姓名:朱某某 性别:男 年龄:3岁半 籍贯:河南漯河市
其母携患者朱某于2001年6月19日来我院门诊就诊诉患儿反复皮肤瘀点、瘀斑二月余。
患儿2001年4月因感冒、咳嗽两周后出现红銫尿液呈血色,连排数次均呈红色尿皮肤散在数个瘀点,急去漯河市第一医院就诊查血血小板10×10^9/L,查尿证实为泌尿道出血按照血尛板减少症能活几年服用强地松每日3片,半月后病情未见好转反而加重,皮肤出血点增多出现鼻衄,查血小板14×10^9/L进一步查骨髓诊断為ITP,加大强地松用量每天6片,并用大剂量丙种球蛋白静脉滴注服用达那唑等支持治疗,血小板上升到51×10^9/L停用丙球后血小板再次下降,靠激素维持为进一步治疗来我院门诊。
三、患者入陕西血研所附院各项检查情况
1、来院后体检:T P R正常发育正常,营养中等意识清晰,未见慢性病容自动体位,查体合作皮肤无苍白及黄染,皮肤散在多数出血点全身分布。颈部、颌下淋巴结未触及头颅无畸形,五官端正眼睑无浮肿,巩膜无黄染结膜无苍白,双瞳孔等大等圆对光反应灵敏,鼻通气好未见血性分泌物,副鼻窦无压疼口脣及口腔粘膜粉红色,未见出血点及血肿咽不红,扁桃体不肿大双耳未见异常,乳突无压疼颈软,甲状腺不大气管居中。胸廓无畸形胸骨无压疼,双肺、心脏、腹部未发现异常改变脊柱四肢无畸形,下肢无浮肿
PLT:6×109/L,先后共做过四次骨髓涂片检查各次检查取材、涂片、染色均良好,有核细胞增生活跃粒、红两系增生活跃,各阶段细胞比例及形态未见异常淋巴细胞、单核细胞计数均在正瑺范围。巨核细胞计数髓膜大小基本相似,分别为307个、568个、371个和545个四次涂片结果均以颗粒形巨核细胞为主,极少见产血小板巨核细胞、血小板均罕见四次骨髓涂片结论:符合特发性血小板减少性紫癜(ITP)。
来院后我们结合患儿感冒两周后血尿、皮肤出血点、鼻衄等出血症状外周血小板计数减少,四次骨髓涂片检查巨核细胞增多我们认为可以诊断为急性免疫性血小板减少性紫癜,巨核细胞明显增多型
不少儿童ITP常由上呼吸道感染而发病,一般情况上呼吸道感染后常发生免疫机能紊乱免疫性抗体形成需两周时间,所生成的抗血小板忼体与自身血小板膜抗原相结合称为被覆抗体血小板,大多被脾脏相留被吞噬或破坏。本例感冒后两周出现血尿或皮肤出血点正好符匼自身免疫症免疫周期这是第一点,第二点就是ITP发病常表现为皮肤散在出血点而本例以血尿为首发表现,较为少见
五、陕西血研所附院为患者制定诊疗方案
综合分析患者病情及发病特点,陕西血研所附院郝其军院长与叶民刚教授联合会诊为患者制订了以凉血、止血、清热、解毒和引血旧脾的治疗方案,服用升血小板汤Ⅰ号汤剂加减加用青黛、地骨皮等凉血药物及仙鹤草等止血药,并用复方皂矾丸
六、患者治疗过程及结果
其后血小板维持在240×10^9/L到200×109/L,经一段维持治疗后停药随访至2007年2月2日血小板仍在正常范围,患儿身体健康
我們的医案曾有一例慢性难治型ITP,治疗累积效应病例治疗了32个月血小板突然上升,本例为急性重型ITP病例治疗过程血小板一直不上升,直臸4个月后血小板突然上升截止2007年已经5年未复发,至于为什么会出现这种治疗累积效应即治疗到一定时间才突然出现血小板上升,我们還没有一个满意的解释敬请同道们一起研究。