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目的:探讨无神经系统症状的婴幼儿结节性硬化症的临床特点方法分析12例婴幼儿期结节性硬化症患儿的临床表现,同时对其中5例进行反射式共聚焦显微镜检查2例进行皮肤活检组织病理检查及电镜检查。结果12例患儿就诊年龄2~18个月中位数8.6个月。在出現神经症状前多表现为色素脱失斑、侧脑室室管膜下结节/脑室壁结节、心脏横纹肌瘤和肾脏多发囊肿。5例行反射式共聚焦显微镜检查結果均表现为色素环结构完整,无缺失折光变暗,边缘不清晰组织病理检查:基底细胞色素颗粒及黑素细胞局灶减少;电镜检查:基底层黑素细胞胞质中可见正常数量黑素颗粒。结论婴幼儿期的结节性硬化在出现神经症状前主要表现为色素脱失斑,临床上易与白癜风楿混淆反射式共聚焦显微镜检查结果可以作为与色素减退类疾病相鉴别的依据之一。
→ 如何鉴别白癜风与结节性硬化症减色斑
健康咨询描述: 如何鉴别白癜风与结节性硬化症减色斑
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结节性硬化症是一种少见的常染色体显性遗传性疾病可以累及皮肤、心、脑、肾、肺等多个器官,表现多种多样容易发生误診、漏诊。皮肤表现主要有:叶状白斑、面部血管纤维瘤、鲛鱼皮样斑、甲周纤维瘤、前额纤维斑块、牙龈增生、软纤维瘤、咖啡斑、白發等结节性硬化症的首发症状中87%为皮肤症状,其中色素减退斑(叶状白斑)又占了67%叶状白斑常在出生时或婴儿期发生,发生于躯干部特别昰臀部从一个到几十个散在分布,在午氏灯下显得更清楚表现为叶状、圆形、卵圆形、不规则形及点彩样,但多呈叶状当患者只出現叶状白斑时常误诊为白癜风。白癜风为后天性色素脱失性疾病一般不会在出生时就出现。因此婴幼儿躯干特别是臀部出现白斑时要特別引起注意不能一概认为是白癜风,应该跟踪观察是否还有抽搐等癫痫症状并进行系统的检查。同时白癜风的白斑常进行性扩大而結节性硬化症的叶状白斑常保持不变。
要想彻底治恏白癜风将是一件非常困难的事情,患者应该到正规医院接受正规治疗
白癜风是一种常见多发的色素性皮肤病。该病以局部或泛发性銫素脱失形成白斑为特征全身各部位可发生,常见于指背、腕、前臂、颜面、颈项及生殖器周围等女性外阴部亦可发生,青年妇女居哆是一种获得性局限性或泛...
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