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　　但愿“渐冻人”心中自由的梦，不会一场空

　　作者 | 一碗萝莉面

　　来源 | 医学界神经疒学频道

　　世界上最著名的肌萎缩侧索硬化严重吗症（以下简称ALS）患者

　　莫过于去年过世的伟大物理学家

　　在被诊断为ALS后

　　他还苼存了超过50年

　　而绝大多数ALS患者

　　平均生存期只有3-5年

　　ALS便会一点点地蚕食病人的大脑、脑干、脊髓

　　由于它只侵犯掌管运动的神經元

　　所以也被称为“运动神经元病”

　　一开始，可能只是拿不起筷子抬不起手

　　慢慢地，走路也有困难

　　然后发现没有力氣把话说清楚

　　想吃，但没有力气吞下面前的美味

　　直到发现连正常呼吸都成了一种奢望

　　似乎下一口气就要窒息

　　这是个无比沉重的阶段

　　发展到进食困难和呼吸困难的病人

　　可能会因为身体衰竭或者窒息而死亡

　　大部分病人始终保持着完好的意识和感覺

　　他们一点点地看着自己飞扬的灵魂

　　被囚禁在一副如坠冰窟、无法动弹的身体里

　　正因为如此，ALS病人被形象地称为

　　在疾病嘚后期吞咽困难的病人

　　可能要通过插鼻胃管，甚至胃造瘘来保证营养供应

　　可能需要借助无创呼吸机甚至有创呼吸机来维持生命

　　这些方法无法阻挡疾病的发展

　　只能暂时缓解病人的痛苦

　　ALS的发病机制，现在还没有完全研究透彻

　　针对ALS的治疗药物比如利鲁唑片

　　也仅能部分延长他们生存时间

　　渐渐受到越来越多人的关注

　　今天是国际罕见病日

　　疾病罕见，但希望常见

　　医学研究能有更多突破

　　能有一点又一点温暖

　　融化“渐冻人”群体的渐渐冷却的生命之火！