梅杰综合征四大类型是不是就是面肌痉挛

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面肌痉挛是梅杰综合征一一种病态,注意预防
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13*** 男 50岁 广东
报到来源: 门诊
疾病或症状: 梅杰综合征
患者当前诊疗情况: 用药、定期复诊/门诊小手术/其他治疗(备注:患者不用复查)
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您好,老张。
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------以上为清华大学第二附属医院(玉泉医院)神经外科中心陈琳博士回答。主治:面肌痉挛MVD,三叉神经痛MVD,舌咽神经痛,眼肌痉挛(Meige综合征),脑积水,头颅畸形,面瘫,颅骨修补整形美容+脑功能修复,眩晕,脑外伤卒中脊髓损伤瘫痪,帕金森病震颤,脑萎缩,神经遗传病基因检测遗传咨询与神经修复门诊。秉承执业理念:关注手术每个细节,争取手术每例完美。引领中国神经修复发展,贯穿治疗全程
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眼睑痉挛(梅杰综合征)DBS/面神经梳理/脑立体定向手术
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Meige综合征(眼睑痉挛)脑起搏器DBS/面神经梳理/立体定向脑内核团毁损术
Meige综合征(梅杰),又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍,是一种局限性肌张力障碍性疾病,主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动。
一、临床分型:
眼睑痉挛型(BS):表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。
眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型(BS-OMD):在表现眼睑痉挛的同时,口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动,呈怪异表情。
口下颌肌张力障碍型(OMD):仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。
二、临床表现:
以40-70岁居多,多见于女性,男:女比为1:2-3。
缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。
多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状,眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主,以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩,表现为瞬目次数增多,流泪,少数经1-2年出现功能性失明,最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难,甚至丧失生活自理能力。
部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。
眼睑受累:轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多,有的被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难,需用手指挑开眼皮;严重时可造成功能性失明。
口-下颌受累:表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。
颈部肌肉受累:表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等,严重者难以维持正常头位。
其他:舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬;
咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难;
额肌受累出现额头发紧、皱眉;
手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动;
胸腹部受累可出现局部不自主抽动,伴发胸闷、憋气。
Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks 现象)。
本病症状常在半年到2年内停止发展,但病情发展的速度有很大的个体差异性,有的发病后数周就达到最严重程度,也有的呈缓慢发展超过10年。有报道患Meige综合征的患者大约1/3有状如等。
三、诊断与鉴别诊断:
主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。
瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加,Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加,电诱发角膜反射时限延长。
PET-CT检查可以看到大脑某些皮层或神经核团代谢减低。
鉴别诊断:
Meige综合征早期症状不典型时,应与干眼症相鉴别。
本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、等鉴别。
四、病因和发病机制:
该病发病机制可能与脑基底节部损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。
本病与使用某些药物相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。
倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。
与自身免疫有关。
五、治疗方法:主要包括口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。
1、药物治疗:
口服药物包括:(1)多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等;(2)γ-氨基丁酸类药,如佳静安定、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药,如安坦等;(4)安定类药,如地西泮、氯硝西泮等;(5)抗药,如阿米替林、阿普仑等;(6)托吡酯,首剂25 mg/天,4周后逐渐加量至75 mg,2 次/天;(7)腰椎穿刺:鞘内注射地塞米松5mg+维生素B12 1支+脑苷肌肽1支,每周2-3次。
2、A型肉毒毒素局部注射治疗: A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月,主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30%的患者可以缓解症状。
3、手术治疗:(1)对于经济条件好的患者,(双侧)苍白球内侧部脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation,DBS)可以选择,住院费用26-28万元,住院时间10天,有效率在80%-90%。(2)面神经、三叉神经梳理术(单侧):手术适应证包括眼睑痉挛型病人;眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型者;心肺功能良好能耐受手术的患者。首先对症状严重的一侧进行面神经、三叉神经梳理,多数患者术后一侧症状能明显缓解,住院费用3-3.5万元,住院时间10天。观察半年后,如果效果满意,可考虑再对另一侧进行同样手术。(3)局麻下立体定向苍白球内侧部毁损术(单侧)。住院费用3-3.5万元,住院时间10天。观察半年后,如果效果满意,可考虑再对另一侧进行同样手术。
4、术后残留症状的处理:给予组方药物颞浅动脉旁注射+眼睑肌多点注射,每天一次,14天一个疗程,一般重复2-4个疗程,病人的残余症状大部分可以明显减轻或治愈。
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通知:温馨提示:(1)口服阿司匹林和利血平的病人,必须手术前提前10-14天停用药物。 (2)鉴于药物卡马西平口服导致的药物性肝损害发生率较高,谷丙转氨酶(ALT)高于正常2倍以上将推迟手术,故建议病人决定手术前,宜先在当地医院抽血化验肝功,待肝功符合要求后,再来我院办理入院手术,减少住院天数。
通知:温馨提示:如果目前患有高血压、糖尿病、胃炎、胃溃疡、凝血疾病、月经期(女性)等合并疾病,必须清楚告知医生,因为术后某些常规用药可能对此类病情有不良影响。温馨重要提示:(1)口服阿司匹林和利血平的病人,必须手术前提前10-14天停用药物。 (2)鉴于药物卡马西平口服导致的药物性肝损害发生率较高,谷丙转氨酶(ALT)高于正常2倍以上将推迟手术,故建议病人决定手术前,宜先在当地医院抽血化验肝功,待肝功符合要求后,再来我院办理入院手术,减少住院天数。(3)吸烟患者,应提前4周戒烟。(4)高血压病人,在当地心内科就诊,规律服药,血压(收缩压)必须控制在150 mmHg以内。(5)糖尿病病人,在当地内分泌科就诊,规律用药,空腹血糖应控制在10 mmol以内。(6)感冒、发热、呼吸道感染、肺炎病人,须痊愈后再来住院。高血压、糖尿病、阿司匹林,手术病人的三大杀手。年龄超过75岁的高龄老年病人,也增加手术风险。
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通知:个人经验:梅杰综合征,双侧DBS昂贵,效果一般,术后调控耗时繁琐。建议可以先选择单侧立体定向脑内核团毁损术+靶向神经修复+2年后另外一侧立体定向核团微毁损或DBS。
通知:我院(清华大学玉泉医院)已开始接收外地异地医保病人,具体详情和如何办理,请咨询当地医保部门。
通知:您好,请告知您最近身体恢复的状况。如果有问题,可以请通过本网站询问,也可以对我的工作进行评价或投票。谢谢。祝您健康。
通知:陈琳博士提倡:帕金森病、多系统萎缩、多发性硬化等神经变性病,应给予靶向神经修复基础治疗。
适应证病种:帕金森病、帕金森叠加综合征,多系统萎缩,黑质纹状体变性,橄榄桥脑小脑萎缩,脱髓鞘,多发性硬化等神经退变性疾病。
神经修复治疗流程:
神经营养修复支持细胞存活。
腰穿途径神经多重复合营养。
改善脑代谢。
改善脑微循环。
脑脊液手术治疗,脑脊液置换,脑脊液净化神经保护。
每个疗程:7-14天。
通知:朋友们大家好,这是定期随访信息。为了进一步提高我们的手术疗效,请告知我们医疗服务中需要改进的方面,以便我们进一步改进各项,争取更好满意。请给我们投票,告知其他患者您在我院或好大夫网上医院的就医经历,给“满意医疗”增添正能量的可靠信息。谢谢。(清华大学玉泉医院神经外科中心陈琳博士。日)
通知:您好,请告知您术后的近况如何?
通知:大家好,陈琳大夫在阿根廷祝您国庆中秋快乐。大家如果治疗疗效很理想,欢迎大家在网站上积极用文字分享出来,给更多有需要的病人做参考,让他们少走弯路。谢谢。
通知:大家好,天气严寒请您注意头部颈部保护,减少头痛、面瘫、颈椎病的发生。另外,最新的研究证明,每天睡眠应该不低于7-8小时,请注意达标,防止心脏等疾病。
通知:来的是景,走的是缘,我喜欢看景,但我更珍惜缘,好大夫网,是一个集体点,闲了可以叙叙旧,因有缘,我们在好大夫网相遇,因有分,我们成了隔频朋友,此岸,彼岸,有你,有他,也有我春,夏,秋,冬,风风雨雨,来来去去,走的走,来的来,演绎者每个人生劲力,所以在好大夫网,缘尽说一声尊重,缘来道一声珍惜,愿望大家能在好大夫网,开开心心度过每一天,亲如兄弟姐妹,才是最好的愿望,天天沐浴在阳光下,照亮别人,温暖自己,走过春夏秋冬,季节在变,我们的友谊不变,,最温暖的!不是桃花漫舞,而是朋友的笑脸,最好的陪伴不是不离不弃,而是认识你真好2018元旦快到了提前祝好大夫网里的朋友们节日快乐,健康幸福。
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好大夫在线“挤眉弄眼”是面肌痉挛还是梅杰综合征?
面肌痉挛比较常见的症状就是面部肌肉抽动,很多患者容易与梅杰综合征混淆,唐都医院神经外科王景博士介绍,面肌痉挛患者面部抽搐一般是一侧,双侧比较少见,而梅杰综合征患者一般是双侧都会出现症状,那么,双侧面肌痉挛与梅杰综合征如何鉴别?
双侧面肌痉挛:面肌痉挛亦称面肌抽搐或偏侧面肌痉挛症,是一侧面神经受激惹而产生的功能紊乱症候群。面肌痉挛往往仅单侧累及,双侧受累者罕见,约占面肌痉挛患者的4%。双侧面肌痉挛患者症状一般从一侧面部抽搐开始,然后再是另外一侧抽搐。患者抽搐发作时,同样表现为先后抽搐发作,不同时间出现,这点与梅杰综合征双侧同时发病的症状有明显区别。双侧面肌痉挛的治疗同样是面神经显微血管减压术,一般首先选择病史长,抽搐重的那一侧先手术,而后再行另一侧。
Meige综合征:梅杰综合征则是由法国神经病学家Henry Meige首先描述的一组锥体外系的周围神经病变,也有人称之为Brueghel综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等,多发病于中老年女性,男女比例为1:2-3。梅杰综合征患者首发症状为双侧眼睑痉挛,随着病情的发展逐渐可累及口、面、下颌等部位。患有梅杰综合征后,患者可表现为双眼不自主的频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位肌肉不自主运动,呈“挤眉弄眼”状。部分患者表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。Meige综合征患者在“打哈欠、吃东西、咳嗽等时可见症状戏剧性减轻。
这两种病还应与手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。
面肌痉挛与梅杰综合征如何手术治疗?
面肌痉挛患者是有手术治愈的机会,针对原发性的患者,通过显微血管减压术可达到治愈的目的,而梅杰综合征患者目前还没有好的治疗方法,可以通过外科手术控制症状,目前神经外科专家推荐的手术是脑深部电刺激手术治疗,术后症状改善较好。
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我检查的时候医生说面痉挛和眼痉挛都属于梅杰综合症
嗯,是的,眼睑痉挛和面肌痉挛都是梅杰综合征的一种病症而已
这个久治不愈会不会面瘫?
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保存至快速回贴三个方面鉴别面肌痉挛和梅杰综合征
面肌痉挛与梅杰氏综合征从症状表现上看有相似之处,所以好多患者都把这两个病混为一谈,以致影响到治疗。下面就由南京仁康医院闫滔来告诉我们面肌痉挛与梅杰氏综合征如何区别。
 其一:两种病的症状与体征不同
闫滔称,这两种病都表现有不自主地频繁眨眼,不同的是面肌痉挛是单侧眼睛眨,同时伴有同侧嘴角不自主抽动,受情绪影响较大,情绪激动时,与人交流时抽动更加频繁。而梅杰氏综合征则表现为双侧眼睛和口唇同时抽动,没有明显间歇期,唱歌或吹口哨时可停止。
 其二:两种病的病因不同
闫滔指出,面肌痉挛是由于颅内血管压迫面神经根,血管跳动刺激面神经而致眼及面部抽动,是先天携带后天发病,面神经根受压迫是主因,是病根。而梅杰氏综合征是一种心理疾病,该病患者大多性格内向、孤僻、爱较真、好钻牛角尖,各项检查均无异常。
其三:两种病的治疗不同
闫滔介绍,面肌痉挛的病因是颅内血管压迫面神经根而致面部及眼部抽动,那么解除对面神经的压迫是治疗该病的关键。梅杰氏综合征同时作为一种心理疾病其治疗方法与面肌痉挛完全不同,在做好治疗的同时,要对患者进行心理疏导,鼓励其树立战胜疾病的信心,加强身体锻炼,多与人交流,多参加集体活动,尤其是娱乐活动。大部分梅杰氏综合征患者经过一段积极的综合治疗,多数患者可明显好转。
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