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以肝损害为主要症状的肝豆状核变性的观察与护理.doc
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以肝损害为主要症状的肝豆状核变性的观察与护理.doc
关注微信公众号北京：“肝豆”患者找不到硫酸锌片
核心提示：最近，北京的罕见病“肝豆状核变性”患友们都在寻找一种药：硫酸锌片。他们发现，这种药在药店里和医院里都难觅踪影。有患者专门打电话到北京的一个生产厂家，才知道厂家已经两年都没有生产这种药品了。
　　“你也是肝豆吗？买不到了。”最近，北京的罕见病“”患友们都在寻找一种药：。他们发现，这种药在药店里和医院里都难觅踪影。有患者专门打电话到北京的一个生产厂家，才知道厂家已经两年都没有生产这种药品了，“肝豆”们着急了。
　　据了解，“肝豆”们罹患的肝豆状核变性又称逊氏病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的和以基底节为主的脑部变性疾病，也是一种罕见病——根据这种疾病的发病率估算，我国的患者不过2万人。硫酸锌可抑制铜在肠道内的吸收，使铜与肠黏膜隔离。对于一些患者来说，是每天必不可少的药物。　　记者通过调查了解到，由于硫酸锌片的市场需求小，企业生产的成本高，企业不愿意生产。目前，我国共有硫酸锌片药品批准文号21个，分别由16家药品生产企业持有，持有批准文号的生产企业分布在吉林省、北京市、山东省等共计10个省份。北京持有硫酸锌片批准文号的生产企业万辉双鹤药业公司曾经在2011年委托北京双吉制药公司生产三批硫酸锌片，共计600万片。但就是这600万片，企业用了三年才“消化”完。这之后，北京的生产企业再没有生产硫酸锌片。　　为了缓解“肝豆”的燃眉之急，北京市食药监局经过多方查找，了解到江西一家药厂还有硫酸锌片的库存。现在北京的“肝豆”们可凭处方在北京师大药房部分连锁门店购买。前不久，市食药监局又约谈了北京万辉双鹤药业公司，动员他们立即组织恢复生产。目前，生产企业已完成生产工作计划安排并启动原料药采购，由于药品生产包括了原辅料采购、检验、产品生产以及成品检验等环节，预计本月底北京产的硫酸锌片就可以供应到市场。　　追问
　　低价药何时不再短缺　　最近几年来，我国一再曝出药品短缺的情况。、鱼精蛋白、的短缺一度成为新闻热点。患者在进行骨髓移植时需要使用白消安，全国一年的用量不过2000支，从用药数量来看，堪称是“孤儿药”；鱼精蛋白是心脏手术的常用药，但这种“救心药”的用量少、价格低；而甲状腺疾病患者使用的甲巯咪唑，100片才卖4块多……这些短缺药有个共同的特点：价格低，用量少；企业利润薄，自然生产积极性不高。　　“如果让北京的企业赔一次钱生产药品救急，咱北京的企业都有这觉悟，但不能让他们年年赔钱。”北京市食药监局有关负责人表示，要想解决本市一些药品短缺的问题，短期可从外省市进货。但从长远来看，要想解决这个问题，还是要出台政策鼓励和支持企业恢复生产，比如可以考虑用政府购买的方式来解决这个问题。
常见症状： 并发症状： 相关检查： 推荐用药：
用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金...[]
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最近，北京的罕见病“肝豆状核变性”患友们都在寻找一种药：硫酸锌片。他们发现，这种药在药店里和医院里都难觅踪影。有患者专门打电话到北京的一个生产厂家，才知道厂家已经两年都没有生产这种药品了。我是肝豆状核变性患者在住院排铜在排铜的时候把钙也排了今天打了一小瓶葡萄糖酸钙点滴我有一个多月没出现过腰涨的症状今天晚上有一点涨不是很涨请问一下是不是受那个葡萄糖酸钙造成的本人29岁曾经治疗情况和效果：我是肝豆状核变性患者在住院排铜在排铜的时候把钙也排了今天打了一小瓶葡萄糖酸钙点滴我有一个多月没出现过腰涨的症状今天晚上有一点涨不是很涨请问一下是不是受那个葡萄糖酸钙造成的本人29岁想得到怎样的帮助：我是肝豆状核变性患者在住院排铜在排铜的时候把钙也排了今天打了一小瓶葡萄糖酸钙点滴我有一个多月没出现过腰涨的症状今天晚上有一点涨不是很涨请问一下是不是受那个葡萄糖酸钙造成的本人29岁（）
A:　　肝铜正常值干重≤50μg/g，如果发生肝豆状核变性，肝铜干重≥250μg/g，肝铜是诊断肝豆状核变性的金标准。
陈金军副主任医师
贾继东主任医师
彭劼主任医师
陈金军副主任医师
梁东辉主任医师
挂号科室：
疾病症状：
中山大学附属第三医院
擅长：擅长于神经免疫病、脑血管病、神经感染性疾病，老年神经疾病等。
上海新华医院
擅长：　　儿内科疾病的诊治，特别是小儿神经系统疾病的诊断和治
中山大学附属第一医院
擅长：1. 运动障碍/中枢神经变性病：帕金森病、扭转痉挛、发作性运
疗效：1.用于治疗重金属中毒、肝豆...
疗效：用于解救铅、汞、砷、镍、铜等...
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肝豆患者需每年住院吗
状态：就诊前
希望提供的帮助：
像我这种症状不明显的患者，需要每年住院驱铜吗？另硫酸锌我每次是服4粒，是否过量，这几天改服2粒可否？胞磷胆碱胶囊是否每天要服用？肝功能肾功能正常者是否每天要服肝泰乐？盼答复，万分谢谢
所就诊医院科室：
湘雅医院 神经内科
用药情况：
药物名称：青霉胺，硫酸锌，肝泰乐，VB1，胞磷胆碱胶囊
服用说明：青霉胺2粒/3次硫酸锌4粒/3次胞磷胆碱1粒/3次肝泰乐VB11粒/3次我想问硫酸锌4粒是否过量，每次2粒可否。07年确诊一直服药，期间住院3次，医生有建议不要每年住院，吃药就行，因我没有明显症状盼复
您好，对于肝豆状核变性患者，并不要求每年住院进行驱铜治疗，一般要根据病人的具体情况来确定是否住院驱铜治疗，如24小时监测体内铜沉积过多，则要考虑前几年每年或隔年进行驱铜治疗，另硫酸锌副作用较大，建议不用或改为葡萄糖酸锌更好，胞磷胆碱胶囊不需要每天服用。可停用。对肝功能肾功能正常者不建每天要服肝泰乐，建议病人最好服用谷胱甘肽。
状态：就诊前
谢谢上次的回复。我想问三个问题：1.因为现在买不到硫酸锌，根据上次建议我想问杨大夫服葡萄糖酸锌每次几粒？我现服3粒每次，但这段时间服药后想呕吐胃口不是很好，什么原因？2.我2008年服青霉胺和硫酸锌后手抖的症状已基本恢复，至今一直服用，上次在一篇文章里说像我们这种基本没有症状的患者可以不服青霉胺，可以用锌制品代替治疗吗？3.想生育第二胎，像我这种没有明显症状的患者还可以生育吗？怎么科学合理生育？谢谢
您好，就您所提的问题回答如下：1.葡萄糖酸锌，每2粒，一天三次；2.目前临床症状基本消失，可考虑维持量服用或间断服用3.想生育第二胎，但存在着一定的风险：一是自身疾病风险，二是下一代一般不发病，但常为基因携带者。
状态：就诊前
你好，杨教授，我是湖南长沙人，07年3月因轻微手抖查出该病，服药三个月左右症状基本消失，恢复正常，期间住院驱铜五次，我从去年12月至今年8月四次检查均显示谷丙转氨酶偏高，血小板计算偏低，以前肝功能基本正常，今年三月份另投医长沙湘雅附二杨旭教授看诊，经24小时尿铜只有59.34,杨旭教授建议不需要住院治疗，并停服青霉胺，现只服用海南出产的葡萄糖酸性，一次五片，一日三次，至今快7个月，我的问题是我以前到了密闭的环境会产生恐惧感，而坐立不安不能长期待下去，但如果有分心的话题就可以待下去，现在越来越严重，甚至不能坐公交车，地铁并伴随心跳加速，头晕症状，好像人要崩溃一样要大声吼叫，喝水能适当减轻一下，并害怕应酬，我12年做头部磁共振有脑内多发腔隙性梗塞灶，我想知道1.出现这种恐惧焦虑状是因为没有服用青霉胺加重了病情还是心里疾病，2.是否需要到安徽医院求医我该怎么办，万分感谢，苦恼无助的求助者
状态：就诊前
另15年左右开始腿膝盖上坡膝盖会刺痛，平路就没问题，今年8月份开始右手开始刺痛，活动可以听到骨头咯吱响，这个和肝豆有关吗
状态：就诊前
使用付费咨询服务
患者湘***购买了大夫网络咨询（9元/3条回复）
您好，从您提供的临床资料来看，目前的临床症状应该与肝豆状核变性有密切关系。建议您在方便的时候来我院面诊。
状态：就诊前
杨教授你好我2007因为手抖查出应该是脑型肝豆患者，后一直服用青霉胺一天6粒，葡萄糖酸锌一天六粒，肝太乐一天三粒，偶尔服用胞磷胆碱胶囊，服药一月就没有手抖现象了，症状就是容易头晕，从2016年因检查24小时尿铜只有56左右，湘雅附二杨旭教授建议我只服用葡萄糖酸锌片一天三次，一次五粒，其它药都停服，一直服用到16年12月份，出现腿爬楼很吃力，检查血常规59，血清铁1.3，得出结论是因服用葡萄糖酸锌引起缺铁性贫血，一月中旬停服葡萄糖酸锌片，改服青霉胺，从一天三粒逐渐加量到一天五粒，期间一二月份检查尿铜均是59左右，三月份尿铜确高达620左右，今天意味发现已怀孕4周6天，我想问得是1.服用青霉胺对孩子有影响吗？2.今后我应该怎么合理用药，服用哪些药，3除了做一些常规检查还需要特别做哪些检查，谢谢杨教授，辛苦杨教授在百忙之中能给予解答
您好，病情已知，可以明确地告诉您，服用青霉胺对孩子是有影响的，但影响的程度到底如何，这要看每个人的情况而定。一般而言，在妊娠期尽量不用青霉胺，可服葡萄糖酸锌、谷胱甘肽或中药。建议查一下血常规和肝肾功能检查。
状态：就诊前
谢谢解答，但我服用葡萄糖酸锌会引起缺铁性贫血，16年8月检查血清铁是7.3偏低，服用速力菲一个月后就没有在做相关检查，16年12月因脚爬楼无力检查是缺铁性贫血，后停服葡萄糖酸锌，一月明显好转，3月份检查血清铁和血清蛋白恢复正常，就是谷丙转氨酶偏稍高，医生判断是服用葡萄糖酸锌引起缺铁性贫血我想问：1.还有其它药物可以代替葡萄糖酸锌，要到哪里去买，如果一定要服用，葡萄糖酸锌的用量是多少？2.谷胱甘肽是护肝的孕期需要服用吗？我从来没有服用过该药，以前服用是肝太乐，后来因为肝肾功能正常一年多没服用了。3.你所说的中药是护肝还是排铜的，能把中药的具体药名告知吗？4.除了上述药还需要服用哪些药，例如补脑的。5.3月份检查尿铜是620左右，这个值算高吗，影响怀孕吗？谢谢。附上附件是：1.记录了三次的24小时尿铜结果2.最近检查的血常规和血清铁和肝肾功能检查结果。3.年脑部磁共振的结果。4.2014年住院诊断书麻烦查阅，给予解答
状态：就诊前
状态：就诊前
谢谢解答，但我服用葡萄糖酸锌会引起缺铁性贫血，16年8月检查血清铁是7.3偏低，服用速力菲一个月后就没有在做相关检查，16年12月因脚爬楼无力检查是缺铁性贫血，后停服葡萄糖酸锌，一月明显好转，3月份检查血清铁和血清蛋白恢复正常，就是谷丙转氨酶偏稍高，医生判断是服用葡萄糖酸锌引起缺铁性贫血我想问：1.还有其它药物可以代替葡萄糖酸锌，要到哪里去买，如果一定要服用，葡萄糖酸锌的用量是多少？2.谷胱甘肽是护肝的孕期需要服用吗？我从来没有服用过该药，以前服用是肝太乐，后来因为肝肾功能正常一年多没服用了。3.你所说的中药是护肝还是排铜的，能把中药的具体药名告知吗？4.除了上述药还需要服用哪些药，例如补脑的。5.3月份检查尿铜是620左右，这个值算高吗，影响怀孕吗？谢谢。附上附件是：1.记录了三次的24小时尿铜结果2.最近检查的血常规和血清铁和肝肾功能检查结果。3.年脑部磁共振的结果。4.2014年住院诊断书麻烦查阅，给予解答
您好，病情知悉，因未看到病人，故以下建议供您参考：如病情需要，可以用硫酸锌或醋酸锌来代替葡萄糖酸锌，谷胱甘肽是护肝也驱铜，孕期可以服用。中药可以用肝豆灵片。5.3月份检查尿铜是620左右，这个值较高，有可能影响怀孕，便要看个体情况来定。
状态：就诊前
杨教授，你好，我现在怀孕14周+2天了，39岁，NT检测正常和血常规（血小板稍低66）.肝实质弥漫性病变 ，脾大，肝肾功能正常。想问你1.要想检查肚子里的宝宝是否会遗传我这个肝豆病，是要做什么检查。2.另我现在还是只服用葡萄糖酸锌片4片一次，一天三次，你上次说要我服谷胱甘肽片，今天买了，不知道用量是多少.3血小板低要服什么药，今天医生开了多糖铁复合胶囊服用，还要服用别的药吗？谢谢您能百忙之中抽空给我答复
您好，要想检查肚子里的宝宝是否会遗传肝豆病，是要做羊水基因检查，但结果不完全可靠。2.谷胱甘肽片，一次一片，一天2次。
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：用药及康复训练建议
病情描述：语言清晰度时好时坏，讲话严重有气无力，舌头硬，大，说话好像嘴里含着东西且漏气。喉咙硬，突出
疾病名称：舞蹈症-棘红细胞增多症&&
希望得到的帮助：治疗方法有吗
病情描述：咬舌，磨牙，不自主运动，进食困难
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：青霉胺缺货，吃什么代替
病情描述：现在青霉胺缺货，有什么药物可以取代
疾病名称：肝豆&&
希望得到的帮助：希望能给出好的建议，能解答我的问题。
病情描述：12岁发病的，已经得到控制，但是舌根发硬，吐字不清，手指不灵活，希望得到指导
疾病名称：迟发性运动性障碍&&肌张力障碍&&精神分裂&&
希望得到的帮助：是否可以去你们医院治疗，需要手术吗
病情描述：吃了精神分裂的药利培酮导致的，身体不协调，无法正常走路
疾病名称：亨廷顿舞蹈病&&
希望得到的帮助：服药副作用大
病情描述：家族史 右肾错构瘤 右肾囊肿 患病六年多
疾病名称：肝豆状核变性，说话不清楚浑身发抖&&
希望得到的帮助：讲话不清楚
病情描述：讲话不是很清楚
疾病名称：锥体外系病变&&
希望得到的帮助：希望从遗传角度分析
病情描述：请问锥体外系病变会遗传给后代吗，准备怀孕？只有轻微表现。心情愉快的状态下多巴胺分泌，状态会更好。我的母亲也未曾说过她有此病，只是从小发现她有时心情不佳不自在时头有点轻微摆动。我是在...
疾病名称：迟发性运动障碍&&
希望得到的帮助：如何治疗？是否需要药物治疗？
病情描述：需要药物治疗吗？预后怎么样？吃精神科药喹硫平3年，今年4月开始注射长效氟哌啶醇5mg/支，共6针。开始2周一支，后一个月一支，最后一支7月26日。最近一个多月开始出现嘴咀嚼，左腿走路累，拖地，...
疾病名称：肝豆确诊&&
希望得到的帮助：请问大夫下一步该如何检查！
病情描述：十多年前莫名肝硬化，家族没有肝病史；后经哈尔滨211诊断肝豆，手术出院后遵遗嘱近七八年服用青霉胺，再无其他治疗，今年年初单位再次体检出肝硬化，开始去医院进行检查，各项指标均不能确诊肝豆...
疾病名称：肌张力障碍&&舞蹈症&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊？就诊前做哪些准备...
病情描述：右臂不自主舞动，头部抖动，双眼睑睁开困难。患者有中脑海绵状血管瘤，手术切除后，症状没消失，反而加重。
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：山东哪里可以住院排铜
病情描述：语言不清晰，流口水，咀嚼困难，震颤（激动时加重），走路不便，肢体不协调
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：如何病情好转，山东哪里可以排铜
病情描述：语言不清，咀嚼困难。手震颤。走路不稳，行动不协调
疾病名称：发作性神经性运动障碍&&
希望得到的帮助：这是什么病？
病情描述：男,14岁。发病时倒地，抱臂，抖动，左。侧肢体僵硬。不能上下楼梯。
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：问一下能治吗费用大概多少
病情描述：22岁发病今年40岁胳膊震颤语言不清走路不稳
疾病名称：偏身舞蹈症&&
希望得到的帮助：住院前是否需要吃药控制一下，吃什么药？
病情描述：最近一周，每天两三次左半身不受控制的手舞足蹈，口干，睡不着觉
疾病名称：孩子手脚无法控制的舞动身体前倾&&
希望得到的帮助：孩子是什么病
病情描述：男,16岁。16岁孩子手脚无法控制的舞动背前倾，起身或者跑步有动作且有先兆感觉，动作时大脑有意识做了脑核磁共振和24小时动态脑电图都无异常
疾病名称：肝豆你院有办法没有&&
希望得到的帮助：我问一下你院有办法没有
病情描述：主要现在手抖得比较厉害我以前都是在合肥治疗不想去那里治疗啦太远
疾病名称：脑延髓梗死15个月运动障碍　&&
希望得到的帮助：寻正确康复锻炼方法?，请支招,谢谢
病情描述：2015年6月份，得脑延髓梗死住院。在家康复锻炼15个月，至今留有站立不稳，不平衡，右侧肢体无力，走路一瘸一拐的，右腿走路大闪厉害，不能直立行走。很是困难，不能蹿，患腿抬不起来。
疾病名称：手抖&&
希望得到的帮助：咋样才能让他好啊
病情描述：现在好了就是天天吃药一天五次
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
杨文明大夫的信息
脑血管病（中风病）、肝豆状核变性、帕金森病、老年期痴呆、神经遗传病、神经痛、颈椎病、肌病、头痛、癫痫...
杨文明，男，主任医师、二级教授、医学博士、博士后、博士生导师，安徽中医药大学第一附属医院（安徽省中医...
杨文明大夫的电话咨询
90%当天通话，沟通充分!
中医神经内科可通话专家
河南中医一附院
上海龙华医院
东直门医院
广安门中医院
副主任医师
常州市中医院
吉林省中医院
副主任医师
山东省中医院是肝豆状核变性患者发病时间有13年了我的小孩目前就快..._百度宝宝知道}