肌无力怎么回事患者该怎么治疗?

经常会有重症肌无力的患者来咨询:“医生啊,我要做XXX手术,能不能做?会不会加重?”别看只是一个问题,但里面包含的信息可真不少,还不能一概而论。局麻手术(譬如、脂肪瘤切除等)一般影响不大,本篇重点讨论全麻手术,按照实际上可能存在的情况,可归纳为:1)MG病情稳定,手术是择期的;2)MG病情稳定,手术是紧急的;3)MG病情不稳定,手术是择期的;4)MG病情不稳定,手术是紧急的。这四种情境的处理和应对策略是有一定差别的,下面一一进行解释。

在手术前能够帮助预测术中或术后MG病情是否会加重的指标主要就是患者的肺功能,但鉴于多数MG患者做肺功能检查存在一定困难且配合度欠佳,专科医生可以根据患者的总体肌无力病情予以评定,根据患者的呼吸情况、讲话响度、吞咽功能和咀嚼能力等将其归为病情稳定或不稳定者。

MG患者在围手术期可能会引起病情加重的原因是什么,一般来说是相关药物(譬如肌松剂、药、氟喹诺酮抗生素等)、手术应激和术中停用MG相关药物。而MG病情加重的直接后果主要就是出现呼吸危象和呼吸机撤机困难。针对病情加重的原因,结合上述四种情况,可逐一进行分析。   

1.MG病情稳定,手术是择期的

这种患者接受手术基本不需要有特别大的顾虑,譬如患者因胸腺增生、甲状腺结节、、神经松解术等需要行手术治疗,主要取决于外科医生和患者共同协商后确定手术时间,但指征不强者手术不做也罢。尽管肌无力病情稳定,但在术后还是要加强复苏及拔管期间的呼吸和生命体征监护,吡啶斯地明和强的松一般在术前一大早按服,术后一旦恢复胃肠给药按原来给药时间给予即可。

2.MG病情稳定,手术是紧急的

这种患者的主要矛盾在于需要紧急手术的疾病,譬如急性化脓性胆囊炎、脾破裂、恶性单发肿瘤等等,这时该患者应该以解决主要矛盾为主,而肌无力本身稳定,就不必过于担心。提醒手术和医生在术后还是要加强复苏及拔管期间的呼吸和生命体征监护,吡啶斯地明和强的松一般在术前一大早按服,术后一旦恢复胃肠给药按时给予即可。

3.MG病情不稳定,手术是择期的

这类患者应建议先控制肌无力,待肌无力病情稳定后再考虑行相关手术治疗,不要贸然冒风险进行手术,否则容易引起肌无力危象。

4.MG病情不稳定,手术是紧急的

这种情况最为尴尬和复杂,一方面要解决患者符合手术指征的紧急情况,另一方面要兼顾不稳定的肌无力。一定的围手术期准备是需要的,譬如术前输注人体免疫球蛋白和术后延迟拔管和脱机时间,加强术后的呼吸和生命体征监测,一旦有危象迹象,就按照危象请神经内科专科处理,必要时气管切开。

不管如何,MG患者如果需要全麻手术,可以参考上述四种情况,去咨询专科医生以获得进一步的指导,但不管如何,重症肌无力不是手术的绝对禁忌症,只是需要多加重视罢了,广大病友千万不能因MG的存在而对应该做的手术“视如猛虎”,耽误最佳手术时机。当然,对于一些指征不强可做可不做的手术,不做也罢!

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患者信息:女 28岁 病情描述:

四肢无力,眼睛睁不开,总是感觉很疲惫,眼睛比以前小了很多,干活也没有力气

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下肢酸软无力,一般多可能有机体缺钙或缺钾导致的可能性较大,指导意见 建议最好到医院做个血钙血钾检测,明确下诊断和缺乏程度,再做针对性地补充,一般可以适当多吃肉类,鱼虾等,多吃香蕉,可以适当服用钙片。

病情分析:重肌无力症,中国内地称为“重症肌无力”,医学学名为MyastheniaGravis,简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。指导意见临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。治疗重症肌无力通常以扶正生肌为原则。

病情分析:肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系,任何年龄均可罹病,但以10~35岁最多见,亦有中年以上发病者。肌无力是一种慢性进行展性疾病,它不但给病人身体上造成很大的痛苦,也给家庭和社会带来很大的负担,该病因病程长而且难治,给患者带来的心理压力也很大,从而影响疾病的好转和康复。好的心理状态会给患者增添无比强大的抗病能力,坚定的生活信念能促进疾病早日康复。

病情分析:肌无力是一种感觉或临床症状,而且我们对此并不陌生。当劳动、走路、大病初愈时,都会有肌肉无力感觉,但这种感觉会随着休息调整而逐渐消失。指导意见肌无力是一种慢性疾病,生活调养很重要,患者应从饮食方面开始注意,学会自我保养。凡食疗物品,一般不采取炸、烤、爆等烹调方法,以免其有效成份破坏,或使其性质发生改变而失去治疗作用。应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。

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陆某某,男,50岁,广东省顺德均安镇人,2004年3月2日入院,住院号:171101。缘患者两前开始出现双眼睑下垂,伴有全身乏力,时有吞咽及呼吸困难,当时诊断为重症肌无力,长期服用溴吡斯的明治疗,病情时有反复。1年前发现胸腺瘤,并在顺德市人民医院行手术治疗。去年12月因甲状腺肿大伴甲亢在中山医行手术治疗,术后病情一度平稳。

10天前开始出现吞咽及呼吸困难,3月2日晨8时许,以上症状加重,遂急送入我一附院急诊科。在急诊科给予吸氧、吸痰及肌注新斯的明(共两次,总计1mg),后收入二内科。入院证见:心慌、胸闷、呼吸浅促,痰多难咳,不能进食及说话,神志淡漠,口唇紫绀,精神倦怠,四肢无力。两肺可闻及大量痰鸣音,舌淡红苔白腻,脉细数。查血分析示:WBC20.7×109/L;尿分析:ERY250/μl,镜检WBC(++),镜检RBC(+++),颗粒管型(0-1)/lp;免疫全:IgM2.72g/L(0.60~2.63),C-反应蛋白:66.6mg/L(0~8)GLU13.54mmol/L,余检查(-)。

中医诊断:痿证(脾肾虚损、大气下陷),西医诊断:重症肌无力危象;并胸腺瘤术后;并甲状腺部分切除术后。患者入院后呼吸困难症状逐渐加重,出现痰阻气滞、烦躁、口唇紫绀加重等症状,立即上呼吸机。患者及家属拒绝转ICU,鉴于此治疗上加强护理,注意气道管理,定时吸痰,保持呼吸道通畅,通过胃管鼻饲食物与药物。积极抗炎,加大溴吡斯的明用量,激素10mg/日静滴。加强对症支持治疗,维持水电解质平衡。

3月9日,患者神清,精神好转,今晨大便两次,质中等,小便调;查体:呼吸有力,胸廓起伏好,两肺可闻及较多痰鸣音,眼裂增宽,瞳孔直径3mm,对光反射存在,球结膜水肿,四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常。血氧饱和度97%。胸片示:①拟支气管炎;②气管内插管。邓教授查房后指示:本病总属肾气亏虚,肾不纳气,中药功在补肾益气。方药如下:党参20g,云苓15g,白术15g,巴戟15g,淫羊藿12g,狗脊30g,川断15g,锁阳10g,肉苁蓉12g。方煎药冲高丽参茶两包,分三次喂。在医护通力合作下于3月10日成功脱机。

3月15日,患者呼吸平稳,言语流利,听诊双肺呼吸音清,自觉颈部不适,咽有梗阻感,血氧饱和度100%,舌胖大苔厚浊,脉细涩。细菌鉴定:铜绿假单胞菌。地塞米松已用10余天,考虑久用效果差,改为强的松每日两次口服,70mg/日。吞咽功能已无障碍,可拔除胃管。患者觉咽喉不适,但吞咽无梗阻,无呛咳,属气管插管损伤局部器官粘膜,气管拔管后1周咽喉不适症状可消失。中药以健脾益气为大法:党参20g,白术15g,茯苓30g,陈皮6g,橘红10g,巴戟20g,苏叶10g,砂仁(后下)6g,北芪20g,甘草6g。

3月17日,患者精神较前佳,仍觉咽喉不适,吞咽欠顺畅,但无呛咳,言语尚清,语声低微嘶哑,时有流涎,痰多,纳眠可,四肢肌力正常,可下床行走,二便调,舌质转淡,苔白微腻,右脉虚,以肾脉为著,重按无力,左脉弦涩。邓教授查房后指示:患者准头亮,示病情好转,有生机;脉象见右肾脉虚,重按无力,为肾阳不足,肾不纳气之象,左脉涩示血少,涩中带弦,示正气来复;时有流涎、痰多,当属气虚生痰,治疗上应在生发脾阳的基础上,辅以补肾纳气,忌攻下、消导及泻下之品,以免损伤正气。方用加用淫羊藿、巴戟及枸杞子补肾纳气,五爪龙益气除痰。处方如下:北芪120g,党参30g,升麻10g,柴胡10g,当归头15g,巴戟15g,云苓15g,白术15g,淫羊藿10g,枸杞子12g,陈皮5g,甘草5g,五爪龙50g。带回自煎。

3月20日,神清,精神可,言语低微清晰,进食顺利,痰涎分泌减少。病情渐趋稳定,中药守上方,嘱患者注意休息,慎起居,防外感,多进食一些补中益气食物,如黄芪粥等,以促进疾病恢复。

患者于3月31日出院,出院时患者已能独立登上7楼而不觉得累,呼吸吞咽顺利,无特殊不适。随访至今病情稳定,可从事轻体力劳动,写信称赞“中医顶呱呱”。

按:重症肌无力危象,通常是指重症肌无力病人在患病过程中由于病情加重或治疗不当,累及延髓所支配的呼吸和吞咽肌群,导致机体不能维持正常通气和吞咽功能,并危及患者生命的一种呼吸衰竭状态。引起重症肌无力危象的诱因,一般说来大致有感染、停服药物、胸腺摘除术后、使用有关药物(如镇痛类:吗啡、度冷丁;抗生素类:卡那霉素、链霉素、庆大霉素、四环素、新霉素、多粘霉素;镇静剂:非那根、鲁米那、安定等)、大剂量激素冲击疗法、女性分娩等等。中医无重症肌无力危象之称,教授根据多年临床体会,认为属于脾胃虚损,大气下陷病症。虚损,反映该病已发展到形体与功能都受到严重损坏的危重本质;大气下陷,体现该病呼吸困难,吞咽不下,气息将停,危在顷刻特点。

本例患者病情极危重,为我院已收治重症肌无力危象病人中最重的一个,既往已抢救过两次,预后极差。但既往未服用过中药,所以用上中药后疗效惊人,又由于全科医生的通力合作,终于创造了奇迹。

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