肺胸膜实质弹力纤维增生症1例
来源：影享国际
46岁男性，主诉咳嗽、盗汗5年，活动后气喘3年
既往诊断为反复发作的肺部感染（，当地按结核治疗，2014年于当地诊断肺炎并予抗感染治疗，症状有所缓解），无吸烟史。
查体示双肺呼吸音清，右下肺少量湿罗音；辅助检查示PCO2稍高，肺功能检查提示混合性通气功能障碍，RV/TLC增高。
胸部高分辨CT
冠状位重建：
1. 该患者的肺部病变主要表现为（多选）：
A.上肺受累为主
B.中下肺受累为主
C.胸膜增厚
D.肺纤维化
2.该患者可能的诊断是：
B.特发性肺纤维化
C.慢性过敏性肺炎
E.肺胸膜实质弹力纤维增生症
答案往下拉↓↓↓
病理：（肺穿刺）少量肺组织，可见明显实变，残留少量肺泡腔，实变区可见弥漫弹力纤维增生和纤维化，伴有炭尘沉积。结合临床和影像学符合肺胸膜弹力纤维增生症（PPFE）
弹力纤维染色
肺胸膜实质弹力纤维增生症（Pleuroparenchymal fibroelastosis, PPFE）在2013年由美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸病学会（ERS）将其归为特定类型间质性肺炎，即罕见间质性肺炎。该疾病是以上肺胸膜增厚、肺泡内纤维化、肺泡间隔弹力纤维增生为主要病理表现的罕见间质性肺疾病。
在目前已有的PPFE病理报道中，男女比约为37:45，好发年龄呈双相分布：有30岁及60岁两个发病高峰。目前认为，PPFE的发病与慢性反复肺部感染、结缔组织病、器官移植、化疗等因素相关，在现有研究中，吸烟未被发现与该病有显著相关性。
在临床上，PPFE的患者通常无显著的特异性症状，一般表现为气短、咳嗽、气胸、胸痛等，可长期无症状，后突然加重。一般查体发现为身材较瘦、胸廓扁平，少见杵状指及啰音。实验室检查通常可发现限制性通气障碍，部分患者表达自身抗体，如ANCA、RF、anti-dsDNA等。
在病理上，PPFE典型的表现为上肺胸膜纤维化、临近胸膜下区域肺泡内纤维化及肺泡间隔弹力纤维增生（弹力纤维染色呈强阳性）。
在影像学检查（通常为胸部高分辨CT），PPFE的典型表现如下：
早期一般表现为双侧肺尖胸膜下结节及网格样影；
进展期，一般表现为集中于上肺的胸膜实质增厚、胸膜下肺组织纤维化及双侧肺门牵拉性上移；
晚期PPFE在胸部高分辨CT中可见肺纤维化，牵拉性支扩，肺囊性改变、肺大泡。
PPFE常要同特发性肺纤维化（IPF）或非特异性间质性肺炎（NSIP）、结节病及放疗相关肺炎相鉴别。
IPF/NSIP一般下肺受累常见，可呈蜂窝样改变，胸膜增厚一般不明显，组织学上一般可见多个阶段的纤维化病灶，具有异质性，弹力纤维染色一般表现为散在、碎片化的染色；结节病在疾病进展的晚期可出现上肺纤维化、胸膜增厚，但一般具有较为明确的病史可供参考，组织学上结节病以肉芽肿性病变为主要表现；放疗相关肺炎通常有明确的肿瘤病史，且肺部受累与照射野明显相关。
本例患者主要以双上肺表现为著，胸部HRCT呈现胸膜增厚、胸膜下肺纤维化、双侧肺门上抬；组织学上可见弹力纤维染色呈强阳性，符合PPFE诊断。虽然本例患者在双下肺亦有少许受累，但其病灶分布呈明显的集中表现，并且结合病理学检查，可辅助我们做出正确的诊断。
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特发性胸膜肺弹力纤维增生症一例
本文原载于《中华结核和呼吸杂志》2014年第8期特发性胸膜肺弹力纤维增生症( pleuroparenchymalfibroelastosis, PPFE) 是一种罕见的新型特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia, IIP) [ 1] , 国际上也仅有一些散在的病例报道, 国内尚无此类病例。现将我院新近确诊的一例PPFE 病例报道如下, 以提高对该病的认识。患者男, 34 岁, 因“ 肺部阴影10 余年, 咳嗽、活动后气短4 年”于2013 年11 月入院。患者于2003 年体检时发现肺部阴影, 胸部CT 示“ 双上肺为主的纤维索条影”, 因无明显临床症状, 未进一步诊治。2009 年10 月患者受凉后出现发热、咳嗽, 最高体温达38.1 ℃, 无咳痰、咯血; 伴有剧烈活动后气短, 复查胸部CT 示“ 双上肺胸膜下为主的斑片状和条索状影, 局限性胸膜增厚”, 考虑“ 弥漫性肺病变性质不明”,给予抗感染治疗后体温下降, 咳嗽症状有所缓解, 但仍有咳嗽、气短, 并在感冒后加重。自2013 年3 月再次感冒后出现咳嗽、活动后气短加重, 平地步行500 m 左右、步行上3 层楼等活动即有气短。患者于2 年前始出现双踝、双腕及双手掌指关节背侧、眉弓附近的红色皮疹, 无瘙痒。患病期间, 患者无明显口干、眼干, 无肌痛、肌无力, 无反复口腔溃疡及关节肿痛, 近期食欲和二便正常, 体重无明显下降。既往史: 幼年时曾患“ 过敏性鼻炎”和“ 喘息性支气管炎”, 15 岁后未再有相关症状反复。20 年前行“ 阑尾切除术”, 4 年前外伤后行“ 跟腱断裂修补术”。从事办公室工作, 不嗜烟酒, 无家族遗传病史, 家族中无类似疾病患者。体检: 患者生命体征平稳,未吸氧时脉氧饱和度为93% ～95% , 双踝、双腕及双手掌指关节背侧、眉弓附近的红色斑疹, 不高出皮面, 局部有少量脱屑。全身浅表淋巴结未触及肿大, 双肺可闻及爆裂音、少许散在干鸣音, 心脏及腹部查体未见异常体征, 四肢肌力正常,无杵状指、趾, 双下肢不肿。实验室检查: 血常规、尿常规+沉渣、便常规、血生化( 包括肝肾功能、电解质及肌酸激酶等) 、红细胞沉降率和C 反应蛋白均在正常范围, 抗核抗体谱、抗可提取可溶性核抗原、抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子及人体白细胞抗原-B27 ( human leukocyte antigen-B27,HLA-B27) 均阴性, PPD 和γ-干扰素释放试验( 结核感染T细胞斑点试验, T-SPOT. TB) 结果均为阴性。自然状态下动脉血气分析: pH 值为7. 425, PaCO2 为38. 7 mmHg( 1 mmHg = 0. 133 kPa ) , PaO2 为85. 6 mmHg. , HCO-3 为24. 3 mmol /L。心脏和腹部超声未见明显异常。胸部高分辨率CT 示胸膜增厚, 分布以双上肺为主, 胸膜下斑片、索条影,伴有牵张性支气管扩张( 图1 ～4) 。肺功能提示:“ 重度限制性通气功能障碍, 伴弥散功能障碍”, FEV1 /FVC 为84. 8%,FVC 为1. 29 L, 占预计值% 为26. 5% , 肺总量为2. 31 L, 占预计值%为33. 1% , DLCO: 4. 12 mmol ·min - 1 · kPa - 1 , 占预计值% 为36. 5% 。支气管镜检查未见明显异常, BALF 分析( 灌入100 ml, 回收72 ml) , 其中CD4 /CD8 为0. 6, 细胞总数21. 7× 106 个/ μl, 巨噬细胞0. 70, 中性粒细胞0. 25, 淋巴细胞0. 04, 嗜酸粒细胞0. 01。皮肤活检符合红斑角化症, 肌电图未见肌源性及神经源性损害, 股四头肌活检病理示肌肉组织未见特征性病理改变。鉴于经上述检查化验后仍未能明确肺内病变的性质及原因, 经与胸外科讨论后, 拟行外科肺活检。征得患者及家属同意后行电视辅助胸腔镜手术: 术中未见粘连,取右肺中、下叶共2 块肺组织活检, 分别送检病原学和病理。细菌、真菌及结核的涂片和培养均阴性, 病理检查示脏层胸膜肥厚, 近胸膜肺组织纤维化, 增生的纤维组织弹力纤维染色阳性, 病变符合胸膜肺实质弹力纤维增生症( 图5, 6 ) 。待手术伤口愈合良好后加用泼尼松1 mg·kg - 1 ·d - 1 联合环磷酰胺1 ～2 mg·kg - 1 ·d - 1 , 目前尚在随诊中。讨论 PPFE 是是2004 年由Frankel 等[ 2] 首次提出的一类新型IIP, 在修订版的IIP 共识中纳入罕见IIP 类型之一[ 1] 。早在1992 年日本学者曾报道类似病例, 但他们称其为“ 特发性上肺纤维化”[3] 。迄今为止, 仅有PPFE 的病例报道( 本病的发病机制尚不明确, 反复的肺部感染、自身免疫性疾病过程、药物、骨髓移植及遗传易感性等因素可能参与本病的发生[ 2-4] , 所有病例均无明确的石棉接触史和活动性肺结核的病史; 所有病例均为从不吸烟或已戒烟的患者。性别上女性稍多于男性, 中位年龄在52 岁左右[ 2 -4, 7-8] 。本病的临床表现不特异, 与其他间质性肺疾病的表现类似: 临床上以干咳、活动后气短为主要表现[ 1, 7-8] 。PPFE 尚无特异性的血清学标记物, 部分患者可有低滴度的某些自身抗体的阳性, 但HLA-B27 均为阴性[ 2-3] 。绝大多数肺功能损害表现为限制性通气功能障碍, 部分合并弥散功能障碍; 偶有肺通气功能正常或表现为阻塞性通气功能障碍的病例。影像学和肺脏病理表现有一定的特征性, 是该病有别于其他间质性肺疾病的特征, 在弥漫性肺病的鉴别诊断中有一定的提示意义。胸部影像学的表现特征上, 病灶以肺尖、上肺分布为主,且多为双侧对称性分布; 主要表现为肺尖或上肺脏层胸膜增厚, 少部分病例可见有局限性的钙化, 胸膜下肺组织可见网格、蜂窝影, 部分患者可有小叶中心型的小结节影、斑片影、牵张性支气管扩张, 部分患者可以合并中下肺( 尤其是下肺) 间质性肺疾病的表现[ 1-4, 8-9] 。本例患者的胸部CT 冠状位成像可见PPFE 的影像学特点: 双上肺脏曾胸膜增厚、胸膜下肺纤维化。鉴于病变主要在脏层胸膜及以下的部位, 一般不会有明显的胸膜粘连, 给这类患者接受外科肺活检提供可能。肺脏病理表现上: 病灶位于脏层胸膜及其邻近的肺组织, 镜下可见脏层胸膜明显增厚, 胸膜及胸膜下肺组织内大量胶原、弹力纤维组织增生, 弹力纤维染色提示增生的弹力纤维较短, 主要呈旋涡状及杂乱排列。上述病变的时相一致; 正常和异常的肺组织之间分界鲜明, 不存在过渡区域; 病变部位均存在慢性淋巴细胞性炎症。少部分患者在病变以远的下肺存在间质性肺病的表现: 部分病变性状与上肺类似, 部分为寻常型间质性肺炎( UIP) 样表现, 可见蜂窝肺、纤维母细胞灶[ 2-8] 。但所有病例的肺活检中均未见石棉小体、肉芽肿等病变。PPFE 需要与陈旧胸膜/ 肺结核、石棉肺、结缔组织疾病相关性肺病以及药物性肺损伤等鉴别: ( 1) 陈旧结核出现对称性上胸部为主的胸膜增厚还是比较少见的, 并且本例的结核方面的检查化验( PPD 和T-SPOT. TB 等) 无阳性提示; 尤其是外科手术的肺/ 胸膜活检病理也没有结核感染的证据, 可以本例排除陈旧结核感染的可能。( 2 ) 石棉肺/ 胸膜病变一般都有石棉接触史, 并且其胸膜病变时常常伴有钙化, 石棉肺的胸部影像学上类似于特发性肺纤维化的表现, 分布上没有明显的上胸分布为主的特征; 再结合本例患者没有石棉、粉尘接触史, 尤其是病理表现上没有石棉小体等石棉肺/ 胸膜损害的特征性病变, 也不支持石棉肺/ 胸膜病变。( 3) 结缔组织疾病相关性的肺受损中, 强直性脊柱炎肺受累时可表现为上肺纤维化, 但一般不会伴有明显的上胸部胸膜病变; 再结合本例患者没有强直性脊柱炎的临床表现和血清学结果, 也能排除强直性脊柱炎肺受累的可能。( 4 )结合患者没有长期用药史, 暂不考虑药物性肺损害。鉴于目前临床上对这一新型的IIP 认识还不够充分, 治疗方案上也尚未达成共识, 通常以小剂量糖皮质激素为主,部分合并使用免疫抑制剂。本病的预后较差, 大部分PPFE患者在诊断后病情呈进行性进展。文献报道患者的生存期为4 个月～7 年( 中位生存期2 年) , 感染和呼吸衰竭是主要死因; 部分患者易合并气胸, 甚至发生反复气胸[ 2-4] 。本例患者给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗, 我们将继续随访、跟踪, 以明确其对于上述治疗方案的反应。参考文献(略)( 收稿日期:
)( 本文编辑: 蔡蜀菁)
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The owner of this website (www.jajwzx.com.cn) has banned your access based on your browser's signature (40e03d89a7c79366-ua98).胸膜肺弹力纤维增生症研究进展--《中国实用内科杂志》2016年10期
胸膜肺弹力纤维增生症研究进展
【摘要】：正胸膜肺弹力纤维增生症(pleuroparenchymal fibroelastosis,PPFE)是一种近年来被认识的间质性肺病类型,其英文报道及命名首次见于2004年[1]。2013年美国胸科学会和欧洲呼吸学会的修订版特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)分类共识中,特发性PPFE被纳入罕见类型IIP
【作者单位】：
【分类号】：R561
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