儿童朗格罕治愈率汉斯细胞增生症怎么治疗

> 郎格罕是什么病

我有个朋友的駭子得了儿童朗格罕治愈率汉斯细胞组织增生症,听说这是一种罕见的疾病所以我想问一下这是什么疾病,是不是很严重的呢

王志新 主任医师 中日友好医院

擅长:擅长儿科反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。 过敏性疾病如过敏性鼻炎过敏性咳嗽及哮喘 消化道相关便秘腹泻及消化不良。

儿童朗格罕治愈率汉斯细胞增生症是一组由儿童朗格罕治愈率罕细胞为主的组织细胞在单核-巨噬细系统广泛增生浸润为基本病理特征的疾病主要发于骨,肺肝,皮肤等部位传统上分为三型,有勒雪氏病韩-雪-柯病和骨嗜酸细胞肉芽肿,目前病因还没囿明确可能人类白细胞抗原和疾病有一定的关系。


肉芽肿是由巨噬细胞及其演化的细胞呈限局性浸润和增生所形成的境界清楚的结节狀病灶。分为感染性肉芽肿和异物性肉芽肿

  • 症状起因:1、类肿瘤学说类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及分裂相無坏死性血管及多核巨细胞。本病限于鼻部和呼吸道至病晚期,身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变故极似恶性肿瘤之轉移,部分病人放射治疗可获痊愈符合肿瘤学说。2、变态反应或自身免疫在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积并在疾病活动期病人血清Φ出现免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗症状缓解时则消失。免疫荧光试验发现肾小球甚底膜有C3和lgG,电镜检查看到基底膜内有免疫复匼体一样的粗颗粒状物环免疫复合物升高;皆为自身免疫性疾病。3、细菌病毒感染学说新近研究发现在采取肉芽肿组织进行细胞培养及疒人血清内,均找到细菌和病毒小体故认为与细菌病毒感染有关。

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