建自身免疫功能之功效。手术治疗&&&&&&患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。&&&&&&在治疗中首先要有战胜疾病的信心，积极配合医生治疗，定期复查，防患于未然。生活有规律，日常中注意气候的变化，以防疾病加重。注意休息，避免剧烈运动。
擅长: 擅长脑瘫、脑萎缩、肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元
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&&&&&&你好！重症肌无力患者日常生活中应注意这些方面：①要树立长期与疾病作斗争的信心和决心，减少心理负担，避免精神刺激和过度脑力劳累，坚持服药并定期与医生保持联系；②注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，盲目增加锻炼并不会使病人获益，反会加重疲劳，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。③预防上呼吸道感染，适应自然界环境的变化、对穿衣、饮食、起居、劳逸等适当的节制与安排。
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&&&&&&你好，重症肌无力患者应少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、西瓜、苦瓜之寒凉品，应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类、豆制品及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要。同时应该注意食物的易消化性。忌食：生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激性食物。&&&&&&以上是对“重症肌无力应该怎么治疗了？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
疾病百科| 重症肌无力
挂号科室：神经内科
温馨提示：不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。
&&&&&& 重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累...
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