肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症介绍
肌萎缩侧索硬化症医学正式名称为肌肉萎缩性侧面硬化病(ALS)，又称渐冻人症，是一种运动神经元病。可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。临床表现多变，病程多波动，一般由下肢感觉障碍开始继而发展到上肢、躯干等全身肌肉逐渐萎缩，导致运动功能越来越退化，最后发展为全身无力、长期卧床，无法自主呼吸。
肌萎缩侧索硬化症的治疗：无特殊有效疗法，以对症治疗为主，患病后需要...
遗传因素（20%）
大多数患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-...
一、病史及症状：
1.40岁以上的中老年多发，男女之比约3:2，缓慢起病，进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清，吞咽困难，饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
5.一般由下肢感觉障碍开始，继而是上肢躯干，最后为呼吸肌衰竭，死亡原因也是呼吸衰...
有时需与颈椎病，高颈段肿瘤，脊髓蛛网膜炎等鉴别。
我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4.MRI：可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
肌萎缩侧索硬化症西医治疗
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。
1.一般疗法
支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PE...
肌萎缩侧索硬化症有先天性遗传的因素，早发现，早诊断，早治疗，防止感染是本病的防治关键。
可出现锥体束病征与肌萎缩，肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射，有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛，括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。最后并发呼吸衰竭。
肌萎缩侧索硬化症平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。 有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤酒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。
肌萎缩侧索硬化症的食物的合理配置是健康...
肌萎缩侧索硬化症相关问答
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40岁以上的中老年多发
发病部位：肌萎缩性侧索硬化知识目录
肌萎缩性侧索硬化 疾病介绍
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
目前ALS已有各种临床表型和诊断信度标准，应用较广。但疾病分期标准尚不成熟，至今已报道三个分期方法，但均未得到公认。为了相对客观准确判断ALS的预后，对疾病发展情况进行划分有利于判断药物临床试验的效果及对不同阶段的患者进行有益的干预。英国Roche等根据病程中最近一次患者受累的区域不同，将ALS的病程从发病到死亡分为5期。第1期为出现症状（第一个区域）。第2期A为诊断确定时，第2期B为第二区域受累...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
一、什么是肌萎缩侧索硬化？肌萎缩侧索硬化的英文名称是Amyotrophic Lateral Sclerosis： 简写：ALSA = absence of 意思是：缺乏myo = muscle 意思是：肌肉trophic = nourishment 意思是：营养Lateral = side(of spine) 意思是：（脊髓的）外侧Sclerosis = hardening 意思是：硬化二、发现该病有100多年历史法国神经科医生马丁夏科（Jean-Martin Charcot）于1874年首次报导了该病的全部特征。肌萎缩侧索硬化是...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：自从我母亲得了运动神经元病，我们全家一直都在积极地治疗以及寻找好医生和好的治疗方案。当我在网上看到您在百忙中还在网上开辟专门网站与网页普及运动神经元病治疗常识和解答病友的问题，可以想象您是一位非常为病人及家属考虑的、医德高尚的好医生。虽然此病不易治疗，但我们依然坚持，期待奇迹的出现。同时也有几个问题恳请李医生在百忙之中给与解答，我们全家向您致敬！我母亲的病史及现状：患者今年...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：我想咨询一下父亲目前状况还有没有更好的治疗方法？他现在全身基本动不了了，喝水吃饭倒还可以，但每天要带呼吸机20多个小时，爸爸反复说，夏天摘下呼吸机就憋得很厉害，他总说活不过秋天，家里人很害怕。 现在的治疗：中药，弥可保，辅酶q10，多种维生素，无创呼吸机回复：1.注意到没有用力如太，不知出于什么考虑。没有更好的办法。所用治疗辅酶q10和呼吸机是要坚持的。其他用不用没有区别，就是说对病情...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
肌萎缩侧索硬化患者在病程某一阶段会出现呼吸肌肉运动功能减退，而引起呼衰，主要表现是低氧、二氧化碳潴留、电解质的紊乱。有报道表明如果早期对患者夜间进行观察，就会发现夜间存在低氧，按国外有些学者的观点就应该开始使用无创通气呼吸机了。机械通气分有创和无创机械通气。在一定情况下，无论有创和无创，其具有的效果是一样的，主要目的就是恢复有效通气，减少呼吸功消耗，无论有创无创都具有这个功能。...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
8月29日问：我父亲ALS是5月确诊的，现在总觉得心胸压迫呼吸困难，有病友建议做肺功能检查，如果肺功能变差，有什么改善的方法吗？现在已经购买了呼吸机，睡觉也有垫高背部，谢谢！回复：FVC小于80用无创呼吸机问：我今天刚做的测分，Hamilton得5分，PHQ-9得3分，GAD-7得1分，AD1得6分，AQ-4O得125分，PBA-CNS-LS得0分，FRS-R得47分，精神健康得68分，健康变化得25分。请问我是属于几期，我是属于什么型，要怎么...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
8月22日问：每周问的都是类似的问题，实在是目前症状太棘手很痛苦。我母亲因最近频繁剧烈咳嗽，最近每天做两次雾化（沐舒坦针剂），同时一日一到两次服用乙酰半胱氨酸泡腾片，此外每晚服用一粒阿米替林。这些药，是否有功能重叠（因为加上力如太、熊、辅酶、舍曲林）药物太多副作用也大。以上药物又无可先减少的？回复：可以试试减少药物问：阿米替林、雾化、乙酰半胱氨酸泡腾片——用于止咳减少粘液；力如太、...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
使用依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化的建议---中国医学科学院北京协和医院神经科李晓光一，使用人群，不是所有ALS患者均可用依达拉奉，准备使用依达拉奉的患者应该符合以下条件：1，年龄在20-75岁2，在所有12项ALSFRS-R中至少有2分（即ALSFRSR至少大于24分）3，用力肺活量为80%或更高（即FVC大于80%）4，根据El Escorial修订标准为明确或可能的ALS（即PMA及PLS不一定适合）5，病程2年或更少（即发病不超过2年）6，...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
第一步：病史采集和神经系统检查诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：1.患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估和咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。2.下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
李晓光 中国医学科学院北京协和医院神经科，北京 100730， 2010年10月摘要肌萎缩侧索硬化是一组表现为肌无力、肌萎缩、肌束震颤和锥体束征的累及上、下两级运动神经元的神经系统退行性疾病。目前有世界神经病学联盟诊断标准，美国神经病学学院临床指南及欧盟神经病学联盟临床实践指南等三个大型指南。规范处理可归纳为及早和准确的诊断，必要时进行基因分析及遗传咨询，以恰当方式及时告知患者，组织多学科照料...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
病友交流实录---李晓光编辑病友甲：力如太已吃了一个多月了，今天复查肝功能，转氨酶124，正常50以下，请问要不要特殊处理啊？我想是不是升高两倍多点暂不管它，隔一两个月再复查，二吃点护肝药，三停药算了，很想听听吃过的冻友们的意见。病友乙：力如太早期干预还是可以的，条件允许继续服用，可以带保肝的服用，酌情看待。病友甲：专家们说，尽早诊断及时用药，早诊断早有个心理准备，工作生活重新安排有作...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：请问去北京再确诊。还用不用做肌电图了？如果需要做的话。多久预约？因为父亲身体不方便。经不起来回折腾。需要住院吗？大概几天能做完检查？网上可以挂到号吗？因为去了我还需要带着一岁的孩子。去北京看病心里都有点紧张害怕。很不方便所以想问清楚点。不好意思，谢谢了。住院的话检查费用新农合可以报销吗？答：要看病情，不需要重复做。不需要住院。协和医院APP开放所有医生的号，理论上应该能挂上，没...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
一、肌萎缩侧索硬化简述肌萎缩侧索硬化是一种典型的进展性神经系统变性疾病，由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部等部位的肌肉逐渐无力和萎缩。ALS发病年龄平均为55岁，通常隐袭起病，进展缓慢，具有致死性，患者最终多因呼吸衰竭而死亡，患者自发病起平均存活3.5年。目前中国大约有6-8万ALS患者。ALS除了散发型也有家族型，基因突变在ALS发病中起到了非常重要的作用。ALS并不单纯累积运动系统...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
一、早期诊断困难的现实与特点肌萎缩侧索硬化的发病和早期进展通常是隐匿的，其症状可能直到12个月还未被识别和诊断。在诊断评价过程中，患者一般会找一系列不同专业的医学专家就诊，甚至神经病学家也可能无法在病程早期识别肌萎缩侧索硬化。一旦考虑肌萎缩侧索硬化，在作出诊断之前要完成许多实验室检查，因为肌萎缩侧索硬化通常被当作“一个待排除的诊断”。有两个特性可以解释为什么医生不愿意迅速直接诊断...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：我母亲4月确诊BALS，7月初因持续剧烈咳嗽半个月，拍胸片排除误吸等肺部因素。入院，大剂量地塞米松配合CTX输液治疗，咳嗽即时明显好转。半月前停药出院，这几天又出现咳嗽症状，同时伴有口水及咽喉粘液现象。目前服用阿米替林，早上加服一粒N药，请问，此两种药是否能改善口水症状？另，口水症状改善可否相应减轻咳嗽现象？因目前咳嗽导致的并发问题（头痛、喉咙痛）严重影响病人心情及状态回复：你好像上...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
7月25日问：我母亲4月确诊BALS，本月初因呛咳严重口水多入院，进行了激素大剂量输液，暂时控制住咳嗽。目前出院半个多月又开始复出现口水增多，且一直伴有强笑。目前早饭时服一粒N药，晚饭后一粒舍曲林片，睡前半粒阿米替林，这三种药物如此服用有无问题？是否需要减少药物品种？或者剂量是否需调整？回复：同时合用阿米替林和舍曲林没问题，N药和这两个药是否能合用，目前不清楚。问： 延髓发病，目前出现了口...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
6月27日问：患者2016年8月发病，日确诊是肌萎缩侧索硬化，开的力如太和恩必普，三个月量再去复诊。现在吃力如太、恩必普、熊去氧胆酸 、辅酶Q10、维生素，住院扎一天依达拉奉后化验肝功能，发现谷氨酰转肽酶高，后来26号又来医院化验。6月22日化验肝功发现，谷氨酰转肽酶是119，正常值是7-45。碱性磷酸酶155，也有点高，正常50-135。6月26日又化验一次这两项都长了：谷氨酰转肽酶151，正常值是7-45。...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，通常分肌萎缩侧索硬化（ALS），进行性球麻痹（PBP），进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLP）等四类临床亚型。但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El Escorial）诊断ALS，主要将ALS分八个临床表型，这些类型在发病年龄，延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率，生存期，...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
李晓光 中国医学科学院北京协和医院神经科 100730肌萎缩侧索硬化是以上下两级运动神经元进行性丢失为特征的一种神经系统变性病，为最常见的成年发病的运动神经元疾病。以肌无力、肌萎缩、肌束震颤，延髓麻痹和锥体束征等为主要临床表现，一般于发病3～5年后因呼吸肌麻痹死亡。患病率4-6/100,000，发病率1-3/100,000，男女之比为1.5：1，高发年龄为47-63岁。肌萎缩侧索硬化作为一种少见疾病，了解其诊断及治疗方...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：我是ALS病人家属，16年7月份确诊，病人17年3月1号突然呼吸困难，现住医院监护室，意识清楚，肺部感染，带呼吸机，没有气切，想问的问题是：1、一般拔管的指标是什么？2、看化验单拔管的可能性大吗？答：拔管指征主要呼吸是否能正常维持，你的数据还可以，至少血气可以，但是在呼吸机支持下的值，要看脱机后血气是否能维持正常。问：我家人患pma，最近一次日测的ALSFRSR（神经功能）评分为36分。...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：我家人患ALS一年；分型为BALS；最近一次（具体时间）测的ALSFRSR（神经功能）评分为45分；最近一次（具体时间）测的PBA-CNS（假性球麻痹）是5分；最近一次（具体时间）测的PHQ9（健康问卷调查）是7分；最近一次（具体时间）测的FVC为90%。我想问的问题是近期痰多，应该注意什么，我家人说痰要是没有了，病就好了，最近天天雾化，效果不好，有没更好的办法？答：B-ALS就容易痰多，介绍的化痰药用了多长时间...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：进行性延髓麻痹一年半，一个月多前我的右眼轮匝肌开始出现水肿，近一个多星期出现睁眼困难，眼科医生检查告知，我的动眼神经已经开始受累麻痹，请问ALS疾病一般是不会影响动眼神经，我这种情况可能吗？我担心以后影响使用眼控仪！答：ALS本身确实很少影响动眼神经。你有没有糖尿病等，有时也会出现动眼麻痹的情况，多半一侧。问：右侧，我没有糖尿病！答：那就别担心，先学习头控。问：请问病人检查血气分...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：我发病6年多，分型为FALS，还患有桥本氐甲状腺炎，现双上肢功能基本丧失，其它尚正常。我的问题是关于12个月的治疗方案，设想第一个月用依达拉奉注射液，丁苯酞注射液静脉滴注二次/天，注射用复合辅酶一次/天，共输14天。(约1.5万元，贵点)。第二个月开始每个月输10天依达拉奉和注射用复合辅酶，具体剂量为依达拉奉60毫克200毫升生理盐水一次/天，注射用复合辅酶2支5%葡萄糖200毫升一次/天，以清除自由基，...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
4月25日问：您介绍熊药每次吃500毫克（2粒），一天二次。而国产熊药每粒只有25毫克，我们一天也吃二次。那量岂不是差很多啊？答：是的，你吃的量不足。问：力如太和熊药一起吃，不隔时间可以吗？答：必须间隔，力如太要求单独服用，间隔至少一小时。问：我平时无缘无顾嗓子老干，然后就咳嗽，就赶紧喝点水，润润嗓子就好了。这是咋回事？答：缺水，养成喝水的好习惯。问：我咽熊药费劲是不是嗓子肌肉萎缩了？答...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：我母亲患病一年多了，开始腰沉重左腿走路跛行，逐渐发展到现在腰及左腿都无力，左右脚趾都有下垂，翘不起来。累了会有肌肉跳动现象，晚上也偶尔有全身肌肉跳动现象。做核磁腰椎颈椎都有狭窄压迫神经，也一直按腰椎在治疗，去年十月决定骨科手术，骨科大夫认为是神经内科问题，做了肌电图，显示“广泛性神经源损害，MND不排外”，也做了脑脊液均正常，肌酸激酶426.8U／L，现坐起如厕均靠人帮助才能站起 ，翻...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
（新诊断的患者指得知诊断半年内的患者）第一、宽容自己当医生告诉你可能患肌萎缩侧索硬化/运动神经元病（ALS/MND）时，你的第一反应可能是震惊和恐惧。当我们听到如此可怕的消息时，情绪波动是正常的。允许你自己否认，伤心，忿怒，但不要责备你自己。你对自己要宽容。随着疾病的进展，有些不好的感受反复出现是自然和必要的。克服和尽快冷静下来对你非常重要。第二、多与家庭和朋友相处，多接触其他病友，找...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
6月13日问：我是肌萎缩侧索硬化，2016年8月发现，日确诊，李教授给开的力如太和恩必普，三个月量再去复诊。2017年5月去北京时走五百米还有点累，呼吸吃饭都没有问题。现在过去一个月，发现病情特别严重走路走五十米就的休息，特别没力气，有时摔跤。我的问题是：1. 您说的三个月复诊，我现在一个月用不用去复诊？我在吃力如太、恩必普、甲钴胺、维生素。我这样正常嘛？2.&延缓药中力如太、熊去氧胆酸...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
一，关于基因检测问：我是昨天的患者家属，有几个问题。1、患者已经去做基因检测，知道患者的父亲也为ALS，从症状看，患者患有ALS的可能性是不是很大了？那么做基因检测的目的是什么？2、患者是我的舅舅，我姥爷和舅舅都有ALS，我妈妈比舅舅大两岁，我妈妈患有ALS的可能性有多大？3、是不是携带有致病基因，也不一定发病？4、从基因突变到发现病症大概要多长时间？答：非常常见的疑问，大多数患者家属没有这么...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
4月4日问：我家人患ALS不到一年，今年三月份李教授分型为锥体束征肌萎缩侧索硬化，FVC为77。我的问题是：1、巴氯芬可以长期天天服用吗？病人痉挛的厉害。如果不能，吃多长时间停多长时间合适？2、三月份协和开了进口力如太、丁苯酞、巴氯芬，我想提前咨询协和有进口依达拉奉和熊药吗？如果国产可以替代进口，就不用海外代购或者求人了。答：1，巴氯芬可以长期服用，2，依达拉奉目前没有进口的，国产的较多，临...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：我是ALS患者，确诊已经快三年，今天测的ALSFRSR（神经功能）评分为38分，测的 PHQ9（健康问卷调查）是9分，无过敏史无内脏病史，我的问题是：目前我这种情况，可以服用辅酶Q10+熊去氧胆酸胶囊+甲钴胺+维生素E吗？答：可以的，条件允许，尽量用。问：保健品可以服吗？答：保健品可以服的，只要来路明确即可。问：利鲁唑研成粉末，加水喝，对气管有刺激？老人喝了咳嗽，流口水答：是的，有些人不耐受。目前替...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：我父亲的情况您也知道，他回家后又不断的寻找着新药，麻烦您最后一次，他这种情况，还有能起作用的药可用吗？还是说他现在任何药都没用了？答：你介绍一下你父亲的诊断，分型，评分问：您说他已经到四期了，建议我们给他用呼吸机答：是的，药物意义不大了。评分？问：请问如果基因检测病者的子女是ALS疾病基因携带者，是一定会发病还是可能会发病？谢谢！答：就看是哪个基因，遗传方式，及基因的外显率。问...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：诊断为ALS现服用利鲁唑、丁苯肽、去氧胆酸、辅酶Q10，因其它病(头晕怀疑是耳石症)住院口服药甚多。除利鲁唑继续服用外，丁夲太、去氧胆酸、辅酶Q10三药能否暂时停用两周？答：不建议停药，会影响ALS治疗。问：我母亲昨天做心彩显示左心室舒张下降，是这病引起的吗，痰多，上不来气答：ALS不会直接影响心脏问：最近好消息不断，请问上次说有种药是针对SMA的。我被诊断为连枷臂，会不会是SMA，如果不是，可不...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：请问吃力如太，熊氧胆酸药物能否引起肌萎缩侧索硬化症患者体内氯，钠下降啊？谢谢！答：不会，适当多吃些盐，饭别太清淡。问：肌萎缩侧索硬化症患者病的起源从手或脚等部位，是不是最后发展到呼吸道衰竭而亡呢？也就是说如果现双臂不能动，而腿能走动，是不离呼吸衰竭还很远呢？谢谢！答：没那么机械，目前临近扩展学说依然有争议。有些机制还不明朗。问：李教授，我母亲10号你给开的各种检查，超敏C反映蛋...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
肌萎缩侧索硬化病例分析---知识就是力量病例一，胃造瘘，相差4个月，错过造瘘最佳时机第一次咨询病友：李教授你好，我这几天感觉吞咽困难，咀嚼也费劲，教授有什么好的建议?李晓光大夫：看看是否劳累了，如果不是，就是疾病发展了。病友：估计是发展了, 每天都在轮椅上坐着。 需要检查吗?李晓光大夫：如果是疾病发展了，不知你考虑过造瘘吗？建议做做通气功能!病友：好的，谢谢李教授百忙中给我答复。我稀饭好...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：依达拉奉打了八个月了还需要继续打吗答：继续打，不断评估问：口服丝氨酸可以治疗ALS吗？基因治疗和干细胞治疗目前的国内和国际进展怎样？答：你按实际能用的用药最好，你问的这些目前离临床较远。问：我爸爸是延髓发病，以前只吃半片力如太，但是现在手有点不太灵活了，有必要改为吃一片吗？答：你为什么吃半片？问：睡觉平躺着和坐着有时脸会抽动是怎么回事呢？他血脂偏高，降脂药需要服用吗？还有他每天...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
肌萎缩侧索硬化病友问答实录病友问：血氧啥时候测量准？李晓光大夫回答：啥时候都准，它反应即刻血里的含氧量，理论上应该什么时候都要94%以上。基本知识：血氧饱和度(SpO2)是血液中被氧结合的氧合血红蛋白(HbO2)的容量占全部可结合的血红蛋白(Hb，hemoglobin)容量的百分比，即血液中血氧的浓度，它是呼吸循环的重要生理参数。病友甲问：请问能自主呼吸还需要呼吸机么？病友乙答：是否有自主呼吸不是用...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：ALS对服侍的人防护有什么要求，我妈照顾患者倒了，会不会感染了？答：不会的，ALS本身是不传染的&，ALS的肺部感染也不传染，患病原因是吸入性肺炎，往往是误吸入痰及食物引起。问：晚上头部盗汗的吗？特别是晚上八点至十点。我新买的枕头都变色了，天天睡觉出汗答：ALS在中期之后部分患者出现自主神经损害，会表现出汗异常。可试用阿米替林问：李教授的免费基因检测可以检测多少个基因？答：测的数量一样，...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
问：李大夫，我们每次复诊就得来协和两趟，一趟找您开检查项目，一趟取检查结果找您看，病人身体折腾，来回路费不少，您说有没有什么办法，一趟就解决问题呢？答：如果不复查肌电图，复诊简洁的办法是周一上午开检查，周三上午看结果，住二晚上，一次解决。复查肌电图，最好约周一做，周一或周二抽血，周三上午看结果。问：你好，我现在强哭强笑，请问有办法吗？答：可试用来士普，我一直在用，效果还可。问：...
医院：复旦大学附属华山医院
科室：神经内科
&&& 肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateralsclerosis,ALS），是运动神经元病的一种，我们常常把得此病的患者称为“渐冻人”。ALS是一种特异性累及上、下运动神经元的神经退行性疾病，以进行性的肌无力和肌肉萎缩为临床特征。ALS表现为不可逆的病程和渐进性的肌肉萎缩。同时，多数患者在病程的中、晚期常出现明显的消瘦和营养不良，这种现象已经引起大家越来越多的关注。疾病和营养之间相辅相成，其原因可能包...
职称：副主任医师
医院：重庆医科大学附属第一医院
科室：神经内科
& & 2014年风靡全球的冰桶挑战是为了对“渐冻人”研究基金会筹款，使得“渐冻人”-肌萎缩侧索硬化症（ALS）进入普通大众的视野。肌萎缩侧索硬化症（ALS）是运动神经元病中最常见的一种类型，患者表现为肌肉无力，萎缩，肌肉跳动，随着疾病的进展，患者将会出现肢体瘫痪，吞咽困难、饮水呛咳，最后出现呼吸费力。运动神经元病发病率无法同高血压、糖尿病、脑卒中相比，因而是一种罕见病，另一方面，由于目前缺乏...
职称：主任医师
医院：上海市徐汇区大华医院
科室：介入科
渐冻人症”是运动神经元疾病（MND）的一种，医学上称肌萎缩侧索硬化症（ALS）。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。患者常在病后3～5年内死亡。ALS患病率4-6/10万，发病年龄20～80岁，平均57岁，男患者数量倍于女患者。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞的进行性退化。由于运动神经元控制着使我们...
职称：主治医师
医院：首都医科大学附属北京朝阳医院
科室：神经内科
& &今年“渐冻人”的话题很火，“渐冻人”是指运动神经元病患者。虽然发病率很低，仅有（1-2）/10万，但是不得不说运动神经元病无论在身体还是精神上都是最具破坏力的神经变性病，它发病之初一般只有单侧肢体的轻度无力，最常见的是手指运动不灵和力弱，随着疾病的发展，会出现整个上肢的无力，并伴有肌萎缩，逐渐发展至全身，最后摧毁人的整个运动系统，出现呼吸衰竭致命。这个过程感觉系统和认知功能都是保留...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
1、ALS主要有哪些类型？ALS的中文全称是肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元疾病中比较常见的一种。ALS分法有很多，临床根据症状分型主要有八个类型，但是从遗传的角度来说，ALS主要分两大类型：一类是家族性ALS，另一类是散发性ALS。家族性的ALS指患者家里有亲属得过这种病，散发性的ALS即家中没有亲属得过这个病，患者属家族中的首发病例，或者不知道家族病史。2、什么类型的ALS会发生遗传？家族性的ALS肯定会发...
职称：副主任医师
医院：北京大学第三医院
科室：神经内科
2014年的夏天一场冰桶挑战让一个罕见的疾病进入到了大家的视野中——渐冻人。这是一个非常“可怕”的疾病，很多人在网上不停的搜索着相关的信息，越看越害怕，越害怕越仔细的观察自己，不少人甚至凭空出现了肌肉的颤动，一对照疾病的描述发现“肉跳”是运动神经元病的常见症状，不由得更加紧张，随之越发感到全身乏力，食不甘味，甚至出现了体重的下降消瘦，而患者又往往把这种消瘦认为是肌肉萎缩所致，总而言...
职称：主任医师
医院：北京大学第一医院
科室：神经内科
&肌萎缩侧索硬化（Amyotropyic Lateral Sclerosis& ALS）是一种以成人运动神经元受累，造成骨骼肌萎缩，神经功能障碍为主要临床表现的进行性变性疾病。该病一般出现在30岁以后，40～50岁之间多发，人群中发病率1～2.5/10万。男性发病高于女性，大约3:2。在我国，90～95％为散发。自然病程1～数年。『发病原理』主要为大脑和脊髓的运动神经细胞发生变性和坏死，担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性，...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：主任医师
医院：清华大学第一附属医院
科室：神经内科
经典的运动神经元病有4个类型：肌萎缩侧索硬化（ALS）；进行性脊肌萎缩症；进行性延髓麻痹；原发性侧索硬化症。其中ALS是临床上常见的类型，其病理基础为脑干运动神经核及脊髓前角神经细胞、皮质脊髓束或皮质脑干束进行性变性，出现上下运动神经元损害的症状，如进行加重的肌肉萎缩、无力、痉挛，病理征阳性，无感觉障碍及尿便障碍。目前仍沿用1994年西班牙会议确定的ALS诊断标准：①下运动神经元受累的体征，...}