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突发性耳聋诊断治疗应知要点
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突发性概况& & 突发性(sudden deafness)又称“特发性突发性聋”，简称“突聋”。是指突然发生、病因不明的中重度感音神经性聋，通常一日内进展达到最重。临床表现多为单侧听力下降，绝大多数患者伴有程度不同的耳鸣、还可伴有眩晕、恶心、呕吐等症状，但无身体其它部位异常。目前突发性是困扰中年人因聋致残的并不少见疾病，由于预后总体不甚理想，所以越来越受到医患双方的重视。&突发性的可能原因&&& 虽然目前突发性聋的病因仍不明确，但据迄今的观察和研究普遍认为最有可能的原因是病毒感染、血管循环障碍和自身免疫异常等。所以对于突聋的治疗主要是围绕这几方面进行的。&突发性的检查诊断方法& & 突发性患者的外、中耳无特异表现，诊断主要参考发病经历结合临床听力学检查，通常纯音测听（电测听）即可作为基础确诊手段，但在操作时要注意隔音、掩蔽健侧耳、排除既往基线等，国际上通常认为至少在3个相邻的听力测量频率内听力下降大于30dB以上即可诊断。也可辅以声阻抗、耳蜗电图或听觉脑干诱发电位等检查，但除非病史或临床表现确有可疑，一般不必早期常规进行耳CT或MRI检查。&突发性的治疗与预后的关系& & 由于据临床观察在突发性病人群中部分存在不同程度的自愈倾向，反过来还有部分虽经全力治疗仍以不愈为结局，所以国外有学者认为对于突发性患者可以不予治疗。但这不论与国内的现行的医学伦理观念还是现实临床实际情况都格格不入，更多的国内外循证医学资料证实，及时、积极、相对合理的医学干预有助于大多数突发性患者恢复更多的甚至全部的听力。即使这样医患双方也有必要就病情进行个体化的分析，对预后进行客观的预测。& & 通常预后不佳的因素有：重度聋或全聋、既往有基础或复发型聋、双侧突聋、伴有眩晕、焦虑状态等。从听力曲线来看，全聋型、高频明显下降性预后最为不好；低频、中频下降性较好；平均下降性尚可。& & 此外，据临床观察相对正确的治疗开始时间较晚对治疗效果也会大打折扣，同样的治疗方案一般在1-3天内进行疗效最佳，一周内开始尚可，两周内为限，两个月为极限，两个月或以上基本无效。所以，这里需要极其郑重的告诫突发性的患者，及时治疗非常重要，它甚至是影响预后最为重要，最可能受人为因素干扰的因素！常有患者确诊后表示我现在工作或学习忙云云，过几天才能治疗，其实就是对拖延治疗的严重性认识不足所致。珍爱听力，防聋拒残，一耽搁成千古恨，没有神马能比这更重要的了！知道了这些那么下面要知道重点就是：&激素在突发性的治疗的地位& & 这里要和突发性患者说的第一句话就是突聋的治疗首选糖皮质激素。虽然大家对激素的使用存在种种顾虑和误区，但合理、正确的使用激素可以最大限度的发挥激素的正作用，避免激素的副作用。在突发性的治疗上可以说激素功不可没，无论国内外关于突发性的治疗指导意见或指南都把糖皮质激素作为治疗的第一要项来推荐，这和糖皮质激素对病毒感染、自身免疫性疾病等病因具有强大而稳定的抗炎、促进代谢作用有直接关系。如果您的医生没有和您就治疗方案沟通有关激素使用的问题，那么可以初步判断他对突发性的治疗没有经验或存在其它问题。当然激素的使用需要事先了解患者是否同时患有糖尿病、高血压、急性感染等绝对或相对禁忌症，需要征得病人的理解配合和同意，如果存在激素全身使用的禁忌症或不愿使用的情况可以考虑局部使用。&突发性治疗方案及相关事项&&& 目前对于突发性的治疗国内外都没有强制性或规定性的治疗标准，医生各自都以不同层次的经验治疗为主，一般推荐以下几类方法：1、&糖皮质激素&& 常用口服强的松片冲击疗法，每日清晨顿服一次，剂量为50-60mg 或1mg/kg，5-10天后逐渐减量停药。国内一般剂量趋于保守，但总体每日不能少于30mg。当然也可以静脉给药，近年来我们也试用耳后注射或有报道鼓室穿刺给药可能有特别的疗效。2、&改善血管微循环&& 推荐使用具有可靠监测指标的降纤或称溶栓药物，常用巴曲酶等。注意使用前和使用中要监测血流变及凝血功能等指标，对有出血倾向、肝肾功能异常或高血压患者禁用。以往常用的低分子右旋糖酐加三磷酸腺苷（ATP）以及其它一些扩血管药物被指可能对微循环无明显改善作用，只扩张血管反而可导致盗血现象而无益于突发性的治疗。3、&高压氧或混合氧& 可能提高内耳供氧量而有益于治疗。应注意排除高血压、咽鼓管功能障碍、鼻窦炎等不适合的情况。4、&抗病毒药& 对于疑似病毒感染为诱因的患者可早期使用奥司他韦等抗病毒药。一周以后给药一般无效。5、&其它&& 银杏叶提取物作为一种改善微循环的温和治疗药物可以在门诊或后期治疗使用；活血化瘀类的中药注射剂在治疗突发性的治疗中使用比较广泛但循证医学疗效证据有限；前列地尔具有抗血小板凝集和扩张血管作用但保存需要全程冷藏很不方便。各类激光照射、血疗和针灸等临床验证没有疗效。期望使用一般中成药和广告假药取得疗效也只是一厢情愿，个别的“疗效”可能源于突发性的自愈性，在统计学上无意义。而适当配合使用一些抗焦虑药控制情绪，缓解压力，提高休息质量似乎对治疗有一定的帮助。&关于遗留耳鸣和眩晕问题&&&&很多患者抱怨耳鸣和眩晕甚至比更令他们心烦，确实耳鸣和眩晕可能对心理的影响更大，但一般来讲患者对眩晕具有习服性，配合使用甲磺酸倍他司汀等药物治疗，即使眩晕症状再重，也会在1-2个月因逐渐适应而减弱或消失，所以对眩晕的顾虑不必太大，麻烦的是耳鸣，和患者的心理状态有很大关系，可能存留相当长的时间，我们可以通过麦角隐亭咖啡因等药物治疗，加上心理疏导、掩蔽疗法等进行治疗。心情越是放松，越是不计较它的存在，那么它就真的能早一天不存在。&& & &更多有关突发性的详细介绍请参看有关专业资料，但不要随意浏览以赢利为目的网站的文章，可参考百度文库有关突发性的介绍：/view/156741.htm?fromId=3801994& & &最后宽慰我那些因为种种原因未能痊愈的突聋患者，尤其是单耳或高频听力下降对生活影响可能并不大，过去的事情不必过于纠结。虽然可能不能完美享受莫扎特那美妙的旋律，但要知道贝多芬是在双耳后写出不朽的第九交响曲。只要心中有热情就能藐视和战胜一切困难。& & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & &2013年春节假期贡献
发表于： 00:15
谢谢 非常棒 👍 为什么耳后激素 耳朵发热 肿胀了？
游客(来自辽宁省联通的网友)
李大夫你好耳膜外伤穿孔做手术能恢复听力么
h***(来自黑龙江省大庆市联通的网友)
那么多的突聋患者，真为你们惋惜，为什么不看我的文章，真的很有用的，不花钱，坐在家里就能解决很多、很大问题。其实找专家看病既不难又不贵，你们就不用，唉
自己掌握点疾病诊疗常识会少走不少弯路，往往就诊时已经太晚了...
hydyylihuijun(来自黑龙江省联通的网友)
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李慧军的咨询范围：
保留喉功能的喉癌手术、喉癌颈淋巴结清扫全喉切除发音重建术，鼻-鼻窦及鼻颅底内镜手术、喉显微外科激光，内镜等离子早期喉癌、声带病变手术，等离子扁桃体、腺样体切除，鼾症腭咽成形术，舌根减容手术等。
除突发性聋外，恕不接待耳科手术病例。
欢迎复诊、转诊病人，并请尽可能提供既有的病历和临床检查资料，初诊无任何前期检查资料者请勿仓促就诊。百度拇指医生
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宁波地区非综合征性耳聋患者GJB2基因、线粒体基因检测及分析.pdf39页
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温州医学院硕士学位论文
宁波地区非综合征性耳聋患者GJB2基因、线粒体基因检测及
中文于两姜
1、研究宁波地区非综合征性耳聋 nonsyndromichearingloss，NSHL 患者缝
隙连接蛋白B2基因 gapjunctiongene，GJB2 突变类型和频率以
及线粒体DNA12SrRN^A1555G突变率。
2、分析携带GJB2和线粒体DNh A1555G基因突变患者的家系情况，为患
者提供分子病因学诊断和遗传咨询。
接受人工耳蜗 cochlearimplant，CI 植入术的患ill9例。
2、抽取先证者及部分先证者家属外周静脉血5-10ml。
3、提取所采集血液标本的基因组DNA，用聚合酶链反应 PCR 扩增技术对所采
集血样的目的片断GJB2基因及线粒体DNArRNA基因片断进行扩增，经纯
化后进行目的基因全序列测序分析。
4、对GJB2和线粒体DNA A1555G基因突变阳性患者家系进行系谱分析，
为患者家庭提供耳聋的病因学分析、生育指导及遗传咨询。
1、在我院收集的95个NSHL家系中检出16个家系携带致聋基因突变，总检出率为
变，检出率为5．2％，3例235delc杂和突变，检出率为3．2％；mtDNA
突变的检出率亦为8．4％ 8／95 。
2、19例人工耳蜗手术患者中共检测到15．8％ 3／19 的致聋基因突变，其中GJB2
235delC纯和突变2例，杂合突变1例，未检濉UmtDNAA1555G突变。
A1555G致聋基因突变，
1、在我院收集的95个NSHL家系中测出16例GJB2或
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&&助听器是听力康复中的一个重要手段。要科学地评价患者听力损失性质、程度，科学地验配助听器，使患者在康复听力的同时解除其心理障碍。然而单侧耳聋相对侧耳听力正常或接近正常，传统观点不给予配戴助听器。然而，针对于一名听障患儿、一个家庭而言，作为孩子父母，其担心、忧虑不是简单如当今不凡好多医生所述&没关系。现举一例，这是一位来自聋儿论坛的妈妈的真心焦虑：我家宝宝现在有6个多月了，听力检查一侧正常 20dB, 另一侧 103dB。在当地医院检查医生说暂时不用采取任何措失，只需要好好保护另一侧的耳朵。但是由于和正常小朋友又不一样，自己又不懂，上网查资料众说纷纭，现在我自己也不知道该怎么办了，恳请专家给予意见？不想耽误孩子，戴助听器可以帮助另一耳恢复听力么？请问可以吗？
　　单耳聋真的没关系、暂时不用采取任何措施么？
　　在网上，不乏有好多&热心&网友提出意见：你带助听器就是浪费钱，无用，我问你一个问题，你一个手有五个手指，还有一个手只有一个手指。你说让他两个手学写字可能吗，在说103最多也只能补偿到50dB，也无法覆盖整个语言曲线里，造成带了助听器也无法和好的耳朵平衡，孩子还是喜欢用5个手指的手写字。带了等于是个装饰，不相信你以后就会看到的。孩子自己将来会告诉你我的话是不是正确。只要耳朵没有潜艇导水管问题的话，就这样可以啦。除非你做人工耳蜗，补偿到30dB双耳平衡，那就完美了。两个声音大小不一样的喇叭，怎么会有立体感啊，同志们。真的是这样么？这个有科学依据么？
　　关于单侧聋是否能使用助听器，2004年美国听力学会制定的《儿童助听器验配指导方案》，其中明确表明听力学学会对单侧聋使用助听器的立场，即：&这类儿童应该使用助听器&。第20届美国听力学学会上，对于单侧聋的研究有了进一步的认识。我们知道单侧聋患者首先是一种特殊的听障人群，虽然他们的好耳能听到正常人说话，但是在日常生活中他们面临许多听障问题，比如噪音下言语理解、方向性辨别能力下降、无法利用双耳效应等。数据显示35％单侧聋儿童至少在其学习生涯中留过一次级，13.3％的儿童需要特殊帮助才能继续学习，20％的单侧聋儿童被其教师评为有严重纪律问题，50％的儿童学习难以获得较大进步。另外，李旭光等人研究拔高，单侧耳聋未配戴助听器较长时间后，多发生对侧听力轻度或中度的听力损失，而单侧耳聋配戴助听器经过一段时间后原已经出现听力损失的对侧听阈出现不同程度的改善，单侧耳聋日久之后如不及时进行康复干预，必将导致健侧耳功能失代偿而使该耳听阈升高。因此，希望在给一个非常焦急母亲建议时，若作为专业人士应该慎重。就如他所言，是否能写字和多少手指无关，许多残疾人甚至没有一个手指，仍然写得非常好！另外，是否使用助听器的结论不得过于简单定位浪费，80％的听力损失目前只有通过使用助听器得到有效康复；双耳聆听不仅是声音立体感觉，更重要的是声刺激从两个耳蜗分别进入大脑，这涉及声音定位、双耳效应等科学，不能用简单的两个喇叭来比较；最重要的是我们这里关注的是一个仅有6个月的婴儿，现在不采取措施，等到以后来告诉你的这种建议是不负责任的！国内第一部针对新生儿听力筛查的规定，即：《新生儿疾病筛查管理办法》已经在日由卫生部讨论通过，将在日起施行。《办法》明确指出&新生儿听力筛查程序包括初筛、复筛、阳性病例确诊和治疗。&正式这种所谓的&民间专业人士&在没有任何正规训练的基础上，任意开出处方，随意信口开河，是造成目前中国有相当一部分已经确认听力损失的儿童直到两年甚至三年后，才开始使用助听器的主要原因之一，而错过了宝贵的康复时间。按照听力筛查的要求，确诊的聋儿必须在六个月内佩戴助听器。以色列做到3个月内，英国做到6个月内，美国目前基本达到8个月内，而中国往往多达几年之久。
　　在聋儿干预、康复方面，我们尽可能做的就是科学指导、科学办事，尽量缩小与正常儿童的距离、离起跑线不要太远！类似信息9月9日&洮北 - 白城市电业局小区5-1号楼该用户其他信息9月9日&288元&/&保健器械9月8日&洮北9月8日&洮北
反馈建议描述：请填写描述手机号：请填写手机号请填写手机号老年性耳聋患者佩戴助听器效果的评估--《天津医科大学》2014年硕士论文
老年性耳聋患者佩戴助听器效果的评估
【摘要】：目的
老年性聋患者的言语辨别率下降直接影响到患者的日常交流能力,助听器对老年性聋的听力损失有补偿作用,助听器验配的理想目标是达到在舒适佩戴下的最大言语识别率,不同听力障碍的患者对助听器的需求不同,如何对中老年人佩戴助听器的效果进行评估已成为验配师及临床医师面临的重要问题。本课题研究探讨不同程度听力下降的老年性聋患者佩戴不同侧别的助听器的疗效,为助听器的合理验配提供参考依据。
调查对象为100名来白天津市第一中心医院耳鼻喉科门诊老年性聋患者,年龄≥55岁；平均年龄70+9.74岁。中度耳聋53人,重度耳聋47人,单耳佩助听器49人,双耳佩戴助听器51人,均符合下列条件：①小学文化程度以上能听懂和会讲普通话。②耳部体检(耳廓,外耳道,鼓膜)正常。③鼓室导抗图呈A型。④感音神经性聋,纯音测听500,00Hz平均听阈为41～80dBHL(中～重度聋)。选配助听器均为全数字助听器,且功率相近,功能相似,最大饱和声压级为112±3dBSPL-125±3dBSPL,满档声增益为43±5dB-58±5dB,频率为200-5000Hz,型号为BTE、ITE两种。全部患者佩戴助听器时间≥6周。
应用GSI61双通道诊断型听力计,通过“心爱飞扬”计算机辅助汉语普通话言语测听系统,在本底噪声为19dBA的声场中进行言语测试。首先进行助听听阈测试,尽量保证各频率进入言语香蕉图,之后分别进行助听前后单音节词,安静及噪声下语句识别率(SNR=5)的测试,可在安静和噪声背景下分别进行。安静测试的条件即在声场内不播放噪声。完成测试后,填写主观调查问卷并计算得分情况。
主观调查问卷选用助听器效果国际性调查问卷(the International Outcome Inventory for Hearing Aids, IOI-HA)。按调查结果分别将耳聋患者分成了三个组(满意、一般满意、不满意)。统计学分析应用SPSS17.0统计软件,并进行正态分布检验,将患者助听前后的单音节词识别率、安静及噪声下语句识别率(SNR=5)的结果进行配对样本t检验,将中、重度耳聋及单、双耳佩戴助听器患者的IOI-HA结果进行独立样本t检验。p0.05为差异具有统计学意义。
1.按耳聋程度分组比较：中、重度耳聋患者助听前后单音节词、安静及噪声下语句识别率的差值有统计学意义(p0.05)；且中度耳聋患者与重度耳聋患者助听后的单音节词、安静及噪声下语句识别率差值有统计学意义(p0.05)；中、重度耳聋患者IOI-HA各题得分差值结果无统计学意义(p0.05)；
2.按佩戴侧别分组比较：助听后,单、双耳佩戴患者的单音节词识别率较助听前有明显提高(p0.05),双耳佩戴患者的单音节词识别率与单耳佩戴者相接近,差异无统计学意义(p0.05)；
助听后,单、双耳佩戴患者的安静及噪声下语句的识别率均有明显提高(p0.05),双耳佩戴患者的安静及噪声下语句识别率高于单耳佩戴者,二者差异有统计学意义(p0.05)；单、双耳佩戴患者的IOI-HA各题平均得分差值结果无统计学意义(p0.05)。
言语测听及IOI-HA是评估助听器佩戴效果的常用方法,佩戴助听器有助于提高中、重度老年性耳聋患者的言语识别率,改善日常交流能力,延缓认知能力减退有重要意义。双耳佩戴助听器的效果优于单耳佩戴者。使用不同有效方法相结合进行评估更能反映佩戴助听器的真实效果。
【关键词】：
【学位授予单位】：天津医科大学【学位级别】：硕士【学位授予年份】：2014【分类号】：R764.436【目录】：
中文摘要4-6Abstract6-10縮略语/符号说明10-11前言11-14 研究现状、成果11-13 研究目的、方法13-141.1 对象和方法14-17 1.1.1 研究对象14 1.1.2 病例选择和排除标准14-15 1.1.3 评定指标15 1.1.4 主要仪器和测试环境15 1.1.5 听力学检查对受检者及检查者的具体要求15
1.1.5.1 对受检者的要求15
1.1.5.2 对检查者的要求15 1.1.6 操作基本流程15-16
1.1.6.1 中耳分析及纯音听阈检测方法15-16
1.1.6.2 言语识别率的检测方法16 1.1.7 统计学方法16-171.2 结果17-23 1.2.1 单、双耳佩戴助听器者单音节词及安静、噪声下语句识别率比较17 1.2.2 单、双耳佩戴患者IOI-HA得分17-18 1.2.3 单耳佩戴助听器患者按满意度分组后的识别率18-19 1.2.4 中度、重度耳聋佩戴助听器者单音节词及安静、噪声下语句识别率比较19-20 1.2.5 中度耳聋患者按满意程度进行分组进行言语测试结果20-21 1.2.6 重度耳聋患者按满意程度进行分组进行言语测试结果21-231.3 讨论23-32 1.3.1 耳聋23-25 1.3.2 助听器验配25-28 1.3.3 助听器佩戴效果评估28-32
1.3.3.1 单、双耳佩戴助听器效果的比较30-31
1.3.3.2 中、重度耳聋佩戴助听器效果比较31-321.4 本研究中的优缺点32-33结论33-34参考文献34-38发表论文和参加科研情况说明38-39附录39-41综述41-51 综述参考文献47-51致谢51-52
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