体制性高胆红素血症的危害是什么意思

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高胆红素血症的危害
高胆红素血症是什么
高胆红素血症的危害
& & &胆红素是临床上判定黄疸的重要依据,亦是肝功能的重要指标。正常血清总胆红素浓度为1.7~17.1&mol/L,其中一分钟胆红素低于 3.4&mol/L。当总胆红素在34&mol/L时,临床上即可发现黄疸,出现高胆红素血症;如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸,则称为隐性黄疸,黄疸最常见于肝胆疾病,但其他系统疾病也可出现。下面我们一起来看看高胆红素血症是什么?
& & &一、高胆红素血症是什么
& & (一)高胆红素血症是什么
& & 胆红素(Bilirubin)是血液中红细胞的血红素代谢后的废弃物。主要由血红蛋白转化而来,一克血红蛋白能生成34mg胆红素。当红细胞衰老(红细胞生命周期120天)时,会经过脾脏加以破坏处理而产生胆红素,胆红素会经过肝脏作用并由胆管被排至十二指肠中,最后大部分随着粪便而排出体外。正常人每日生成胆红素250~350mg,其中80%~85%来自血液循环中衰老的红细胞,其余15%~20%来自骨髓和肝脏,称为旁路胆红素。胆红素对身体而言是废弃物,血清中胆红素过高时,透露出肝脏病变或胆管阻塞等异常讯息,血清胆红素数值的高低代表着异常的严重程度。一般而言,直接胆红素(Bilirubin Direct)在0.5mg/dl以下、总胆红素(Bilirubin Total)在1.3mg/dl以下属正常范围。胆红素是临床上判定黄疸的重要依据,亦是肝功能的重要指标。正常血清总胆红素浓度为1.7~17.1&mol/L,其中一分钟胆红素低于3.4&mol/L。
& & 当胆红素超过正常值时即为胆红素高(高胆红素血症)。当总胆红素在34&mol/L时,临床上即可发现黄疸;如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸,则称为隐性黄疸,黄疸最常见于肝胆疾病,但其他系统疾病也可出现。
& & (二)高胆红素血症的病因
& & 人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素,经肝脏转化为直接胆红素,组成胆汁,排入胆道,最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。上述的任何一个环节出现障碍,均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多,产生的间接胆红素过多,肝脏不能完全把它转化为直接胆红素,可以发生溶血性黄疸;当肝细胞发生病变时,因胆红素不能正常地转化成胆汁,或者因肝细胞肿胀,使肝内的胆管受压,排泄胆汁受阻,使血中的胆红素升高,这时就发生了肝细胞性黄疸;一旦肝外的胆道系统发生肿瘤或出现结石,将胆道阻塞,胆汁不能顺利排泄,而发生阻塞性黄疸。肝炎患者的黄疸一般为肝细胞性黄疸,直接胆红素与间接胆红素均升高,而淤胆型肝炎的患者以直接胆红素升高为主。
& & 1.直接胆红素偏高
& & 若肝细胞受损,胆红素不能正常转化为胆汁,或是胆汁排泄受阻,都会引起直接胆红素偏高,引起直接胆红素偏高的常见病因有肝内及肝外阻塞性黄疸、胰头癌、毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等;
& & 2.总胆红素、直接胆红素、间接胆红素都增高
& & 见于急性黄疸型肝炎,慢性活动性肝炎,肝硬变,中毒性肝炎等。
& & 3.总胆红素、直接胆红素增高
& & 见于肝内及肝外阻塞性黄疸,胰头癌,毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等。
& & 4.总胆红素、间接胆红素增高
& & 见于溶血性贫血,血型不合输血,恶性疾病,新生儿黄疸等。
& & 5.红细胞破裂因素
& & 肝脏的损伤,可导致患者肝脏内红细胞的大量死亡而发生破裂,当肝脏代谢功能不足以使得其转化为直接胆红素时,可引发溶血性黄疸症状。
& & 6.肝细胞病变因素
& & 当乙肝患者体内肝细胞发生病变,亦或者胆红素不能够转化为胆汁时,可导致肝脏肿大、肝内胆管受到压迫而造成胆汁排泄受损,引发血液中胆红素含量升高。
& & 7.胆汁排泄受阻因素
& & 譬如乙肝患者患有胆结石,胆结石可阻塞肝脏内胆汁的排泄,使得胆汁不能顺利排出肝脏,进而也可导致血液中胆红素升高。
& & 8.总胆红素增高
& & (1)肝脏疾患 急性黄疸型肝炎、急性黄色肝坏死、慢性活动性肝炎、肝硬化等。
& & (2)肝外疾病 溶血型黄疸、血型不合的输血反应、胆囊炎、胆石症等。
& & (3)其他 见于中毒性或病毒性肝炎、溶血性黄疽、恶性贫血、阵发性血红蛋白尿症。红细胞增多症、新生儿黄疸、内出血、输血后溶血性黄疽、急性黄色肝萎缩。
& & 9.间接胆红素升高
& & (1)溶血性黄疸 由于一些溶血性疾病使红细胞破坏过多,导致血中的间接胆红素增加;
& & (2)肝细胞性黄疸 当肝细胞病变时,因胆红素不能正常地转化成胆汁,以及肝细胞肿胀,使肝内的胆管受压,排泄胆汁受阻,使血中的胆红素升高。
& & (3)输血错误 血型不符输血导致溶血,使大量红细胞毁坏,而致大量间接胆红素释放到血液中。
& & (4)新生儿型黄疸 主要是由于母子血型不合或新生儿先天性胆道畸形等缘由造成的血中间接胆红素升高。
  无论哪种分类方法,高胆红素(黄疸)的发生归根到底都源于胆红素的某一个或几个代谢环节障碍。
& & (三)高胆红素血症的临床表现
& & 1.溶血性黄疸
& & 红细胞大量破坏(溶血)时,生成过量非结合胆红素,超过肝细胞摄取、结合、排泄的能力,致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。特征:
& & (1)巩膜轻度黄疸,在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛,皮肤黏膜往往明显苍白;
& & (2)皮肤无瘙痒;
& & (3)有脾肿大;
& & (4)有骨髓增生旺盛的表现,如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃;
& & (5)血清总胆红素增高,一般不超过85&mol/L,主要为非结合胆红素增高;
& & (6)尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加。
& & 2.肝细胞性黄疸
& & 因肝细胞病变,对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍,以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中,同时因肝细胞损害和(或)肝小叶结构破坏,致结合胆红素不能正常地排入细小胆管,反流入肝淋巴液及血液中,结果发生黄疸。特征:
& & (1)皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色,皮肤有时有瘙痒;
& & (2)血中非结合和结合胆红素均增高;
& & (3)尿中胆红素阳性,尿胆原常增加,但在疾病高峰时,因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如;
& & (4)血清转氨酶明显增高;
& & (5)血中肝炎病毒标记物常阳性;
& & (6)肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。
& & 3.胆汁淤积性黄疸
& & 肝内胆汁淤积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少,以及胆汁淤滞和浓缩。肝内胆汁淤积或单独出现,或与肝实质损害同时存在。特征:
& & (1)肤色暗黄、黄绿或绿褐色;
& & (2)皮肤瘙痒显著,常发生于黄疸出现前;
& & (3)血中胆红素增高,以结合胆红素为主,胆红素定性试验呈直接反应;
& & (4)尿胆红素阳性,但尿胆原减少或缺如;
& & (5)粪中尿胆原减少或缺如,粪便显浅灰色或陶土色;
& & (6)血清总胆固醇、碱性磷酸酶、&-谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白-X阳性。
& & 4.先天性非溶血性黄疸
& & (1)Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高,肝功能试验正常,红细胞脆性正常,胆囊显形良好,肝活组织检查无异常。
& & (2)Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄障碍,致血清结合胆红素增高,但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝),肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒(黑色素或肾上腺素代谢物多聚体)。
& & (3)Rotor综合征由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷,致血中结合胆红素增高为主,吲哚菁绿(ICG)排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好,少数不显影。肝活组织检查正常,肝细胞内无色素颗粒。
& & (4)Crigler-Najjar综合征系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致不能形成结合胆红素,因而血中非结合胆红素浓度很高,可并发核黄疸;预后很差。
& & (四)高胆红素血症的治疗
& & 胆红素高的患者建议检查谷丙转氨酶和谷草转氨酶,如果这两项升高则需要查明原发病进行保肝等治疗;如果谷丙转氨酶和谷草转氨酶在正常范围内,胆红素高则暂时不需治疗。平时注意休息,合理饮食,并定时检查肝功能,时刻监测病情的发展。对于高胆红素血症的治疗,因为在治疗症状的同时还要查明其根本原因,所以建议到正规医院进行治疗。
  不同病因所引起的胆红素偏高,其治疗方法也是不相同的,比如对乙肝患者胆红素高的治疗,需要检查肝功能、HBVDNA等,根据检查结果进行抗病毒治疗或者保肝降黄治疗。所以发现胆红素偏高时,不可私自盲目用药,是到正规的医院进行详细检查,找准病因之后,再在专业医生的指导下进行用药治疗。在治疗的同时,应在日常生活中注意以下几个方面:
  1、注重饮食调理:胆红素高的调理对于饮食习惯很重要,要注意营养均衡。同时要注意清淡为主,要避免辛辣、刺激和油腻的食物。
  2、注意充足的休息:胆红素高本就表示肝脏受损,身体相对虚弱,所以足够的休息,充足的睡眠很重要。做到劳逸结合,切忌熬夜等不良作息。保证肝脏得到充足的血液供应,以便肝细胞的修复。
  3、保持良好心态:一定要注意不要被疾病所吓到,要保持积极向上的心态,以乐观的心态来面对。
  需要注意的是,胆红素高的患者在治疗过程中要注意定期复查肝功能等,观察治疗效果,及时调整治疗方案。
& & 二、高胆红素血症的危害
& & (一)高胆红素血症的危害都有什么
& & 胆红素脑病又称核黄疸,是由于未结合胆红素通过血脑屏障,抑制脑组织对氧的利用,影响细胞氧化作用,脑细胞能量产生受到抑制导致脑损伤。它与以下因素有关:
& & (1)血&脑屏障作用受破坏 缺氧、感染、低血糖、酸中毒、药物及早产儿等均可使血&脑屏障通透性改变,不仅游离胆红素,而且与白蛋白结合的胆红素亦可进入脑组织。
& & (2)血中游离胆红素浓度过高 表现为:①未结合胆红素浓度过高;②白蛋白含量过低;③酸中毒减少胆红素与白蛋白的联结量;④存在竞争夺取白蛋白上联结点的物质,如脂肪酸及某些药物(如水杨酸盐、磺胺类、苯丙酸钠、新型青霉素Ⅱ和先锋霉素等)。
& & 由于红细胞被破坏,产生大量的胆红素,同时生后一周左右,脑组织防御功能差,而游离胆红素容易进入脑内,主要是损害基底节及小脑,以及与听觉有关的神经核。患儿黄疸加深,嗜睡、肌张力降低、很快发展成肌张力增高、尖叫、之后有听力障碍、眼球运动障碍、智力落后、手足徐动。这样的患儿治疗效果差,但是大脑皮质损害轻,故这类患儿可能智力较好。所以一定要做好围生期保健,防止核黄疸发生。一旦生后一周内出现高胆红素血症,应该及早发现、及早采取蓝光照射、药物、换血疗法,防止核黄疸发生
& & 在对高胆红素血症的危害认识后,治疗高胆红素血症的时候,都是要积极配合,而且治疗高胆红素血症过程中,患者要注意情绪一定要稳定,治疗的时候饮食上,都是要不能随意的选择,要根据要求进行饮食,这样对疾病治疗不会有影响。
& & (二)胆红素脑病的危害及病理
& & 新生儿高胆红素血症时,血浆胆红素通过血脑屏障,沉积在脑细胞上引起的中毒性脑病称为胆红素中毒性脑病,原称核黄疸。新生儿高胆红素血症的初期临床表现为黄疸逐渐加重,反应差或嗜睡,吸奶无力或拒奶。这类患儿如经积极治疗,可望痊愈。在嗜睡、拒奶后不久,出现呻吟、尖叫、凝视、眼球震颤、头向后仰、角弓反张、抽搐、发热、呼吸不规则,双吸气、抽泣样呼吸等症状和体征时,为胆红素脑病的急性期表现。这类患儿预后甚差,约有50%-75%患儿死于此期。经抢救后约75%-90%的患儿有严重的神经系统后遗症,此期称之为胆红素脑病的后遗症期。主要表现为智力低下,手足徐动,牙釉质发育不全,听觉和眼球运动障碍,流涎、抽搐、抬头乏力和脑性瘫痪。
& & 近年来,随着分子细胞化学技术的发展,对胆红素脑病的发病机制有了进一步的认识,这将有助于新生儿高胆红素血症的合理防治,对防止胆红素脑病及其后遗症的发生,以及避免临床上不必要的干预,均有极其重要的意义。迄今为止,有关新生儿高胆红素血症何时开始防治尚无明确共识。过去比较强调血胆红素浓度,如达到342&mol/L(19.9mg/dl)时,即可能发生胆红素脑病。近年来,通过动物实验发现,单纯高非结合胆红素血症对健康动物并不引起胆红素脑病。胆红素脑病的发生与某些因素有关,如新生儿的临床状态与血清胆红素水平;血脑屏障功能状态与脑内胆红素水平;胆红素联结状态与游离胆红素水平;脑细胞功能状态与能量代谢水平。上述因素均可极大地影响胆红素脑病的发生,因此,通过监测这些危险因素,可以评估高胆红素血症新生儿是否处于危险状态,为防治提供依据。
& & (三)高胆红素血症的预防
& & 合理安排饮食,生活要有规律,精神要愉快,注意动静结合,切勿有病乱投医滥用药。请注意以下几点:
& & 1.宜清淡,富含大量维生素A、B、C、E,有较好抗氧化功能且易消化吸收的饮食,如豆类制品,鱼类、蔬菜、水果等。
& & 2.宜多食海鲜、香菇、芝麻、核桃、大枣、瘦肉及动物肝脏等食物。
& & 3.忌饮酒,忌过多甜食。
& & 4.饭后宜卧床休息1~2小时,保证肝脏得到充足的血液供应,有利于肝细胞修复。
高胆红素血症(文:健康无忧网)
& & (四)胆红素脑病的预报与防治
& & 对血脑屏障功能尚未完善的早产儿、低出生体重儿或血脑屏障开放的黄疸患儿,凡出现嗜睡,感觉迟钝,张力低下、凝视时,即使血清胆红素不甚高,也要引起足够重视,要加强围生期保健、防止产前、产时及产后各种高危因素的发生,对高危儿要早期干预。
& & 对高胆红素血症者进行严密监测及干预,一些医院新生儿科对3d内新生儿脐血胆红素&3mg/dl,24h内&6mg/dl,48h内&9mg/dl者,进行早期干预,给予光疗,对血清总胆红素&12mg/dl也给予光疗,自建科以来,已有100多例高胆红素血症新生儿实施了光疗,间断光疗与持续光疗的采用视患儿病情而定,无一例发生胆红素脑病,无一例死亡,取得了很好的治疗效果。对严重的高胆红素血症要实施交换输血疗法,以挽救患儿生命,对较轻的高胆红素血症新生儿也可给予药物疗法,如尼可刹米、苯巴比妥、 肾上腺皮质激素。血浆或白蛋白只限于早期应用,尤其是早产儿,目的是防止胆红素脑病的发生,另外一次大剂量静脉输注丙种球蛋白治疗高胆红素血症亦在试用中, 最近又推出金属卟啉治疗高胆红素血症的疗法,国内医学人员对金属卟啉在高胆红素血症中的应用作了研究,结果表明金属卟啉在防治新生儿高胆红素血症,预防胆红素脑病方面有着广阔的应用前景,较传统的防治方法有更积极的意义。
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【关于高胆红素血症是什么
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原发性旁路性高胆红素血症即Israel综合征,是一罕见的高非结合(间接)胆红素血症。1959年Israels首次报道3例并命名。本病临床特征为黄疸、贫血、脾大及骨髓红系增生活跃。治疗方法和效果以及预后方面的资料很少,容易误诊为溶血性贫血而切脾治疗。
黄疸是什么病因?
图钉问:我女儿刚刚18天,出院时有一点点偏黄,但是现在有深了一点点,有什么办法可以治疗呢?有人说吃一点葡萄糖也可以,成不成?如果不看医生有什么办法可以简单一点?? &第一次问题补充:( 12:51:40)现在有什么办法可以解决问题。除了看医生之外,还有什么办法呢?有人说,喝一点玉米花茶就可以了,这个办法成不成?有人能帮我解决这个问题吗??图老师答:我宝宝出生时也是黄疸你去医院看一下好了如果不及时治疗会很麻烦的我宝宝是满月后去看的被医生说了一顿后来就帮宝宝拍了个B超挺正常的后来验了雪也正常的后来帮你开了几瓶茵栀黄注射液是吃的一瓶一天三顿后来好了现在没事了
分流性高胆红素血症综合征是怎么引起的?
分流性高胆红素血症综合征系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。分流性高胆红素血症综合征男女均可罹患,10~20岁发病。
分流性高胆红素血症综合征是由什么原因引起的?
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
就医小贴士
Q:发病部位在哪里?A:血液Q:应该挂什么科?A:消化内科、肝胆外科Q:有什么典型症状?A:腹部肿胀、皮肤发黄Q:应该做哪些检查项目呢?A:血液检查Q:这样的病症传染吗?A:该病不具有传染性Q:高发人群?A:所有人群
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体制性黄疸
女 | 0个月
悬赏40个健康币
健康咨询描述:
医生您好!请问体制性黄疸可以根治吗?
曾经的治疗情况和效果:
在长沙市湘雅医院治疗,吃了一个月的中成药(金酸萍),治疗结果不理想,间接胆红素依然偏高.
想得到怎样的帮助:想咨询下专家,体制相黄疸可以治愈吗?体制性黄疸应该服用什么药物?化验,检查结果(请使用右侧的工具上传):化验了很多像 血常规,肝功能,甲,已,丙肝,自免肝…… 就只有间接胆红素过高,其他的都正常补充提问
第一次补充提问
病情描述(主要症状,发病时间)..病情描述(主要症状,发病时间):发病时间是2009年4月份,主要症状初发病时厌食,疲劳,四肢无力,皮肤泛黄.
发表于 10:04:53
第二次补充提问
肝胆脾肾B超都正常
发表于 11:21:00
第三次补充提问
09年4月份抽血化验了一次,直接胆红素与间接胆红素偏高,以间接胆红素为主,吃了3盒当飞利肝宁胶囊后,6月份复查发现总胆红素正常.到7月份由于天气太热,复发了.不知道这是否体制性黄疸,要是体质性的,那么胆红素应该一直偏高才是,怎么吃了当飞利后有2个月胆红素是正常的?
发表于 19:13:53
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医生回复区
iiyi-Abigale
微信扫描关注直接与我沟通已扫8962次
&&&&&&你怎么知道你是体质性黄疸,黄疸是由于肝肠对胆红素的代谢不足,才导致胆红素升高,就表现为黄疸;也可能是体内红细胞的大量破坏而导致的.最好去医院检查下,看看是什么原因,再对症治疗.
北京中医药大学&& 爱心医生
微信扫描关注直接与我沟通已扫5897次
&&&&&&体制性黄疸是属于一种常见的遗传性非结合胆红素血症,表现症状为长期间歇性黄疸,乏力,消化不良,肝区不适等,您的临床表现正好是这样,而且化验结果间接胆红素过高是体制性黄疸的诊断依据.该病的病因是胆红素的清除能力降低,可能是肝脏摄取胆红素的能力降低或者肝脏内胆红素普通糖醛酸转移酶的活性降低.&&&&&&您的情况有胆道阻塞现象,无论是肝外还是肝内,所以需要确定一下胆道阻塞的诱因,可以服用苯巴比妥来降低胆红素的作用,但是通常医生不建议用这个方法.建议采用中药复方的治疗方法,主要是为了舒肝利胆,&&&&&&注意平时的饮食习惯,少食用对肝胆有刺激的食物,比如辛辣刺激的,宜食用清淡容易消化的食物,要确保机体对蛋白质的需要,营养要均衡,要注意劳逸结合,养成规律的作息习惯,尽量不要饮酒抽烟,要注意自我保护并且做定期检查,还应当适当的锻炼,增加机体的抵抗力.
&&&&&&如果是肝胆B超都正常的话也就是因为肝脏内胆红素普通糖醛酸转移酶的活性降低而引起的胆红素过高.
擅长: 风湿骨病
微信扫描关注直接与我沟通已扫3650次
&&&&&&你好
一般黄疸就很难去根,你可以在吃上几盒当飞利肝宁胶囊.等到胆红素正常以后你可以用食疗,很方便有可以治病,你可以用《牡蛎肉100克,玉米须150克.先将玉米须洗净,切成碎小段,放进纱布袋中,扎紧袋口备用.将鲜牡蛎肉洗净,用刀斜斜拉成片,与玉米须药袋同时放入砂锅,加水适量,待牡蛎肉熟烂后取出药袋,滤尽药汁,加葱花姜末精盐拌匀,再用文火煮5分钟就可以了,吃牡蛎肉,喝汤汁.就可以了. &&&&&&以上是对“体制性黄疸”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
疾病百科| 黄疸(别名:高胆红素血症)
挂号科室:消化内科
温馨提示:经治疗黄疸消退后,不宜马上停药,应根据病情继续治疗,以免复发。
黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆...
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