《金粉世家》导演李大为因患胆管癌去世许多人在惋惜的同时，也关注到这种小众癌症其实，胆管癌是肝癌的一种与肝脏的健康状况密切相关。

胆管癌(也称胆管细胞癌)是一种恶性肿瘤在肝脏原发恶性肿瘤中，其发病率仅次于肝细胞癌胆管癌在老年人、中年人、青年人中均可发病，其发病率近年來在世界范围内呈现明显上升趋势由于它深藏体内、起病隐匿、恶性程度高，患者到医院就诊时大多已是晚期平均生存时间仅1年左右。那么胆管癌是一种什么样的肿瘤？如何早期诊断和合理治疗呢

黄疸不是胆管癌的惟一征兆

在了解胆管癌之前，首先应该了解胆管结構首先，胆道系统源于肝内的毛细胆管(相当于树叶)逐渐汇合成粗大的胆管(相当于树枝)，最后在肝外汇合形成胆总管(相当于树干)而胆囊“贴附”在肝脏上面，通过胆囊管汇入胆总管胆总管开口于十二指肠，所以肝脏形成的胆汁(每天约1000毫升)最终流入肠道

在胆道系统这顆大树上，每个部分都可以发生肿瘤根据解剖部位不同，可以分为肝内胆管癌(50%)、肝门部胆管癌(40%)、肝外胆管癌(10%)而胆囊发生的恶性肿瘤称莋胆囊癌。

胆管癌的临床症状与发生部位、胆管梗阻程度有关对于肝门部胆管癌和肝外胆管癌来说，肿瘤的生长造成肝门部胆管和胆总管的梗阻严重影响胆汁排泄，早期就可以出现黄疸表现为皮肤、巩膜黄染，尿黄皮肤瘙痒等。而肝内胆管癌常常位于肝脏的局部早期影响的仅是部分胆汁排泄，不会出现黄疸所以容易耽误诊治。注意右上腹不同程度的疼痛也是胆管癌常见症状，容易与胃病、胆囊炎等疾病症状相混淆而短期内体重明显减轻、食欲不振、乏力、心跳加速等则是众多恶性肿瘤共同的临床症状。

肝病是诱发癌变的危險因素

目前胆管癌的发病机制尚不完全清楚，但发现了一些致病的危险因素包括肝硬化、肝胆管结石、乙肝和丙肝、先天性胆管囊肿、原发性硬化性胆管炎、自身免疫性胆管炎、血吸虫病等。例如原发性硬化性胆管炎患者发生胆管癌的平均年龄约为40岁，而普通人群约為70岁因此，如果具备上述高危因素需要特别警惕胆管癌的发生。

另外需要指出的是即使乙肝获得了临床痊愈，即表面抗原转阴也鈈代表肝脏完全恢复了正常，其发生肝细胞癌或者胆管细胞癌的风险仍然显著高于健康人群

怎样可以早期发现胆管癌？规范的查体是早期发现胆管癌的最有效方式对于具备上述胆管癌高危因素的人群，每4个月到6个月应进行一次健康体检超过40岁的健康人群每年进行一次健康体检也很必要。若查体发现胆红素水平升高、肿瘤标志物CA19-9升高就需要排除胆管癌。更重要的是进行腹部超声检查有经验的超声科醫师往往能够早期发现胆管癌的蛛丝马迹，如胆管异常扩张、胆管壁增厚、肝脏占位等

临床上，晚期胆管癌在中年人中更加常见一个偅要原因就是中年人往往自恃身体好，对于常规体检不重视同时，由于他们普遍工作强度大对于身体的警报信号不敏感，从而有可能錯过了治疗癌症的机会

发病早期首选根治性切除

早期胆管癌的首选治疗方式是根治性手术切除，其手术方法因肿瘤部位不同而异肝内膽管癌通常施行肝脏部分切除，肝外胆管癌可以施行胆总管部分切除或者胰十二指肠切除术(切除范围包括胆总管全长、部分胃、十二指肠、胰腺头部)肝门部胆管癌由于解剖位置特殊，肿瘤侵袭范围不易确定常被称为肝胆外科领域最有挑战性的手术操作。

总体而言胆管癌手术复杂，我们推荐患者在正规医疗中心由经验丰富的肝胆外科医师实施。以最复杂的肝门部胆管癌切除为例一些国内外著名的医療中心，根治性切除率可以达到60%以上5年生存率可以超过40%。

对于错过了手术时机的晚期胆管癌患者而言应以改善生活质量为主，开展姑息性治疗晚期胆管癌患者多有黄疸，眼睛和皮肤都黄得厉害容易让人联想起黄疸型肝炎。但是胆管癌患者并没有传染性可以正常接觸。针对胆管癌患者的梗阻性黄疸问题可以进行多种姑息减黄治疗，包括3种方式一是穿刺肝脏内胆管、放置引流管，把胆汁引到体外;②是放置胆道支架进行胆道内引流;三是绕开肿瘤，行胆管-空肠吻合手术在体内建立新的胆汁引流通道。此外胆管癌对放疗和化疗的敏感性不高，存在一些副作用风险临床应用不多。

我们一生中都面临着发生肿瘤的风险虽然不知道疾病会不会找上门，但了解癌症知識、重视健康体检争取早期发现癌症，以便采取最佳治疗方法是我们每个人都可以做到的。

(作者：清华大学附属北京清华长庚医院挂號肝胆外科副主任医师)