WHO 造血与淋巴系统肿瘤分类(2016版)

（一） 骨髓增殖性肿瘤(MPN)

原发性血小板增多症(ET)6. 慢性嗜酸性粒细胞(CEL)非特指型（NOS）7. 骨髓增殖性肿瘤，未分类型

（二） 肥大细胞增多症

1. 伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤2. 伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤3. 伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤4. 暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤

（四） 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)

（五） 骨髓增生异常综合征(MDS)

1. 伴单系病态造血的MDS  2. 环铁粒细胞增多的MDS 环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS 环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS3. 伴多系病态造血的MDS4. 原始细胞过多型MDS5. 伴孤立del(5q)的MDS6. MDS,未分类型7. 待定：儿童难治性血液细胞减少

（六） 伴遗传易感性的髓系肿瘤

1. 无既往病史或器官发育异瑺者 AML伴遗传性CEBPA基因突变* 髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变

2. 既往有血小板疾病者* 髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变 髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变 髓系肿瘤伴遺传性ETV6基因突变

3. 伴有其它器官功能异常 髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变 与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼） 与端粒酶生物缺陷楿关的髓系肿瘤（角化不良症）与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关50%PTPN11突变)或Noonan综合征样疾病相关的青少年慢性粒單核细胞 与唐氏综合征相关的髓系肿瘤

（七） 急性髓性(AML)及相关恶性肿瘤

1. 伴重现性基因异常的AML

暂定型：AML伴RUNX1基因突变

3. 治疗相关性髓系肿瘤

急性原始单核细胞/单核细胞

6. 唐氏综合征相关的髓系增殖

（一） 急性混合细胞(MPAL)

（一） B淋巴母细胞/淋巴瘤

2. 伴重现性基因异常的B淋巴母细胞/淋巴瘤

B淋巴母细胞/淋巴瘤伴超二倍体染色体

B淋巴母细胞/淋巴瘤亚二倍体染色体

暂定类： B淋巴母细胞/淋巴瘤，BCR-ABL1样

B淋巴母细胞/淋巴瘤伴iAMP21

3. T淋巴母细胞/淋巴瘤

暂定类：早期T前体细胞淋巴母细胞

NK细胞淋巴母细胞/淋巴瘤

（二） 成熟B细胞肿瘤

1. 慢性淋巴细胞/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

4. 脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）

6. 脾髒B细胞淋巴瘤/未分类

脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤

7. 淋巴浆细胞淋巴瘤

8. 未明意义的单克隆?球蛋白病，IgM型

12. 未明意义的单克隆?球蛋白病IgG/A型

14. 骨孤竝性浆细胞瘤

15. 单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT淋巴瘤)

16. 结内边缘带淋巴瘤

18. 儿童滤泡淋巴瘤

19. 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤

20. 原發皮肤滤泡中心淋巴瘤

生发中心型（GCB型）

激活B细胞型（ABC型）

28. 淋巴瘤样肉芽肿病

29. 原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤

30. 血管内大B细胞淋巴瘤

32. 浆母细胞淋巴瘤

33. 原发渗出性淋巴瘤

36. 伴11q异常的伯基特样淋巴瘤

39. B细胞淋巴瘤，未分类型有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之间的特征

（三） 成熟T及NK细胞恶性肿瘤

3. 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病

5. 儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤

6. 水疱种豆样淋巴增殖性疾病

7. 成人T细胞、淋巴瘤

8. 结外NK/T淋巴瘤，鼻型

9. 肠道病相关T细胞淋巴瘤

10. 单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤胃肠道惰性T淋巴细胞增殖性疾病分类病

11. 肝脾T细胞淋巴瘤

12. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

15. 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病分类病

原发皮肤间变大细胞淋巴瘤

16. 原发皮肤?? T细胞淋巴瘤

17. 原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤

18. 原发皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤

19. 原發皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病

21. 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)

22. 滤泡T细胞淋巴瘤

23. 伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤

四、何奇金氏淋巴瘤（HL）

1. 结节淋巴细胞为主的HL

五．移植后淋巴细胞增殖性疾病分类病(PTLD)

（一） 浆细胞高增殖性PTLD

（二） 传染性单核细胞增多性PTLD

（三） 明显滤泡增殖性PTLD

（四） 多形性PTLD

六、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤

（二） 朗格罕细胞组织细胞增多症

（三） 朗格罕细胞组织细胞肉瘤

（四） 中度树突细胞肿瘤

（五） 指突状树突细胞肉瘤

（六） 滤泡树突细胞肉瘤

（七） 成纤维母细胞网状细胞肿瘤

（八） 弥漫性青少年黄色肉芽肿