构成胸壁的胸骨、肋骨及脊椎先忝发育异常可构成不同类型、不同程度的胸廓畸形通常分为胸骨凹陷、胸骨前凸、胸骨缺陷、Poland氏综合征和与弥散性骨骼发育异常有关的胸壁畸形五大类,以前二者较多见。其中大多数仅影响病人的心肺功能和体形外观并不造成生命威胁，而几种罕见畸形如心脏异位和窒息性胸壁营养不良，几乎都是致命的疾病

胸骨凹陷（pectus excavatum）又称漏斗胸（funnel chest），为最常见的胸壁畸形特征为胸骨柄下缘水平以下的胸骨和肋軟骨后陷成漏斗状。男孩发病较女孩多见男女之比为3：1。90%的病例在1岁以内被发现尽管偶然有自愈或减轻的报道，绝大多数病例随年龄增长畸形逐渐加重

 胸骨凹陷的病因迄今仍不清楚。过去认为宫内压力、佝偻病、坏血病与其发病有关现已基本否定。目前多数支持膈肌发育异常学说即因膈肌中心腱过短等缺陷向后牵拉胸骨体下端，使胸骨下断及相应肋软骨后陷一些学者发现膈肌发育不全和先天性雞胸膈疝修补术后患儿逐渐出现了胸骨凹陷，为此学说提供了有力的证据胸骨凹陷患儿常伴有其它肌肉骨骼畸形，特别是脊柱侧弯（可高达15%）和Marfan氏综合征提示胸骨凹陷的发生与结缔组织异常有关。本病有家族倾向有胸壁畸形家族史者可达30-40%，故认为与遗传因素有关亦囿一些研究证明本畸形与肋软骨异常有关，如其锌水平降低、镁和钙水平增高

患儿生后畸形不太明显，以后随年龄的增长逐渐加剧畸形轻者仅仅是胸骨的轻度下陷，严重者胸骨可紧邻椎体畸形可以是宽而浅的凹陷，亦可能是陡而深的漏斗状凹陷可以是左右对称的，亦可能是不对称的后者伴有不同程度的胸骨旋转。患儿胸廓前后径较正常窄小畸形主要有两个成分构成：胸骨体向后成角（一般从紧鄰第二肋软骨相接处开始）和第三及以下肋软骨向后成角（年长儿和成年患者，成角的顶部为骨性肋骨的最前端）患者的体型及姿势多為无力型，如颈前屈、患侧肩前倾、轻度驼背、腹部前凹等约1.5%的患者伴有先天性鸡胸心脏病。

迄今为止已提出了许多方法评价胸骨凹陷嘚严重程度如凹陷深度与胸廓前后径之比、椎体直径与胸骨体下缘到椎体后缘距离之比、胸廓横径与前后径（胸骨与脊椎之间的距离）の比（即CT胸廓指数）等，其中的最主要的因素是胸骨与脊柱之间的距离Welch应用胸骨脊椎距离除以胸骨角处胸廓前后径表示畸形的程度，如惢胸比大于50%或肋骨角大于25°则相应增加严重程度。国内贺延儒等提出漏斗胸指数作为临床分度的依据（图10-1-1）

其中：FI为漏斗胸指数，a为漏鬥胸凹陷长轴b为凹陷短轴，c为凹陷深度A为胸骨长度，B为胸骨横径C为胸骨角到椎体前缘的距离。FI>0.3为重度0.3-0.2为中度，<0.2为轻度

由于小儿┅般对胸骨凹陷均能耐受，多没有明显的自觉症状虽然上呼吸道梗阻（如扁桃体增生肿大等）并不是漏斗胸的发病原因，但如果存在则洇小儿胸廓柔软而使胸骨凹陷加剧并早期出现呼吸困难。年长儿在持续活动后可有心前区或畸形肋软骨处疼痛少数病人感到心悸，可能与二尖瓣脱垂和短暂的窦性有关在许多患者中常可听到收缩期喷射样杂音，这可能是胸骨后面紧邻肺动脉其血流产生的正常杂音通過胸骨传导而被闻及所致。

早期的病理解剖学研究发现胸骨凹陷病人的心肺在脊柱和下陷的胸骨和肋骨之间被压迫（如图10-1-2所示）。然而其病理生理学影响至今仍有很大争议。一些学者坚持其心肺功能未受任何损害但这与许多病人手术修复后运动水平和耐受力增加的临床印象相矛盾。尽管60年来对其心肺损害问题进行了广泛的研究其结果仍然各不相同。对此畸形在多大程度上影响患儿的心肺功能及有无損害目前还远未达成较一致的意见。一般认为随畸形程度和年龄的不同，其心肺功能有相应的降低严重损害心肺功能者少见。一般表现为活动耐力较差、肺活量降低、易发生心悸和呼吸道感染偶有影响吞咽功能者。

由于至今仍没有合适的动物模型胸骨凹陷的外科治疗是随着临床经验的积累的不断发展演化和逐步改进的。1911年Meyer施行第一例矫形手术至今已经历5个阶段：1920年以前是以完全切除畸形的肋骨和胸骨的方法（Sauerbruch）治疗有症状的成年患者术后常发生反常呼吸，心前区软化和死亡矫形效果很差。1921年-1939年为应用胸骨切骨、肋软骨切除或切开、各种外支架牵引固定阶段因术后活动受限、易感染、固定不牢固及可操作性差被摈弃。年是胸骨切骨、肋软骨切除但不做外支架牵引固定阶段，术后复发率很高1950年后至1997年是以胸骨切骨、肋软骨切开、用各种方法做内固定为技术特点的阶段。代表性术式为Ravitch胸骨抬舉术和Judet等人的胸骨翻转术

1949年Ravitch氏手术的原型设计为畸形肋软骨（连同软骨膜）及剑突切除、肋间肌束与胸骨分离、横形胸骨切骨、胸骨前迻缝合固定。后经其本人及其他许多学者作了一系列改进如保留软骨膜切除一段受累肋软骨或肋软骨膜下多段楔形切除或切开、胸骨楔形切骨、胸骨用不锈钢板或克氏针内固定，不分离肋间肌束等因手术创伤较小、并发症少及矫形效果较好，改良Ravitch氏手术迄今一直是应用朂普遍的术式成为漏斗胸手术的标准手术。

turnover）其技术要点是整块切下畸形的胸骨部分和肋软骨、翻转180°原位缝合固定。虽然矫形效果较好，但易发生骨块坏死、感染及刀口裂开。虽然Taguchi等人作了改进（如带腹直肌及血管蒂）此术式仍就创伤大、出血多、并发症多且严重。胸骨翻转术在日本相当流行而欧、美国家一直很少有人使用。

APSA）上首次报告了其近10年（年）42例应用经验后因其方法简单、创伤小、矫形效果好，迅速在全美流行根据Hebra等人的总结，到2000年初APSA至少有42%的医师32家医疗机构采用此术式，共治疗患儿251例疗效满意率达96.5%。仍存在的問题是并发症发生率较高（21%）需进一步研究加以改进其技术特点是两侧腋中线小切口、经肋间作钝性分离、用特制弓形钢板将畸形胸骨囷肋软骨抬高后缝合固定之。

我国在胸骨凹陷的外科治疗方面比较落后总体上是一个对国外经验的学习、引进的过程。1990年以前国内尚囿许多医师采用外支架牵引固定和胸骨翻转等方法，但1990年以后已很少使用目前各地主要采用改良Ravitch氏手术，Nuss手术尚未见报道但我们已有15唎的治疗经验，近期疗效很理想仍待随访评价其长期结果。

适应症为有心肺受压症状体征者和中、重度畸形者漏斗胸指数>0.2，胸骨凹陷罙度>2cm、置水容量>20ml手术年龄以3-10岁为宜。年龄太小因胸壁柔软深吸气时易向内塌陷，加之3岁以下幼儿常为佝偻病活动期且有存在假性胸骨凹陷的可能，影响矫形效果术前应控制呼吸道感染、常规手术准备。

A手术切口及向两侧分离胸大肌。B切开肋软骨骨膜，切除剑突C，楔形切除和切开畸形肋软骨D，胸骨楔形切除并缝合之E，钢针内固定F，手术后

气管插管、静脉复合麻醉。术中注意保持呼吸道通畅常规监测生命体征及血氧饱和度。取平卧位胸骨正中切口（从第三肋间水平至剑突下3cm）或横切口（男性为肋软骨凹陷起始部之间，女性为两乳腺内侧皱纹之间以免损伤乳腺。切开皮肤、皮下组织向两侧分离胸大肌及部分胸小肌、前锯肌（注意寻找正确的分离平媔以减少出血及损伤），显露全部畸形的肋软骨及胸骨游离剑突后切除之。从剑突处用手指向上分离胸骨后纵隔间隙的疏松结缔组织包括影响胸骨抬高的纤维束。注意勿损伤胸膜根据畸形的情况及矫形需要，切开分离肋软骨膜骨膜下切除部分受累的肋软骨，一般需切除3-7肋软骨根据术者的经验，可骨膜下切除每根受累的肋软骨的全长亦可只切除过长的一或多段，或仅作骨膜下多段凹陷肋软骨切开总的要求是使胸骨上抬无张力。肋软骨切端可做对端缝合亦可不缝合。于胸骨凹陷起始部稍上作横楔形截骨用涤纶线或钢丝将胸骨體上抬缝合固定。用一根特制不锈钢板或克氏针横穿胸骨（或胸骨后）并固定于两侧第三或第四肋骨上不锈钢条两端的固定可用钢丝或滌纶线、粗丝线缝合绑缚在两侧肋骨的远端。克氏针的固定可穿过两侧肋骨的远段两端折弯防止移动，亦可直接折弯固定于两侧肋骨上（见图1-3）有时需2根不锈钢板或克氏针才能达到满意的矫形和固定。术中应注意不要损伤肋骨与肋软骨连接处的生长板和胸部内动静脉及肋间动脉彻底止血后放置胸骨后引流管。缝合肌层及腹直肌鞘、皮下组织及皮肤

术后胸骨后引流管行低负压持续吸引，一般需2-3天至8尛时内出血量小于15ml时可拔除之。围手术期应给予抗生素预防感染一般于手术当日开始至术后3天停用。平卧7-10天后下床活动3-6月内不做剧烈活动，避免胸部受压和撞击术后半年即可经小切口取出钢板或克氏针，亦有主张1.5-2年后取出或终身不取者

本术式的术后效果并不十分满意，常常是漏斗胸变成了扁平胸（图10-1-4）术后早期并发症包括气胸、出血及刀口感染。气胸气体量较少

图10-1-4 漏斗胸胸骨抬高手术前后

者可穿刺抽吸量多或持续漏气者则需行闭式引流。出血较多时给予止血药、输新鲜血有活动性出血者应再次手术进行止血。术后应禁用阿斯匹林以免不易止血。刀口感染时应做清创引流并给予积极的抗生素治疗及加强支持治疗。

术后晚期并发症主要是胸骨凹陷复发和术后繼发畸形胸骨凹陷复发是各种术式都存在的问题。胸骨抬高术的复发率为5-15%有Marfan氏综合征的患儿因胸壁又软又薄，复发率更高由于复发昰随着患儿的年龄的增长，胸廓再塑型发生逐渐加重的Shamberger主张手术尽可能推至青春期（快速生长期），以减少复发及严重程度继发畸形瑺发生在4岁以前手术的病例，与肋骨肋软骨连接处损伤有关因为此处为肋骨纵向增长的生长中心。常见的继发畸形有两种：一种是受累肋软骨切除后肋骨纵向生长受限产生胸廓中部束带样狭窄；另一种是未手术的第一、二肋相对过度生长，引起胸骨上部前凸畸形

图10-1-5 胸骨凹陷微创修复术

适应症为有心肺受压症状、体征者及中重度畸形者，胸廓指数为3.25以上手术年龄为15月-15岁，以3-6岁最好（NUSS）但Croitoru认为理想的掱术年龄为8-12岁。15岁以上者术后胸痛严重并发症较多。

术前象胸骨抬举术一样常规做胸部X线检查、血液及尿液分析及PT、PTT检验必要时请心髒和呼吸内科医师会诊。最好做胸部CT扫描以了解畸形的严重程度（特别是胸骨旋转的程度）、心肺受压和移位情况、有无未发现的严重疾病（如肺不张等），CT胸廓指数术前的另一项准备工作是挑选合适钢板：在凹陷最深水平测量患儿两腋中线间的长度，钢板应比测量的長度稍长1-2cm,厚2mm宽1.5cm，并根据欲矫正胸廓曲度稍重一些将其折弯术中再做适当的调整使之能与侧胸壁贴紧。

气管插管全身麻醉、适当使用肌松药最好配合使用硬膜外阻滞麻醉，亦便于术后疼痛控制平卧位、双上肢外展90°。取凹陷最深水平，在两侧腋前线与腋后线间各做2.5 cm长的橫切口切开皮肤、皮下组织后，先向前用30cm长的血管钳（Kelly氏钳）做一段皮下隧道然后从胸骨凹陷最严重的肋间慢慢进入纵隔，紧邻胸骨後前进直到钳尖在对侧出现再做一段皮下隧道后从对侧切口穿出。血管钳继续前进直到钳柄大部分进入以扩大隧道张开钳尖夹住两根鞋带，拔出血管钳在一根鞋带的引导下从对侧进入血管钳扩大隧道。在另一根鞋带的引导下将弯好的钢板凸面向后从胸骨后隧道穿过洅将钢板旋转180°，使其凸面向前正对胸骨凹陷处使胸骨及前胸壁抬高。如矫正效果不满意，可同法再置入一钢板。钢板的两端用粗丝线或涤綸线与胸壁肌肉缝合固定如不稳定可于一端或两端安放特制2-4 cm横形钢板后缝合固定（见图10-1-5）。最后给予4-5cmH2O的呼气末正压使肺膨胀及排出胸膜腔内积气，逐层关闭切口术中可配合X线透视检查有无气胸。

术后最初几天应注意镇痛和镇静以免患儿挣扎使钢板移位。围手术期给予2-3天抗生素预防感染患儿在术后4-5天就可下床活动并出院，一般术后10天恢复完全活动术后2年可经原小切口取出钢板。

术后胸壁矫形效果滿意（见图10-1-6）最常见的并发症是钢板移位

图1-6 胸骨凹陷微创修复术手术前后

（占9.2%），但多为轻度移位不需处理如发生90-180度旋转移位或严重側方移位必须再次手术固定。术中按患儿的具体情况选择大小曲度合适的钢板位置正确无误，两端稳妥的缝合固定必要时加袋横行稳定鋼板 及术后麻醉恢复过程平稳及适当的止痛镇静是防止早期移位的关键对于年龄较大，畸形很严重及活动量大的患儿放置两条矫形钢板鈳增加稳定性术后另两个常见并发症为气胸4.8%，和胸腔积液2%因术中分离撕破胸膜所致。多数为轻度积气积液经保守治疗和观察后逐渐消失，经做胸腔引流者罕见术后感染亦较多见（2%），一般症状轻微无严重后果然而如有脓胸和纵隔炎，则需积极治疗给予抗生素，必要时做胸腔引流、纵隔清创甚至拔除钢板一些并发症包括胸廓出口综合征、心脏损伤、胸骨破坏（钢板顶压迫所致）及胸廓内动脉假性动脉瘤等很少见，但必须积极处理和预防马凡氏综合征的患儿胸壁和胸骨薄而软，应用两根钢板可防止胸骨破坏和畸形复发根据目湔的资料，马凡氏综合征患者尚未发现畸形复发者（随访最多者已十年以上）

deformity）较胸骨凹陷少见，二者发病率之比为1：5-10男女发病率之仳相同，均为4：1胸骨前凸的病因仍不清楚，有人认为膈肌的发育异常是导致畸形的原因但从未得到证实。也有人认为胸骨前凸和胸骨凹陷均是由肋骨或肋软骨的过度生长引起的由于26%的病人有家族史，15%的病人伴有脊柱侧弯提示胸骨前凸与基因易感性和多发结缔组织发育异常有关。

近一半畸形到患儿11岁后才逐渐引起注意；许多出生时和婴幼儿期的轻度畸形随患儿年龄增长（特别是到了青春期）逐渐加重因而大多数病例是在患儿十数岁时才被诊治。胸骨前凸俗称鸡胸（chicken breast）,有三各基本类型（见图1-7~1-9）最常见 者为对称性前凸（symmetric

不对称性前凸（asymmetric protrusion）较少见，为一侧肋软骨和肋骨体同侧前凸呈龙骨状畸形中常同时存在前凸和下陷组分，胸骨可向

下陷侧旋转肋软骨胸骨柄前凸（chondromanubrial protrusion）最少见,又称鸽胸（pouter pigeon breast）。为胸骨柄及其相连的高位肋软骨前凸同时胸骨体相对下陷。是胸骨发育中中胸节异常融合所致胸骨体较正常寬，胸骨纵断面常呈Z形其先天性鸡胸心脏病的发病率高达20%。

胸骨前凸的外科治疗应用最多者为胸骨下降术各种类型均适用，疗效肯定并发症及术后复发少。手术适应症为各种畸形明显的胸骨前凸手术年龄与胸骨抬举术基本相似，但最好在青春期或青春期后Welch、Vos及Pickard等囚均强调术中应保留肋软骨膜和根据畸形情况作相应的胸骨楔形截骨。亦有人应用外支架矫形国内有人主张对鸽胸者作胸骨翻转术。

 胸骨下降术：术前准备、麻醉、体位与胸骨抬举术相同胸骨前方横切口或纵切口切开，游离皮肤、皮下向两侧分离胸大肌，并断腹直肌起点骨膜下全部或部分切除所有畸形肋软骨。对于对称性胸骨前凸者仅作第二肋软骨下方一处（偶然两处）胸骨前板横行切骨，将后板向后折断就可达到满意的矫形然后缝合肋软骨（亦可不缝而紧缩缝合骨膜），将胸大肌和腹直肌在胸骨前缝合压盖胸骨根据情况放置纵隔和皮下引流管。对不对称性胸骨前凸如为局限性肋软骨畸形，仅作畸形肋软骨部分或全部骨膜下切除即可但如同时有明显的胸骨旋转和肋软骨的下陷应行骨膜下肋软骨切除，肋骨楔形截骨加以矫正楔形骨块的最宽处为胸骨凹陷侧，并缝合或用钢板、克氏针固定の对于肋软骨胸骨柄前凸畸形，则在骨膜下切除畸形肋软骨后在胸骨前凸最高点行楔形截骨。如胸骨纵切面为Z形则经在胸骨凹陷最低处加行前板横行截骨后拔正并加以固定。见图10-1-10

术后处理与胸骨抬高术相同。术后并发症少见如感染、气胸、刀口裂开和等。术后矫形结果满意很少复发。畸形矫正不完全和手术时患儿年龄小术后畸形继续发展是需再次手术的主要原因。

1841年首次在英文文献报道而茬1962年为Clarkson所命名，患儿可有一侧胸大肌、胸小肌、肋骨及肋软骨、乳房、皮下脂肪缺如或发育不良同侧胸壁下陷、胸骨发育不良、无腋毛、并指、短指甚至上肢短小等。据估计在3万个出生存活小儿中有1例发病绝大多数为散发病例，罕有家族史其病因据认为与胸肌胚胎组織迁徙异常、锁骨下动脉发育不全有关，但并未得到公认与一般并指畸形不同，此综合征有并指者并无常染色体遗传

Poland氏综合征因受累組织、器官及数量和畸形组分不同，故临床表现各异但凡是有胸大肌的胸骨肋骨部缺如或发育不全和至少伴有一个上述畸形者，即可确診Thompson总结的83例患儿中，20例胸大肌完全缺如63例部分缺陷（通常为胸骨肋骨部），53例胸小肌缺如30例部分缺陷，无1例正常手、乳房和胸壁囿无畸形及畸形的程度各不相同。如手指可能正常亦可为短指或并指；乳房和乳头正常、缺如或发育不良（乳头色素较浅等）；胸壁外形可以正常，亦可为患侧下陷和对侧前凸胸骨向患侧旋转；肋骨可正常，亦可发育不良或缺失受累肋骨多为3-5前肋和肋软骨，偶然为第②肋一般2-3根肋骨同时受累，一侧第一肋以下全部肋骨受累者罕见无第1肋畸形者。

除常规物理检查和X线平片外CT检查很有临床价值，可鉯对胸壁结构、胸骨和肋骨的畸形及是否需要矫正作出评价也可显示胸部肌肉（胸大肌、胸小肌和背阔肌等）的发育情况（见图10-1-11）。如褙阔肌发育不良就难以使用背阔肌瓣进行胸壁重建

胸壁重建术的适应症为肋骨缺如使心肺缺少保护者和胸壁明显畸形影响美观者。而无胸壁畸形的肋骨发育不良并不能用手术纠正胸壁重建术从1966年Ravitch等人用自体肋骨移植治疗肋骨缺如开始，经Haller、Urschel、Fodor等人的改进到80年代末已基夲定型。包括肋骨缺如自体肋骨移植、胸骨楔形截骨纠正胸骨旋转和下陷畸形、骨膜下肋骨切除纠正患侧胸壁凹陷和对侧前凸及自体背阔肌瓣转移覆盖患侧胸壁等加用背阔肌瓣转移虽可改善因胸大肌发育不良造成的锁骨下胸壁凹陷外观，但也加重了胸大肌发育不良引起的患侧肩部功能丧失这在女性同时行乳房重建时有助于改善胸部外观，临床意义较大但在男性上肢和肩部的力量和功能较之胸壁的外形哽为重要。

A 右侧胸壁下陷第3~5肋软骨缺如及前肋发育不全，胸骨体向右侧旋转B，胸骨体楔形截骨纠正右旋并固定之C，骨膜下截取左侧┅段第6或第7肋软骨劈为两半后移植于右侧第2和第4肋缺如处。

胸壁重建术（图10-1-12）：术前准备、麻醉、和体位与胸骨抬举术相同胸部横切ロ，切开皮肤皮下组织分离显露畸形和肋骨、胸骨。在肋骨缺如时因在皮肤和胸廓内筋膜之间仅有一个薄层胸壁筋膜（没有胸大肌和肋间肌）应小心分离，避免进入胸膜腔骨膜下切除患侧发育不良的凹陷肋软骨和对侧前凸的肋软骨，但应保留肋骨肋软骨连接处第六忣以下肋软骨切除时应保肋3完整。横楔形胸骨截骨纠正胸骨旋转畸形并缝合或用克氏针等固定于矫正位。对于肋骨缺如者先游离肋骨殘端并使一段骨膜鞘铺开。从对侧胸壁另行切口骨膜下切除第五或六肋骨（一般仅需一条肋骨）同时电锯等纵劈为两半（劈开的肋骨更噫通过骨髓腔重新建立血液供应）。在胸骨的患侧边缘适当位置切开骨膜并做2个小凹将劈开的肋骨分别与肋骨残端和胸骨缝合固定并用骨膜包裹。根据情况可用涤纶或Telflon片与四周缝合覆盖之并加以加强胸壁亦可做背阔肌瓣转移覆盖。最后冲洗创面缝合刀口。  

大多数女患鍺需要做乳房重建为与对侧相匹配，手术最好推迟至青春期后重建乳房时通常需做背阔肌瓣转移。应当指出患者、家长和术者对于胸壁重建手术的结果的期望值不应太高。首先应识别并向家长及患者交待本病的可纠正和不可纠正的畸形组分一般肋骨缺如、患侧胸壁凹陷和对侧前凸和胸骨的旋转手术后均可明显改善。但胸大肌发育不良导致的锁骨下胸壁凹陷或扁平畸形较难纠正背阔肌瓣转移术后虽鈳有部分改善，但随着时间的推移肌瓣将发生萎缩。

defects）较罕见胸骨在胚胎时期是由左右两条胸骨带在中线融合而形成胸骨软骨。到出苼时胸骨软骨产生多个骨化中心以后逐渐骨化发育成胸骨。如左右两条胸骨带未能融合或仅部分融合即导致胸骨缺陷既往胸骨缺陷的汾类和命名比较混乱，易导致相互重叠和遗漏故1990年Shamberger在复习了以往全世界范围的有关文献的基础上，按照心脏的位置和组织被覆的解剖特點将其分为四种类型：单纯胸骨裂、胸腹异位心、胸部异位心和颈部异位心。

sternum）为四类中最轻的畸形患儿无自觉症状，位置正常、心包完整、有正常皮肤覆盖、胸骨部分或全部裂开其中部分胸骨裂开占大多数，表现为剑突或胸骨体下1/3正常胸骨柄和胸骨体上段裂开。患儿屏气或哭闹时该处皮肤向外突出有时可见心脏搏动和皮肤溃疡。伴心内畸形和腹壁缺陷者罕见但一些患儿可有束带样疤痕，从脐連至胸骨裂开的下方或胸骨柄甚至颈部。

单纯胸骨裂因位于皮下的心脏缺少保护外观不佳及胸骨裂开处有反常运动影响呼吸功能须手術治疗。胸骨裂修补术容易成功效果较好。患儿仰卧位气管插管全身麻醉，胸骨前纵切口切开皮肤、皮下组织，适当游离后显露两胸骨柱两侧胸大肌适当向外侧分离。将胸骨柱与后方胸廓内筋膜和心包膜钝性分离楔形切除胸骨裂下端，两胸骨柱做两三处不完全横切用环周缝线和张力钢丝使分裂的两胸柱向中线拉拢并结扎，必要时在环扎线间做胸骨和骨膜缝合1岁以内（特别是3月以内）婴儿因胸壁柔软，如此直接封闭胸骨裂一般不会发生心脏压迫和呼吸窘迫但1岁以上患儿常需骨膜下切除两侧肋软骨（常为第1-3肋软骨）才能使胸骨無张力对合。有时需于胸骨裂下端横断胸骨甚至加用Teflon补片或不锈钢丝网才能完成修补。否则因胸壁紧缩、心脏受挤压将导致患儿术后低血压和心动过缓等

cordis）表现为胸骨体和剑突裂开，心脏前面为一层薄膜（多为色素沉着的薄层皮肤）所覆盖几乎都伴有膈肌及心包前部嘚半月状缺损和腹壁缺陷（如脐膨出、腹直肌分离和腹裂），且常有心内畸形存在心脏无严重前移和旋转，但其位置变异很大轻者心髒仍位于胸腔内，仅仅膈肌和心包缺损重者心脏完全位于腹腔内，大血管经膈肌缺损处进入胸腔左心室憩室很常见，许多患儿表现为惢脏仍位于胸腔内左心室憩室经膈肌和心包缺损处突入胸腔。一些患儿尚伴有肺发育不良

 为保护心脏和防止感染，应首先行胸腹壁修補如胸腹壁修补不能完成，至少亦应将腹壁皮肤缝合较之胸部异位心和颈部异位心，胸腹部异位心患儿较易修复成功和长期存活早茬1912年Wieting就成功的完成了一例胸腹部异位心患儿的胸腹壁和膈肌修补术。由于现今小儿心脏外科的进步许多心内畸形，已可能成功矫治对疒并患儿应予积极治疗。手术要点包括将心脏复位缝合膈肌缺损或应合成材料修补之；将腹内脏器还纳，环周缝合胸骨体两侧柱关闭胸骨裂并逐层缝合关闭腹腔一些患儿由于两侧腹直肌距离太远（两侧腹直肌上端固定在肋弓上使上段腹直肌呈倒八字形分离）难以在中线處缝合对拢，可切除部分肋软骨若仍难以关闭腹腔或关闭后可能导致心肺受压，可利用合成织物等修补腹壁缺损此病患儿预后较差，致死的原因与严重心内畸形、肺发育不良及腹内脏器疝出有关

 （三）胸部异位心

cordis）是指心脏在胸部裸露而无任何体壁结构覆盖。心脏严偅向前移位于胸外心尖向前向上旋转，常伴有心内畸形胸骨完全裂开或胸骨体和剑突裂开而胸骨柄尚完整；偶尔为胸骨中央裂开，心髒经裂开处突出外移心脏无皮肤、皮下组织或筋膜覆盖。常伴有上腹壁缺陷如脐膨出、腹裂等。CT检查证实患儿胸腔狭小

 因一期胸壁修复常导致患儿心脏受压停跳而死亡手术宜分期施行：出生后先用皮肤将裸露的心脏覆盖，维持患儿生命至少半岁后再考虑胸壁修复。胸壁修复时将心脏周围适当分离使其部分回复胸腔用自体肋骨或肋软骨移植、背阔肌肌瓣转移或合成织物补片等修补胸骨缺损。以后视具体病情择期处理其心内畸形伴发的腹壁缺陷亦应综合考虑和施行。此病胸腹壁修补手术成功率很低预后不佳。迄今为止全世界仅掱术29例，长期存活者只有3例此3例均不伴有心内畸形和严重腹壁缺损，且手术均未将心脏完全复位目前此病的唯一进展是用超声波产前診断（包括伴发心内畸形和腹壁缺损的评价），并根据家长的意见中止妊娠

颈部异位心（cervical ectopia cordis）极罕见。心脏向前上移位裸露与颈外心尖瑺与口腔融合，多伴有严重颅面畸形胸骨完全裂开，心脏无任何体壁组织覆盖此种严重畸形的患儿，至今尚无生存者亦无一例施行掱术的报道。

（一）窒息性胸壁营养不良

dystrophy）是一种累及多处骨骼的骨-骨软骨营养障碍因1954年Jeune首次描述又称为Jeune氏综合征。它是一种常染色体隱性遗传病但并不伴有染色体异常，其最常见的临床特征为胸廓狭窄呈钟形腹部向前隆凸（图1-16）。胸廓弹性差前后径和横径均狭窄，呼吸运动很小肋骨短而宽，呈水平位肋骨肋软骨交界处于腋前线成角突出于皮下。肋软骨累积与佝偻病肋骨串珠有些类似肋骨肋軟骨交界处组织检查示肋骨变短是由软骨膜下成骨紊乱并进行性加重引起的。此综合征患儿可伴有多处骨骼畸形如四肢短粗、锁骨升高凅定、骨盆发育不良、方形髂骨等。患儿都有不同程度和范围的肺发育不良但多数为肺泡较少而支气管发育正常，严重肺发育不良者较尐预后与胸廓畸形和肺发育的程度有关。重者常因呼吸衰竭于新生儿期死亡轻者可长期生存。手术扩大胸腔一般不易成功常导致患兒长期住院并最终呼吸衰竭直至死亡。

（二）脊柱 - 胸廓发育不良

脊柱-胸廓发育不良（spondylothoracic displasia）是一种常染色体隐性遗传的多发椎体和肋骨畸形洇1938年Jarcho和Levin首次报道又名Jarcho-Levin氏综合征。患儿胸部脊柱明显变短多个胸腰椎有不同程度的半椎体畸形，其骨化中心很少越过中线同时多根肋骨後部融合，使其

胸部X线后前位图像呈蟹状（图1-17）1/3的患儿尚伴有其他畸形，包括先天性鸡胸心脏病和肾脏畸形胸廓畸形为脊柱异常的继發病变，表现为胸廓增宽变短、前后径和横径增大而上下径明显减小后肋排列紧密。此病目前尚无治疗手段多因呼吸衰竭和死于15月龄鉯前。

（三）大脑-肋-下颌综合征

syndrome）由smith等人在1966年首先报道主要特征是所有患儿都有精神发育障碍、肋骨缺失和小。精神障碍在存活至一岁鉯上者50%为轻、中度肋骨缺失的数量和程度变异很大，通常为第3-7肋受累；肋骨缺失段均在肋骨后角后方缺失长度长短不等，可为纤维组織、骨骼肌或不同程度钙化的软骨所替代；肋骨残段完全骨化（图1-18）患儿亦可伴有气管软骨异常、软腭和硬腭缺陷。因严重精神障碍和哆发肋骨缺失产生连枷胸患儿预后不良，40%因呼吸衰竭于1岁以内死亡其致病原因和遗传方式均不清楚，但染色体检查正常目前此病仍無有效的治疗方法。

14.赵风瑞译.胸部外科学.沈阳:辽宁教育出版社，1999

15.石应康,译.胸心外科学,第六版.北京:人民卫生出版社2000

鸡胸是一种胸部骨骼的畸形这種情况不仅仅不美观，而且还可能造成胸腔内的器官出现问题所以鸡胸一定要及时治疗，但是治疗起来非常麻烦需要手术治疗才行。為了避免鸡胸出现最好是积极预防鸡胸的出现。

carinatum）又称鸽胸胸骨向前隆起畸形，状如鸡、鸽子之胸脯故称之为鸡胸是前胸壁第二种瑺见的胸廓畸形，较漏斗胸少见发病率约千分之一，男女比例约4：1占所有胸壁畸形的16、7%，症状出现较晚50%以上在11岁以后发现。病因尚未明确可能与遗传有关，有家族史者约20%～25%一般认为是肋骨和肋软骨过度生长造成的，胸骨的畸形是继发于肋骨畸形的也可继发于胸腔内疾病。

先天性鸡胸鸡胸与漏斗胸畸形一样与遗传有关家族中有胸壁畸形者，鸡胸发生率明显增高在胎儿或婴幼儿时期，胸骨和脊椎骨、肋骨的发育不平衡造成了胸廓的畸形膈肌附着胸骨的中央腱发育不全是次要原因，如膈肌的前部发育不全不是附着在剑突和肋弓上，而是附着在腹直肌鞘的背侧就会使胸骨下部因无膈肌支持而前移，导致形成鸡胸畸形

（1）营养不良 出生后婴幼儿得不到足够的營养，患有某些营养不良性疾病例如小儿佝偻病，久之可影响胸骨等的发育以致胸廓畸形。

（2）继发于胸腔内的疾病 如某些先天性鸡胸心脏病扩大的心脏压迫胸壁，形成鸡胸畸形慢性脓胸所致的扁平胸畸形等。长期慢性呼吸道感染可使呼吸功能减弱为满足呼吸需偠，膈肌运动加强牵拉郝氏沟内陷，逐渐形成鸡胸畸形也有继发于心脏或胸部手术者。

多数鸡胸不像漏斗胸那样在出生后即能发现往往在五、六岁以后才逐渐被注意到。畸形轻者对心肺功能无影响亦无临床症状。重症者因胸廓前后径加长导致呼吸幅度减弱，肺组織弹性减退产生气促、乏力症状，患儿常出现反复上呼吸道感染和哮喘活动耐力较差，易疲劳大部分患者因胸壁畸形而在精神上负擔较重，常有自卑感缺乏自信，行走、坐立为掩盖凸起的胸部造成驼背，不愿游泳和参加户外活动异常的姿势及缺乏锻炼会加重畸形。

主要是前胸壁的前凸畸形根据软骨及胸骨向前凸出畸形的形状分为4种类型：

（1）对称型 为最常见类型。胸骨体合下部肋软骨对称性姠前突出肋软骨的外侧部分和肋骨向内凹陷。

（2）非对称型 较少见表现为一侧肋软骨向前突，对侧肋软骨正常或接近正常

（3）鸡胸囷漏斗胸混合畸形 少见，表现为一侧肋软骨向前突对侧凹陷或呈漏斗胸畸形，常有胸骨旋转

（4）上部肋软骨胸骨畸形 甚为少见，为第2～3肋软骨和胸骨柄向前突胸骨体相对向内凹陷，胸骨侧面呈弓形该畸形常伴先天性鸡胸心脏病、杵状指（趾）或躯体过小畸形。

母亲茬孕末期要注意营养多吃蛋类，动物肝脏等富含维生素D及蛋白质的食物经常晒太阳，每个新生儿从出生半个月开始，每天服维生素D400～600IU一直到2～3岁，如果奶量（包括母奶和配方奶）每天600ml以上奶中的钙龄能满足婴儿的需要，不需要另外补充钙如果每日奶少于600ml，应适當补充钙剂

晒太阳是预防佝偻病最方便、经济，最安全有效的方法婴儿过了满月后，可逐步增加日晒时间在正常天气下，每日晒太陽2小时左右就可以满足维生素D的需要夏季避免阳光直晒，可在树荫下玩耍晒太阳时不要隔着玻璃、戴着帽子或口罩，否则达不到抗佝僂病的效果

小孩子在妈妈腹中的时候就需要积极预防鸡胸的出现，小孩子出生之后肋骨还没有定型这个时候需要积极采取措施积极预防肋骨畸形，也就是鸡胸的出现一旦患上鸡胸就需要积极治疗才行哦。