1.扩张型心肌病 全心衰竭 心功能Ⅳ级;2.肺部感染_百度文库
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限制性心肌病
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限制型心（RCM），是以舒张功能异常为特征，表现为限制性充盈障碍的心肌病。WHO的定义为“以单或双心室充盈受限，舒张期容积缩小为特征，但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质的纤维增生。可单独出现，也可与其他疾病（、伴或不伴嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病）同时存在”。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。近年来临床和实验研究表明，这两种不同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶段的表现，在病情早期临床表现两者有所不同，但到疾病后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基本一致，故列于一处讨论。
限制性心肌病病因
心肌纤维变性、心肌浸润或心内膜心肌组织形是心脏限制性充盈障碍的主要原因。RCM可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局。遗传性RCM通常以常染色体显性遗传为特征，还可通过常染色体隐性遗传。RCM继发于系统性疾病的有：、、综合征、和蒽环霉素中毒等。
限制型心的分类：可分为心肌疾病和心内膜心两大类。其中心肌疾病又可分为 ①非浸润性心 包括特发性和家族性心等；②浸润性心 指心肌细胞间有异常物质沉积，如、Gaucher病等；③贮积性心肌病 指心肌细胞内贮积异常物质，如血色素沉着病、尼曼匹克病、Fabry病等。心内膜心肌病又可分为闭塞性及非闭塞性心肌病。详见表。
表：限制型心肌病分类
限制性心肌病
心内膜心肌病非
非侵润性心肌病
侵润性心肌病
贮积性疾病
闭塞性心肌病
非闭塞性心肌病
特发性心肌病
白色素沉淀病
心内膜心肌纤维化
家族性心肌病
Fabry病（弥漫性体血管角质瘤）
高嗜伊红细胞综合征
弹性（纤维）假黄瘤
Gaucher病（）
糖原贮积症
　　医源性（放射、药物）
限制性心肌病临床表现
乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉，严重者还会出现、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。
体格检查可见血压偏低、脉压差小、颈静脉怒张、Kussmaul征阳性（吸气时静脉压升高）。心脏浊音界扩大、、可闻第三心音、第四心音。当合并有二、时，常会听到二、三尖瓣收缩期反流性杂音。双肺可闻湿啰音。肝脏肿大，有时会有腹水。双下肢。
限制性心肌病检查
可见电压异常、ST-T改变、异常Q波等。各种包括：、心动、、、束支传导阻滞等改变。约50%的患者可发生心动。
可见到心房扩大和导致的心影扩大，并可显示肺淤血和的情况。约70%显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。
3.超声心动图
常见双心房明显扩大，心室壁厚度正常或增厚，有时可见左心室心尖部内膜回声增强，甚至血栓使心尖部心腔闭塞。多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A比值增大，具体标准为：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短≤70ms。
4.心导管检查
是鉴别RCM和缩窄性的重要方法。半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg，右心室舒张末压3右心室收缩压，右心室收缩压常&50mmHg。左室造影可见心室腔缩小，心尖部钝角化，并有附壁血栓及。左室外形光滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。
5.心内膜心肌活检
是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓，血栓内偶有嗜酸性粒细胞；心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变；心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。有人将心内膜心肌活检与血流动力学检查结果相结合，分析RCM的特点及类型，认为左室舒张末期容积&100ml/m2及左室舒张末期压力&18mmHg是原发性RCM的突出特点。亦有人对符合上述血流动力学标准并接受心内膜活检的患者进行系统研究，结果提示：
（1）单纯限制型者心室重量/容量比为1.2g/ml±0.5g/ml，射血分数58%±5%，左心室舒张末期容积67.5ml/m2±12.6ml/m2，左心室舒张末期压力26.7mmHg±3.5mmHg；
（2）肥厚合并限制型者心室重量/容积比1.5g/ml±0.07g/ml，射血分数62%±1%，左心室舒张末期容积69ml/m2±10ml/m2，左心室舒张末期压力30mmHg±7mmHg；
（3）轻度扩张限制型者心室重量/容积比为0.9g/ml，左心室舒张末期容积为98ml/m2，而左心室舒张末期压力为40mmHg。组织学及电镜观察发现，各型均存在心肌和肌原纤维排列紊乱及心内膜心肌间质纤维化。
6.CT和磁共振
是鉴别RCM和缩窄性最准确的无创伤性检查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm时可排除缩窄性；而心包增厚支持缩窄性的诊断。
7.放射性核素心室造影
右心型RCM造影的特点为：
（1）右心房明显扩大伴核素滞留；
（2）右室向左移位，其心尖部显示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增宽，右心室位相延迟，右心功能降低；
（3）肺部显像较差，肺部核素通过时间延迟；
（4）左心室位相及功能一般在正常范围。
限制性心肌病诊断
诊断要点：
1.心室腔和收缩功能正常或接近正常；
2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状；
3.特征理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性、心脏淀粉样变和等，可确诊。
限制性心肌病鉴别诊断
1.缩窄性心包炎
以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断：
（1）有活动性心包炎的病史；
（2）奇脉；
（3）心电图无房室传导障碍；
（4）CT或MRI显示心包增厚；
（5）胸部X线有心包钙化；
（6）超声心动图示房室间隔切迹，并可见心室运动协调性降低；
（7）心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等，差值&5mmHg；
（8）心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。
时心室肌可呈对称性或非对称性增厚，心室舒张期顺应性降低，舒张压升高，患者常出现呼吸困难、胸痛、晕厥。梗阻型者可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，常伴震颤。杂音的强弱与药物和体位有关。超声心动图示病变主要累及室间隔。本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中、晚期缓慢充盈的特点，有助于鉴别。
3.和性心肌肥厚
两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变，且均有心室顺应性降低、舒张末压升高及心排出量减少等，与RCM表现相似，但有明确的冠状动脉病变证据，可确诊；性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史；此外，两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征，而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出。
限制性心肌病并发症
本病常并发、、和等并发症。
是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻，出现肺循环和（或）体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。
并发与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有、或颤动、右束支阻滞和等。
导致心室舒张受限，充盈受阻，肺循环和体循环淤血，易引起心腔和周围，一旦脱落可造成栓塞。
本病的与心内膜及心内膜下心肌纤维化，心室舒张受限，充盈受损，肺循环和体循环淤血，静脉压力升高有关。久病的患者长期可伴低蛋白血症。
限制性心肌病治疗
1.对因治疗
对于那些有明确原因的限制型心肌病，应首先治疗其原发病。如对嗜酸细胞增多综合征的患者，嗜酸性粒细胞增多症是该病的始动因素，造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死、附壁血栓形成、栓塞等继发性改变。因此，治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素（泼尼松）、细胞毒药物等，能够有效地减少嗜酸性细胞，阻止内膜心肌纤维化的进展。据报道，可以提高生存率。一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病，还可进行酶替代治疗及基因治疗。
2.对症治疗
（1）降低心室充盈压 硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻症状，改善患者生活质量和活动耐量，但不能改善患者的长期预后。但应当注意，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血压变化受心室充盈压的变化影响较大，过度的减轻前负荷会造成心排出量下降，血压下降，病情恶化，故硝酸酯类药物和利尿剂应根据病人情况，酌情使用。β受体阻滞剂能够减慢心率，延长心室充盈时间，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒张功能，可以作为辅助治疗药物，但在限制型心肌病治疗中的作用并不肯定。
（2）以舒张功能受限为主
洋地黄类药物无明显疗效，但时，可以用来控制心室率。对于亦可以使用胺碘酮转复，并口服预防。但抗心律失常药物对于预防限制型心肌病患者的无效，亦可置入ICD治疗。
（3）抗凝治疗 本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。
3.外科治疗
对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性者可考虑行心脏移植。有研究显示儿童限制型心肌病患者即使没有明显的心衰症状，仍有较大的风险，所以主张对诊断明确的患儿应早期进行心脏移植，可改善预后。
限制性心肌病预后
本病病程长短不一，轻者存活期可达25年，死亡原因多为或。病变累及左心室、心功能Ⅲ级～Ⅳ级（NYHA）、严重二尖瓣与及栓塞多提示预后不良。（充血性心肌病，心肌病）
扩张型心肌病
　　扩张型心肌病是原发性心肌病常见的类型。其特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。...
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奇男子居然没脉搏 因吸烟致血管硬化成“活死人”
来源：中国新闻网
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　　4.倘若是初戒烟失败
　　对大多数实施上述4个阶段以求戒烟成功，然而不论出于何种原因遭受失败的人来说，仍需经历一个新的否认、冲突、行动和改变的全过程。这并非易事，但只要坚韧不拔，是会成功的。要知道，每走上一圈，你会明白，一圈比一圈容易，因为在你逐圈接近圈心时，内圈是越来越小了。继续前进，何愁不成功!
&&&&&&&&久久网提醒您：就戒烟而言，在所有戒烟成功的烟民中，多达 80%的人故态复萌，重操烟火;好消息是，认识到吸烟者的寿命自己第一次失败的人，再次戒烟则易于成功;大好消息是，那些坚持戒烟，视失败为成功之母的人，最终戒除了烟习。戒烟过程犹如一条环形路，实者更像一个环形线圈，其终点即戒除烟瘾就在圆心。戒烟者每走上一圈，就距圆心越近，最终到达圆心。当然，并非所有戒烟者都能到达圆心的。每一圈分4 个阶段，即： 否认&&冲突&&行动&&改变。
　　(编辑：马跃)
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