治疗小儿再生障碍性贫血血特效药

再障性贫血好治疗吗?
再障性贫血好治疗吗?
09-03-18 &
吃中药和维A酸治疗
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你好,我是血液科医生,估计你已经了解了很多关于这个病的知识了。 如果是重型再障,使用免疫治疗如环孢菌素半年以上无效的病人,还有以下两个办法可以尝试:1,用ATG(抗胸腺球蛋白) 2,做移植:这里的移植以前多半说的是骨髓移植,因为以前的观点是再障的移植必须重建造血微环境,但是现在国内外许多文献和移植病例说明,异基因干细胞移植的根治率和骨髓移植类似,而相关死亡率更低,供者更能耐受,我们科室最近就做过类似的工作。 如果要推荐好的医院,国内血液最好的应该是苏州医学院,还有北京307医院,他们的移植做的比较多。(实事求是的说,我不是他们任何一个医院的医生) 您提出来的父母的行不行,我这样解释:移植最好的是全相合的,同父同母亲兄弟之间全相合的几率是25%。其次是无关供者的全相合。再次是父母的,因为肯定是半相合,最后是无关供者的半相合(包括部分相合)
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再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤,致使红骨髓被脂肪替代,造血功能部分或全部衰竭的一组综合症。可因人体对药物或化学品的过敏引起,也可因某些化学品、药品、放射线等抑制骨髓的造血机能造成。 治疗包括去除病因、输血、控制感染、激素。 目前雄激素是治疗再障的首选药物,其作用机理:刺激红细胞生成素的生成,促进骨髓多能干细胞增殖、分化。患者有一定的依赖性,且具有严重的副作用,表现患者男性化、肝肾损害、骨过早闭合、高钙血症、浮肿等。雄激素为外源性补充的,我们通过运用补阳并辅以滋阴,以调整阴阳,从而促进内源性激素产生,恢复骨髓正常造血功能。 再障不是遗传疾病.治疗费用不等. 再生障碍性贫血 再障症状: 头晕、心慌、乏力、鼻衄、皮肤有出血点为常见;有的耳鸣、舌衄、眼衄;有的便血、尿血、呕血、上消化道出血、脑出血;有的九窍出血;妇女月经量多、时间长、提前;有的易感冒、易发烧、气短、喘、胸闷、胸痛、肩痛、两胁痛、腰痛、上下肢痛、酸、累;有的恶心想吐、饮食不佳;有的便干、便稀、浮肿等。 患病原因: 再生障碍性贫血是危害青、少、壮年身心健康的五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中再障和白血病的死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,再障故有“软癌”之称。 再生障碍性贫血(简称再障),是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤,使造血功能显著下降,以致全血细胞减少的难治性疾病。往往同时有红细胞、白细胞和血小板的减少,故症状表现为较重的贫血、易感染(发烧)和出血(皮下出血、齿龈出血、鼻出血、月经量大、伤后出血不止等)。 病因分为原发性和继发性两种,继发性多为药物及化学物质、放射性物质及一些疾病引起。原发性原因不明。 治疗上目前多采用雄激素、免疫抑制剂、糖皮质激素等。也常采取中西医综合治疗。还可根据情况做脾切除和骨髓移植。 家庭护理要点 1.病因预防护理禁用抑制骨髓的药物及可致再生障碍性贫血的药物,如:氯霉素、四环素、他巴哇、消炎痛等等。患病后一定要在医生的指导下用药,不可擅自用药。可用可不用的药尽量不用。防上与物理及化学毒物接触,避免周围环境中有可能导致骨髓损害的因素。必须接触能致本病的化学。物理因素者,要严格执行劳动防护措施,定期作预防性检查。 2.贫血的护理见贫血的家庭护理,注意休息,防止晕倒和摔伤,注意保暖等。 3.预防感染再生障碍性贫血病人,因白细胞生成减少而导致抵抗力下降,易感冒、发烧,受伤后易发生感染等。所以应注意观察和预防各种感染。 (1)平时根据天气变化注意加减衣物;避免接触患有感冒、肝炎。等传染性疾病的病人;尽量不要去人流量大的公共场所;日常饮食起居保持清洁卫生;保持口腔、阴部、肛门和全身的清洁;不吃不洁食物。每次饭后漱口、刷牙;每日细致地搞好个人卫生;清洗会阴时,先清洗外阴部,后清洗肛门;避免创伤,防止感染。 (2)防止便秘。若有便秘,及时服用通便的药物。解除便秘,以防排便困难造成肛门裂伤而感染、出血;多饮水,防止泌尿系感染。如有排便疼痛、尿频、尿急、尿疼等症状,可能是肛门和泌尿系发生感染;若有口腔粘膜糜烂等现象,可能有口腔感染;要及时找医生治疗。 4.出血的预防与护理。见出血的预防和护理。 5.饮食护理要进食高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的食物。注意饮食清洁。 6.心理护理该病病期相对较长,病情较前几种贫血重,病人及亲属要做好充分的思想准备,积极而耐心地配合医生治疗。病人要保持心境平和、精神乐观,在保证休息和不影响病情恢复的前提下,合理安排生活,使生活充实而愉快,有利于病情的好转。亲属要给予足够的关心、鼓励和适当的照顾,切勿表现出不耐烦或没有信心,给病人造成心理压力,影响病情,甚至使病人产生厌世想法。 7.定期到医院复查和接受治疗,按医嘱用药。 注意事项 长期应用雄激素类药物治疗可出现以下副作用,应正确对待和处理。 1;皮肤出现痤疮,毛发增多,儿童及女性声音变粗,女性可出现停经和男性化表现,男性会出现性欲亢进等。 2.肌肉注射雄激素药丙酸辜丸酮,可造成局部疼痛和局部硬块甚至脓肿,要配合医务人员,经常更换注射部位,局部硬块可湿热敷或用金黄散贴敷。 3.应用糖皮质激素者,要注意观察副作用(见原发性血小板减少性紫癜的护理)。 什么是再生障碍性贫血? 再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia,AA),是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。 在中国年发病率0.74/10万,其中急性再障为0.14/10万,慢性再障0.6/10万。在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。 再生障碍性贫血是指红骨髓总容量减少,造血功能衰竭的综合症。病因可能与化学因素,如抗肿瘤药物、氯霉素、苯及其衍生物等;物理因素,如X线、放射性核元素等;病毒感染;免疫因素及遗传因素有关。其发病机理为造血干细胞减少或缺陷等。临床上可分为急性和慢性两型,急性再障症状较重,早期可有感染和出血;高热、畏寒、出汗、皮肤感染、肺部感染也较多见,重者可因败血症而死亡;皮肤可出现瘀点瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、妇女月经过多等出血症状;病馆进展较迅速,病程较短,患者大多于起病后数月至1年内死亡。慢性再障主要临床表现为起病缓慢,病程一般在4年以上,甚至长达10余年;全血细胞减少,以及由此而产生的相应症状;对一般常用抗贫血药物治疗无效。本病应早期治疗,尽可能去除病因,预防感染,注意营养,进食易消化、营养丰富的饮食;保持口腔清洁,注意预防感冒。贫血明显的病人应卧床休息,必要时可输血治疗。其他疗法尚有脾切除术和造血干细胞移植等。 本病相当于中医学“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴,其病多因精液亏损,脾胃失调,邪毒入里,禀赋不足之故,导致肾虚不生髓与髓不藏精化血。慢性再生障碍性贫血的常见证型有: 1.阴虚型:证见心悸,气短,头晕,乏力,失眠,面色、口唇、指甲均苍白等血虚证候,兼有低热,手足心热,盗汗,纳差,思饮,出血,便干,脉细数,苔薄,舌质淡或舌尖红。 2.阳虚型:证见心悸,气短,头晕,乏力,失眠,面色、口唇、指甲均苍白,并有形寒肢冷,腰滕酸软,少气懒言,便溏,多无出血或出血轻微,脉细或虚大,舌质淡。 ②阴阳两虚型:除有血虚证候外,兼有阴虚和阳虚证候。 一、可选用的西药 1.雄激素:治疗时间最低不少于3—6个月,有效病例一般于用药后3—4个月方可出现病情改善。此类药物可使患者男性化,但停药后可消失,约有近一半的患者会有肝功能损害。 (1)丙酸睾酮;每次50—100mg,一日1次,肌肉注射。 (2)苯丙酸诺龙:每次25mg,一日1次,肌肉注射。 (3)去氢甲基睾丸酮:每次5—10mg,一日口服2—3次。病情控制后改为维持量,一日5—10mg。 (4)吡唑甲氢龙(康力龙);每次2—4mg,一日口服3次。 2.肾上腺糖皮质激素:可改善造血微环境及免疫抑制作用,但对多数干细胞无刺激作用。个别病人用后贫血减轻,但多数病人效果不明显。 (1)泼尼松:每日口服20。40mg,分3次口服。口服4—6周或间断用药。2个月仍无效者应停药,有效者延长应用时间,维持量为每日10—15mg。 (2)泼尼松龙:大剂量冲击疗法,前3天按每千克体重用药20mg,静脉滴注,后4天各用10mg、5mg、2mg、1mg,再用每日每千克体重1mg维持30天。 3.神经兴奋剂及血管扩张剂:对于慢性再生障碍性盆血患者可采用神经兴奋剂或血管扩张剂,以改善造血调节及骨髓造血微环境。 (1)硝酸土的宁:每周肌肉注射5日,然后休息2日。剂量依次为,1mg、2mg、3mg、3mg、4mg,直至缓解。 (2)一叶秋碱:每次8mg,一日1次,肌肉注射。如无不良反应,一周后可增加剂量至每次16mg,一日1次,肌肉注射。疗程宜持续至6个月以上。 (3)东莨菪碱:每次20mg,一日1次,肌肉注射。 6.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG):适用于急性再生障碍性盆血。每次15—20mg加氢化可的松0.1g,溶于5%葡萄糖注射液500m1中静脉滴注(用药前应做皮试),滴速每分钟5—10滴,观察15分钟,如无反应可增加滴速,一日1次,连用5天,间歇2—3周,可再重复用药1次。用药后反应根据病情需要输注新鲜血液或血小板混悬液。 7.胸腺肽加吡唑甲氢龙:适用于慢性再生障碍性盆血。胸腺肽每日6mg,皮试后肌肉注射,用药1个月;吡唑甲氢龙每次2—3mg,一日口服2—3次,用药6个月以上。 8.普萘洛尔:每次口服10mg,一日3次,可逐渐增加用量至每次30—50mg,一日3次。 9.铜蛋白:每次15—45mg,静脉滴注,一日1次,同时加用氢化可的松。 10.碳酸锂:本品对造血系统有兴奋作用,每次口服0.3g,一日3次,7—10天为一 疗程。 11.氯化钻:钻剂能兴奋骨髓制造红细胞的作用,适用于儿童再生障碍性盆血或脾切后疗效欠佳者。每次20—50mg,一日3次。 12.左旋咪唑:每次50m8,一日口服3次。本品与其他药物合用可提高疗效。 13.利血生:每次20mg,一日口服3次,1个月为一疗程。 14,多抗甲素口服液;每次口服10ml,一日3次。1个月为一疗程。 15.对症治疗:血红蛋白在每升60g以下者应考虑输血治疗;有明确感染者应及时应用广诺抗生素。 二、可选用的中成药 1.明虚型: (1)左归丸:每次1丸,一日2次,温开水送服。 (2)六味地黄丸:大蜜丸每次1丸,或小蜜丸每次9g,或水蜜丸每次6g,均为一日2次,温开水送服。 (3)知柏地黄丸:大蜜丸每次1丸,或小蜜丸每次9g,或水蜜丸每次6g,或浓缩丸每次8丸,一日2—3次,空腹温开水送服。 再生障碍性贫血能治好吗? 病因及简介: 再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少, 导致骨髓造血功能衰竭的综合征。 现在认为本病可能不是一个独立疾病,而是代表一组综合征。 一、原发性发病原因不明,目前推测可能与缺乏造血干细胞和自 身免疫有关。国内大多数病例属原发性,约占本组疾病中的52%至88% 。 二、继发性临床上能查出致病因素者,称为继发性再生障碍性贫 血。能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素: 化学因素如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素(氯霉素)、抗甲 状腺药(他巴唑)、抗癫痫药(三甲双酮)、抗风湿药(保泰松)、 磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪、利眠灵等。 物理因素各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触 电离辐射的剂量有关。 感染因素严重的细菌感染(如粟粒性结核、伤寒、白喉等)、寄 生虫(黑热病、严重晚期血吸虫病等)、病毒感染(如病毒性肝炎等 )。 临床表征: 临床表现主要为进行性贫血、体表及内脏出血以及反复感染等。 根据病理、临床表现、治疗效果及疾病转归等不同,又可将本病分为 急性型和慢性型。 一、急性型进展声速,常以出血和感染发热为首见和主要表现, 随后贫血严重,几乎所有的病便都有体表及内脏出血,甚至颅内出血 。患者均有感染性发热,在口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性溃疡 和局部感染,并由此引起败血症,以革兰阴性杆菌(包括绿脓杆菌等 )、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血常互相影响,互为因果,促 使病情日益恶化,病人常在数周或数月内进入衰竭状态,病程较短, 平均在8个月左右。 二、慢性型较多见,起病和进展大多缓慢,病程一般均在4年以上 ,甚至长达10余年之久。贫血常为主要临床表现。出血较轻,多限于 皮肤粘膜。病程中也有不规则低热,但感染较轻,多在呼吸道,且易 控制。部分病人经适当治疗,可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分 病人迁延多年不愈,个别可有急性发作,多与感染有关,致使病情急 转直下。 一般性治疗和预防: 本病过去被判为不治之症,近年来国内采用中西医结的方法治疗 本病,取得了显著的疗效。例如北京中医研究院用中西医结合治疗慢 性型再生障碍性贫血,有效率达到70.1。西安医科大学第一附属医院 内科对各型再障经中西医结合治疗,缓解率达到68.2%。上述数字也足 以说明本病并非不治之症,只要采用长期(至少3至6个月)中西医结 合综合治疗,有不少病人是可以取得长期缓解或治愈的。 防止滥用对造血系统可能有损害的药物;若必须使用时,在用药 过程中定期观察血象。 长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格遵守操作 规程,加强防护措施;定期作预防性检查,以早期诊断,早期治疗。 慢性再生障碍性贫血 方药 〔党参10、白术10、甘草6、陈皮6、熟地12、肉桂3、补骨脂12、鹿角片6、黄芪15、当归10、巴戟天10、阿胶10(烊化)〕,或另吞服红参粉3、鹿茸粉0.3。
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再障属骨髓造血功能衰竭症,临床表现为贫血、出血、感染等症状。也可以QQ交流:  
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你好,是可以治疗的,去医院积极治疗会好起来的。如果您还要了解更多的疾病知识可以威信关注“再生障碍性贫血专家”
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再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能减退或衰竭而引起的全血细胞减少,临床中患者会出现比较严重的贫血、出血及感染症状。当出现这些症状时,很多患者会盲目的吃药和补血,患者一定要在医生的指导下用药,避免药物副作用的发生,并发血液病。专家提醒五种药物可能导致再生障碍性贫血,希望能引起大家的注意!
可能导致再生障碍性贫血的五种药物如下:
1、抗生素类药物
氯霉素、链霉素、金霉素、青霉素G、氨苄青霉素、新生霉素、先锋霉素、林可霉素、四环素等。其中氯霉素、链霉素、金霉素引起再障较多见,尤其是氯霉素引发再障率更高,故临床已鲜用或不用本品;青霉素G、先锋霉素、四环素偶尔引发再障,特别是长期应用;氨苄青霉素、新生霉素、林可霉素可致粒细胞缺乏及血小板减少。
2、解热镇痛药
本类药引起再障主要是阿司匹林和水杨酸。因水杨酸内服对胃刺激性大,仅供外用,故临床常用阿司匹林,特别是应用剂量过大治疗类风湿性关节炎病人,易导致再障和粒细胞缺乏症。
3、磺胺类药
有报道称,口服磺胺嘧啶与磺胺噻唑可引起血小板性紫癜。口服磺胺咪3克(4次分服),共用8克后,发生骨髓高度再障。
4、消炎镇痛药
保泰松、消炎痛、布罗芬等可致再障。保泰松致再障最常见最严重,故临床已少用本品或停用;消炎痛可致再障,也可致单位粒细胞减少或粒细胞缺乏症;布罗芬可致粒细胞、血小板缺乏症。
5、苯妥英钠、苯基乙丙酰脲
二药可诱发单纯性红细胞再障(简称纯红再障)由苯妥英钠引起者,其发病机理为DNA代谢的毒性抑制;苯基乙丙酰脲所致之“纯红再障”与免疫异常有关。
希望以上内容能引起大家的注意,一定要在医生的指导下正确用药!目前随着医学技术水平的不断提高,现在再生障碍性贫血可以得到治疗了,目前造血干细胞移植就是很不错的治疗方法,造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血开始于20世纪70年代,最初的缓解率仅为50%左右,随着预处理方案的改进、急慢性移植物抗宿主病的预防、移植方式的改变、各种移植相关并发症的防治手段以及移植相关护理理念的转换,移植成功率逐步提高。但由于造血干细胞移植自身所具有的风险大、费用高等特点,故应注重移植的各个环节的处理。
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再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能减退或衰竭而引起的全血细胞减少,临床中患者会出现比较严重的贫血、出血及感染症状。当出现这些症状时,很多患者会盲目的吃药和补血,患者一定要在医生的指导下用药,避免药物副作用的发生,并发血液病。专家提醒五种药物可能导致再生障碍性贫血,希望能引起大家的注意!
可能导致再生障碍性贫血的五种药物如下:
1、抗生素类药物
氯霉素、链霉素、金霉素、青霉素G、氨苄青霉素、新生霉素、先锋霉素、林可霉素、四环素等。其中氯霉素、链霉素、金霉素引起再障较多见,尤其是氯霉素引发再障率更高,故临床已鲜用或不用本品;青霉素G、先锋霉素、四环素偶尔引发再障,特别是长期应用;氨苄青霉素、新生霉素、林可霉素可致粒细胞缺乏及血小板减少。
2、解热镇痛药
本类药引起再障主要是阿司匹林和水杨酸。因水杨酸内服对胃刺激性大,仅供外用,故临床常用阿司匹林,特别是应用剂量过大治疗类风湿性关节炎病人,易导致再障和粒细胞缺乏症。
3、磺胺类药
有报道称,口服磺胺嘧啶与磺胺噻唑可引起血小板性紫癜。口服磺胺咪3克(4次分服),共用8克后,发生骨髓高度再障。
4、消炎镇痛药
保泰松、消炎痛、布罗芬等可致再障。保泰松致再障最常见最严重,故临床已少用本品或停用;消炎痛可致再障,也可致单位粒细胞减少或粒细胞缺乏症;布罗芬可致粒细胞、血小板缺乏症。
5、苯妥英钠、苯基乙丙酰脲
二药可诱发单纯性红细胞再障(简称纯红再障)由苯妥英钠引起者,其发病机理为DNA代谢的毒性抑制;苯基乙丙酰脲所致之“纯红再障”与免疫异常有关。
希望以上内容能引起大家的注意,一定要在医生的指导下正确用药!目前随着医学技术水平的不断提高,现在再生障碍性贫血可以得到治疗了,目前造血干细胞移植就是很不错的治疗方法,造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血开始于20世纪70年代,最初的缓解率仅为50%左右,随着预处理方案的改进、急慢性移植物抗宿主病的预防、移植方式的改变、各种移植相关并发症的防治手段以及移植相关护理理念的转换,移植成功率逐步提高。但由于造血干细胞移植自身所具有的风险大、费用高等特点,故应注重移植的各个环节的处理。再生障碍性贫血治疗_中国中医科学院_赖安妮主任专家组
专题:WW/WWWWWWW
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再生障碍性贫血治疗
再生障碍性贫血治疗
  再生障碍性贫血治疗简介:再生障碍性贫血治疗的措施,西医治疗再生障碍性贫血主要有如下方法,药物疗法:用雄性激素、肾上腺皮质激素、硝酸士的宁和一叶秋碱、莨菪类药物、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺球蛋白(ATG),以及其他药物如左旋咪唑、铜蛋白、碳酸锂、甲基强的松龙、氯化钴、环胞菌素A等。
  再生障碍性贫血治疗的手术疗法:脾脏切除术。再生障碍性贫血治疗的组织移植疗法:有胎肝输注、移植,骨髓移植。
再生障碍性贫血治疗的对症疗法:输血、止血、抗感染治疗。 再生障碍性贫血治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
  慢性型一般以雄激素为主,辅以中医中药其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
  再生障碍性贫血治疗的中医中药疗法。
 再生障碍性贫血的常规治疗
  再生障碍性贫血治疗首先是寻找和消除病因,还应作如下治疗:
  1)一般处理:急性型完全卧床休息,慢性型以卧床休息为主,适当进行活动;提供高蛋白、高维生素易消化食物;注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生,有条件可住血液层流病房。
  2)刺激骨髓造血:
  ①丙酸睾丸酮;
  ②硝酸士的宁;
  ③左旋咪唑,环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂多用于急性型和重症再生障碍性贫血;
  ④脾切除适应证为:骨髓增生又有溶血现象;内科治疗半年以上无效反而恶化;
  ⑤中医中药治疗再生障碍性贫血,不仅是一种最佳的辅助方案,而且中药有自己独到特色之外,无论对急性再障还是慢性再障都有很好效果;
  ⑥骨髓移植已成为有前途的一种治疗方法,骨髓移植后最长生存时间已达5年之久。
  3)对症治疗: 少量多次输血;使用止血敏、安络血等止血剂或应用浓缩血小板悬液;并发感染时应选用对骨髓造血功能无损害,又对病原体有确切疗效的抗菌药物;有高热时以物理降温为主(不宜用酒精擦浴)或加用地塞米松降温。
   再生障碍性贫血治疗原则,主要包括:
(1)早期诊断和治疗;
(2)加强支持疗法,包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血;
(3)采用改善骨髓造血功能的药物;
(4)分型治疗:对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待;
(5)联合治疗:中西医结合治疗或药物合用;在临床中应用中西医结合对于再生障碍性贫血治疗,疗效极佳,前景非常光明。国内治疗慢性再生障碍性贫血常用雄激素合并中医中药补肾法治疗。
(6)坚持治疗:治疗慢性再生障碍性贫血,一般应坚持用药半年以上,过早换药可能影响疗效;
(7)维持治疗:病情缓解后相当长的时间内需维持治疗,这对巩固疗效有重要的意义;
(8)脱离和病因的接触;
(9)考虑有无脾切除的适应证;
(10)考虑骨髓移植的可能性。
  中医中药治疗血液病的优势  
  中医治疗血液病以凉血解毒活血为大法,兼顾益气养阴。中医治疗以髓入手,全身治疗,使病症开始好转,人体恢复正常生理机能。由“奇恒之腑”的髓到全身各器官,损有余而补不足,修复已造成的器官损害,使病症开始好转,形成新的人体状态。由于器官损害的多样性,根据病情随症加减调整处方中药药物治疗,使治疗效果达到最佳。
  中医药治疗血液病有着广阔的资源优势,没有副作用而且疗效很好。
  血液病的致病因素多为&邪毒&所致,如放射线、化学药品,农药、病毒、细菌等均为中医&邪毒&范畴。专家纯中药方剂对不同疾病采取辨证辨病相结合,针对病因采取不同的治疗方案,为中医治疗血液病提供了系统的理论依据和治疗法则,临床取得了显著效果。
  血液病的中医治疗中根据&正气存内,邪不可干&的中医理论,采用&扶正祛邪、凉血化瘀、清毒换髓,活血化瘀,软坚散结&为治疗大法,可以明显改善患者的出血疼痛等消耗性症状,取得了突破性进展,使热退血止立竿见影。这不仅大大缩短了对血液病的治疗期,而且对中晚期患者采用大剂量中草药治疗,延长生命与健康。
 再生障碍性贫血的治疗措施有哪些
  再生障碍性贫血治疗措施,西医治疗再生障碍性贫血主要有如下方法:
  西医药物疗法:用雄性激素、肾上腺皮质激素、硝酸士的宁和一叶秋碱、莨菪类药物、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺球蛋白(ATG),以及其他药物如左旋咪唑、铜蛋白、碳酸锂、甲基强的松龙、氯化钴、环胞菌素A等。
  手术疗法:脾脏切除术。
  组织移植疗法:有胎肝输注、移植,骨髓移植。
  对症疗法:输血、止血、抗感染治疗。
  包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
(一)支持疗法
  凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
(二)雄激素
  为治疗慢性再生障碍性贫血首选药物。常用雄激素有四类:
  ①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;
  ②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称&巧理宝&;
  ③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;
  ④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。
  因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮,国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。
  丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。
(三)骨髓移植
  是治疗干细胞缺陷引起再生障碍性贫血的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。
  国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再生障碍性贫血国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
(四)免疫抑制剂
  适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。
  严重型再障的有效率可达40%~70%,有效者50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在治疗后7~10天出现。环孢菌素A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T抑制细胞的激活和增殖,抑制产生IL-2和γ干扰素。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现疗效时间也需要1~2月以上。
  不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300~500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。
(五)造血细胞因子和联合治疗
  再生障碍性贫血是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPO治疗再生障碍性贫血必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再生障碍性贫血对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用ALG/ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。
  联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG/ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗,对重型再障有效率已提高到82%。
(六)中医中药治疗再生障碍性贫血
  中医补肾法治疗,治宜补肾为本,兼益气活血。祖国中医学认为造血的骨髓与肾有密切关系,所以肾对于造血有着重要的意义。中医认为,血与气、血与精的关系密切。
  再生障碍性贫血属于中医学的虚劳、虚损、血虚、血证的范畴。以往认为是不治之症,经过40多年来中医治疗的实践,对其预后已有改观。据调查,平均死亡年龄延长,病死率下降,有效率和治愈率增高。
  中医认为再生障碍性贫血的发病与心、肝、脾、肾有关,尤以肾和造血的关系最密切,治宜补肾为本,兼益气活血。所以常选用鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、女贞子、人参、枸杞子、阿胶等药,补肾治疗。这类药物已证实有促进骨髓干细胞分化、提高机体免疫力的能力,因此在临床中应用中西医结合治疗,疗效极佳,对急性与慢性再生障碍性贫血的有效率达85%以上,前景非常光明。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。
 中医中药治疗再生障碍性贫血的特色
  再生障碍性贫血治疗,中医对本病的治疗以补益为原则,即《素问?阴阳应象大论》所说:&形不足者,温之以气;精不足者,补之以味。&
  中医再生障碍性贫血治疗,再生障碍性贫血似属中医学“虚劳”、 “虚损”及“血证”的范畴。以往认为是不治之症,经过40多年来中医治疗的实践,对其预后已有改观。据调查,平均死亡年龄延长,病死率下降,有效率和治愈率增高。
  再生障碍性贫血患者为全血细胞减少,淋巴增高,说明五脏六腑的功能都被病毒破坏,使机体免疫功能减退,脏腑之间的生、克、侮的正常转化关系失调,事物的精微吸收受到阻碍,饮食后不能正常的转化、吸收,而失去了精、气、神、血、津液的生成,又导致了各种血细胞的再生。
  祖国中医学认为造血的骨髓与肾有密切关系,所以肾对于造血有着重要的意义。中医认为,血与气、血与精的关系密切。气属阳,血属阴,血液的生成有赖于气,气可促进造血。精与血同属阴,可以相互转化,相互影响。
  中医补肾法治疗,中医认为再生障碍性贫血的发病与心、肝、脾、肾有关,尤以肾和造血的关系最密切,治宜补肾为本,兼益气活血。所以常选用鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、女贞子、人参、枸杞子、阿胶等药。这类药物已证实有促进骨髓干细胞分化、提高机体免疫力的能力,因此在临床中应用中西医结合治疗,疗效极佳,对急慢性再障的有效率达85%以上,前景非常光明。
  由于疾病的发生发展的根本原因是阴阳失调,因此在临床治疗再生障碍性贫血中,以调整阴阳,补其不足,泻其有余,恢复阴阳的相对平衡为基本原则,时刻观察阴阳的变化而贯穿于治疗之中,在治疗八法中运用六法(下、和、温、清、消、补)。掌握精、气、神、血、津液的生成变化,排除后天各种因素,归纳和创立了治疗再障、贫血病的疗法。
(1) 清排期
  清理排泄致病毒素使其通过大小便排除体外。此期多采用具有溢阴清热,凉血止血等功效的药物治疗。药后有腹痛、肠鸣、排气、便稀、呕吐、饮食减少等现象,平均服药3―4个月,发烧,输血基本控制。
(2) 调治期
   由于脏腑受热毒侵袭后,为渗透性地破坏机体免疫功能,使脏腑之间的生克制化关系失调,产生食物的精微吸收障碍,精、气、神血的生成受之间生、克、侮的互相转化,脏与脏,脏与腑,脏腑与髓的互相关系,使其阴阳平衡,功能协调,脉络畅通。是根治再生障碍性贫血的关键所在。此期多采用以疏通脉络,清热解毒为主的药物尽早恢复受损脏腑的功能以防止各种出血症状的再次产生。
(3) 恢复期
   经以上两个时期的治疗。热毒已基本排除,脉络畅通,阴阳平衡,脏腑之间的生、克、侮转化正常,功能逐步协调机体的实际功能得以恢复加强,控制了疾病向严重方向发展。此时,输血的病人延长输血时间或已脱离输血,病程长的患者皮肤由于焦、粗糙开始转化为细嫩有光泽,皮肤光泽从鼻尖部开始随即是上额然后从前臀指尖部开始向肩部,在向下肢腿部,患者自觉有精神、有力气。此为上、中、下三焦已通,脏腑功能已恢复。此期的治疗以平补阴阳,补气健脾,生血为主,方药心参苓、白术散和补中益气汤加减。服药后患者自咸饮食增加精神好转,血象明显上升,但应该注意的是此期病情不稳定,每遇感冒或情绪变化,就易复发。
(4) 生长期
   此期以补阳为主,治疗效果表明是各种血细胞上升最快的时期,患者不适应症状基本消失,面色如同常人红润而有光泽、血红蛋白在100g/L以上骨髓增生变为活跃,此时可带药出院治疗,如遇感冒出现血像上下波动不稳仍需住院治疗调治。
(5) 巩固期
  此期各种血细胞升到正常值范围后,可调治4―6个月巩固,如遇感冒发烧不再复发但要防止受大寒以免导致二次再障。
  热毒壅盛病人发热注意勿乱用解热镇痛类药,饮食宜卫生清淡、质较、易于消化,否则易致消化道出血;注意个人卫生及环境卫生,避免交叉感染;心脾血虚、肾阳虚病人应注意调畅情志,避风寒,调节饮食;肾阴虚及肾阴阳两虚病人应注意起居休息,尤其节房事,同时勿食或少食辛辣炙炼之品,以免耗伤肾精,重伤阴液,导致病情更加缠绵难愈,秋冬季空气干燥时可用油膏类药剂涂鼻腔,以防鼻衄的发生。
  预防保健
  有些再生障碍性贫血有因可查,如由药物、化学药品及电高辐射等引起,故临床用药应尽量避免使用影响造血的药物,必须使用时应监测血象。另外,直接接触有毒化学药品及电离辐射的工作人员应加强防护,并定期检查血象。
  再生障碍性贫血患者应避免继续与可能引起骨髓损害或抑制的化学物品、放射性物质和药物接触。
  饮食方面注意营养,少食辛辣助热食物,不饮烈性酒,以避免血管扩张引起出血。病重者则须卧床休息,病轻者亦应多注意休息,同时要有适当的室内外活动。应重视个人和周围环境的卫生。注意口腔卫生,饭后、睡前须漱口,宜用软牙刷刷牙。保持皮肤清洁,洗澡时擦洗皮肤不宜过重,以免引起皮下出血。预防感冒或其他感染,不去人群多的场所,以免交叉感染。秋、冬季气候干燥,可用甘油类润滑剂涂鼻,以防鼻血。可练太极拳及气功,增强体质。
 如何使用雄性激素治疗再生障碍性贫血
  研究认为,雄性激素能作用于肾和肾外组织,使其促红细胞生成素增多,加强促红细胞生成素对造血干细胞的作用,能激发处于休止期的多能干细胞(CFU-S)进入细胞增殖周期而产生红系定向干细胞;可促进红系定向干细胞(CFU-E)、单定向干细胞(CFU-C)向成熟分化,间接作用于骨髓造血机能。同时,它也能直接刺激骨髓造血机能。临床上,雄性激素类药物对骨髓造血组织减少较轻、进展较慢的再生障碍性贫血病例疗效较好,对儿童的疗效优于成人,而对骨髓造血组织严重减少者一般无效。
  据说,雄性激素用于治疗再生障碍性贫血已有40多年的历史。这类药物起效慢,至少连续用药3个月以上甚至6个月,才能判断疗效。国外报道,疗效为50%~70%。雄性激素还能治疗女性患者的月经过多。
  在临床中应用中西医结合治疗再生障碍性贫血,疗效极佳,前景非常光明。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医中药补肾法治疗。
   雄性激素共同的副反应有雄性化作用,其中丙酸睾丸酮尤为突出,表现为痤疮,毛发增多,男性性欲增强,女性声音低哑、阴蒂肥大、乳房缩小、停经,容易出现肝功能损害,但停药后亦容易恢复,应用过程中注意复查肝功能。有时有水肿、腓肠肌痉挛及失眠,儿童易有阴茎勃起,骨骼成熟加速,所以必须与肾上腺皮质激素并用。常用的有如下几种。
   (1)丙酸睾丸酮,
   (2)羟甲雄酮,为新合成的睾丸酮制剂,疗效高,副作用少,有用丙酸睾丸酮无效者,用此药有效。
   (3)庚酸睾丸素,
   (4)大力补或17-去氢甲基睾丸酮,
   (5)康力龙,
   其他如甲基睾丸素、苯丙酸诺龙也可使用,但不常用。
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