想要护理好重症肌无力的患者，我们首先应该知道重症肌无力是一种什么性质的疾病，然后才能给予一定的疾病护理，在疾病的开始阶段我们如果能够很好地护理好患者，那么我们在治疗这种疾病上的阻力就会大大的降低，尤其是我们应该护理好重症肌无力患者的心理，具体的我们想要了解这种疾病，阐述如下：

       以上我们专家对于重症肌无力的患者相关的内容知识点就总结了这么多，但是重症肌无力的患者还需要我们注意的就是这是一种特殊的疾病，如果我们在一些疾病的护理和治疗的方面没有重视起来的话，那么在疾病后期的治疗上可能还会存在一定的问题，为此我们最好给予这种疾病的健康指导。

重症肌无力症病因及发病机制

为了便于分层治疗和预后判断，Osserman将MG分为4个类型，这种分型目前已被广泛接受。

Ⅰ型： 眼型（ocular MG）。仅上睑提肌和眼外肌受累，约占20～30%。

ⅡA型： 轻度全身型（mild generalized MG）。以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物治疗反应好，无呼吸肌麻痹，约占30%。

ⅡB型： 中度全身型（moderate generalized MG）。较严重的四肢无力，生活不能自理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难，约占25%。

Ⅳ型： 晚期重症型（late severe MG）。临床症状与Ⅲ型相似，但病程较长，多在2年以上，由I型或II型逐渐进展形成，约占10%。

是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。

（3）反拗危象（brittle crisis）：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。

以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

重症肌无力症重复神经电刺激

Hz、5Hz）CMAP波幅递减15%以上（通常以第4或5波与第1波比较），部分患者高频刺激（20Hz以上）时可出现递减30%以上（通常以最后1个波与第1波比较）。最常选择刺激的神经是腋神经、副神经、面神经和尺神经，通常近端神经刺激阳性率较高。全身型MG患者RNS的阳性率50%-70%，且波幅下降的程度与病情轻重相关。单纯眼肌型患者的阳性率较低。RNS应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。

重症肌无力症单纤维肌电图

单纤维肌电图（single fibre electromyography，SFEMG）是较RNS更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段，主要观测指标包括“颤抖”（jitter）和“阻滞”（blocking）。可以在RNS和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常。在无力的肌肉上如果SFEMG正常则可排除MG。

重症肌无力症AchR抗体滴度的检测

重症肌无力症疲劳试验（Jolly test）

正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但是MG患者常常过早出现疲劳，称作病态疲劳。以下几种疲劳试验有助于发现病态疲劳现象。

（1）提上睑肌疲劳试验：让眼睑下垂的患者用力持续向上方注视，观察开始出现眼睑下垂或加重的时间。

（2）眼轮匝肌疲劳试验：正常人用力闭眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋进上下眼睑之间）。面肌受累的MG患者持续用力闭眼60秒后可出现埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、消失甚至闭目不全和露白现象。

（3）颈前屈肌肌群疲劳试验：患者去枕平卧，令其用力持续抬头，维持45°。正常人可持续抬头120秒。颈前屈肌无力的MG患者，抬头试验持续时间明显缩短，最严重时甚至抬头不能。

（4）三角肌疲劳试验：令患者双上肢用力持续侧平举90°，观察维持侧平举的时间。正常人应该超过120秒。MG患者三角肌受累时侧平举时间明显缩短。

重症肌无力症胸腺CT和MRI

MG临床诊断的主要依据是具有病态疲劳性和每日波动性的肌无力表现。确诊依靠细致准确的新斯的明试验，绝大多数患者均是通过此项试验而确诊，但新斯的明试验阴性不能完全排除MG的可能。重复神经电刺激、单纤维肌电图以及AchR抗体检测可以为新斯的明试验不确定的患者提供有价值的实验室诊断依据。

重症肌无力症眼外肌麻痹

重症肌无力症吞咽困难和构音障碍

重症肌无力症急性或亚急性四肢弛缓性瘫痪

MG的治疗可以分为两部分，一是对症治疗，不针对病因，仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对MG病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。

胆碱酯酶抑制剂可以通过抑制胆碱酯酶的活性来增加突触间隙乙酰胆碱的含量。它只是暂时改善症状，维持基本生命活动，争取进一步实施免疫治疗的时间。只有当肌无力影响患者的生活质量，出现明显的四肢无力、吞咽和呼吸困难时才考虑使用胆碱酯酶抑制剂。常用的有溴吡斯的明，每片60mg，每4～6小时服1片，可根据肌无力症状的轻重而适当调整给药时间，每日最大剂量成人不超过600mg，儿童不超过7mg/kg。对吞咽极度困难而无法口服者可给予硫酸新斯的明1mg肌注，1～2小时后当该药作用尚未消失时再继以溴吡斯的明口服。与免疫抑制剂联合应用时，取得明显治疗效果后，应首先逐渐减量或停用胆碱酯酶抑制剂。

包括药物治疗、放射治疗和手术治疗。

（2）免疫抑制剂：出现下列情况要考虑加用或改用免疫抑制剂：①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者；②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者；③胸腺切除术疗效不佳者；④肾上腺皮质激素减量即复发者；⑤MG伴有胸腺瘤者。

3）环孢菌素A：主要影响细胞免疫，能抑制辅助性T细胞的功能，不影响抑制性T细胞的激活和表达。用量为6mg/kg·d，口服，以后根据药物的血浆浓度（维持在400～600μg/L）和肾功能情况（肌酐176μmol/L以下）调节药物剂量。治疗开始后2周即可见症状改善，平均3.6个月达到高峰。总疗程12个月。 个别患者可发生肾毒性，停药后恢复正常。此外，还可发生恶心、一过性感觉异常、心悸等。

（3）胸腺切除：现今认为胸腺切除是治疗MG最根本的方法。随着胸外科手术技术的不断改进，手术的安全性越来越高，几乎所有类型的MG患者都可以尝试选择胸腺切除治疗。5岁以前的儿童因考虑到胸腺在生长和发育过程中的生理作用，一般不采用手术治疗。65岁以上的老年人考虑到对手术的耐受性比较差，也应谨慎选择胸腺切除治疗。眼肌型对激素反应良好者，一般可不手术。Ⅱ～Ⅳ型MG患者，胸腺切除均可作为首选治疗方案，病程越短手术效果越好。任何年龄的胸腺瘤患者都是胸腺切除的绝对适应症。Ⅰ期和Ⅱ期胸腺瘤患者可以先试用非手术疗法，而对伴有浸润型（Ⅲ、Ⅳ期）胸腺瘤的MG患者应尽早手术治疗。胸腺切除术后容易发生危象，甚至术中死亡，术前应先给予免疫抑制、血浆交换或静脉用丙种球蛋白（IVIG）治疗，待肌无力症状得到明显改善后再做手术。术后应继续给予免疫抑制，以减少术后危象的发生，降低死亡率。胸腺切除的疗效多在术后几个月以后才能显现。

（4）MG危象的处理：一旦发生严重的呼吸困难，应立刻行气管插管或气管切开，机械辅助通气。加强呼吸管理是挽救MG危象患者生命的关键环节。 肌无力危象时应即刻给肌肉注射硫酸新斯的明，可迅速缓解症状。胆碱能危象应及时停用所有胆碱酯酶抑制剂。不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换。

1）血浆置换：可清除血浆中的AchR抗体、补体及免疫复合物等。适用于危象的抢救，不适于常规治疗。每次可交换血浆2000ml左右。隔天1次，3～4次为一个疗程，多在治疗后1～2周改善，疗效可维持数周至数月。

2）大剂量IVIG疗法：适合于危象的抢救或胸腺切除术的术前诱导缓解，用法为 400 mg/kg·d，连用5天。

3）甲基强的松龙冲击疗法：在保证有效的辅助呼吸的情况下，可以采用甲基强的松龙冲击治疗。方法为甲基强的松龙500～1000mg/d，连用3天，继之以60～100mg强的松口服，待症状改善后逐渐减量。

MG患者预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。一旦发生危象，死亡率较高。

• 贾建平主编．神经病学．北京：人民卫生出版社，2008：360-365
• 贾建平主编．神经病学．北京：人民卫生出版社，2008：460-471

1.重症肌无力是一种因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。发病原因分为先天遗传性和自身免疫性疾病两大类。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。因此需要对症治疗，这种方法并不一定适合，也没有得到完全的认可。在选择治疗方法是还是要慎重！
2.重症肌无力的治疗可以分为两部分，一是对症治疗，不针对病因，仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对MG病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。在此建议患者早期去正规医院及时从根本上治疗，可以考虑采用中医辩证施进行治疗,同时制定合理科学的护理方案，不仅增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,而且还无毒副作用。