未分化强直性脊柱炎是什么意思
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未分化脊柱关节病是指一组具有脊柱关节病的某些临床和（或）放射学特征，而又表现不典型，但尚未达到已确定的任何一种脊柱关节病诊断标准的疾病。它不是一个独立的疾病，也不是一种综合征，它只不过是一组症状谱和临床相的命名，是一个临时诊断，借以区分类风湿关节炎、弥漫性结缔组织病以及其它风湿性疾病。未分化脊柱关节病可以表现为一种或多种症状，可间歇出现，可有不同轻重和不同病程。
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未分化脊柱关节病是指一组具有脊柱关节病的某些临床和(或)放射学特征，而又表现不典型，但尚未达到已确定的任何一种脊柱关节病诊断标准的疾病。它不是一个独力的疾病，也不是一种综合征，它只不过是一组症状和临床相结合的命名，是一个临时诊断，借以区分类风湿关节炎、迷漫性结缔组织病以及其它风湿性疾病。未分化脊柱关节病可以表现为一种或多种症状，可间歇出现，可有不同轻重和不同病程。　　
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　　未分化强直性脊柱炎是指具有强直性脊柱炎的某些临床和(或)放射学特征，而又表现不典型，尚未达到已确定的强直性脊柱炎的诊断标准。
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目前共收到封感谢信未分化脊柱关节病合并格林-巴利综合征1例文献复习--《临床医药实践杂志》2007年S4期
未分化脊柱关节病合并格林-巴利综合征1例文献复习
【摘要】：
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R593.2;R745.43【正文快照】：
据检索M ed line、PubM ed以及国内相关网站均未见未分化脊柱关节病合并格林-巴利综合征病例报道。现将在临床工作中遇到的1例报告如下:1病历介绍患者,男15岁,主因“间断双足跟痛3年,左膝、右踝关节肿痛20 d”,于日入院。1998年出现行走后足跟痛,双侧交替出现,未
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未分化结缔组织病
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近年来，未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease，UCTD)已逐渐被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。到目前为止，未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现，本病是否为另一种结缔组织病仍需学术界的进一步研究。
UCTD的概念最早由LeRoy等在1980年提出。但是，直至1989年以后，相关的临床研究才逐渐增多。文献上的名称仍不统一，有人称之为隐匿性狼疮、不全型或顿挫型狼疮、早期未分化结缔组织病和未分化结缔组织综合征等。各研究者推荐的诊断标准也不完全一致。近十几年来，国外对本病的临床特征、实验室异常及其转归进行了较多的研究。国内亦有不少UCTD的病例，但系统的研究报道尚少。
一、检查　　UCTD患者可出现多种实验室检查异常。但是，对每一个体而言，大多数UCTD患者仅有某一两种化验异常，自身抗体谱较单一。
血象检查可见白细胞减少、血小板减少或贫血。溶血性贫血者可有Coombs试验阳性。自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长。尿常规可出现蛋白尿、血尿等。可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高。部分患者出现转氨酶升高，常提示自身免疫性肝损害。　　血清学检查中以ANA阳性最为常见，阳性率在55%～100%，平均58%左右。荧光核型以斑点型最为常见，均质型和核周型均较少见，而滴度与SLE相似。　　少部分患者可出现类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA或SSB抗体阳性。抗RNP抗体的出现常与雷诺现象和关节炎有关，而抗SSA抗体阳性者常伴口干燥。抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、梅毒血清试验假阳性和补体降低少见。　　其他辅助检查方面，B超可见肝脾、淋巴结肿大，B超和X线检查还可能发现心包或胸腔积液。肺功能异常者少见。
临床上，应注意将未分化型结缔组织病与重叠综合征及混合性结缔组织病(MCTD)区分开来。重叠综合征指同时或先后出现两种结缔组织病的临床表现，并符合各自的诊断标准。混合性结缔组织病有国际上认可的诊断标准，可有类似系统性红斑狼疮、多发性肌炎或进行性系统性硬化症等的临床症状，但不满足其诊断标准，并以雷诺现象、肿胀手、肺部受累及高滴度的nRNP抗体等为特征。
临床上，应注意将未分化型结缔组织病与重叠综合征及混合性结缔组织病(MCTD)区分开来。重叠综合征指同时或先后出现两种结缔组织病的临床表现，并符合各自的诊断标准。混合性结缔组织病有国际上认可的诊断标准，可有类似系统性红斑狼疮、多发性肌炎或进行性系统性硬化症等的临床症状，但不满足其诊断标准，并以雷诺现象、肿胀手、肺部受累及高滴度的nRNP抗体等为特征。
UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。治疗目的在于减轻患者的临床症状，使病情长期缓解及预防不良转归。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。
1.对症治疗 乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大。一般而言，症状较重者首选双氯芬酸等抗炎效果较好者;症状较轻或长期用药者可选择不良反应小、服用方便的缓释非甾体抗炎药，如美洛昔康及萘丁美酮等;有上消化道炎症、溃疡等病史者宜选用罗非昔布及塞来昔布等选择性COX-2抑制剂。
出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较好疗效。
有光过敏患者应注意避免阳光直晒。
2.肾上腺皮质激素 面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射倍他米松(得宝松)、醋酸去炎松等抗炎治疗。
有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血性贫血等可应用全身激素治疗，但不宜采用大剂量激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg·d)即可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。欧洲抗风湿联盟的调查发现，有38%的患者在初次诊断后口服泼尼松治疗，但激素量均≤10mg/d，1年和2年随访时该比例分别为43%和27%。
1989年Jonathan等总结38例患者的临床资料发现，仅需非甾类抗炎药治疗的患者占47%(18/38)，局部激素治疗者为11%(4/38)，口服激素治疗者为32%(12/38)，使用羟氯喹或氯喹治疗者为29%(11/38)，需用免疫抑制剂治疗者仅1例，占3%。除1例自身免疫性血小板减少患者外，口服激素的剂量多在20mg/d或以下，并可很快减量。
3.免疫抑制剂 对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，目前针对其临床治疗经验的报道较少。一般根据临床症状的不同，参照其他结缔组织病的治疗给予不同方案。但宜采用小剂量、短疗程方案。常用免疫抑制剂包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
1995年Wise等报道，对多关节炎和激素减量困难的患者可试用甲氨蝶呤治疗，剂量与在系统性红斑狼疮的应用类似。接受治疗的患者中有53%有效，以多关节炎和皮肤黏膜病变改善最为明显。60%的患者出现不良反应，其中33%的患者不得不因此而中断治疗。在25mg/周剂量治疗组有1例患者出现机会致病菌感染，发生隐球菌脑炎，该患者同时服用泼尼松30mg/d。
总体而言，注意采用较低剂量并能在治疗过程中注意密切随访，甲氨蝶呤治疗的安全性尚可。
此外，在难治性UCTD患者，给予适量来氟米特、环孢素A等免疫抑制剂可能有效，但尚需更多临床研究的证实。
4.抗疟药 对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合并应用。羟氯喹的常用剂量为200～400mg/d。在此剂量下，极少出现眼底的损害。但是，为慎重起见，应在用药前和用药后每3～6个月进行1次眼科检查，注意视野变化和眼底等病变的发生。
2000年欧洲抗风湿联盟的调查发现，在112例UCTD患者中接受抗疟药治疗者约占17%，但2年后该比例上升至32%左右。该结果提示患者对抗疟药治疗的顺应性良好，因不良反应停药的发生率低，可以长期应用。
研究表明，本病肺间质纤维化、肾损害和中枢神经系统损害等内脏受累发生率较低，预后相对较好。长期随访有半数以上的患者可完全缓解。
1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
2.继续服用药物，做好护理。
3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
4.适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。
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分化综合征合并急性呼吸窘迫综合征的临床诊治分析
摘　要：目的分析分化综合征合并急性呼吸窘迫综合征的临床特点。方法选取2005年5月-2011年10月我院收治的分化综合征合并急性呼吸窘迫综合征患者8例，回顾性分析患者的临床症状、实验室检查结果、治疗及预后。结果8例患者主因发热、乏力、出血等就诊于我院血液科，确诊为急性早幼粒细胞白血病后应用维A酸诱导治疗，均出现呼吸急促、困难，高热；4例患者体质量增加超过5kg，2例患者出现低血压，1例患者出现肾功能不全。5例患者行胸部x线检查，表现为两肺纹理增粗、模糊，散在片状影，大小不一，边缘不清，或片状影融合呈弥漫渗出性改变，3例患者行胸部CT检查，可见两肺多发片状及磨玻璃样高密度影，边界欠清，其中2例患者可见下肺不张或胸腔积液。均给予经口气管插管，呼吸机辅助呼吸，4例患者经治疗后病情好转，氧合指数升高，胸部x线示肺部渗出吸收，予呼吸机辅助呼吸治疗10—18d后查血气分析基本正常，肺部渗出大部分吸收，脱离呼吸机，拔除气管插管，经后续治疗后达到临床缓解。2例患者低氧血症难以纠正，1例患者并发双侧气胸，1例患者并发弥散性血管内凝血，均治疗无效死亡。结论分化综合征合并急性呼吸窘迫综合征一旦发生，病死率极高，其预后与早期诊断、早期合理治疗关系密切。
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