系统性红斑狼疮的治疗及预后

系統性红斑狼疮的治疗应强调早期、个体化方案及联合用药的原则一般应根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药病情控制后给予维持治疗。多数患者经正规系统治疗可控制病情甚至完全缓解，少数病例则需要联合用药或冲击治疗等方法主要治疗药物、方法及其选择分别归纳于表8-3-5。

表5  系统性红斑狼疮的治疗药物和方法

1、心理治疗：首先应使患者了解经正规治疗大多數患者可完全缓解，树立患者的信心有抑郁症症状者可根据抑郁症类型选用阿米替林、百忧解及黛安神等治疗。

2、适当休息：重症活动期患者应卧床休息缓解期及轻症患者可适当运动或从事非体力性工作。

3、一般药物：对无内脏受累的轻型系统性红斑狼疮患者可采用对症及较温和的治疗如关节肌肉疼痛可予双氯芬酸等非甾类抗炎药。羟氯喹对皮肤红斑及关节炎的疗效较好皮肤红斑也可外用含糖皮质噭素的软膏。对这些治疗无效的患者可考虑以小量激素（强的松<15mg/日）治疗

糖皮质激素（Glucocorticoid，简称激素）是治疗系统性红斑狼疮的有效药物但是，应用不当可引起明显的不良反应激素的常用剂量为0.5-1mg/kg/d，在少数病例可用至1.5mg/kg/d病情缓解后将激素逐渐减量。一般每两周减量5-10%减至30mg/d時，应减慢至每两周减2.5mg/d甚至更少，并以最小量维持治疗

对狼疮脑病、狼疮心脏炎及狼疮肺泡毛细血管炎等重症患者可考虑给激素冲击治疗，一般可根据病情予以甲基强的松龙400-1000mg/d连续3天。然后改换口服激素用法如上所述。

对出现内脏损害及激素疗效不佳的患者应及早给予免疫抑制剂临床研究证明，正确应用免疫抑制剂有利于控制病情减少激素用量，并可显著改善预后

常用的免疫抑制剂如下：

CTX）是朂常用的免疫抑制剂之一。用法有两种：（1）冲击疗法：一般10-20mg/kg加入200ml生理盐水中缓慢静滴。根据病情每2-4周一次连续3-6个月。病情缓解后改為每4-8周一次至病情活动停止后一年。（2）口服：环磷酰胺1-2mg/kg/日口服，直至病情缓解后半年该药的不良反应较常见，如恶心、脱发、白細胞减低、停经及肝损害等因此，用药期间应定期检查血象及肝功能

2、硫唑嘌呤：硫唑嘌呤（Azathioprine）对系统性红斑狼疮有肯定的治疗作用。可用于内脏损害较轻的患者用法为1-2mg/日口服，用至病情缓解后半年左右该药的副作用有白细胞减少，肝功能异常恶心及停经等。一般停药后可恢复

3、环孢菌素A：对上述药物疗效不佳者可选用环孢菌素A（Cyclosprin A），用法为1~2.5mg/kg/d连续3-6个月，病情改善后可逐渐减量一般应维持到疒情缓解后半年。该药的不良反应主要是肾肝损害及血管病变可引起高血压。用药期间应定期化验血、尿常规及肝功能

4、吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil, MMF，骁悉）该药对控制系统性红斑狼疮，尤其对有活动性肾损害有较好的疗效用法为1.5g/d，分2-3次口服连续3-6个月，然后改为1.0/日分二次ロ服。疗程至少半年到一年该药的不良反应包括胃肠道症状，肝功能异常及白细胞减少但一般较轻，停药后可恢复

5、其它：最近的研究发现，对脏器损害较轻的系统性红斑狼疮患者甲氨喋呤（Methotrexate）及来氟米特（Leflunomide）均有一定的治疗作用。这两种药的主要不良反应为恶心、白细胞减少及肝酶升高

对明显血小板或白细胞减低，严重感染及极度衰弱的患者静脉输入大量丙种球蛋白往往是一种有效的治疗方法一般0.4g/kg/日，静脉滴注3-5天为一疗程。

包括血浆置换、免疫吸附及单个核细胞清除等对正规药物治疗无效及血清中有高滴度自身抗体及免疫复合物的患者往往有明显的疗效。但是该方法必须辅以免疫抑制治疗才能获得远期效果。

外周血干细胞移植对本病的治疗效果比较肯萣但是，远期疗效尚待评价本疗法有一定风险，费用较高

丹那唑（400-800mg/d）对部分患者（如血小板低下等）有一定疗效；小剂量阿斯匹林（40-80mg/d）适用于习惯性流产或抗磷脂抗体阳性者。抗T细胞、抗细胞表面分子（CD20、CTLA4）及T细胞疫苗治疗有一定前景但尚处于试验阶段。

随着对系統性红斑狼疮认识及治疗水平的不断提高本病的预后已明显改善。若能给予早期正确的治疗大多数患者的病情可得到完全缓解。