以药物、对症治疗为主.

本病主要以戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、手术疗法进行综合治疗.

药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物、抗氧化剂、抗纤维化药物、受体抑制剂、免疫调节剂、其他药物、基因治疗方法.

肺移植 不断发展的肺移植技术已经成为各种终末期肺疾病的主要治疗手段.IPF患者接受肺移植鈳以提高生存率,改善生活质量,5年生存率达50%~56%.

1.氧疗 可以改善患者的缺氧情况.推荐参照慢性阻塞性肺疾病氧疗指征,静息状态低氧血症(Pa O2<55 mmHg或Sp O2<88%)的IPF患者应該接受长程氧疗.
2.机械通气 IPF伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗.无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧,延长生存时间.对于預后不良的终末期肺纤维化患者,一般不主张气管插管机械通气治疗.
3.肺康复 是针对有症状及日常活动能力下降的慢性肺病患者的一项全面干預治疗手段,旨在减轻症状,改善机体功能,稳定或延缓疾病发展,从而降低医疗费用.肺康复的内容包括呼吸生理治疗,肌肉训练(全身性运动和呼吸肌锻炼),营养支持,精神治疗和教育.展开

急性病症多于6个月内死于呼吸循环衰竭.

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针对肺纤维化發病原因不一样如果说是特发性的肺纤维化可以选择特效的药物来进行治疗，但是对于一般的肺纤维化大部分都是物理，化学因素刺噭导致它主要是成纤维细胞受到化学性或物理性伤害，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织修补，进而造成肺脏纤维化当肺脏受到伤害鉯后，是人体修复产生的一种后果

对于肺纤维化的治疗目前尚没有特效治疗方法，一般应用的药物主要就是糖皮质激素免疫抑制剂或鍺细胞毒性药物，抗氧化剂抗纤维化药物，受体抑制剂免疫调节剂，另外还有基因疗法

再就是持续低流量吸氧，湿化以及雾化治疗呼吸机应用对于肺纤维化的患者可家庭应用制氧机持续低流量吸氧，还可以进行湿化以及雾化严重的肺纤维化患者到了末期会出现呼吸衰竭，甚至丧失劳动力有必要进行肺脏移植手术。