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读懂蚕豆病（G6PD缺乏症）
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医学指导/阳江市妇幼保健院儿科副主任、儿科副主任医师 黄晓凌
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(以下简称G6PD)缺乏，俗称蚕豆病，是一种遗传性疾病，对一些氧化性应激反应不能起到保护作用，导致溶血。阳江市妇幼保健院儿科副主任、儿科副主任医师黄晓凌介绍，G6PD缺乏症的遗传有以下三种情况：一、如果母亲为纯合子患者，父亲正常，儿子一定携带该致病基因，女儿有50%机会携带该基因。二、如果父亲为患者，母亲正常，儿子一定正常，女儿一定携带该基因。三、如果母亲为杂合子，父亲正常，儿子有50%机会患病，50%机会正常;女儿有50%机会携带该基因。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。
G6PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G6PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。蚕豆症早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续三日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1&2日内死亡。在G6PD缺乏症高发地区由G6PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见，是新生儿病理性黄疸的主要原因。感染、病理产物、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物，或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血，但也有不少病例无诱因可查。
G6PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。本病在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照蚕豆病人的健康处方，预防发作。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
蚕豆病不是产前诊断的严格指征，因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，但一旦发病，又属于严重遗传病之列。关键是要将筛查工作做好，使患者本人明白自己带有该基因，婚后注意预测胎儿患病风险，做好防治工作。我省现行普及的新生儿疾病筛查工作中就包括了G6PD缺乏症筛查。当筛查结果为阳性可疑病例，则进行复查，若仍为阳性，检测中心电话会通知阳性病例进行确诊检查，确诊后都会给予G6PD缺乏症健康处方。
■ 专家风采
黄晓凌 儿科副主任、儿科副主任医师。从事儿科专业20年，曾在广州儿童医院及珠江医院进修学习，对儿科疾病如哮喘、喘息性支气管炎、支原体感染性肺炎、肾病、血小板减少性紫癜等，以及新生儿疾病的发生、发展及诊断、治疗有深刻的认识。
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某市新生儿G6PD检测结果分析
目的 了解防城港市新生儿G6PD 缺乏症的阳性率,为新生儿黄疸及溶血性疾病的预防治疗提供理论依据.方法 对在本院产科出生的防城港市籍新生儿1413 人(男婴785 人,女婴628 人),采集新生儿脐血用EDTA 盐抗凝,采用紫外速率法测定G6PD 活性.结果 G6PD 缺乏人数83 人,其中男婴78 人,女婴5 人,G6PD 缺乏症检出率5.8%(83/1413),男婴阳性率为9.9%(78/785),女婴阳性率为0.8%(5/628).结论 防城港市新生儿缺乏症男婴阳性率较高,女婴较低,有必要进行G6PD 活性检测,以预防因G6PD 缺乏带来黄疸及溶血性贫血有重要的意义.
作者单位：
防城港市第一人民医院检验科,广西,防城港,538021
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