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出门在外也不愁“宋冬雷神经外科工作室”落户瑞慈医院_南通新闻_首页栏目_南通广播网
“宋冬雷神经外科工作室”落户瑞慈医院
发表日期：日
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昨天（26），我国著名脑外科专家，曾为赵本山实施过脑动脉瘤手术的宋冬雷教授在家乡南通瑞慈医院建立神经外科工作室。市领导黄利金、朱晋为“宋冬雷神经外科工作室”揭牌，由此，我市首个新型的接轨上海医疗资源的合作模式――名医工作室诞生。请听记者肖巧云的报道：
【记者】：经过预约，来自市区的血管畸形患者朱丁峰不到一个半小时就完成了候诊、就诊全过程，而能让国内顶级专家宋冬雷教授亲自为其诊断，一直都是他的心愿：
【建议做一个24小时的脑动态图。我也去过上海，华山医院，一个专家级的副教授级挂个号108元。今天义诊。】
而“宋冬雷神经外科工作室”落户南通瑞慈医院以后，像朱丁峰这样的患者就诊将更加方便。据了解，工作室配有神经外科专科医生、私人医疗助理，采用预约制诊疗方式，服务更个性化。同时，尝试基于网络的远程医疗。南通瑞慈医疗集团董事长方宜新介绍：
【 “宋冬雷神经外科工作室”是以宋冬雷为代表的一个高水平的神经专家集体，还有著名的癫痫治疗专家郭辉教授，同时还有徐启武教授，国内在脊髓肿瘤、颅内肿瘤第一位专家。】
宋冬雷是南通如东人，原复旦大学附属华山医院神经外科主任医师，现为上海德济医院院长，是国内首位被认证可以将液态栓塞系统用于动脉瘤手术的医生。从公立医院专家到民营医疗机构的院长，宋冬雷肩负着为心目中理想医疗环境创造一个“好模式、好样板”的使命。他说：
【我们可以通过网上预约诊疗的方式解决大家的一些问题，有的时候我们在南通解决问题，也可以到上海寻求帮助，我现在走一条更新的路，专家名医跟医院合作的模式，一定强调我的品牌不能降低质量的，能够回报家乡也是最好的。】
名医工作室这种新型合作模式的诞生，对我市医卫事业发展意义非凡。市卫生局局长王晓敏说：
：名医工作室这种新型合作模式必将成为我们两地深度对接、结盟放大优质医疗资源共享的典范。
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皮肤科诊断胰高血糖素瘤综合征1例
（扬州大学第四临床医学院南通瑞慈医院皮肤科，江苏 南通 226010 ）
[摘要] 患者男，48岁，下部躯干及四肢反复发生红斑伴瘙痒1年，加重2月。伴体重减轻、舌炎、低蛋白
血症、血糖升高、尿糖阳性，血清胰高血糖素升高。皮肤病理为表皮浅层坏死。CT扫描示胰体部肿块。静
脉滴注复方氨基酸对皮损有效。
[关键词] 综合征,胰高血糖素瘤；红斑,坏死松解性游走性
Glucagonoma syndrome: a case report
ZHANG Xian, ZHU Xiao-jian
(Department of Dermatology, Nantong Rich Hospital, The Fourth Clinical Medical College
, Yangzhou University, Nantong Jiangsu 226010, China)
Abstract: A 48-year-old male had repeatedly erythemas with itching on his lower trunk and limbs
for one year that exacerbated for two month. He also had weight loss, glossitis, hypoproteinemia,
hyperglycosemia and hyperglycosuria. Serum glucagon was elevated. Skin biopsies showed necrosis
of superficial epidermis. Computerized topograph scanning revealed tumor in his pancreatic body.
Treating skin lesion with compounded amino-acid was effective
Key words:
necrotic migratory erythema
胰高血糖素瘤综合征（glucagonoma syndrome，GS）是一种罕见的由胰腺A细胞内分泌肿瘤引起的综合
征，可引起包括皮损―坏死松解性游走性红斑(necrolytic migratoryerythema,NME) 在内的多系统损害[1,2]。
我科近期诊断1例，现报告如下。
1 临床资料
患者男，48岁。因下部躯干及四肢反复起红斑伴瘙痒1年加重2月入院。患者约于1年前开始阴囊皮肤
起红斑伴瘙痒，红斑易破溃糜烂。不久类似皮损累及腰部、臀部和四肢。单个皮损约经一周中央渐干燥结
痂，边缘向外扩展，痂皮脱落后局部有轻度色素沉着。皮疹此起彼伏且渐渐增多。近2月皮损明显加重，
双下肢肿胀。起病以来在多家医院按“湿疹”等治疗无效。一年来多次因舌部糜烂疼痛影响进食而就诊于口
腔科。病程中体重明显下降，无腹痛腹泻，无多食多饮多尿。
体检：精神萎靡。浅表淋巴结未及。双下肢有压凹性肿胀。腰部、臀部、会阴部及四肢见黄豆至核桃大散
在或融合的红褐斑、糜烂、结痂。红褐斑轻触即破溃成糜烂面，周边皮肤尼氏征阴性。痂皮呈淡褐色干燥
薄片状，边缘略翘起，周围有轻度红晕，揭去痂皮见潮红新皮肤。手部关节伸侧呈角化性红褐斑。两侧口
角、臀裂有浸渍、糜烂、皲裂。舌尖及侧缘见鲜红色颗粒状糜烂及浅溃疡。
实验室检查：血常规基本正常；红细胞沉降率46mm/1h；尿糖（3+）；血糖13.8～16.8mmol/L ；总蛋白58.8g/L，
白蛋白28.1g/L；血清钾3.30mmol/L。肝肾功能正常。放射免疫法测定血清胰高血糖素331.19～454.59ng/L(正
常参考值49.16～113.96ng/L)。全胸片、心电图正常。
皮肤组织病理学检查：在红褐斑边缘取皮损活检，HE染色见基底层和棘细胞层下部轻度细胞间水肿，棘
细胞层上1/3坏死，胞质红染，胞核固缩。真皮浅层小血管周围灶性少量淋巴细胞浸润（图1）。
影像学检查：CT平扫见胰体部有约9.0×6.0×8.0cm不均匀稍低密度影，形态不规则，推压胃壁向前移位。
CT增强见肿块不均匀显著强化，肿块内见散在小片状低密度不强化影，肿块与正常胰腺组织境界清晰。肝
内见多个直径1.0cm左右圆形水样密度影，无强化。腹膜后未见肿大淋巴结（图2）。
治疗：入院后予头孢曲松、地塞米松、复方氨基酸静滴，赛庚啶、烟酰胺口服，并抬高下肢。次日糜烂面
即干燥结痂，下肢肿胀消退，部分痂皮开始脱落。入院第3天红斑消退，大部痂皮脱落。诊断明确后停用
头孢曲松、地塞米松，转外科治疗。2月后在沪长海医院手术治疗，术中未见肿大淋巴结。术后病理诊断
胰头体部胰岛细胞瘤，倾向恶性。
GS是一种罕见的内分泌肿瘤引起的综合征，Becker于1942年首先报道[1,2]，通常与胰腺的有摄取胺前
体并进行脱羧反应能力（amino precursor uptake and decarboxylation,APUD）细胞的肿瘤有关，肿瘤可产生
多种肽类激素，但特征性的临床症状主要由肿瘤分泌胰高血糖素引起[1,2,3]。本例具有典型的GS的临床表
现：皮疹初发于阴部，很快累及下部躯干和四肢。皮疹为红褐斑，易破溃糜烂，约一周后皮疹渐干燥结痂，
边缘向外扩展，痂皮脱落后有轻度色素沉着。反复发作,逐渐加重。病程中有体重减轻，舌炎。入院后发现
红细胞沉降率高，低蛋白血症，血糖升高，尿糖3+。GS重要的实验室依据是血清胰高血糖素水平明显升
高，本例放射免疫法测定血清胰高血糖素为331.19～454.59pg/ml，显著高于正常值[2]。皮肤组织病理有棘
细胞层上1/3坏死，胞质红染，胞核固缩。CT扫描示胰体部肿块。静脉滴注复方氨基酸对皮损有效。
本病皮损往往在肿瘤临床症状出现前数年业已存在。胰高血糖素瘤80%是恶性肿瘤[1、2]，因此早期认
识NME，早期发现潜在的肿瘤是改善本病预后的关键。本例长期被误诊为湿疹，也曾被考虑为多形红斑、
烟酸缺乏病等，后经血、尿常规及血生化获得诊断线索，在新鲜皮损的边缘取材发现了具有诊断价值的皮
肤病理学改变，血清胰高血糖素显著升高，影像学检查发现胰部病灶得以明确诊断。治疗本病的最好方法
是手术切除肿瘤，不能手术者可采用复方氨基酸、生长抑素等缓解皮损症状，但不能抑制肿瘤生长[2、3]。
NME的发生机制尚不明确。Peterson认为胰高血糖素升高诱导表皮产生大量花生四烯酸及其代谢产物，
引起皮肤炎症性损伤；Kasper认为肝脏受损致胰高血糖素代谢异常，使免疫生物学活性不同的各种胰高血
糖素分子之间的比例改变而致病[4]，但本例及近年国内文献报道的病例均无肝功能异常[4、5]。NME中有
部分病例不与分泌胰高血糖素肿瘤相关，这些患者常合并如肝硬化、胃肠炎、慢性营养不良等疾病[3、5]，
且补充氨基酸、锌和必需脂肪酸而非降低血胰高血糖素水平，可缓解皮损，提示高胰高血糖素血症的继发
结果是形成皮损的原因。曾建英[4]等用抗胰高血糖素多克隆抗体免疫组化染色发现表皮浅层有胰高血糖素
沉积，而用免疫荧光证实皮损内无免疫球蛋白或C3沉积，提示胰高血糖素引起皮肤角质形成细胞代谢异
常可能是形成皮损的关键环节。
参考文献：
[1] 赵辨.临床皮肤病学[M] .第3版.南京：江苏科学技术出版社，.
[2] 黄魁.胰腺外科[M].北京：人民卫生出版社，.
[3] （美国）奥多姆.安德鲁斯皮肤病学[M] .第9版.北京：北京科学出版社，.
[4] 曾建英,王宝玺,马东来,等.胰高血糖素瘤综合征1例[J] .临床皮肤科杂志,）：702-704。
[5] 陈喜雪,王爱平,余进,等.胰高血糖素瘤伴坏死松解性游走性红斑1例[J] .临床皮肤科杂志,）：
第一作者简介：张贤，男，汉族，1962年生，江苏启东市人。副主任医师。1985年毕业于南京医学院医学
系，学士学位。主要从事皮肤病、性病专业的临床诊疗工作。
E-mail:张贤/Rich@ (zhangxian@ )
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评论人： 水作的冰&&
病名： 恐艾&&
态度：很耐心&&
医术：非常好&&
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对一个恐艾者来说，您专业而耐心的回答已给了患者最大的安慰，注册了这个号来感谢您，谢谢您！~~
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