口干、眼干3年余， - 血液与风湿免疫专业讨论版 - 爱爱医医学论坛
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口干、眼干3年余，
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第一部分：病例资料
患者女，54岁。因“口干、眼干3年余，多关节肿痛伴皮肤结节半年余”就诊我院。3年余前患者出现口干、眼干伴口腔溃疡，外院行唇腺活体组织检查示腺泡间多灶性成团淋巴细胞浸润，诊断为“SS”，未特殊治疗。
半年余前出现双膝关节肿痛，外院诊断为“RA”，予来氟米特及甲氨蝶呤治疗好转出院，院外未规律服药。出院后逐渐出现多关节肿痛，逐渐累及双手近端指间关节、掌指关节、双膝、足趾，活动受限，伴晨僵，双手远端指间关节及末端手指皮肤出现多发小结节，伴压痛，外院查RF 49.10 U/ml、抗CCP抗体阴性、ANA颗粒型1:80、抗SSA抗体阳性；皮肤活体组织检查示表皮鳞状上皮增生，真皮纤维、血管及组织细胞增生、少量淋巴细胞浸润。
予羟氯喹、甲氨蝶呤、白芍总苷、泼尼松治疗，症状缓解不明显。患者自发病以来，精神、饮食、睡眠可，大、小便正常，体质量无减轻。既往高血压及脂肪肝病史。
体格检查：双手远端指间关节及末端手指皮肤多发绿豆大小紫红色实性小结节(见图1)，质韧，有压痛。双侧腕关节、膝关节、踝关节、2~4掌指关节及近端指间关节肿胀，双侧肘关节、膝关节、各掌指关节、2~4近端指间关节、各跖趾关节及2~4近端指间关节压痛，双侧浮髌试验阳性。双肘、双膝关节活动受限，双侧“4”字征阳性。
实验室检查:血常规:血红蛋白104 g/L，尿常规、便常规、肝功能、肾功能未见异常，ESR29mm/1h，D-二聚体0.71 ug/ml，RF 38.5 U/ml，抗CCP抗体阴性，抗突变型瓜氨酸波形蛋白(MCV)抗体阴性，ANA颗粒型1:80，抗SSA抗体阳性。
骨密度示骨质疏松。右足核磁示右足滑膜病变、退行性骨关节病变，第一跖趾关节改变。左腕超声示关节腔滑膜增生、少量积液。唾液流率0ml/15min，泪液分泌试验右眼1mm、左眼1mm。右手指关节伸侧皮肤活体组织检查：真皮内大量毛玻璃样单核及多核组织细胞增生（见图2)，免疫组织化学&068(+)工034(+)4肘人（+)、Vimentin(+)、S-100(-)、FX1因子（-)、CK-Pan(-)、HHF35(-)、Ki67(l%)。
第二部分：诊断与讨论
诊断：多中心网状组织细胞增生症，SS，骨质疏松症。
治疗：予阿仑膦酸钠70 mg/周口服，玻璃酸钠、复方倍他米松、重组人Ⅱ型TNF受体-抗体融合蛋白膝关节腔内注射改善局部症状，因应用羟氯喹及来氟米特出现视物模糊，换用甲氨蝶呤10 mg/周控制病情，同时予托珠单抗480mg每月静脉滴注1次，辅以补钙等对症支持治疗。治疗1个月后原有部分结节变平软，关节肿痛较前明显缓解。目前仍在随访中。
多中心网状组织细胞增生症（MRH)为一种少见的系统性疾病，主要以皮肤、黏膜多发性组织细胞结节和破坏性关节炎为特征，亦可累及其他脏器，出现相应的临床症状。其确切发病机制尚不清楚，各种刺激导致细胞因子释放而引起组织细胞增殖是该病的特点，MRH组织细胞反应与潜在的自身免疫或肿瘤相关。
该病主要发生于成人，女性多见。本病典型皮损为粉红色或紫红色的半球形坚实丘疹或结节，散在分布，偶可融合，主要分布于面部、手、耳、前臂、肘、头皮、颈和胸部，皮损位于甲皱襞处可排列成“珊瑚珠样”。部分患者黏膜受损，可出现唇舌丘疹、结节或溃疡等。
60%的患者有关节炎表现，表现为弥漫性、对称性、进行性、破坏性多关节炎，可致关节畸形、功能丧失。远端指间关节破坏是该病的显著特征之一。MRH还可累及多个器官和系统，出现间质性肺炎、胸腔积液、巩膜炎、结膜炎、下颌下腺及涎腺黏液囊肿、肌痛、淋巴结及肝脾肿大等。
约30%的病例可伴发恶性肿瘤，但无特异性恶性肿瘤类型的倾向，常在MRH出现2年后发生，一些研究者将MRH归属为副肿瘤综合征，但MRH与癌症并不呈平行过程。
该病确诊依据皮肤病理活检及免疫组织化学染色，其特征性病理改为皮肤或滑膜活检可见大量毛玻璃样的组织细胞和多核巨细胞浸润，免疫组织化学染色显示CD68、抗酒石酸酸性磷酸酶(TRAP)、溶菌酶、MAC387、人类肺泡巨噬细胞-56、和Cathepsin K阳性，而S-100蛋白、CD1a、Ⅷ为阴性。
在特征性皮损出现以前，本病极易误诊为RA。本病例在行皮肤活检之前一直误诊为RA。主要因为该患者表现为对称性多关节炎，与RA表现相似，且RF阳性。但是该患者缺少RA特异性抗体，如抗CCP抗体、抗MCV抗体等。
此外，患者有口干、眼干病史3年，客观检查提示有口干症和眼干症，抗SSA抗体阳性，唇腺活检提示灶状淋巴细胞浸润，因此干燥综合征诊断明确。干燥综合征易出现RF阳性。
该患者RF低滴度阳性可以用SS解释，而不能作为RA诊断的依据。本病例在发生关节症状的同时，双手远端指间关节及末端手指出现皮肤结节，表现为“珊瑚珠样”皮损，皮肤活检显示真皮内大量毛玻璃样单核及多核组织细胞增生，此为MRH特征性的病理改变，结合免疫组织化学结果，最终诊断为MRH。
文献报道，约15%的MRH患者与自身免疫性疾病有关，包括糖尿病、甲状腺功能减退、PBC、SLE、DM、SS等，可能与体内TNF-a、IL-2、IL-6及IL-12等炎症细胞因子升高从而导致局部活化的巨噬细胞分泌造成系统的炎症反应有关。
MRH关节受累与RA的区别在于：本病受累远端指间关节更多见，RF一般阴性，而关节破坏较RA更重更快，X线表现关节呈痛风样骨侵蚀而非囊实性变，如伴随典型皮疹鉴别较容易。MRH滑膜组织病理特征性表现为大量嗜伊红染色、毛玻璃样胞质的单一核组织细胞及多核巨细胞浸润，而RA滑膜病理则为异常增生形成绒毛突人关节腔、血管翳形成。
对于MRH的治疗国内外尚无循证医学证据，可应用糖皮质激素、细胞毒性药物以及TNF-a拮抗剂等。此外，使用双磷酸盐类可以改善关节及皮损的症状。最近有报道显示IL-6受体拮抗剂可以有效控制MRH。本例患者在应用IL-6受体拮抗剂托珠单抗后关节症状和皮疹明显好转，提示治疗有效，其远期疗效如何尚需要进一步观察。
MRH是一种罕见病，临床医师对本病的认识不足，本病临床表现与类风湿关节炎有较多相似之处，实验室检查无特异性，是本病容易误诊的主要原因，故临床工作中应细致查体，仔细分析鉴别，及时行病理检查，以避免或减少误诊的发生。
你好，我是中医，现在从事干燥终合症的治疗，根据检查结果，干燥终合症的诊断很明确。不知道该病人激素的用量多少，治疗观察了多长时间，我治疗的病人药用上半个月左右症状有所减轻，半年左右症状基本消失，能出薄薄的舌苔。我们一般是中医药联合治疗。西药选择激素，羟氯喹，帕夫林，中药辩证解毒化瘀生津等。当然激素的用量和撤减很重要。
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此消息发自
你好，我是中医，现在从事干燥终合症的治疗，根据检查结果，干燥终合症的诊断很明确。不知道该病人激素的用 ...
能说说你的思路吗？此病不易治，很棘手，我也怕估名钓誉之辈。
这个病还真是罕见啊，做科快5年了，还没遇到过呢 ，这次真的好好学习一下了。我们是中医院的风湿科，相对这种比较疑难的碰到的很少。
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> 养肝就是养命，八大养肝茶，比吃药好太多！
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&&&&值班编辑QQ：
俗话说“肝不好，人易老”，肝脏是身体的解毒器官，对气血、津液的输送，机体的排毒起着至关重要的作用，如果肝脏受到损伤，或是摄入的食物中毒素过多，都会导致肝脏带毒，其后进一步对肝脏造成损失。对于人体而言，肝脏不好了，人就容易生病，很多肝癌一发现就是晚期，所以护肝是养生重中之重，养肝就是养命！
容易喝醉、脸色发黑、粉刺增多、伤口容易化脓感染、过早地衰老长皱纹，这些都是肝不好的表现，而且长期不重视肝部健康和肝部问题，癌症、恶性肿瘤等大病也会跟着来……所以日常生活中，千万要注意养肝护肝。
今天给大家推荐一些茶饮，它们对缓解肝部的一些不良症状，有一定的帮助，还比一般的药好很多，不会造成太大的身体负担，有些茶也能提高肝部抵抗力、起到解肝毒作用，可谓难得的健康良方！
缓解肝区胀闷、心烦易怒
柚子皮茶功效：
柚子皮茶属于保肝理气类药茶，适用于有两胁胀痛、肝区胀闷、心烦易怒等肝气郁结症状的病人。
柚子皮茶除了护肝养肝，还含有较多蛋白质、有机酸以及微量元素等，有补机能、润肺健胃的作用，同时对于心血管疾病等都有不错的疗效。
柚子皮茶冲泡方法：
选用表面洁净、有光泽、质地均匀致密、气味清香的柚子皮。先削去其青黄色的表皮，再将皮下白色的“棉絮”内层用开水泡10分钟后捞起，用清水泡浸一个晚上。第二天早上，把柚子皮捞起，挤干水分，晒干后即可冲泡。每次用柚子皮6～9克，加适量清水煎煮或沸水浸泡，代茶饮用。
柚子皮茶禁忌：
服药期间忌饮。该茶不能和降脂药物一起服用，否则会影响药效，使降血脂的功效大大折扣，甚至还会导致病人肌肉痛情况；此外，在服用抗过敏药物的期间，也不能喝柚子皮或柚子茶，很容易出现心律失常以及头昏还有心悸的情况；服用避孕药期间不可食，服用避孕药期间，吃了柚子或柚子有关的茶，会导致避孕效果大大降低。所以，建议大家在服用药物时，二十四小时之内最好不要碰柚子做的茶。
脾虚泄泻、体质虚寒的人群不适用。脾虚泄泻体质的人群服用柚子茶之后，身体容易出现腹泻的情况，不利于身体健康。柚子性寒，所以身体体质虚寒的人群也最好不要服用。
降肝火、明目
白菊花茶的功效：
肝火旺，会导致易怒、头痛、耳鸣、眼干、视物模糊、口苦、吐血、咯血等症。如果肝火旺盛不加以控制，很容易引发肝脏方面的疾病。菊花茶最适合头昏、目赤肿痛、嗓子疼、肝火旺以及血压高的人喝。
菊花有疏散风热、平肝明目、清热解毒的功效，而不同菊花有不同的功效。白菊花味甘、清热力稍弱，长于平肝明目；黄菊花味苦，泄热力较强，常用于疏散风热；野菊花味甚苦，清热解毒的力量很强。所以养肝的话，最好选用白菊花。
白菊花茶的冲泡方法：
将白菊花取出四五粒，然后放入透明的玻璃杯中，随后加入开水进行冲泡两三分钟，然后就可以服用了。如果想要令味道更好，那么也可以加入几颗冰糖，这样能够令味道更加的甘甜。
白菊花茶的禁忌：
菊花性凉，体虚、脾虚、胃寒病者，容易腹泻者不要喝。
缓解因肝不好，引发的疲劳症状
绞股蓝茶的功效：
肝不好的人，非常容易疲劳。此类药茶属于保肝降酶类药茶，非常适合谷丙转氨酶、谷草转氨酶异常的乙肝病人。
现代科学试验证明，绞股蓝对人体有滋补、镇静、抗紧张、促食欲、降转氨酶、延缓衰老、防治癌症、防治动脉粥样硬化，治疗冠心病等作用，对于肝脏功能反复异常，伴疲劳乏力、食欲差的乙肝病人非常适宜。
绞股蓝茶的冲泡方法：
每次可用绞股蓝15～20克，适量清水煎煮或沸水泡服。绞股蓝一般人都可以服用，服用可以一日3次，饭后为好。
绞股蓝茶的禁忌：
少数患者服用绞股蓝后，出现恶心呕吐、腹胀腹泻，或便秘、头晕、眼花、耳鸣等症状。老年人饮绞股蓝茶要注意不要喝野生的绞股蓝茶，野生绞股蓝茶性寒，对肠胃刺激大，老年人长期饮用对肠胃不好。
利胆、解热、抗炎
茵陈茶的功效：
此类药茶属于保肝退黄类药茶，主要适用于转氨酶、胆红素升高的乙肝病人。
茵陈滋阴补肾，清热解，退黄。主治黄疸、小便不利，湿疮瘙痒等。有利胆，保护肝功能，解热，抗炎等作用，茵陈泡水对肝病有一定的疗效。有口渴、小便颜色深黄或短赤、大便秘结、舌苔黄腻等不适的肝炎病人经常服用该药茶，可起到一定的保肝、降酶、退黄及缓解症状的作用。
茵陈茶的冲泡方法：
每次可用茵陈20～30克，加适量水煎煮40分钟后去渣取汁，代茶分次饮用。
茵陈茶的禁忌：
不可多喝。茵陈是一种清热利湿退黄的药物。如果身体没什么异常，长期泡水喝的话肯定会对体质有所影响。所以建议，可以适当饮用，最好不要长期泡水喝。
辅助治疗慢性肝炎
绿茶的功效：
绿茶适合慢性肝炎患者，以及有口干口苦、牙龈红肿出血的血瘀血热型患者。
绿茶含有丰富的茶多酚，可提高肝组织中肝脂酶的活性、降低过氧化脂质含量。绿茶有抗凝、防止血小板粘附聚集、减轻白细胞下降和活血化瘀作用。
绿茶的冲泡方法：
一是上投法，它适用于外形紧结的高档名优绿茶，即先将摄氏75―85度的热水冲入杯中。二是下投法，先放茶叶后直接倒85度左右的热水，适合普通绿茶。
绿茶的禁忌：
胃寒的人不宜过多饮绿茶，过量会引起肠胃不适。神经衰弱者和失眠症者临睡前不宜饮茶，正在哺乳的妇女也要少饮茶，由于茶对乳汁有收敛作用。经期、孕期同样不宜喝绿茶。
主治急性肝炎、肝硬化腹水
鸡骨草茶的功效：
鸡骨草性凉，味甘微苦，具有清热解毒、疏肝止痛之效。主治急性肝炎、慢性迁延性或活动性肝炎，肝硬化腹水等反复发作的症状。
鸡骨草茶的方法：
有黄疸或尿黄、胁肋不舒的肝炎病人，可用鸡骨草15～30克，加适量清水煎煮40分钟后取汁服用。
鸡骨草茶的禁忌：
虚寒体弱者慎用。
保护肝细胞、降脂
荷叶茶的功效：
荷叶是“药食两用”之物，其化学成分中的荷叶碱具有消脂的作用；荷叶中富含的黄酮类物质，是大多数氧自由基的清除剂，可以间接地减少脂质过氧化物及氧化低密度脂蛋白的生成，从而达到保护肝细胞和降脂的目的。
荷叶茶的冲泡方法：
将干荷叶搓碎后，每次5～10克，用开水冲泡，第一次泡茶的效果最好；每天可冲泡2～3包，最好清晨空腹饮用一次，祛脂效果更好。
荷叶茶的禁忌：
荷叶茶一般没有什么副作用，但是孕妇和女性经期切勿喝荷叶茶。
补肝宜肾，解决肝火旺问题
决明子茶的功效：
此类药茶属于养肝祛脂类药茶，主要适用于高脂血症及脂肪肝病人。
决明子性味甘、苦、微寒，归肝、肾、大肠经，可清肝明目，润肠通便。现代药理研究发现，决明子也具降低胆固醇、抗菌和降压的作用。
决明子茶的冲泡方法：
将决明子微炒、捣碎，每次用10～20克，加水300～400毫升煎煮10分钟，或用沸水冲泡代茶饮；喜甜味者，可加入蜂蜜搅匀服用。
决明子茶的禁忌：
决明子性寒，脾胃虚寒的人应该注意避免食用；孕妇也最好不要喝决明子茶，否则易出现流产或者是早产的情况；女性朋友不能长期大量饮用，会导致月经不调。
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