皮罗综合征_百度百科
皮罗综合征
提供内容并参与编辑
皮罗综合征又称小下颌-舌下垂综合征，即小颌和舌根后坠，是腭裂的一种，属于先天性疾病。本病症以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌后坠、腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征。
本词条内容贡献者为：
国家卫生计生委权威医学科普传播网络平台
皮罗综合征病因
常见病因为染色体异常；内外环境影响造成的先天性下颌骨发育障碍；宫内因素致胎头屈曲，胸骨对下颌持续压迫影响等。
皮罗综合征临床表现
本病以新生儿期的先天性下颌过小、舌下垂、舌根后坠、腭裂为特征。患儿出生后即出现吸气性呼吸困难，发绀，常因误吸而并发肺炎。多因呼吸道的声门上段受阻，出现吸气性喉喘鸣，但无声音嘶哑。
患儿常有喂养困难，不易吸吮吞咽，易咳呛，由此而致营养不良，体重不增，生长缓慢。本病可伴有眼部病变、骨骼畸形、耳郭畸形，中耳、内耳结构异常引起的耳聋，增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。
皮罗综合征检查
需做颅面骨CT+三维重建，和头颅侧位X线片。
皮罗综合征诊断
主要以典型体征和临床表现进行诊断。胎儿发育后期也可以通过B超测量下颌骨的大小进行产前筛查。
皮罗综合征鉴别诊断
注意与其他先天畸形，如唐氏综合征（第21对染色体三体畸形）、唇腭裂、Sticklersyndrome、TreacherCollinsSyndrome等进行鉴别。
皮罗综合征治疗
一旦确诊，主要以对症治疗为主，治疗措施可以分为保守和手术治疗。目的是减轻呼吸道梗阻，改善通气和进食功能。
1.下颌骨牵引术
需要先纠正患儿缺氧，提高氧储备。一般需要先戴无创呼吸机治疗，改善缺氧状况。然后做下颌骨牵引手术。需要进行两次手术，第一次延长器植入，延长后第二次取出，可缓解呼吸和喂养困难。
2.口腔矫形治疗
下颌骨后缩早期如不进行手术治疗，患儿3岁左右可行口腔矫形治疗，通过矫治器的方法诱导下颌骨向前发育，改善上下颌骨的相对关系，舌体逐步向前移动，上下牙齿的关系能得以改善；如果在患儿发育完成后还存在下颌骨后缩可进行手术治疗。
3.防止窒息
注意喂养及睡眠的体位，以免防止误吸引起肺部感染及睡眠后的窒息。睡眠的体位建议采用侧卧位。
4.其他畸形的对症修复重建治疗
修复腭裂、心血管畸形等。
皮罗综合征预后
患儿如不伴有神经系统及其他内脏器官异常，在后天生长发育的过程中下颌骨能够加速发育到正常尺寸。因此，只要患儿能够渡过婴幼儿期，长大成人后，除可能存在的可以修复的面部外形异常外，能够正常参与社会活动及工作。及早诊断进行针对性的治疗有重要的意义。
如果患儿出生后没有得到及时的处理，有明显呼吸道梗阻症状者存活率很低。
主任医师 北京协和医院 口腔科
主任医师 北京协和医院 口腔科
主任医师 北京协和医院 口腔科
副主任医师 北京协和医院 整形美容外科
主任医师 青岛大学医学院附属医院 口腔颌面外科
副主任医师 北京协和医院 口腔科
“科普中国”是中国科协...
提供资源类型：资源
企业信用信息小颌畸形综合症(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin 综合征、Pierre-Robin 综合征等。常是染色体异常综合症的多发异常之一。本病症以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征。根据国外报道，发病率为每8500个新出生婴儿中有一例发病。本病症引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。
小下颌畸形综合症 -
鸟状面容本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”，是本综合症的特征性表现，由先天性下颌骨发育不良所致。腭裂腭裂的发生率约为50%～68%。有学者认为，下颌骨发育不良致小下颌，口腔的容积变小，舌的体积则相对过大，阻碍了两侧的硬腭及软腭向中间靠拢及融合，最终形成腭裂。舌下垂舌下垂致呼吸道受阻。舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持，所以能处于前位。小颌后移畸形时舌根失去支持即发生后垂，口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力，这样使下咽部、胸食管内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致吸入性肺炎或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异，轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣，而在清醒或哭泣时气道基本通畅：呼吸受阻多无声嘶，其喘鸣声与喉源性不同。心血管病损约20%病例伴心血管畸形，如动脉导管未闭，房间隔缺损，主动脉缩窄，右位心等。可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。其他畸形本病征尚可伴有眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳、内耳结构异常引起的耳聋、增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。
小下颌畸形综合症 -
典型者，自出生起就有吸气性呼吸道梗死，有时可伴有喉喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷，系由于下颌骨发育不全和腭裂，以及舌大占有较大空隙，且向后下垂移位所致。由于仰卧位时症状更甚，此类患儿常有喂养困难，不易吸吮吞咽，易咳呛，由此而致营养不良，体重不增，生长缓慢。由于腭裂，食物易呛入气管与耳咽管，故易并发吸入性肺炎与中耳炎。
小下颌畸形综合症 -
诊断和鉴别诊断
小下颌畸形综合症的诊断主要以典型体征和临床表现进行诊断。胎儿发育后期也可以通过B超测量下颌骨的大小进行产前筛查，对疑似病例做好管理呼吸和进食的准备。鉴别诊断注意与其它先天畸形，比如“唐氏综合症（第21对染色体三体畸形）”、“酒精婴儿”、“唇腭裂”、“Stickler syndrome”、“Treacher Collins Syndrome”等进行鉴别。上述先天疾病的患者也有可能伴有小下颌的临床表现，容易与小下颌畸形综合症在诊断上混淆，应注意鉴别。唐氏综合症与小下颌畸形综合症最大的区别是有染色体三体畸形，通过染色体的检查就可以进行两者的鉴别。酒精婴儿与小下颌畸形综合症的鉴别主要根据孕期病史，仔细分析孕妇在怀孕期间的饮食情况，多可作出判断。单纯唇腭裂畸形者多没有小下颌的表现，可能有呼吸障碍和进食困难，但多不会出一舌后坠及舌下垂。Stickler syndrome是遗传性结缔组织合成障碍性疾病，面部的主要表现是扁平缺乏立体感，同时全身关节多有进行性的软骨破坏性病变。Treacher Collins Syndrome典型的表现是外侧眼角下垂，并有外眼角处的骨骼缺损。多有颧骨颧弓发育不良和下垂，从而出现典型的下垂面容。但小下颌综合症患者多不伴有神经系统及其它内脏器官异常，而且很多患者在后天生长发育的过程中下颌骨能够加速发育到正常尺寸。因此，如果患儿能够发育成人，除可能存在的可以修复的面部外形异常外，能够正常参与社会活动及工作。及早的从基因水平明确诊断对针对性的治疗和优生优育提高人口质量有很重要的意义。
小下颌畸形综合症 -
小下颌综合症一旦确诊治疗主要以对症治疗为主，治疗措施可以分为保守和手术治疗。目的是减轻呼吸道梗阻，改善通气和进食功能。在婴幼儿期可以采用鼻咽通气道辅助通气，胃管喂食，下颌牵引成骨诱导下颌发育减轻呼吸道梗阻症状。必要时对有严重通气障碍的儿童，可以进行气管切开。如果成年后下颌骨仍然发育不良则可进行下颌牵引成骨及颏前移等手术治疗以治疗睡眠呼吸障碍及改善容貌。
小下颌畸形综合症 -
小下颌综合症患者如不伴有神经系统及其它内脏器官异常，患者在后天生长发育的过程中下颌骨能够加速发育到正常尺寸。因此，只要患儿能够渡过婴幼儿期，长大成人后，除可能存在的可以修复的面部外形异常外，能够正常参与社会活动及工作。及早诊断进行针对性的治疗有很重要的意义。如果患病婴儿出生后没有得到及时的处理，有明显呼吸道梗阻症状者存活率很低。综上所述，小颌畸形综合症是一种比较常见先天畸形，其致残程度不高，其所致畸形也都能通过现代外科手段进行整复，如能及时诊断及时治疗患儿不仅能正常存活，而且可以正常生活并实现社会功能。但如果对这一疾病的认识不足，不能早期诊断和采取有效的手段治疗，很多受累者因得不到及时有效的治疗关注而丧失生存的机会。
为本词条添加和相关影像
互动百科的词条（含所附图片）系由网友上传，如果涉嫌侵权，请与客服联系，我们将按照法律之相关规定及时进行处理。未经许可，禁止商业网站等复制、抓取本站内容；合理使用者，请注明来源于。
登录后使用互动百科的服务，将会得到个性化的提示和帮助，还有机会和专业认证智愿者沟通。
您也可以使用以下网站账号登录：
此词条还可添加&
编辑次数：2次
参与编辑人数：2位
最近更新时间： 11:03:32
贡献光荣榜小颌畸形综合征吃什么好，小颌畸形综合征不能吃什么_疾病库_养生之道网
///文章正文
小颌畸形综合征吃什么好？
养生之道网导读：本文向您详细介绍小颌畸形综合征，小颌畸形综合征的方。得了小颌畸形综合征，同时又不能吃什么呢？
小颌畸形综合征吃什么好？
养生之道网温馨提示：以上就是对于小颌畸形综合征吃什么好，小颌畸形综合征不能吃什么的相关内容介绍，更多有关小颌畸形综合征、食疗方面的问题，请继续关注之道网库频道，或者在站内搜索&小颌畸形综合征&找到更多扩展资料，希望上面内容可以帮助到大家！
09/1209/1209/1209/1209/1209/1209/0709/0709/0708/26
09/0909/0909/0909/0909/0909/0909/0909/0909/0909/09
09/0909/0909/0909/0909/0909/0909/0909/0909/0909/09
09/0909/0909/0909/0909/0909/0909/0909/0909/0909/09
09/0909/0909/0909/0909/0909/0909/0909/0909/0909/09
养生之道网中秋节养生专题，为您详细介绍中秋节习俗、中秋节吃月饼由来、中秋节为什么吃月饼、中秋节饮食等知识，更多中秋节吃什么等秋植焦养生知识，请关注养生之道网中秋节养生专题。...当前位置： >
小下颌畸形综合症
| 作者：马福顺 | 发表时间： 09:00:53
小下颌畸形综合症(Micrognathia Syndrome 或Pierre Robin
Syndrome简称PRS)是一种比较常见的先天异常，每8500个新出生的婴儿中就有一个患病。除下颌短小外，小下颌综合症患者多伴有舌后坠及等其它发育异常，因些病儿会有不同程度的呼吸及进食困难。如不能及时诊断及采取相应的治疗及特殊喂养方式患儿死亡率高。
其它先天畸形，比如“唐氏综合症(第21对染色体三体畸形)”、“酒精婴儿”等患者也有可能伴有小下颌的临床表现，但小下颌综合症患者多不伴有神经系统及其它内脏器官异常，而且很多患者在后天生长发育的过程中下颌骨能够加速发育到正常尺寸。因此，如果患儿能够发育成人，除可能存在的可以修复的面部外形异常外，能够正常参与社会活动及工作。及早的从基因水平明确诊断对针对性的治疗和优生优育提高人口质量有很重要的意义。
小下颌综合症一旦确诊治疗主要以对症治疗为主治疗措施可以分为保守和手术治疗。在婴幼儿期可以采用鼻咽通气道辅助通气[1]，胃管喂食[2]，下颌牵引成骨[3]诱导下颌发育减轻呼吸道梗阻症状。必要时可以进行气管切开。如果成年后下颌骨仍然发育不良则可进行下颌牵引成骨及颏前移等手术治疗以治疗睡眠呼吸障碍及改善容貌[4]。
[1].Abel F,Bajaj Y, Wyatt M, Wallis C. The successful use of the
nasopharyngeal airway in
Pierre Robin sequence: an 11-year experience. Arch Dis Child. Feb 13
[2].Lidsky ME, Lander TA, Sidman JD. Resolving feeding difficulties with
early airway intervention in
Pierre Robin Sequence. Laryngoscope. Jan
[3].Hong P. A clinical narrative review of mandibular distraction
osteogenesis in neonates with Pierre
Robin sequence. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. Aug ):985-91.
[4].Morovic CG, Monasterio L. Distraction osteogenesis for obstructive
apneas in patients with
congenital craniofacial malformations. Plast Reconstr Surg. Jun
):2324-30.
阅读（2511）|
免费咨询在线专家
请填写您疾病的症状、治疗效果，和您想得到的帮助。
主任医师 教授
已成功预约数：例
已获得投票数：个
同专业最新在线专家
微创创伤修复，双眼皮(韩式、三点、埋线)、隆鼻(鼻翼缩小，鼻头整形)，改脸术(截下颌 ...
乳房整形、吸脂减肥、体形雕塑、除皱、面部美容、妇科整形、瘢痕防治、身体各部位先 ...
1、瘢痕的功能和外观修复：扩张器手术、皮瓣修复、植皮手术、瘢痕的精细修复；2、瘢 ...
烧伤创面修复、腋臭去除、内外痔疮、难治性褥疮、皮肤良、恶性肿瘤、疤痕修复、慢性 ...
马福顺专家最新文章
请务必在就医后进行投票，以保证结果的公平、公正。
所患疾病：
先天性小耳畸形
面部轮廓整形
先天性睑裂狭小综合征
眼睑闭合不全
双眼皮手术
多乳头多乳房畸形
治疗效果：
态&&&&度：
感谢您对马福顺专家的投票，若您是马福顺专家的患者，希望您，帮助其他患友选择就医；若您不是马福顺专家的患者，请
请注意，此处不能提供医院专家的咨询服务，若对病情有疑问还
联系方式：
填写电话号码时请加上区号，格式：010-小下颌畸形综合症宝宝现在一岁,正常进食需不需要手术??_百度拇指医生
&&&普通咨询
?小下颌畸形综合症宝宝现在一岁,正常进食需不需要手术??
拇指医生提醒您：医生建议仅供参考。
|科室：儿外科
江西省万安县妇幼保健院
您好，小下颌畸形最严重的危害是影响孩子的气道，如果没有明显的呼吸系统症状，那您可以自己根据需要考虑是否手术，对呼吸没有影响的话主要就看外观了，你觉得不好看，想整形的话可以去手术
向医生提问
完善患者资料：*性别：
你好，根据你的描述，可以手术的，可以上整形外科看一下。
你好，宝宝十个月多月的时候如果检查出这种情况，平时宝妈最好让大夫详细为宝宝检查一...
你好，这个还是要看具体的情况的，最好是要去医院里看看的，然后根据情况选择最佳的治...
病情分析：
这个只有手术才会好，不手术的话根本解决不了问题
指导意见：
建议您最...
您好，孩子的症状可能是有其他的疾病导致的 症状。一定要去医院及时的检查一下引起的原...
为您推荐：
* 百度拇指医生解答内容由公立医院医生提供，不代表百度立场。* 由于网上问答无法全面了解具体情况，回答仅供参考，如有必要建议您及时当面咨询医生}