特发性震颤与帕金森区别和斜颈有什么区别?

主任医师&&教授
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牛朝诗,男,主任医师,教授,科主任,博士生导师,安徽省学术技术带头人,脑肿瘤诊治首席专家,帕金森病治疗专家。1985年安徽医科大学毕业,1999年获上海第二医科大学神经外科专业博士学位。主要从事神经外科医、教、研工作,中华医学会神经外科分会中青年委员,中华医学会神经外科分会功能神经外科组副主任委员,中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员,中国神经科学学会神经外科分会委员,中国医师协会神经调控专业委员会委员,中国医师协会神经电生理监测委员会委员。安徽省医学会神经外科分会副主任委员,安徽省抗癌协会神经肿瘤专业委员会主任委员,安徽省抗癫痫协会常务理事,安徽省微创医学会常务理事、安徽省神经科学协会理事,安徽省干部医疗保健专家,享受政府津贴专家。
《中华神经外科杂志》通讯编委,《中华解剖与临床杂志》编委、《立体定向和功能性神经外科杂志》编辑部主任、编委,《国际神经病学神经外科杂志》编委、《临床神经外科杂志》编委,《中国微侵袭神经外科杂志》编委,《安徽医科大学学报杂志》编委。
负责创建了安徽省首家“脑胶质瘤诊疗中心”、“帕金森病诊疗中心”和“安徽省垂体瘤诊疗中心”,更好服务广大患者。
专业特长:
擅长各种颅内肿瘤(胶质瘤、听神经瘤、脑膜瘤、垂体瘤等)、脊髓肿瘤、颅脑损伤、癫痫、帕金森病、三叉神经痛、面肌痉挛等疾病的诊治和外科手术,以及立体定向和功能性神经外科。
擅长对帕金森病的立体定向手术治疗和"脑起博器"治疗以及运动障碍性疾病(书写痉挛、睑痉挛、扭转痉挛、痉挛性斜颈、抽动秽语症等)手术治疗。
论文、著作、专利情况:
1、发表专业论文50余篇。
2、联合主编:《立体定向和功能神经外科学》,《临床解剖学头颈部分册》。参编:《立体定向神经外科手术学》、《实用立体定向及功能神经外科学》、 《脑膜瘤》、《现代功能神经外科学》。
科技奖励:
在脑胶质瘤、听神经瘤以及垂体腺瘤等临床治疗技术方面,近年主持获得安徽省科学技术奖二等奖2项,三等奖3项。曾获得安徽省青年科技奖1项。2010年获中国医师奖。
承担课题:
主持国家自然科学基金项目2项,安徽省科技攻关项目3项,安徽省优秀青年基金项目2项。
培养研究生及其它带教:
硕士生导师、博士生导师,每年招收研究生3名,已培养毕业研究生30余名。
(1)帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、抽动秽语症、肌张力障碍疾病等诊治和外科手术,尤其擅长“脑起博器”置入术,以及癫痫、三叉神经痛、面肌痉挛等手术。
(2)各种颅内肿瘤(胶质瘤、听神经瘤、脑膜瘤、垂体瘤等)、脊髓肿瘤的微创外科治疗,以及颅脑损伤、脑积水等治疗。
出诊时间表
擅长:癫痫、颅内肿瘤、颅脑外伤、脑血管畸形以及立体定向神经外科和功能神经外科
擅长:(1)帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、抽动秽语症、肌张力障碍疾病等诊治和外科手术,尤其擅长“脑起博器”置入术,以及癫痫、三叉神经痛、面肌痉挛等手术。
(2)各种颅内肿瘤(胶质瘤、听神经瘤、脑膜瘤、垂体瘤等)、脊髓肿瘤的微创外科治疗,以及颅脑损伤、脑积水等治疗。
擅长:擅长面肌痉挛、三叉、舌咽神经痛及垂体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、岩斜坡肿瘤、颅咽管瘤、三叉神经鞘瘤等颅底外科手术和各种复杂疑难颅内肿瘤的显微神经外科治疗。安徽省立医院神经外科主任医师,中国颅神经显微血管减压术协作组专家委员会委员,中国显微血管减压术多中心临床研究协作组专家委员会委员,世界疼痛医师协会中国分会神经外科疼痛专业委员会委员,安徽省抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员。安徽省立医院青年技术骨干,第九批安徽省学术和技术带头人后备人选,荣获安徽省科学技术奖7项。入选2015年度《中国名医百强榜》。发表相关论文26篇;撰写学术专著6部。开展显微血管减压手术2000余例。
擅长:颅脑损伤、颅内肿瘤、椎管内肿瘤、颅脑先天性疾病、功能性神经外科疾病的诊断及手术治疗,脑血管疾病的手术(颅内动脉瘤开颅手术夹闭、脑血管畸形手术切除)及脑血管疾病的非开颅血管内介入治疗
擅长:外科处理鞍区疾病(如垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤等)、听神经瘤,胶质瘤,椎管内肿瘤,帕金森病和脑积水
擅长:脑血管病,颅内动脉瘤,脑出血,脑血管畸形,颈动脉狭窄,烟雾病等
擅长:立体定向技术微创手术治疗颅内肿瘤和各种功能性脑病(帕金森病,癫痫,精神病)、显微外科手术切除颅底肿瘤和脊髓肿瘤、重型颅脑损伤的救治等
副主任医师
擅长:立体定向和功能性神经外科;显微神经外科;难治性癫痫的诊断和外科治疗;网络成瘾的诊断和治疗,功能神经外科疾病的诊断和外科治疗,重度颅脑损伤的救治
擅长:神经外科各种肿瘤,尤其是颅底肿瘤:垂体瘤、听神经瘤;功能性疾病:三叉神经痛,面肌痉挛;以及颅脑外伤的诊断和治疗
副主任医师
擅长:帕金森病、三叉神经痛、面肌痉挛、脑肿瘤、脑外伤和脑积水的诊断和治疗北京壬九馨康门诊部,经北京市卫生局设置批准的一所综合性医疗机构。地处北京北三环马甸桥商区,交通方便,环境优美,科室齐全。
经过上级卫生部门批准建立的集医疗、预防、保健、康复于一体的专业医院,在当今多数人感到看病难、看病贵的大背景下,医院以"特色化专科、个性化服务"为理念,从实际出发,贴合普通老百姓,坚持实施名医平价战略,并引进国际国内先进诊疗技术,加强与国内名院名医的学术交流。...
擅长:特发性震颤 、眼球震颤、脑萎缩、斜颈 、嗅觉障碍 、不安腿综合症 ……
有较深的造诣,以良好的医德医风,认真严谨精益求精的医学态度,为广大患者接触痛苦减轻经济负担,得到患者的高度信任……
擅长:特发性震颤 、眼球震颤、 斜颈 、嗅觉障碍 、不安腿综合症 ……
有独特见解,对各类神经类疾病鉴别诊断治疗都有很深造诣,运用祖传疗法治疗各类疑难杂症……
擅长:特发性震颤 、眼球震颤、斜颈 、嗅觉障碍 、不安腿综合症 ……
田丰、田广儒主任在治疗特发性震颤 、眼球震颤、 斜颈 、嗅觉障碍 、不安腿综合症有独特见解……
什么是特发性震颤的常见症状表现?特发性震颤疾病给患者的生活带来了极大的不便,使很多家庭造成了负担,因……
特发性震颤
首先应检查确定眼睛有没有器质性病变。 如果没有器质性病变,应检查确定眼球震颤的类型,有没有代偿头位(转……
部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的,全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其……
痉挛性斜颈
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震颤真实病友分享讨论总吧
上中学就有同学说我手抖。不过很轻微,现在35开始略微影响工作和生活了。但是发现此病暂时没有根治的方法,所以在此开贴和病友一起分享讨论。拒绝医托,骗子请自重!
先来帮大家补一下知识,正确认识这个病
多发群体1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。2.发病率 典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异,也有报道在瑞典和芬兰女性与男性的发病率比率为0.5:0.71,特发性震颤可能在左利手的人中更常见。3.发病年龄 特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。4.病程 震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。疾病症状特发性震颤唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始,主要影响上肢,也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤,再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制,对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的,迅速出现,仅持续数秒。随着震颤幅度的增加,常难以控制,甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动,有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我抑制震颤,只是更加困难,时间更短。一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头。面。舌、下颌部。累计躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群,头部、舌或发声肌均可累计,表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成惊喜活动的能力受到损害,至发病后第六个10年达到高峰。86%的病人在60~70岁,中成长可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、饮食、穿衣、言语和操作。增长幅度越大,影响活动能力也越大。震颤对性别的影响无差异。许多因素都可以影响震颤。饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在潜睡中仍然持续存在。特发性震颤对乙醇(酒精)的反应时特征性的。许多病人即使只摄取少量乙醇就可减少震颤。42%~75%病人饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二日震颤反而加重。很少有报道乙醇对其他类型的震颤有类似作用,乙醇是通过中枢起作用的。据报道,特发性震颤可以伴有其他运动障碍疾病。在特发性震颤病人中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤病人中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期唯一的症状。如果缺乏严格的诊断标准会导致误诊为特发性震颤。6.6%~47%特发性震颤病人存在肌张力障碍。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍,特别是书写痉挛,在肌张力障碍中有7%~23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。特发性震颤可出现不典型的震颤表现,有手部的运动障碍、复合的静止性和姿位性震颤、原发性书写震颤、局限的发声震颤、下颌震颤、局限的舌震颤和直立性震颤。在病程中一直局限于身体某一部位的震颤不能看作为特发性震颤。如舌震颤、下颌震颤、发声震颤、原发性直立性震颤以及职业性震颤的任务特异性震颤,在病程中出现典型的特征性震颤时,上述这些局限性震颤才可视为特发性震颤的变异型。
诊断中、老年中出现双上肢明显的持续的姿位性震颤伴有运动性震颤时,应考虑特发性震颤。(一)特发性震颤的确诊标准1.双手或双侧前臂肉眼可见的、持续的姿位性震颤或伴有动作性震颤和身体其他部位的震颤。双侧姿位性震颤可以不对称,一般持续的震颤幅度较大且可有波动。震颤可影响生活和工作。2.病程必须超过3年。3.明确诊断必须排除下列情况(1)存在除震颤外的其他神经系统异常体征。(2)应用可导致震颤的药物或药物戒断状态和疾病。(3)震颤发生前3个月内有明确的神经系统外伤,包括头部外伤与周围神经外伤分布部位相一致的震颤。(4)存在可引起震颤的明显心因性因素。(5)震颤突然发生或迅速进行性恶化。(二)可能是特发性震颤的拟诊标准1.与“确诊标准”相同的震颤特征,但震颤并非在好发部位,包括头部和腿部的姿位性震颤。2.病程超过3年。(三)排除特发性震颤的诊断(1)与确诊标准”相同的排除标准。(2)原发性直立性震颤(直立时双下肢有14-18Hz震颤)。(3)局限性发声震颤(因临床无法把单独累及发声的特发性震颤与舌咽肌张力障碍和其他发声器官肌张力障碍导致的言语障碍分开)。(4)局限性姿位性震颤包括职业性震颤和原发性书写震颤在内的任务特异性震颤。(5)局限型舌震颤或下颌震颤。(6)头部的异常姿势可能提示头部肌张力障碍性震颤。特发性震颤经常被误诊,通常被认为是帕金森病早期或增强的生理性震颤,诊断标准不统一是主要原因。确诊特发性震颤必须除外其他神经系统疾病。目前临床上可见到符合特发性震颤诊断标准的震颤病人.但又伴有帕金森综合征(病)、肌张力障碍、肌痉挛、不安腿综合征等锥体外系疾病或周围神经病。此时的诊断方法可以借鉴变性疾病常用的叠加诊断方法,如帕金森叠加综合征。用特发性震颤叠加(ET PLUS)来表示,如特发性震颤叠加帕金森病。(四)辅助检查(1)CT、MRI检查、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT),对鉴别诊断有意义。(2)肌电图(EMG)可记录到4~8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动,另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20~50Hz放电频率。(3)基因分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。鉴别诊断特发性震颤与帕金森病的鉴别诊断十分重要。帕金森病多在老年发病.此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。虽然典型的帕金森病具有静止性震颤、肌强直和运动迟缓的特征,但是病程早期往往缺乏特征性的表现,特别是起病时仅有震颤,尤其是姿位性震颤(这在帕金森病同样非常多见),这时容易导致误诊。帕金森病发展到头部、唇、舌和下颌震颤很少见。而长期双手震颤的病人偶尔可发展成为典型的帕金森病,但不清楚其原来就是帕金森病还是特发性震颤后来发展成帕金森病。神经电生理有助于鉴别,帕金森病以姿位性震颤为主时震颤频率大多为6Hz.特发性震颤的姿位性震颤频率为4~8Hz.大多数为6~6.5Hz,因此仅从频率分析难以区别特发性震颤和以姿位性震颤为主的帕金森病。帕金森病若以静止性震颤为主,鉴别并不很困难,病人在静止性位置放松时震颤幅度比维持某种姿位时大得多,频率却低,特发性震颤的静止性震颤成分与姿位性震颤的频率差不多相同(大约小0.5Hz),震颤幅度却小得多。虽然仅靠频率分析不足以鉴别,但通过静止性和姿位性的改变对区别两者还是有帮助的。PET扫描发现特发性震颤病人壳核能正常摄取18F-多巴,基底节多巴胺D2受体功能正常,多巴胺转运蛋白功能正常,而帕金森病壳核摄取18F-多巴减少,患侧基底节多巴胺D2受体功能上调,多巴胺转运蛋白功能减弱。增强的生理性震颤与特发性震颤都表现为姿位性震颤和运动性震颤。增强的生理性震颤往往能找到增强震颤的原因,如甲状腺功能亢进、锂或丙戊酸中毒、乙醇(酒精)戒断等。但伴有周围神经病的增强性生理性震颤和可疑的特发性震颤难以鉴别。这些周围神经病可以是遗传性神经病如腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth病)、肥大间质性多发性神经病(hypertrophic interstitial polyneuritis)或者是吉兰-巴雷综合征恢复期,肌电图惯性负荷试验(inertial loading)可以帮助鉴别,如果发现双手6 - 10Hz的运动性和姿位性震颤,支持特发性震颤的诊断。特发性震颤的腿部震颤与原发性直立性震颤鉴别并不困难,特发性震颤的腿部震颤在行走、站立时都同样存在,腿部震颤的频率为7.5 - 10Hz;原发性直立性震颤14 - 16Hz的震颤仅出现于站立时,坐位以及行走时都消失。[1]
我现在的程度是 平时正常生活时候基本不受影响,偶尔才能看得出来。但特定场合严重受影响。开会上台演讲紧张时候会手抖, 紧张的时候写白板根本写不了。别人看着都笑话。
有时候打牌激动也会手抖。但是必要的时候,吃盐酸普莱洛尔片到现在为止基本可以控制,不过随着越吃越多,也效果越来越差了。
为什么贴吧里关于这个病的没有权威说法呢,我自己找到的是DBS手术治疗,可是没怎么看到贴吧有讲诉自己做过之后的
特发性震颤会伴随肌肉萎缩吗?
我也是,求病友
爱耍疯加我啊企鹅九二三六三零六五三
有病友微信群吗
我们是家族遗传
楼主你QQ是多少
楼主 你好 我也是一名特发性震颤的患者,我最近听说过一种基因治疗,想问下你对这个了解吗?另外你的联系方式是多少啊?加个微信啊,有这个病真的很苦恼。
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保存至快速回贴  疾病概况 特发性震颤是一种常染色体显性遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。特发性震颤是单一症状性疾病,姿势性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤,是指肢体维持一定姿势时引发的震颤,在肢体完全放松时震颤自然消失。本病的震颤常见于手,其次为头部震颤,极少的病人出现下肢震颤。本病的震颤,在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的特征。应对症治疗。   特发性震颤(essentialtremorET)又称家族性或良性特发性震颤,是临床常见的运动障碍性疾病,呈常染色体显性遗传健康搜索,姿势性或动作性震颤是唯一表现健康搜索缓慢进展或长期健康搜索不进展。目前认为年龄是ET重要的危险因素患病率随年龄而增长。起病缓慢。任何年龄均可发病,但多起始于成年人健康搜索有文献报道男性略多于女性。   流行病学 特发性震颤在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%男女之间的发病率并无明显差异。有文献报道芬兰40岁以上人群患病率为5.55%健康搜索70~79岁为12.6%;美国密西西比州70~79岁人群患病率是40~69岁人群的10倍.   症状体征 本病多于十余岁或成年早期发病,震颤是唯一的临床症状,表现为姿势   特发性震颤   性或动作性震颤,常累及一只手或双手或头部,症状直到后来才逐渐变得明显。除了带来外表和社交尴尬,通常不引起残疾,有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写,喉肌受累时可影响发音,下肢多不受累。患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解,但为时短暂,机制不清。检查通常无其他神经系统体征。   疾病病因 特发性震颤又称为家族性震颤约60%患者有家族史呈现常染色体显性遗传特征在65~70岁前出现外显。Gulcher等发现本病致病基因位于3q13,称为FET1Higgins等将致病基   特发性震颤   因定位于2p22~25健康搜索称为ETM或ET2发现ETM可能是三联体重复序列,此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。也有报道本病患者健康搜索的性染色体有异常,少数男患者出现XXY和XYY。家族性ET临床表现多样性提示可能存在遗传异质性健康搜索预示可能会发现新的基因位点,然而特发性震颤也有许多散发病例散发病例的临床表现和发病规律基本上与家族性震颤相同,但家族性震颤健康搜索的发病年龄比散发病例为早健康搜索所以在特发性震颤遗传基因尚未清楚之前无法将家族性震颤从特发性震颤中分出去.   发病机制 目前健康搜索的研究认为特发性震颤(ET)由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致,起搏点定位迄今不清。骆驼蓬碱(harmaline)诱导的灵长类动物震颤模型与人类特发性震颤相似,是常用的ET动物模型;哈尔明碱(harmine)是骆驼蓬碱β-咔啉类似物可使人类产生震颤.动物模型研究发现,骆驼蓬碱诱导下橄榄核神经元产生同步节律性放电,传导至小脑浦肯野细胞和小脑核团,后经Deiter’s核和网状核激活脊髓运动神经元。目前特发性震颤病因最普遍假说是橄榄体-小脑节律性改变,下橄榄核-小脑神经通路振荡通过丘脑和皮质向脊髓传播,最终引起震颤PET检测发现ET患者无震颤时丘脑和延髓(主要是下橄榄核)糖代谢率增加,H215O血流测定双侧小脑血流量增加;震颤时下橄榄核   特发性震颤   和小脑代谢率和血流量进一步增加,丘脑纹状体和运动皮质血流量也增加乙醇(酒精)可能作用于小脑健康搜索,因而改善震颤使小脑血流代谢速度增加;小脑梗死能消除同侧特发性震颤;用哈梅灵(Harmaline,骆驼蓬碱)处理的动物模型可以发现小脑通路的异常振荡;这些都提示小脑对特发性震颤的产生也有重要作用健康搜索。   假设振动起源于脑干(橄榄核)经过小脑至丘脑小脑健康搜索的损害可使同侧的震颤消失用核素标记的CO2进行PET扫描研究发现选择性地双侧小脑下橄榄核代谢功能亢进。用功能性磁共振显像(FMRI)显示患肢对侧皮质运动和感觉区、苍白球、丘脑的活动增强双侧齿状核小脑半球和红核的活动亢进这些提示震颤的产生健康搜索,是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路振荡的结果因为病理解剖没有特异性改变,异常振动的中枢神经系统“起搏器”的确切位置尚不清楚健康搜索因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制,调节震颤的产生和震颤幅度.   肌电图(EMG)可记录到4~8Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动,另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20~50Hz放电频率.震颤常靠冲动来维持,外周传入干扰冲动变化可影响震颤,这依赖于干扰的大小和震颤周期的时程。其次外周传入的干扰性冲动也能影响中枢自律性起搏器节律性放电所造成健康搜索的震颤。   总之,特发性震颤可能由中枢振荡器而造成健康搜索的劢这可以解释部分特发性震颤的临床特征如震颤在快速活动中加重劢相对缺乏静止性震颤。   临床表现 1.典型健康搜索的特发性震颤在儿童青少年中老年中均可发现。对起病的高峰年龄有两种观点一种认为起病年龄的分布为双峰特征健康搜索,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁.   2.特发性震颤唯一的症状就是震颤健康搜索偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢双侧上肢对称起病也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头、面舌、下颌部健康搜索。累及躯干和双侧下肢者少见健康搜索仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。主要表现为姿位性震颤可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分震颤可能在指向目健康搜索的的运动中加重健康搜索震颤健康搜索的频率为4~8Hz起病时频率为8~12Hz随着病程和年龄的增   特发性震颤   加频率逐渐降低幅度逐渐增加。典型症状是手的节律性外展呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及健康搜索,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难   3.震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害至发病后第6个10年达到高峰86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力包括书写饮水进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大对活动能力的影响也越大震颤对性别健康搜索的影响无差异   4.许多因素都可以影响震颤,饥饿、疲劳情绪激动和温度(高热热水浴)等会加重震颤与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%~75%患者饮酒后震颤减轻健康搜索但只是暂时健康搜索的,一般维持2~4h健康搜索,第二天震颤反而加重很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的   5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的据报道,在特发性震颤患者中健康搜索帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤,其中20%同时伴有帕金森病健康搜索故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。姿位性震颤在包括帕金森病健康搜索在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期唯一的症状一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病,特发性震颤中帕金森病的发病率更高这其中可能有特殊亚群。   并发症 部分特发性震颤老年患者有言语障碍ET患者存在肌张力障碍者占6%~47%。姿位   特发性震颤   性震颤在肌张力障碍中也很普遍特别是书写痉挛而在肌张力障碍中,有7%~23%伴发特发性震颤痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现,在特发性震颤家族中少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征健康搜索确诊的特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍,另外也有伴恶性高热健康搜索的报道。   检查化验 1.CT、MRI检查、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT),对鉴别诊断有意义   2.肌电图(EMG)可记录到4~8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动,另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20~50Hz放电频率。   3.基因分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。   诊断 根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤饮酒后减轻健康搜索,有家族史,不伴神经系统其他症状体征健康搜索应考虑特发性震颤可能。   特发性震颤   1.震颤的临床分级1996年美国国立卫生研究院(NIH)特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。   0级:无震颤   Ⅰ级:很轻微震颤(不易发现)。   Ⅱ级:易发现的幅度不到2cm无致残性震颤健康搜索   Ⅲ级:明显的幅度2~4cm部分致残性震颤。   Ⅳ级:严重的幅度超过4cm致残性震颤。   2.特发性震颤诊断标准美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准   (1)核心诊断标准健康搜索:   ①双手及前臂动作性震颤健康搜索   ②除齿轮现象不伴其他神经系统体征健康搜索。   ③或仅有头部震颤,不伴肌张力障碍。   (2)次要诊断标准:   ①病程超过3年   ②有家族史。   ③饮酒后震颤减轻   (3)排除标准健康搜索:   ①伴其他神经系统体征健康搜索,或震颤发生前不久有外伤史   ②由药物焦虑抑郁甲亢等引起的生理亢进性震颤   ③有精神性(心因性)震颤病史   ④突然起病或分段进展。   ⑤原发性直立性震颤。   ⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤包括职业性震颤及原发性书写震颤健康搜索。   ⑦仅有言语舌颏或腿部震颤   鉴别诊断 特发性震颤鉴别诊断十分重要,主要与以下疾病鉴别   1.帕金森病帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群研究发现,PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍,PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍说明特发性震颤与P   特发性震颤   D虽是两个独立的疾病健康搜索但两者之间可能存在一定联系。PD震颤以静止性为主可合并动作性震颤常伴动作迟缓、强直步态异常和表情少等。   2.甲亢和肾上腺功能亢进引起生理亢进性震颤对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/s以上,特发性震颤无此表现可伴食欲亢进多汗心率加快体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。   3.直立性震颤表现站立时躯干和下肢姿势性震颤可累及上肢伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致)坐下或仰卧后缓解,行走时减轻。家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高,PET检查两者都有双侧小脑、对侧豆状核和丘脑功能异常提示二者可能存在一定联系健康搜索与特发性震颤相比健康搜索直立性震颤频率(14~18次/s)更快用氯硝西泮(氯硝安定clonazepam)、加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解   4.小脑传出通路病变主要是小脑底核及结合臂病变健康搜索,表现上肢和下肢意向性震颤健康搜索常伴其他小脑体征如共济失调等   5.中毒或药物引起震颤通常为姿势性震颤合并运动性震颤,也可出现静止性震颤和意向性震颤取决于药物种类和中毒严重程度健康搜索。多数震颤累及全身节律不规则健康搜索可出现扑翼样震颤,伴肌阵挛。   6.皮质震颤为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤健康搜索常伴运动性肌阵挛。电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强。   7.红核及中脑性震颤是静止性姿势性及意向性震颤的混合体震颤频率2~5次/s通常由红核附近病变(脑卒中或外伤)引起,影响一侧黑质纹状体及结合臂通路,导致对侧肢体震颤健康搜索,本病常伴脑干和小脑病变其他体征。   治疗方案 大多数特发性震颤患者仅有轻微的震颤,只有0.5%~11.1%患者需要治疗,症状明显者可采取以下治疗措施:   少量饮酒以减轻震颤   酒精多数患者少量饮酒后震颤可暂时显著缓解但随时间延长可能需加大饮酒量才能取得相同疗效,建议患者餐前或参加社会活动前少量饮酒以减轻震颤.   长期服用药物   β-肾上腺素能阻滞药可通过阻断外周β2受体起作用普萘洛尔(心得安)能减轻震颤幅度对震颤频率无影响,需长期服用。在特定情境下震颤明显者可预先临时应用30~90mg分3次服;或用阿罗洛尔10mg火,3次/d普萘洛尔(心得安)相对禁忌证包括:未得到控制的心功能衰竭;Ⅱ~Ⅲ度房室传导阻滞;哮喘等支气管痉挛疾病;胰岛素依赖性糖尿病健康搜索因普萘洛尔(心得安)可阻断糖尿病患者低血糖时正常肾上腺素能反应。少见副反应包括疲乏恶心腹泻、皮疹、阳痿及抑郁等多数患者对普萘洛尔(心得安)能较好耐受,仍建议用药期间监测脉搏和血压脉搏保持60次/min以上通常是安全的。   止痉和安定剂   (1)扑米酮(扑痫酮):可减轻震颤幅度,不影响震颤频率,机制不明,用于减轻手震颤,对头部舌震颤疗效健康搜索不佳ET患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,自小剂量50mg/d开始每   特发性震颤   2周增加用量50mg/d,直至有效或出现副反应,通常有效剂量100~150mg,3次/d健康搜索为提高用药顺应性减少嗜睡副作用建议睡前服用20%~30%的患者服药后出现眩晕、恶心和姿势不稳等急性副反应作用暂时,可逐步缓解,不影响继续用药健康搜索   (2)抗痫药加巴喷丁(gabapentin):用于特发性震颤治疗仍有争议。虽然数项开放研究提示gabapentin能有效减轻震颤但一项双盲对照研究未发现它比安慰剂疗效更好   (3)神经安定剂:常用苯巴比妥、地西泮(安定)等。 最近研究认为氯硝西泮(氯硝安定)可能有较好疗效,副作用主要是嗜睡。焦虑能够加重震颤因此推测治疗机制可能与中枢镇定作用有关健康搜索。   肉毒毒素A   肉毒毒素A(BTX-A)可有效减轻肢体、软腭等震颤减轻震颤幅度,对震颤频率影响不大。一项观察显示,手伸肌和屈肌注射BTX-A100U治疗4周75%的患者震颤轻至中度缓解。BTX-A也可治疗原发性言语震颤,Blitzer等将BTX-A经环甲膜皮下注射至患者声带,多数患者发声功能显著改善,部分患者需再次注射至胸骨舌骨肌及胸骨甲状肌Modugno报道BTX-A局部肌内注射能有效缓解震颤及肌紧张,机制可能作用于周围神经末梢,阻断神经递质乙酰胆碱释放。须注意注射剂量和部位个体化   其他   (1)氯氮平(clozapine):能有效缓解特发性震颤症状,由于可引起粒细胞减少导致致命性感染,建议用药后6个月内每周检查血细胞计数以后每2周复查   (2)碳酸酐酶抑制剂醋甲唑胺(甲醋唑胺):能有效减轻震颤尤其头部及言语震颤平均最大剂量200mg/d常见副反应如嗜睡、恶心厌食麻木及感觉异常等   (3)钙离子拮抗药:氟桂利嗪(flunarizine)100mg/d健康搜索或尼莫地平30mg,4次/d可减轻部分患者震颤但疗效仍有争议。   (4)甲基黄嘌呤衍生物:过去认为茶碱(theophyl-sr)可诱发甚至加重病情,一项研究用茶碱4周后震颤改善,需进健康搜索一步证实。   (5)千金藤定碱(左旋千金藤定碱):50~100mg,3次/d   国外推荐的治疗方案是首先试用扑米酮(扑痫酮)50mg晚间服,根据病情可增至125~250mg;必要时换用或合用长效普萘洛尔(心得安)40mg早晨服健康搜索,视病情适当增加剂量健康搜索   手术治疗   手术治疗约80%的特发性震颤患者经过正规药物治疗,仍不能完全消除震颤可尝试外科手术包括:   (1)立体定向丘脑毁损术:最佳靶点是丘脑腹中核或腹外侧核单侧丘脑毁损术可缓解90%以上患者震颤安全有效药物治疗无效的严重偏侧震颤可应用。10%的ET患者术后出现构音障碍平衡失调、对侧肢体无力认知障碍及癫痫等,死亡率<0.5%射频毁损较脑白质切断术和丘脑化学破坏术安全   (2)深部脑刺激术(DBS):是新的外科疗法健康搜索通过在丘脑腹中核埋植微型脉冲发生器,一般采用135~185次/s高频刺激脉冲60~120μs健康搜索波幅1~3V,干扰和阻断神经元电生理活动控制震颤,不需毁损丘脑核。DBS对静止性和姿势性震颤疗效优于动作性震颤对肢体远端震颤疗效优于肢体近端及躯干对头部及言语震颤疗效不佳患者通常耐受良好健康搜索,副反应包括感觉异常构音障碍、平衡失调及局部疼痛等,多数可通过改变刺激参数得以纠正;少数患者对刺激产生耐受健康搜索,需调整刺激参数维持疗效安全有效,可双侧刺激损伤程度小,长期副作用少。不足之处是费用昂贵,异物植入增加感染机会健康搜索,需更换电池或其他组件,尚未明确最佳刺激参数。   用药安全   1、心理治疗:首先要正视这个现实,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要规律,避免激动劳累,对病程有好处。   2、药物治疗:用药量根据病人的情况,震颤轻时可以服量低,或者间断服用,严重的就要持续服用。同时还应该服一些维生素类药物,比如维生素E、维生素C,对神经有保护、抗衰老的作用。   3、手术治疗:如果对药物治疗不理想,可以考虑手术治疗。手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的。这种病不能根治,但是通过积极及时的治疗,能够控制病情延缓病程。   4、饮食调理:多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。   5、生活注意:饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2~4个小时,此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制。   6、加强锻炼:有这种病的老年人在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、体操。   预防预后   震颤发病年龄与病情发展无关健康搜索。有些研究认为特发性震颤始终保持稳定没有进展大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10~20年之后发生率随着病程和年龄的增长而增加劢。Koller报道18.3%患者因为震颤而影响工作健康搜索但因此提前退休的仅有5.9%健康搜索,影响职业选择和更换职业的分别为5.5%和5.0%健康搜索完全丧失劳动能力为3.5%,也有报道多达15%.   预防   有遗传背景的疾病预防显得更为重要预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生早期诊断、早期治疗加强临床护理健康搜索,对改善患者的生活质量有重要意义。    ---转载
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