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北京市西城区西直门南大街11号
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北京市大兴区兴丰北大街1号副主任医师
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自身免疫性胰腺炎 igg4低有可能是免疫性胰腺炎吗？
状态：就诊前
希望提供的帮助：
igg4低有可能是免疫性胰腺炎吗？
所就诊医院科室：
北京协和医院 消化内科
检查资料：
&副主任医师
您好！自身免疫性胰腺炎的II型，IgG4可以不高。
状态：就诊前
非常感谢舒医生
&副主任医师
疾病名称：肺部结节&&胰腺处有病灶 肝部多发性病灶&&
希望得到的帮助：希望医生提供建议
病情描述：6月1日拍了平扫CT 上腹部 患者出现肤黄眼黄的症状 伴随低烧 介入科的大夫让我们去拍一个这个片子外加验一下肝功能 看看是否是梗阻性黄疸 之前的PET显示病灶在胰尾处 现在胰尾处萎缩 胰体部有肿物...
疾病名称：自身免疫性胰腺炎？igg4不高&&
希望得到的帮助：自身免疫性胰腺炎？igg4不高
病情描述：4.15中午没吃饭 晚上饭局吃多了 还吃了很多螃蟹 当天晚上腹胀
4.16涨了一天 晚上就去急诊了 验血淀粉酶很高医生说怀疑胰腺炎就做了ct ct结果慢性胆囊炎 当天按胰腺炎治疗挂了盐水
4.17挂专家号 ...
疾病名称：近半年发现皮肤发黄，而且是明显比原来黄。&&
希望得到的帮助：相关检查的单子传了一部分，麻烦梅大夫看一下，看是否能确诊免疫性胰腺炎
病情描述：半年来开始腹胀，尿茶色，周身稍黄染。ct和pet都提示胰头肥大，ct影像片有些医生认为胰尾也有点大，做了一些检查，目前没有下结论是什么病。
我在网上看到您发的关于自身免疫性胰腺炎的病例，感...
疾病名称：自身免疫性胰腺炎？还是淋巴瘤？&&
希望得到的帮助：自身免疫性胰腺炎还是淋巴瘤
病情描述：4.15中午没吃饭 晚上饭局吃多了 还吃了很多螃蟹 当天晚上腹胀
4.16涨了一天 晚上就去急诊了 验血淀粉酶很高医生说怀疑胰腺炎就做了ct ct结果慢性胆囊炎 当天按胰腺炎治疗挂了盐水
4.17挂专家号 ...
疾病名称：腹痛 胰腺炎igg4 本医院可以检查吗&&
希望得到的帮助：请问检查自身免疫性胰腺炎的igg4 去哪个科检查 哪个医院有这种设备可以做 谢谢
病情描述：腹痛 连续性疼痛 CT和核磁共振都做完了 初步判断是胰腺炎
医院建议再去检查胰腺炎igg4 但是盐城第三医院没有这种设备 所以没办法检查胰腺炎igg4 想进一步了解胰腺炎的igg4情况 不知道改医院是否...
疾病名称：自身免疫性胰腺炎&&
希望得到的帮助：希望医生给出治疗方案，或开出药方，能够在温州就近治疗
病情描述：目前肚子经常不舒服，经常会肠胃气上升咕咕叫，晚上睡眠不好，靠吃点安眠药才入睡，已四个多月了！饭量还行，但体重一点也没增加！（半年前曾从140斤消瘦到110斤），有时心情焦虑，脾气燥
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
舒慧君大夫的信息
消化系统常见病，自身免疫性肝病，自身免疫性胰腺炎，炎症性肠病
舒慧君，女，副主任医师，副教授，博士，2000年毕业于中国协和医科大学（现北京协和医学院），后在北京协和...
舒慧君大夫的电话咨询
90%当天通话，沟通充分!
消化内科可通话专家
副主任医师
副主任医师
广州南方医院
山东大学齐鲁医院
中国医大一院
河南省人民医院
北京朝阳医院
副主任医师
上海长海医院副主任医师
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自身免疫性胰腺炎？ 自身免疫性胰腺炎咨询（女，36岁）
状态：就诊前
希望提供的帮助：
目前左上腹部偶有胀满不适，无腹痛，但是有脂肪泻症状，复查了CA199 CA125已经正常，空腹血糖正常范围，因B超提示胰腺较前缩小，请教下舒主任几个问题 ：1 目前我这种抗体阴性的情况，是否还是需要穿刺病理检查，可以诊断性治疗么？ 2.穿刺不定有结果，或者病理结果阴性，接下去需不需要治疗 3.想了解下AIP的预后，今后导致胰腺萎缩，内外分泌功能下降的概率高不高，是否所有的AIP 都需要激素治疗？ 因为目前浙江的医生对AIP这个疾病的了解也不是很全面，再次非常希望能得到您的帮助
所就诊医院科室：
杭州市第一医院 消化
检查资料：
&副主任医师
您好！我们见的比较多的是I型AIP。II型AIP很少见，很难诊断，还是需要做病理才能诊断。I型AIP如果早期规律治疗，而且如果治疗反应好，预后还不错。II型AIP我也没经验。
状态：就诊前
谢谢舒主任，目前打算去上海长海做穿刺，我就怕最后诊断还是不明了，治疗就很难跟上，请问对于目前国内来说2型aip是不是都不太有经验，我还有哪里可以咨询那？另外我想说一下，我这样的情况，可不可能就仅仅是胰腺水肿消退比较慢的普通急性胰腺炎，或者排除任何原因的特发性胰腺炎的可能？但是目前比较困扰的还是脂肪泻，一般急性胰腺炎2月后有脂肪泻的情况不太有把？万分感谢您的回复
&副主任医师
AIP的II型国内经验可能都不多。毕竟这是罕见疾病。我其实更倾向您就是普通的胰腺炎（没看过您的CT片）。脂肪泻有证据吗？
状态：就诊前
饮食稍不注意，脂肪泻就比较明显，次数多。只能吃很清淡的东西。只是因为ct上看胰腺是腊肠样水肿，没有渗出，而且症状改善缓慢，所以考虑我aip，因为也没有其他的病因可以考虑
&副主任医师
我建议您还是查查胃肠道，看看有没有其他引起腹痛、腹泻的原因。
疾病名称：自身免疫性胰腺炎？igg4不高&&
希望得到的帮助：自身免疫性胰腺炎？igg4不高
病情描述：4.15中午没吃饭 晚上饭局吃多了 还吃了很多螃蟹 当天晚上腹胀
4.16涨了一天 晚上就去急诊了 验血淀粉酶很高医生说怀疑胰腺炎就做了ct ct结果慢性胆囊炎 当天按胰腺炎治疗挂了盐水
4.17挂专家号 ...
疾病名称：自身免疫性胰腺炎？还是淋巴瘤？&&
希望得到的帮助：自身免疫性胰腺炎还是淋巴瘤
病情描述：4.15中午没吃饭 晚上饭局吃多了 还吃了很多螃蟹 当天晚上腹胀
4.16涨了一天 晚上就去急诊了 验血淀粉酶很高医生说怀疑胰腺炎就做了ct ct结果慢性胆囊炎 当天按胰腺炎治疗挂了盐水
4.17挂专家号 ...
疾病名称：肺部结节&&胰腺处有病灶 肝部多发性病灶&&
希望得到的帮助：希望医生提供建议
病情描述：6月1日拍了平扫CT 上腹部 患者出现肤黄眼黄的症状 伴随低烧 介入科的大夫让我们去拍一个这个片子外加验一下肝功能 看看是否是梗阻性黄疸 之前的PET显示病灶在胰尾处 现在胰尾处萎缩 胰体部有肿物...
疾病名称：近半年发现皮肤发黄，而且是明显比原来黄。&&
希望得到的帮助：相关检查的单子传了一部分，麻烦梅大夫看一下，看是否能确诊免疫性胰腺炎
病情描述：半年来开始腹胀，尿茶色，周身稍黄染。ct和pet都提示胰头肥大，ct影像片有些医生认为胰尾也有点大，做了一些检查，目前没有下结论是什么病。
我在网上看到您发的关于自身免疫性胰腺炎的病例，感...
疾病名称：腹痛 胰腺炎igg4 本医院可以检查吗&&
希望得到的帮助：请问检查自身免疫性胰腺炎的igg4 去哪个科检查 哪个医院有这种设备可以做 谢谢
病情描述：腹痛 连续性疼痛 CT和核磁共振都做完了 初步判断是胰腺炎
医院建议再去检查胰腺炎igg4 但是盐城第三医院没有这种设备 所以没办法检查胰腺炎igg4 想进一步了解胰腺炎的igg4情况 不知道改医院是否...
疾病名称：自身免疫性胰腺炎&&
希望得到的帮助：希望医生给出治疗方案，或开出药方，能够在温州就近治疗
病情描述：目前肚子经常不舒服，经常会肠胃气上升咕咕叫，晚上睡眠不好，靠吃点安眠药才入睡，已四个多月了！饭量还行，但体重一点也没增加！（半年前曾从140斤消瘦到110斤），有时心情焦虑，脾气燥
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
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消化系统常见病，自身免疫性肝病，自身免疫性胰腺炎，炎症性肠病
舒慧君，女，副主任医师，副教授，博士，2000年毕业于中国协和医科大学（现北京协和医学院），后在北京协和...
舒慧君大夫的电话咨询
90%当天通话，沟通充分!
消化内科可通话专家
副主任医师
副主任医师
广州南方医院
山东大学齐鲁医院
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河南省人民医院
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上海长海医院下载费用：10 金币 &
igg4相关自身免疫性胰腺炎的临床研究 ·798··论著·主堡凰望瘟堂苤查2Q!!生12旦箜!鱼鲞箜12塑些i!』堕h!!里!!!!，旦!!!堕虹1 2Q 12 1 y趔．!鱼!盟!：12IgG4相关自身免疫性胰腺炎的临床研究吴庆军 陈华林玮 王迁 郑文洁费允云 苏金梅王立张文张垣李梦涛冷晓梅徐东沈敏赵岩 曾小峰张奉春【摘要】 目的探讨IgG4相关自身免疫性胰腺炎(ALP)的临床特征。方法2010年12月至2012年6月问北京协和医院IgG4相关疾病队列研究中纳入50例患者，其中IgG4相关AIPl4例，总结其临床、实验室、放射学特点和治疗反应。结果男性9例，女性5例，年龄41～71岁，平均(55±10)岁。梗阻性黄疸(8／14)是胰腺病变的突出表现。胰腺外受累器官包括涎腺10例、淋巴结7例、胆管6例、肺脏6例、肾脏2例、泪腺2例，以及腹膜后组织、肠系膜和前列腺各l例。血清IgG4水平增高[(1．4-35．2)叽，平均(1l±10)g／L]。影像学检查显示胰腺弥漫性“腊肠样”肿大13例，胰体尾肿大1例，伴主胰管弥漫性狭窄4例。12例进行组织病理学检查，显示大量淋巴浆细胞浸润，伴纤维化，IgG4染色阳性。13例应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗，取得显著临床和放射学效果。结论IgG4相关AIP具有独特的临床、血清学、影像学和组织病理学改变，糖皮质激素治疗反应良好。【关键词】胰腺炎；自身免疫疾病；IgG4相关疾病Clinical study on IgG4-related autoimmune pancreafitis WU Qing-jun，CHEN Hua，1．1N Wei．WANG Qt6tn，zHENG Wen一沁，L1 Meng-tao，LENG Xiao一眦t，xU Dong，SHEN M讥，FEI Yun—yun，SUjtn．met，WANG Lt．zHANG Weft，ZHANG Xaoll，zHA0 Yah，zENG Xiao-feng．ZHANG Feng-chun．Department of Rheumatology and Clinical Immunology，Peking Union Medwal College Hospital，ChineseA cademy ofMedical Sciences and Peking Union Medwal College，Beijing 100032，ChinaCorresponding author：zHANG Wen．Emait：zhangwen91@sincacom【Abstract】 objective To investigate the clinical features of IgC4一related autoimmune pancreatitis(IgG4一related AIP)．Methods A prospective cohort study on IgG4 related disease(IgG4一RD)was carriedout in Peking Union Medical College Hospital during December 2010 to June 2012，a total of 50 patients wererecruited，including l 4 IgG4一related AIP patients．The clinical manifestations，Iaboratory tests results．radiographic findings，histopatholo—gical lesions and response to treatment were analyzed．Results FourteenAIP patients accounted for 28％of IgG4一RD，of whom 9 cases were male，5 females，with the mean age of【55+10)(range 4l一71)years．Painless obstructive iaundice was the maior manifestation of AIP．A1l patientshad extra—pancreatic organ involvement，including salivary glands enlargement(1 0 cases)．1ymph nodesswollen(7 cases)，and bile duct tree(6 cases)，lung(6 cases)，kidney(2 cases)，lacriminal gland(2 cases)，retroperitoneaI tissue(1 case)，mesentery(1 case)．and prostate(1 case)involvement．Serumlevels of IgG4 subclass in all patients were significantly increased，with mean concentration of(1l+10)(range 1．4—35．2)g／L．Radiographic findings showed diffuse(1 3 cases)or focal(1 easc)pancreaticenlargement with irregular narrowing of the pancreatic duct(4 cases)．Histopathological examinations wereperformed in l 2 patients，which revealed massive infiltration with lymphocytes and IgG4 positive plasma cellswith remarkable tissue fibrosis．Response to glucocorticosteroid or combined steroid and immunosuppressantswere good．Conclusion IgG4．related AIP is a subtype of chronic pancreatitis．which iS characterized byspecific clinical spectrum，serological markers，radiographic and histopathological features．GlucocorticosteroidiS the first choice，which can significantly improve the elinical and imaging abnormalities．【Key words】Pancreatitis；Autoimmune diseases；IgG4 related disease自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，DOI：10．3760／cma．j．issn．．3基金项目：国家自然科学基金()作者单位：100032中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科通信作者：张文，Email：zhangwen91@sina．cornAlP)是一种特殊类型的慢性胰腺炎，1995年由Yoshida等【1I首次提出；随着对其临床表现、血清学、影像学和组织病理学特征认识的深入，目前认为AIP可分为两个亚型：1型为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(LPSP)，与IgG4密切相关；2型为特发性导管中万方数据虫堡丛l堡疸堂苤蠢2Q 12堡12旦筮!§鲞筮12塑￡hi!』珏h业堕!回，旦!!!坐b堕2Q12 1 y!!：!鱼!丛!：12心性慢性胰腺炎(IDCP)12-31。lgG4相关疾病(IgG4related disease，IgG4一RD)是一种新近被命名的慢性炎症性自身免疫病，以受累器官肿大，血清IgG4水平显著增高(≥1．35 g／L)，组织中IgG4阳性浆细胞浸润(IgG4阳性浆细胞>40％)为主要特点，同时或相继累及涎腺、泪腺、胰腺、胆管、腹膜后组织、肺脏、肾脏、淋巴结、甲状腺等川。IgG4相关AlP是IgG4一RD的胰腺病变I!I。本研究初步探讨IgG4相关AIP的临床、血清学、影像学和组织病理学特征及其治疗，旨在提高诊治水平。l对象与方法1．1研究对象：北京协和医院风湿免疫科2010年12月起开展IgG4一RD的队列研究，至2012年6月共纳人50例患者，其中IgG4相关AIPl4例(28％)。经北京协和医院医院伦理委员会批准，入组患者均签署知情同意书?1．2诊断标准：IgG4一RD的诊断符合2011年诊断标准(CDC)161：①临床检查显示单一或多个器官特征性弥漫／局灶性增大或肿块；②血清IgG4水平增高(≥1．35 g／L)；③组织病理学检查显示大量淋巴、浆细胞浸润和纤维化，以及IgG4阳性浆细胞浸润(IgG4阳性浆细胞／IgG阳性浆细胞>40％，IgG4阳性浆细胞>10／高倍视野)。明确诊断：①+②+③；很可能诊断：①+③；可能诊断：①+②：并除外其他自身免疫病和恶性肿瘤。IgG4相关AIP符合2011年l犁自身免疫性胰腺炎的国际统一诊断标准(ICDC)“I：胰腺实质影像学改变(P)；胰管影像学改变(D)；血清IgG4水平(S)；其他器官受累情况(OOI)；胰腺组织病理改变(H)；以及糖皮质激素的治疗反应(Rt)。1．3治疗效果判定标准：临床症状和体征缓解，实验室检查基本正常，且影像学显示肿大脏器恢复正常，判为临床缓解；临床表现、实验室和影像学结果明显好转(较治疗前改善≥50％)，认为临床改善；达不到上述情况为治疗无效?1．4方法：详细采集病史，实验室检查包括血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血糖、免疫球蛋白(19)G和IgG亚类，自身抗体以及肿瘤标志物等。影像学检查包括腹部B超、超声内镜、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、磁共振胰胆管成像(MRCP)、内镜逆行胰胆管成像(ERCP)和正电子发射计算机断层扫描(PET．CT)等。14例IgG4相关AIP患者中12例进行了组织病理检查，部分予以免疫组织化学染色。1．5统计学处理：采用SPSS 17．0软件，主要应用统计描述，计数资料以三捣表示。2结 果2．1一般情况：男性9例，女性5例；年龄41～71岁，平均(55±10)岁；随访1～14个月，平均4．5个月，见表l。2．2临床表现：14例患者胰腺受累的表现包括食欲减低10例(71％)、体质量下降10例(7l％)、梗阻性黄疸8例(57％)、轻度腹痛(腹部不适)8例(57％)、恶心呕吐6例(43％)、皮肤瘙痒4例(29％)、脂肪泻4例(29％)以及2型糖尿病3例(2l％)。胰腺之外受累的器官和病变包括：涎腺lO例(7l％)，其中颌下腺慢性硬化性涎腺炎8例，有腮腺和泪腺同时受累的米库利奇病2例；多发浅表和(或)深部淋巴结肿大7例(50％)；胆道系统6例(43％)，硬化性胆管炎6例和胆囊炎2例；肺部病变6例(43％)，多发斑片影、结节／肿块影以及间质性肺病各2例；间质性肾炎2例(14％)；腹膜后组织、肠系膜和前列腺受累各1例。2种器官受累者4例(29％)，3种器官受累者4例(29％)，／>4种脏器受累者有6例(43％)，见表1。2．3 实验室检查：14例患者血清IgG4水平均增高，平均为(1 1±10)扎，波动于1．4～35．2 g／L；伴IgG水平升高12例(86％)，11．4～49．4 g／L，平均(28+10)彰L；见表I。外周血嗜酸性粒细胞增高(>O．5x109／L)4例；5例行血清总IgE水平检测，增高4例。抗核抗体和类风湿因子(RF)阳性各2例，抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗可提取核糖核抗原(ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)均阴性。血清CAl99水平增高lO例(71％)。2．4影像学特点：影像学检查显示胰腺弥漫性肿大13例，局灶性肿大1例，主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄4例；肝内外胆管扩张、胆总管远端管壁增厚和管腔狭窄6例；多发深部淋巴结肿大6例；肺部病变6例；肾脏病变2例和腹膜后纤维化l例，见表1(图l，2)。2．5组织病理学改变：12例IgG4相关AIP患者进行了组织病理学检查，活检器官为颌下腺7例、胰腺5例、淋巴结3例和肺脏2例。组织病理学苏木素一伊红(HE)染色提示有大量淋巴、浆细胞浸润，伴纤维化；免疫组织化学染色显示IgG4阳性。2．6治疗及转归：13例患者应用糖皮质激素[泼尼松龙(0．6～1．0)mg·kg一·d一]，合并免疫抑制剂7例；另1例应用雷公藤多苷和环磷酰胺治疗。12例随1～14个月，临床表现和影像学异常基本恢复或显著万方数据史堡凰塑瘟堂苤查2Q12生12旦篁!§鲞笙12塑￡bi!』坠!!盟!地!!Q!!!婴垃1 2Q 12 1 y!!．!§!盥!：12好转11例，无明显变化1例(例13)；2例治疗1个月后评估病情均明显好转；见表l。手术探查2例，胰体尾切除术1例，胆总管支架置人术和经皮肝空刺胆汁引流术各2例。表1 IgC4相关自身免疫性胰腺炎的临床血清学放射学和病理学特点及其治疗转归序 性 年龄号 别 (岁)胰腺外受累器官及表现l并(Ⅺ(IgG) 。 。胰腺影像学 组织病理改变 处理(∥I。)随访转归(月)男 632 男 565 女 65硬化性胆管炎、肺部结节硬化性胆管炎、双侧颌下腺硬化性涎腺炎、前列腺炎硬化性胆管炎、双颌下腺硬化性涎腺炎、肺部斑片影，肾脏、肠系膜和淋巴结病变有颌下腺硬化性涎腺炎、淋巴结肿大双颌下腺硬化性涎腺炎3．6(11．4) 弥漫性肿大6 (肺结节)大量淋巴、浆细泼尼松(龙)30 meCd 3胞浸润、4．7(25．4) 弥漫性肿大， (右颌下腺)慢性炎症，大泼尼松(龙)35 mg／,l 3胰管狭窄“ 量淋巴、浆细胞浸润临床缓解临床缓解10．0(36．2) 弥漫性肿大“ (左颌下腺)大量淋巴、浆 泼尼松(龙)60 mgc d， 6 f|{}i床细胞浸润，纤维化明显 雷公藤多苷60 mg／d 缓解4．2(34．0) 弥漫性肿大17．7(23．3) 弥漫性肿大6 男 51 米库利奇病 3．2(19．4) 弥漫性肿大8 男 709 男 71双颌下腺硬化性涎腺炎淋巴结肿大、间质性肺病双颌下腺硬化性涎腺炎、淋巴结肿大、间质性肺病10 男 57 硬化性胆管炎1．7(15．7)弥漫性肿大(右颌下腺)显著纤维化，大量淋巴、浆细胞浸润(左颌下腺)大量淋巴、浆细胞浸润，重度纤维化；lgC,4阳性浆细胞占40％(胰腺)大量淋巴、浆细胞浸润，lgC,4阳性浆细胞>10个／HP(胰腺)淋巴、浆细胞炎性细胞和纤维化35．2(49．4) 弥漫性肿大 无21．8(35．8) 弥漫性肿大 无泼尼松(龙)40 mg／d，环磷酰胺50 mg／a泼尼松(龙)40 mg／d，硫唑嘌呤50 mg／d泼尼松(龙)40 mw d吗替麦考酚酯1．5 d泼尼松(尼)40 mg／d，环磷酰胺50 mg／d泼尼松(龙)50 m∥d环磷酰胺50 m∥d泼尼松(龙)40 m∥d36临床缓解临床缓解9 临床缓解69临床缓解临床缓解临床改善20．1(22．4) 弥漫性肿大“ (胰腺)淋巴、浆细胞显著泼尼松(龙)50 m∥d， l 临床浸润，伴纤维化和闭塞性环磷酰胺50 mg／d 改善静脉炎；IgC,4阳性浆细胞>50个／HPF1l 男 47 双颌下腺硬化性涎腺 1．4(22．4) 弥漫性肿大炎、胆囊炎、硬化性胆 胰管狭窄n管炎、淋巴结肿大12 女 45 米库利奇病、淋巴结肿 12．8(36．4) 弥漫性肿大，大、肺部肿块影 胰周渗出，主胰管狭窄13 男 46 腹膜后纤维化、区域性门脉高压a胰体尾明显增大(双颌下腺)大量淋巴、浆细胞浸润；(胰腺)淋巴、浆细胞浸润和纤维化，IgG4染色阳性(肺)闭塞性静脉炎，大量淋巴、浆细胞浸润，lgG4阳性浆细胞>40％：(颌下腺)显著淋巴、浆细胞浸润，Igc4阳性浆细胞>40％r(胰腺)纤维脂肪组织显著增生，大量淋巴、浆细胞浸润泼尼松(龙)40 mg／d 12 临床缓解泼尼松(龙)60 mg／d 10 』临床缓解雷公藤多苷60 mg／d 8 无改善环磷酰胺0．8／m万方数据主堡丛!望瘟堂盘查2Q 12堡12旦箜!§鲞箜12塑鱼i!』丛趔盟4地!：堕!￡￡Ⅱ吐塑2Q12 1 y尘：!鱼!盟Q．12续表1·801·注：a并发食管胃底静脉曲张破裂出血，脾大和脾功能亢进；“合并胆道系统病变(胆总管管壁增厚，管腔狭窄，肝内外胆管扩张；c淋巴结活检病理提示反应性增生3讨 论IgG4相关AIP多见于中老年男性，90％患者大于40岁，男女比为(3。4)：l；主要表现是无痛性梗阻性黄疸，由胰头肿大压迫或胆管壁增厚，狭窄所致【81。本研究中患者年龄为41～71岁，男女比为9：5；8例出现黄疸。部分IgG4一RD的病变局限于单一器官多年，绝大多数同时或相继有2个或多个器官受累，常见受累的器官有涎腺(颌下腺和腮腺等)、泪腺、胰腺、腹膜后组织、纵隔、胆管、肺脏、肾脏、甲状腺及前列腺等，表现为米库利奇病、慢性硬化性涎腺炎、AIP、腹膜后纤维化／主动脉周围炎、硬化性纵隔炎、硬化性胆管炎、间质性肺病、间质性肾炎、硬化性甲状腺炎及前列腺炎等【4，6．9qOl。文献[111报道92．2％的AlP患者有胰腺以外的病变，较常见的有胆道(77．8％)、肺及肺门淋巴结、胰周及腹膜后淋巴结、泪腺和涎腺、肾脏等。本研究中14例患者均有胰腺外器官受累，包括涎腺10例、泪腺2例、淋巴结7例、胆道系统6例、肺脏6例、肾脏2例，以及腹膜后组织、肠系膜和前列腺各1例。血清IgG4增高(≥1．35 g／L)是IgG4一RD最重要的血清学特征；常伴有多克隆^y球蛋白、IgG和IgE增高，有时出现补体减低嘲。早期文献报道血清IgC,4增高见于90％的1型AIP患者，其诊断敏感性为95％，特异性为97％，与胰腺癌鉴别的精确度达97％【121。而Ghazale等113研究提示血清IgG4水平>1．4 g／L和>2．8g／L对AIP的敏感性和特异性分别为76％、93％，53％、99％；10％(13／135)胰腺癌患者血清IgC,4增高，仅1例>2．8 g／L。本研究中所有患者均有血清IgG4显著增高，平均水平达(1 1+_10)g／L。影像学检查对IgG4相关AIP的诊断、鉴别诊断和疗效评估均有重要意义。B超和超声内镜对弥漫肿大的胰腺显示较好，多呈现低回声的肿大胰腺并伴有粗糙斑点状回声【14】。CT及MRI对诊断AIP具有重要价值，常见改变包括：胰腺常为弥漫性“腊肠样”肿大，少数呈现局限性肿大；病变区胰腺实质内MRI信号异常；病变区动脉期灌注降低，但出现较均匀的延迟图1腹部增强cT示胰腺饱满，周围见片状低密度区，远端胰管扩张(1a，lb)；胆总管胰内段狭窄，其上方胆道系统扩张伴管壁增厚(1a，1b)；双肾实质及右肾窦内多发片状软组织密度影(1c，ld)图2腹盆cT示胰体尾增大，脾大(2a)；腹膜后纤维化(腰椎3-5水平腹主动脉壁钙化，周围软组织密度影环绕)(2b，2c)，双侧肾盂和输尿管上段扩张(2d)万方数据·802· 空堡丛堡遗堂蓥查2Q 12堡12旦箜!§鲞箜12塑些i!』堕h!!堂!!!!旦!!!塑b!!!Q 121 y丛．!§!丛Q：12强化；病变周围延迟强化的环形囊样影；主胰管弥漫不规则狭窄；胰腺段胆总管长段狭窄；胰周可见多发淋巴结及脂肪浸润，无或轻微渗出[14-15]。MRCP和ERCP可以显示主胰管、肝外胆管狭窄和扩张，主要为导管周围大量淋巴浆细胞浸润和纤维化所致tl牟16]。PET—CT不但能够显示一8F一脱氧葡萄糖(FDG)在胰腺中等强度聚集，同时FDG在纵隔和腹腔深部淋巴结、涎腺、胆管、前列腺和主动脉壁等多器官内积聚；糖皮质激素治疗后FDG积聚程度几乎在各个器官的病灶中均下降。因此，在评估疗效、不同系统病灶分布和活动性方面，PET—CT是一种有效的检查方法II 7I。本研究中影像学检查显示胰腺弥漫性肿大13例，局灶性肿大1例，主胰管狭窄4例；伴有胆道系统、淋巴结、肺脏、肾脏和腹膜后组织病变。特征性组织病理改变是IgG4一RD主要诊断依据之一，不同受累器官的病理改变相似，包括显著淋巴、浆细胞浸润，通常伴纤维化和闭塞性静脉炎；大量IgG4阳性浆细胞浸润。本研究中12例患者进行组织病理学检查显示上述典型改变。临床上IgG4相关AIP需要与胰腺癌鉴别，由于术前很难获得胰腺组织病理资料，临床和影像学提示多器官病变、血清IgG4水平显著增高和组织中IgG4阳性浆细胞浸润有助于区分。需要指出是，不论血清、还是组织中IgG4均不是IgG4相关AIP的特异性标记物。血清IgG4增高可见于异位性皮炎、天疱疮、哮喘、多中心型Castleman病以及恶性肿瘤患者旧I；有报道10％胰腺癌患者血清IgG4水平增高…91。反应性IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化可见于类风湿关节炎、炎症性口腔和皮肤疾病、多中心型Castleman病以及恶性肿瘤患者【18]。因此，需要综合患者的I临床表现、影像学特征、血清学标记物和组织病理改变进行鉴别IgG4相关AIP和胰腺癌，尽可能减少误诊和不必要的手术探查。IgG4相关AIP的治疗尚无循证医学证据，但应用糖皮质激素是国际通用的标准治疗。泼尼松初始剂量0．5—0．6 mg·kg一一·d一(30～40 mg／d)，严密监测临床表现、血清学和影像学改变，通常2～4周后病情缓解或显著改善，泼尼松可每2周递减10％，至10 m州时维持至少3月，2．5。7．5 mg／d维持治疗6个月至3年不等12丹，201。绝大多数患者对上述方案反应良好，而对于治疗反应不佳者则需要重新考虑诊断是否正确，加用免疫抑制剂的疗效尚不肯定。本研究中13例患者应用糖皮质激素，合并免疫抑制剂7例，平均随访4．5个月，其临床表现和影像学异常均显著好转或恢复正常；1例患者未应用糖皮质激素，接受雷公藤多苷和环磷酰胺治疗，随访8个月病情无明显变化。综上所述，IgG4相关AIP是IgG4．RD的胰腺病变，具有独特的临床表现、血清标记物、影像学所见和组织病理改变；对中等一大剂量糖皮质激素治疗反应良好。其诊断和治疗尚需要进一步前瞻陛、大规模、多中心、对照研究。参考文献[1】Yoshida K，Toki F，Takeuchi T，et a1．Chronic 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Gastroenterol，1—477．(收稿日期：)(本文编辑：张跃)关于计量单位等表示方法的说明·作者·编者·读者·根据有关规定，我们对来稿中有关计量、浓度等表示方法有统一要求，望作者参照执行。1 时间表达：正文中时间的表达，凡前面带有具体数据者应采用d、h、min、s，而不用天、小时、分钟、秒。例：3 d、19 h、20 min、5s，不用3天、19小时、20分钟、5秒。2 人体及动物内压力测定的计量单位：根据国家质量技术监督局和卫生部联合发出的质技监局量函[号文件《关于血压计量单位使用规定的补充通知》，凡是涉及人体及动物体内的压力测定，可以使用毫米汞柱(mm Hg)或cm H：0为计量单位，但首次使用时应注明12qm Hg、cm H：0与千帕斯卡(kPa)的换算系数。mm与Hg之间及crfl与H：O之间必须留1／4字空。3 公差的表示：参量及其公差均需附单位。当参量与其公差的单位相同时，单位可以只写一次，即加圆括号将数值组合，置共同的单位符号于全部数值之后。例如：(75±18)ng／L。百分数的公差：可将中心值与公差用圆括号括起，其后写“％”。例如：(65±2)％。4 量的名称改变：根据GB 《物理化学和分子物理学的量和单位》，有以下改动：①原子量改为相对原子质量，量的符号为Ar。②分子量改为相对分子质量，量的符号为Mr。相对原子质量和相对分子质量均为量纲1的量，sI单位为1，不能用Dahon(D)或u。如文章中有：分子量为585 kD，应写为“相对分子质量为585 000(或585×10，)”。5 关于混合物和溶液的“浓度”：①B的浓度：只有“B的物质的量浓度”(在国家标准中B代表物质的基本单元)，可以称为“B的浓度”，定义为“B的物质的量除以混合物的体积”，量的符号为C。，单位为“mol／m3”或“mol／L”。②B的质量浓度：量的符号为pB定义为“B的质量除以混合物的体积”，取代习用的以“(W／V)或“(m／V)”表示的浓度，单位为“kg／L”或“kg／mr’。③B的体积分数：量的符号为咖。，取代习用的B的体积百分浓度，即取代表示为“(y∥)”的百分浓度。如“2％(y∥)的二氧化硫”应说成“体积分数为0．02(或2％)的二氧化硫”。④B的质量分数：量的符号为∞。，取代习用的B的质量百分浓度，即取代表示为“(彤胛)”或(m／m)”的百分浓度。如“5％(W／W)的硫酸”或“5％(m／m)的硫酸”应说成“质量分数为0．05(或5％)的硫酸”。6单位符号的组合：单位符号可以与非物理量的单位(如：人、台、次等)的汉字构成组合形式的单位，如次／min。本刊编辑部万方数据
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