骨髓骨髓增生异常综合症症皮肤瘙痒怎么办

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  骨髓增生异常综合征主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟以及幼稚细胞有形态异常即病态造血。在有出血和感染的时候,可输入血小板以及应用抗生素。那么我们应该怎么治疗才能彻............
中西医结合-造血功能重疗法“治疗白血病的优势是什么?目前白血病的治疗方法有很多,治疗药物也有很多,但是真正治疗效果好的确是不多,西安国医肿瘤医院血液科中西医结合造血功能重生疗法太白............
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  骨髓异常综合症是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。许多患者反应,骨髓异常综合症治疗后............
  MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。此病危害很大,严重影............
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  骨髓增生异常综合征(MDS)是一种危害很大的疾病,该病是一种发病比较慢的疾病,但是也有少数发病急骤,发病年龄在50岁以上居多,对于该疾病的治疗一直都是患者和医生尤为关注的问题。下面智............
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以往把骨髓增生异常综合征称为&白血病前期&,但经临床观察发现该病并不一定都发展成白血病,近年来骨髓增生异常综合征有增多的趋势,开始趋于年轻化。多数学者认为骨髓增生异常综合............
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骨髓增生异常综合症的诊断和治疗指南
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中医能治骨髓增生异常综合症吗
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&&&&&&病情分析:&&&&&&还是要科学治疗,你情况一般考虑为造血干细胞异型性克隆性疾病引起的贫血,出血的疾病症状&&&&&&指导意见:&&&&&&该病起病长,目前研究表明病因尚未明确,临床分型较多,确诊现以支持治疗为主,输血治疗免疫疗法等细胞毒性化疗,延长患者生命
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核心提示:皮肤瘙痒是指自觉皮肤瘙痒的症状。多因风邪外袭,或因血热内扰,或血虚失养等所致。常见于各种皮肤疾病,以及食物过敏、药物过敏、经前隐疹、妊娠风疹、阴痒等病。
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  皮肤瘙痒症的致病原因十分复杂,可以与各个系统的功能失调、、病灶感染、气候变化、食物或外来花粉过敏等有关,常见的原因是神经、精神刺激,内分泌失调,病、病、肝炎、肾炎、、、前列腺炎、恶性肿瘤,食用辛辣食物及鱼、虾、饮酒等有关。气候寒冷、干燥,洗澡太勤或过少也可引起瘙痒症。
  皮肤瘙痒症分全身性瘙痒症和局限性瘙痒症。全身件瘙痒症是全身皮肤均痒,有老年性瘙痒症、冬季性瘙痒症、夏季性瘙痒症。局限性瘙痒症局限于某一部位。有、阴囊瘙痒症、女阴瘙痒症,常为阵发性.因摩擦、湿润、温暖等使瘙痒突然发作。
  患有瘙痒症应首先找出病因,消除病因或对症给予适当治疗均十分重要。应食清淡的蔬菜水果,忌食浓茶、咖啡、辣椒、大蒜、胡椒、鱼虾、牛肉、酒等食物。并注意调整胃肠功能,保持大使通畅。避免搔抓、摩擦。皮肤干燥者不要用热水、肥皂烫洗,注意消除紧张情绪,保持乐观情绪。
  可服用红枣炖泥鳅.将泥鳅30克洗净,与红枣15克炖熟,加盐适调味即可食用,饮汤,食红枣、泥鳅。可起润肤止痒的作用,特别对老年性皮肤瘙痒症更为有效。
  内服药物可选用氯苯那敏(扑尔敏)、维生素c、剂等。中药以养血、润肤、祛风、止痒为主,可选当归15克、熟地15克、白芍15克、川芎10克、刺蒺藜15克、鸡血藤15克、生黄芪15克、乌梢蛇10克、制首乌10克、甘草6克、荆芥6克、防风6克,每日1剂,煎水服。
  瘙痒剧烈,可用中药百部、苦参、蛇床子、千里光、艾叶各30克,煎水外洗,或外搽5%樟脑乙醇(酒精)。
 中国第一皮肤病门户&&&
(实习编辑:易校吉)
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骨髓增生异常综合症简介
全网发布: 15:37:40
发表者:庄万传
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&&& 骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,过去对该综合征名称未统一,有前期(preleukemia,PL)、冒烟性(smoldering leukemia)、难治性、铁失利用性等。1982年法美英(FAB)协作组将之统称为MDS,以外周血细胞减少、骨髓出现病态造血为特点。这些表现可渐进发展,导致细胞减少加剧,部分病例可转化为急性。MDS男女均可发病,男性多于女性,大多发生于中老年,但最近诊断的儿童病例有所增加。本病的诊断、治疗颇为复杂,笔者在此结合连云港市第二人民医院血液科多年来的诊治经验对本病作简单介绍。&& 【病因和发病机制】MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病。因此可以累及粒、红、巨核细胞系。部分病例的发病与接触苯、放射线及接受烷化剂的治疗有关。&&& MDS患者的遗传学的异常较为常见。一个常见的核型表现为第5号染色体的短臂部分缺失,或称5q—综合征。而许多造血生长因子和它们的受体的基因均位于该区域。其他常见的染色体异常为+8,-7,7q-,9q-,20q-,21q-,部分患者出现二种以上的染色体异常。Ras癌基因的突变和凋亡相关基因的表达改变可见于部分MDS病例。但以目前所观察到的基因改变尚难以解释全部MDS患者的发病原因。造血干细胞在不同的增殖分化阶段受不同的原癌基因和抑制基因的调控,一旦失控,就可以引起细胞增殖分化紊乱,导致MDS或其他疾病的发生。&&& 【分型】& FAB根据血象和骨髓象改变将MDS分为5个类型:即难治性(refractory anemia,RA),伴有环形铁粒幼细胞的难治性(refractory anemia with ringed sideroblasts,RAS),伴原始细胞增多的难治性(refractory anemia with excess blasts,RAEB),转变中的伴原始细胞增多的难治性(refractory anemia with excess blasts in transformation,RAEB-T),慢性粒单细胞(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)。&&& 【临床表现】 原发性MDS多为50岁以上老年人,男女均可发病,男性多于女性。绝大多数病人主要表现为不同程度的,出现头昏、乏力等症状,常伴有粒细胞减少及功能障碍而易于感染,或血小板减少及功能缺陷而出现出血。&&& 各型之间表现略有差别。RA及RAS以为主,可伴出血,呈慢性过程,病情可长期无明显变化。RAS的患者可因感染出血死亡。仅少部分发展成。&&& RAEB及RAEB-T则常有全血细胞减少,明显、出血或感染,可伴肝脾大。病情呈进行性发展,多在短期内转变成急性。有的病人虽未发展成,可因感染、出血而死亡。&&& CMML以为主,血中单核细胞>1×109/L,bcr/abl基因阴性。常有脾大,牙龈肥厚、糜烂。有1/3的患者转变为急性。&& 【实验室和特殊检查】&&& 一、血象和骨髓象 &&病人血象常为全血细胞减少,亦可为一个或两个系列血细胞减少。骨髓多增生活跃或明显活跃,少数病例可增生减低。&&& 二、骨髓病理学&& 85%病例骨髓增生活跃或明显活跃,少数正常增生,个别增生低下。可见特征性的“幼稚前体细胞异常定位”(abnormal localization of immature precrusor,ALIP),即3~5个以上原粒或早幼粒细胞聚集成簇,位于小梁旁区或小梁间区。ALIP可见于几乎所有的RAEB、RAEB-T和CMML患者以及半数的RA和RAS患者。ALIP患者更具有转变成急性髓细胞的倾向。骨髓原始红细胞增多,表明红系成熟障碍,红系造血岛的细胞处于同一分化水平。部分患者红系造血灶缺如。骨髓中常见较多的巨核细胞,且多为小巨核细胞,可见单核、双核或多核。多数患者骨髓网硬蛋白纤维增生。&&& 三、骨髓细胞培养& 粒单祖细胞(CFU-GM)集落减少,无生长而集簇增多,集簇/集落比值增大,祖细胞(CFU-L)集落增多。&&& 四、细胞遗传学异常& 约40%~50%的病人可检出染色体异常,与急性粒细胞的染色体异常相类似。常见者有-5、5q—、-7、7 q—、三体8、20 q—等。&&& 【诊断和鉴别诊断】& 临床上病人主要表现,常伴有出血或(和)感染。外周血有一系、二系或全血细胞减少。可有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血表现。骨髓有三系或二系或任一系血细胞的病态造血(包括病理活检所见的ALIP)等改变。常有染色体畸变。细胞培养有CFU-GM集落少而集簇增多等特点。并应除外鉴别诊断的疾病后可考虑诊断。诊断为MDS后,再进一步分型。&&& MDS应与下列几种疾患鉴别:&&& 1、具有病态造血的其他疾患& 病态造血并非MDS所特有,轻度病态造血还可见于骨髓增生性疾病(如慢粒、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、红、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等)以及非造血组织的肿瘤。&&& 2、溶血性& MDS患者的骨髓中红系增生易与溶血性相混淆。MDS时网织红细胞绝对值低于正常或正常,骨髓有两系或三系病态造血,有关溶血性的特异性实验室检查大多为阴性。&&& 3、巨幼细胞& MDS患者的骨髓象常有红细胞系的“类巨幼样变”,应与巨幼细胞鉴别,后者常有导致叶酸或(和)维生素B12缺乏的原因,血清叶酸或(和)维生素B12含量减低,对维生素B12与叶酸的治疗有良好的反应可资鉴别。&&& 4、再生障碍性& MDS患者可有全血细胞减少,且少数患者骨髓增生低下,应与再生性障碍性(再障)鉴别。MDS的骨髓小粒中主要是造血细胞,有时可见一小簇不典型的原始细胞;再障的骨髓小粒中主要是非造血细胞。&&& 5、急性、红和CML& MDS的RAEB和RAEB-T型患者骨髓中均有一定程度的原始细胞增多,但均≤30%。&&& 【治疗】& 近些年来对MDS治疗进行了广泛研究,有诱导分化剂、刺激造血药、造血生长因子、化疗及骨髓移植等,分述如下。&&& 一、支持治疗&&& 1、输血及抗生素的使用& 严重者输注浓集红细胞、去白细胞的红细胞。为预防血色病,反复大量输血的患者可给予铁螯合剂。对因血小板减少而有或血小板<20×109/L伴严重感染者可输浓集血小板。粒细胞减少伴感染的病人应明确发热原因,使用强有力的广谱抗生素。&&& 2、维生素类(1)叶酸和维生素B12:形态学有巨幼样红细胞改变的患者可使用叶酸和维生素B12治疗。但除某些伴血清叶酸或维生素B12浓度降低者外,一般均无明显效果。(2)维生素B6:部分RAS患者较长期使用大剂量维生素B6(200mg/d,2~3个月)有效,可提高红细胞计数及血红蛋白浓度、减少输血量,但不能纠正形态学异常。&&& 二、诱导分化治疗&&& 1、维A酸类& 常用的有13-顺式维A酸和全反式维A酸两种。国外多采用前者,剂量20~125mg/m2·d。国内多采用后者,剂量为60~120mg/d。已证实二者均可对部分患者有效。表现为骨髓中原始细胞减少,粒细胞及血小板计数增高。常见副作用为可逆性皮肤粘膜干燥、角化过度、口唇炎、皮炎、皮肤瘙痒、头痛、失眠、乏力、厌食与肝功能损害。&&& 2、维生素D类&& 1,25(OH)2D3用于体外干细胞培养试验中证实有一定的诱导分化作用,但临床应用疗效并不明显。&&& 三、刺激造血药物&&& 1、雄激素& 如丙酸睾丸酮、司坦唑醇、康力龙、羟甲雄酮、人工合成的雄激素达那唑等,对少数MDS有效。&&& 2、糖皮质激素和免疫抑制剂& 有作者认为糖皮质激素可通过改善免疫调节紊乱或增加红系祖细胞对促红细胞生成素的敏感性而有一定作用。口服泼尼松40~80mg/d,连用3~4周,可使10%~15%的患者外周血细胞计数有一定程度的增加。因血小板显著减少而有严重者,可短期使用糖皮质激素。免疫抑制剂环孢素或硫唑嘌呤可使部分患者血细胞水平改善。但应注意其引起骨髓抑制及肝肾功能损害。&&& 四、脾切除& 脾大并伴有脾功能亢进的MDS患者可行脾切除术,少数患者可有一定程度的血象改善。鉴于以MDS患者血细胞减少主要与骨髓病态造血和血细胞无效生成有关,因而脾切除术的疗效大多不满意。&&& 五、细胞因子&&& 1、粒单系集落刺激因子(GM-CSF)及粒系集落刺激因子(G-CSF)& 能刺激中性粒细胞成熟与释放,增强中性粒细胞的功能,故可用来治疗MDS,但骨髓原始细胞是否增加尚难肯定,应慎用。&&& 2、干扰素α(IFN-α) 具有抑制细胞增殖及免疫调节作用。主要用于RAEB、RAEB-T,剂量一般300万单位/次,皮下注射,疗程6个月以上。目前报道少数患者可获得部分缓解。&&& 3、白细胞介素3(IL-3) 能促进多能干细胞及各种血细胞的祖细胞增殖。用药后血象可改善。&&& 4、红细胞生成素(EPO) 主要是促进血红蛋白及网织红细胞数的升高,减少输血量。对部分病人有效。&&& 六、化学治疗& RAEB及RAEB-T患者均需化疗,尤其是年龄<50岁,体质较好的患者。多采用急性标准联合化疗方案或较大剂量阿糖胞苷(Ara-C)。MDS患者通常有较严重的全血细胞减少,约20%的患者在常规化疗的诱导治疗期间即血细胞严重下降及出现合并症,病情恶化导致死亡。&&& 有报道用小剂量Ara-c作诱导分化治疗,剂量10~20mg/d,肌肉、皮下或静脉注射均可,疗程20天。疗效尚不肯定,一般不作用首选方案。&&& 七、骨髓移植& 年龄<45岁,尤其是年轻的继发于化疗或(和)放疗的MDS患者,应首选异基因骨髓移植(Allo-BMT)治疗。目前,多个骨髓移植中心所报道的资料结果是非常令人鼓舞的,其中有些病人已达较长期的完全缓解与无病生存,表明Allo-BMT可能是目前唯一能使MDS长期缓解乃至治愈的治疗方法。&&& MDS为一异质性疾病,治疗的选择应根据患者具体善状况而定。&&& 【预后】& MDS有三种转归:①部分病例转变成急性;②多数在未转变为急忙之前死于感染或出血;③极少数病例经过一段时间治疗后,血液学和临床均恢复正常。&&& MDS的预后与其类型有关。RA、RAS患者可长期存活,病程可达10年或更长。其中仅10%左右的患者最终转变为急性。RAEB和RAEB-T患者预后差,中位数生存期短,最终多数转变为急性,其中以M1、M2和M6型最多,M4、M5次之。此继发于MDS的急性治疗困难,大多在半年内死亡。合并白细胞减少者的生存期常较合并血小板减少者为长。全血细胞减少者则大多在两年内转变为或因感染和(或)出血等并发症而死亡。中位数生存期不到一年。血小板数正常或增多者预后较好、染色体核型正常或染色体异常发生率低、骨髓组织活检未发现有ALIP、年龄≤50岁、粒细胞数≥0.5×109/L、骨髓原始细胞数<5%、外周血无原始细胞者生存期较长,预后相对较好。&
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