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肺动脉高压诊治中国共识-江西省人民医院心内科-周裔忠.ppt 42页
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肺动脉高压诊治中国共识 江西省人民医院心内科
周裔忠 肺动脉高压 PAH
肺血管阻力进行性增加
2004年ACCP（美国胸科医师学院）、ESC
诊断术语混乱、
缺乏规范的诊断标准及流程、
缺乏统一的治疗方案、
缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E。 本专家共识的特点：
充分尊重WHO、 ACCP、 ESC指南精神
密些结合我国实际情况
简单实用、临床操作性强 专用术语说明 肺循环高压（Pulmonary hypertension） 肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension） 特发性肺动脉高压
Idiopathic Pulmonary arterial hypertension
肺循环高压:
整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。
包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。 肺动脉高压：肺动脉压力 ,而肺静脉压力正常。
（动脉型肺动脉高压） 特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压。
肺循环高压诊断分类： 1998年前：
原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压； 1998年法国Evian： 2003年威尼斯会议： 2003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类 2. 左心疾病相关性肺循环高压
主要累及左房、左室疾病
二尖瓣或主动脉瓣疾病 3. 与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病
3.2 间质性肺病
3.3 睡眠呼吸障碍
3.4 肺泡低通气综合征
3.5 慢性高原病
3.6 肺泡－毛细血管发育不良 4. 慢性血栓/栓塞性肺循环高压
4.1 血栓栓塞近、远端肺动脉
4.2 远端肺动脉梗阻
4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等） 5. 混合性肺循环高压
类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）
中国专家共识建议： 1. 我国应该遵守威尼斯世界卫生组织肺动脉高压专题会议对肺循环高压诊断分类原则； 2. 明确患者的具体诊断分类，废弃使用“原发性肺动脉高压”、“无法解释的肺动脉高压”、“继发性肺动脉高压”等名词。 诊
断： 1.病史：症 状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。 2.体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。 3.实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、 肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。 4.功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功能评级。 思 路：怀疑
评价. 症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。 既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。 个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。 诊断-2 体格检查：
体征多与右心衰有关；
与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：
上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征；单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭；
鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征；
面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。
诊断-3 实验室检查－ 心电图：
心电图无法确诊肺动脉高压；
主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压；
主要评估预后：II导的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。 诊断-3 实验室检查－胸片：
对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；
可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化等；
主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏。 诊断-3
实验室检查－超声心动图：
是筛选肺动脉高压最重要的无创方法；
目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：≥40mmHg；
有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查；
超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。 诊断-3
实验室检查－右心导管检查：
是确诊PAH的金标准：静息mPAP＞25 mmHg，运
动mPAP＞30 mmHg
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肺动脉压力升高临床并不少见，阅读心超报告经常可看到“肺动脉高压”的字眼，但对其具体含义很多人却认识不清，现分享肺高压与肺动脉高压最新分类及进展。
作者：杨明烽
来源：医学界心血管频道
肺动脉压力升高临床并不少见，阅读心超报告经常可看到“肺动脉高压”的字眼，但对其具体含义很多人却认识不清。
首先应清楚，肺动脉压力是如何测得的。目前临床常用的方法为心超估测法，即通过测量三尖瓣反流频谱获得反流最大流速值，然后通过伯努利公式算出，公式中还要用到另一个估测值为右心房压力。从这个大致描述也可以发现，心超估测法存在一定偏差，诊断肺动脉高压的“金标准”是右心导管术，进行肺动脉的直接测压。
一般认为，正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15 mmHg。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压超过25 mmHg，即为肺动脉高压。心超报告中描述常为轻度、中度（50-70 mmHg）、重度（&70mmHg），当然这并不绝对统一。
2013年2月，在法国尼斯举行了5th WSPH（第5届世界肺高压论坛5th WORLD SYMPOSIUM ON PULMONARY HYPTERTENSION），修订了肺动脉高压分类，同时也进行一些其他方面进展的讨论。在该会议的定义中，肺高压（pulmonary hypertention）和肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension）是不同的。前者包含更广，即所有肺动脉压力超过正常的情况。后者约相当于第1届世界肺高压论坛使用的目前已废止的“原发性肺动脉高压”一词。
在最新定义中，肺高压分为5类：
1.肺动脉高压
特发性肺动脉高压
遗传性肺动脉高压（特定基因突变，如BMPR2等）
药物和毒物相关性肺动脉高压
疾病相关性肺动脉高压（结缔组织病、HIV、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病）
肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤样病所致的肺动脉高压
新生儿持续性肺动脉高压
2.左心疾病相关肺高压（瓣膜病等）
3.慢性缺氧性疾病相关肺高压（COPD等）
4.慢性血栓性肺高压（肺动脉栓塞后）
5.由多种未知因素导致的肺高压（如慢性溶血性贫血、结节病等）
第1类主要通过药物治疗，根据发展顺序，分为：
1.传统治疗：钙离子拮抗剂（若右心导管检查行急性肺血管扩张试验阳性，单纯使用CCB类药物可取得良好效果）、肺移植。
2.靶向治疗：前列环素（依前列醇、贝前列素钠、伊洛前列腺素等）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦等）、5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非小名“伟哥”、 他达拉非等）……
另一种虽不能长期使用，却很能应急的药物NO（一氧化氮）。
瓣膜病导致的肺高压一般通过瓣膜手术也可获得缓解，肺部疾病导致的则需要严密治疗原发病，慢性血栓性肺高压可通过肺动脉血栓内膜剥脱术获得良好治疗。
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