重症肌无力_百度百科
重症肌无力
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重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。
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重症肌无力病因
重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发。
重症肌无力临床表现
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、、眼球转动不灵活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
（3）咀嚼无力、饮水呛咳、。
（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
（1）改良的Osseman分型法
①I型眼肌型；②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
（2）肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。　　以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
重症肌无力检查
1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或，必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
重症肌无力治疗
1.药物治疗
（1）胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
（2）免疫抑制
常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。
（3）血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。
（4）静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。
（5）中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。
2.胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。
重症肌无力预后
重症肌无力患者预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
重症肌无力预防
1.可能使重症肌无力加重或复发的因素
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、、分娩、吸烟、饮酒、复发等。
2.重症肌无力患者慎用药物
（1）抗生素类 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。
（2）降脂药慎用。
（3）非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。
（4）奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。
（5）箭毒、琥珀胆碱。
（6）胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。
（7）蟾酥及中成药，如：六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。
（8）不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。
主任医师 石家庄市第一医院 肿瘤科
主任医师 北京协和医院 胸外科
王锁彬 | 副主任医师，首都医科大学宣武医院神经内科副主任。
什么是重症肌无力
重症肌无力患者的临床表现都有哪些
重症肌无力的发病原因与高发人群有哪些
重症肌无力患者该如何治疗
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发布时间： 16:29&&&来源：飞华健康网&&&编辑：周衡
　　抗胆碱酯酶类药物主要包括新斯的明、吡斯的明、地美溴铵、毒扁豆碱等，对骨骼肌神经肌接头有一定直接兴奋作用，可逆转由竞争神经肌肉组织药引起的肌肉松弛，临床中常用于治疗，但此类药物仅为对症治疗药物，不能纠正原发病因，治疗时应正确使用。
　　1、不宜首期加量：应用抗胆碱酯酶类药物不要采用首期给药加量的方式，由最小剂量30-60mg/次，2-3次/日，维持用量一周以上，根据症状改善与否，再逐渐加量，症状开始改善时，维持给药量。
　　2、缓解后药量逐渐递减：剂量达到一定程度症状缓解时，维持药量一周，而后递减1/3，维持1-2个月，若症状没有加重，再次递减1/3，在此范围内寻求最低有效给药量。若加量给药到达240mg/日，仍不能有效改善症状，则应考虑合用免疫抑制剂。
　　3、避免药物过量：长期大量使用抗胆碱酯酶类药物可能导致乙酰胆碱蓄积，若出现自觉颈项发紧、、、出汗、手指抖动、、局部肌肉感觉麻木、心率明显降低、大便次数过多等症状时，通常表明药物用量已经超过，应及时减少用量。
重症肌无力患者全身肌肉均可受累，但常常有所侧重，眼外肌受累多有眼睑下垂、复视、斜视等，面部肌肉受累常有苦笑面容，四肢肌无力表现为上举无力，走路无力，容...
重症肌无力患者的临床表现为严重的肌肉无力，大多数西医治疗措施只仅能缓解症状，防止病情加重，中医通过辨证论治，采用针灸治疗重症肌无力也能取得较好疗效。...
重症肌无力是一种常见的疾病，所以大家了解重症肌无力的保健方法是有好处的。那大家对重症肌无力的保健方法到底又了解多少呢?接下来，就让专家们来为大家分析下...
两个月以前我在医院被检查出来患有重症肌无力，现在每天一点力气都没有，浑身都像散了架一样，感觉肌肉整个都是瘫软无力的，我已经不能够正常的参加劳动了，实在...
重症肌无力危象应先区别肌无力危象和胆碱能危象，…
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& 胆碱酯酶偏高
胆碱酯酶偏高
1胆碱酯酶偏高怎么办
问：病情描述:乙肝这次检查胆碱酯酶偏高要紧吗，需要治疗吗，高1000多补充问题1:(7:55:44)谷丙转氨酶也偏高，都其它正常想得到怎样的帮助:乙肝这次检查胆碱酯酶偏高要紧吗，需要治疗吗，高1000多补充问题1:(7:55:44)谷丙转氨酶也偏高，都其它正常
陈育纯医师: 病情分析:中年男性，胆碱酯酶升高，常见于神经系统疾病、甲状腺功能亢进、糖尿病、高血压、支气管哮喘、Ⅳ型高脂蛋白血症、肾功能衰竭等。 伴有谷丙转氨酶升高，应注意排除肝炎可能。意见建议:建议进一步检查排除各种相关疾病可能，以便及时治疗。
爱心医生: 病情分析:血清胆碱酯酶稍微比较高不怕的，不过谷丙转氨酶比较高了那么可能就是要降下来才比较保险的意见建议:要想降低谷丙转氨酶建议是可以使用茵栀黄注射液或者是甘草酸二铵胶囊，比较有明显效果
爱心医生: 病情分析:谷丙转氨酶是判断乙肝肝损伤最重要的因素。胆碱酯酶的高低与乙肝的严重程度不成正比。意见建议:说明你现在是有肝损害的，同时也说明你的病毒复制比较快，你需要抗病毒和保肝治疗。
2肝功能检查，发现胆碱酯酶偏高16378
问：病情描述:肝功能检查，发现胆碱酯酶偏高16378，正常值是4000——11000其他一切都在正常范围内，请问是什么原因曾经治疗情况和效果:否想得到怎样的帮助:解释一下偏高原因
刘祥礼副主任医师: 病情分析：胆碱酯酶这项指标，主要用于有机磷类农药中毒的诊断指导意见：这个指标高了，说明有可能接触过这类物质，不过从结果看，升高不多，如果没有症状，可以不处理
龚小燕医师: 病情分析：你好，根据你的描述，单纯的胆碱酯酶偏高16378，没有任何的症状，是可以不予治疗的指导意见：建议你不要担心，定期复查即可。。。。。。。。。。。
张继翱主治医师: 病情分析：增高：见于神经系统疾病、甲状腺功能亢进、糖尿病、高血压、支气管哮喘、Ⅳ型高脂蛋白血症、肾功能衰竭等。指导意见：由于胆碱酯酶偏高原因众多，因此对于胆碱酯酶偏高怎么办这个问题，我们也不能一概而论，需要根据患者的病情来决定。这就需要患者进一步做综合检查，找出胆碱酯酶偏高的真正原因，对症用药治疗
3肝功化验胆碱酯酶高的危害
问：肝功化验胆碱酯酶高，其他都正常，请问胆碱酯酶高的危害是什么
爱心医生: 病情分析：如果高一点，比如说不到最高值3倍指导意见：如果只是稍微升高，一般没有特别临床意义，不用担心。可能是因为服药或者饮酒等暂时升高，建议2周后复查
刘渊医师: 病情分析：你好，胆碱酯酶的作用主要是分解乙酰胆碱。指导意见：过多的胆碱酯酶分解乙酰胆碱后就会导致肌无力。
爱心医生: 病情分析：胆碱酯酶是用来检测是否是磷中毒或者是肝细胞有没有损伤的。指导意见：数据偏高，可能会有肾脏疾病，肝损伤或者是肥胖，精神病等，但是，如果你最近压力等比较大的话，也会导致短期内这个数据会增高，一般建议一段时间复查。
4大生化体检胆碱酯酶偏高
问：病情描述:胆碱酯酶偏高(13415).尿酸（457）。甘油三酯91.930.低密度蛋白胆固醇（4.60）怎么办曾经治疗情况和效果:无想得到怎样的帮助:请帮助具体分析一下怎麽回事
卢卫强主任医师: 病情分析：这种情况是高脂血症，高尿酸血症，代谢性的疾病，应该综合治疗。指导意见：建议首先采取生活方式的干预治疗，如控制饮食摄入量，就、荤素搭配，总量控制，忌油腻，不要吃脂肪和嘌呤含量高的食物，如肉汤鱼汤，动物内脏，肥肉，海鲜，油炸食品等。适当运动，减小腹围。可以使用碳酸氢钠片，辛伐他汀片治疗。定期复查。
5我想咨询胆碱酯酶偏高是什么原因？
问：病情描述:本人有类风湿，这次查血结果有一下几种超出正常值:胆碱酯酶15474（偏高），前白蛋白0.09（偏低），亮氨酸氨基肽酶25（偏低），嗜碱性粒细胞百分率1.6（偏高），血小板329（偏高），肌酐43（偏低），尿酸137（偏低），磷0.81（偏低）抗环瓜氨酸钛抗体83.09（偏高），这种状况应注意什么？谢谢曾经治疗情况和效果:以往检查结果比较接近正常值。想得到怎样的帮助:今后应注意那些？
爱心医生: 病情分析：您好，看检查结果有类风湿性疾病，要及时治疗此病，冬天注意保暖指导意见：注意保暖，需要服用抗风湿药物治疗，建议风湿免疫科就诊
爱心医生: 病情分析：你好，根据你的描述，胆碱酯酶增高见于神经系统疾病、甲状腺功能亢进、糖尿病、高血压、支气管哮喘、Ⅳ型高脂蛋白血症、肾功能衰竭等。指导意见：你好，上述检查数据的异常还是考虑跟你的这个类风湿病还是有管的，平时要注意控制病情就好的
6胆碱酯酶偏高怎么办？
问：病情描述:体检:血清化验结果是:胆碱酯酶是12521.00谷氨酰转肽酶是77.0曾经治疗情况和效果:没有治疗想得到怎样的帮助:严重吗？需要治疗吗？
王刚医师: 病情分析:你的胆碱酯酶过高，是农药中毒还是接触什么了，需要去医院输液，最好是马上治疗，正常值是2千多大六千，你肯定是什么中毒了，对肝功能有损害指导意见:你的胆碱酯酶过高，是农药中毒还是接触什么了，需要去医院输液，最好是马上治疗，正常值是2千多大六千，你肯定是什么中毒了，对肝功能有损害
7胆碱酯酶偏高有影响么？
问：病情描述:我妈73岁，检查结果显示：1、高血压1级；2、胆碱酯酶11274（参考值）；3、尿常规：隐血结果为：2+，白细胞结果为：1+；4、平均血小板体积结果：（7.80fL)比正常值低，参考值：9-13fL；5、总胆固醇结果：(5.87mmol/L)比正常值高参考值：(0-5.689mmol/L);低密度脂蛋白结果：（3.66mmol/L)比正常值高，参考值：(0-3.619mmol/L)。:需要医生帮助提供远程诊断:哪些项对身体健康没影响，哪些项应重点检查。平时生活应注意什么？谢谢大夫！
祝新凤医生: 病情分析：你你好，从你的上述情况看，最好是尿隐血阳性指导意见：别的指标是虽然有高低，但都接近正常值不用管，可以再复查，但是尿血不排除有炎症，建议可以再查查彩超
爱心医生: 病情分析：你好，通过你的描述，患者主要症状是了解检查指导意见：你好，这种情况主要考虑还是血脂是关键的，考虑身体较健康，酯酶高无大碍
爱心医生: 病情分析：你好，根据描述，只是轻微的偏高，不能确定具体的诱因指导意见：如果升高在病理状态要考虑甲状腺功能亢进、糖尿病、高血压、支气管哮喘、高脂蛋白血症、肾功能衰竭、精神性疾病、肥胖、贫血等。建议根据自己的情况判断。祝你健康}