结节性硬化不治疗最好最好上医院专科治疗按医生的指导方案治疗，不得马虎

叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴男女之比为2：1。

2018年5月11日国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，结节性硬化不治疗最恏症被收录其中

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多个脏器及组织,任何器

均可受累,临床表现因病变部

现肾功能衰竭,心力衰竭,癫痫持续状态,呼吸衰竭等并发症.

结节性硬化不治疗最好症是一种常染色体显性遗传病,外显率可变本病有阳性家族史者占20%-30%。病理改变：脑部的典型表现為室管膜下结节常在侧脑室前角，显微镜下是一些过度增生的大的星形细胞结节有钙化趋势，数目多少不等

脑皮质也可见到一些硬嘚结节，颜色灰白脑回表面隆起，直径约1-2cm数目多少不等，镜下结节为神经胶质由一些巨大的多核星形细胞组成。这些结节可将正常腦皮层压薄类似病变也可见于中央灰质，脑干或小脑