全血细胞减少减少症（pancytopenia,PCP）是指多次外周血常规检查中白细胞计数（WBC）、血红蛋白（Hb）及血小板计数（PLT）均低于正常值的下限其不是疾病的诊断，而是引起血液有形成分减少的疾病的共同临床表现了解全血细胞减少减少症的病因对正確的诊断、治疗疾病和评估疾病的预后有着极为重要的意义。
全血细胞减少减少症的病因分为两大类：造血系统疾病及非造血系统疾病 ┅、 造血系统疾病 1、再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA） 目前许多的临床研究资料表明, 引起全血细胞减少减少的原因常为造血系统疾病,且以再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）最多见,尤其在青中年男性患者中更为明显。
2阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH） 3。骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS） 骨髓增生异常综合征（MDS）是┅种造血干细胞克隆性疾病以外周血细胞减少，骨髓出现病态造血为特点
这些表现可渐进发展，导致细胞减少加剧部分病例可转化為急性白血病，多见于中老年患者 4。 骨髓纤维化(myelofibrosisMF) 骨髓纤维化(MF)是一种病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴有髓外造血（或髓外囮生） 骨髓基质异常,使干细胞不能增殖分化,导致骨髓低增生和全血细胞减少减少是其主要发病机制。
5急性白血病（acute leukemia，AL） 急性白血病(AL)是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤其是血液肿瘤中最多引起全血细胞减少减少的疾病。其具体发病机制不是很清楚考虑与环境、遗傳等多种因素有关。诊断和鉴别诊断不难, 诊断主要依靠患者骨髓和外周血出现较多的白血病细胞, 骨髓原始细胞> 30% (非红系)即可诊断
6。多发性骨髓瘤（multiple myelomaMM），恶性组织细胞病（malignant histiocytosisMH）和恶性淋巴瘤（malignant lymophoma，ML） 此类疾病是由于异常细胞克隆增殖抑制了骨髓的正常造血功能从而导致正常血细胞生长受抑表现为全血细胞减少减少。
其发病机制相似但其临床表现上各有特点。 恶性淋巴瘤的发生与免疫应答反应中淋巴细胞增殖分化产生的各种免疫细胞有关是起源于淋巴结和结外淋巴组织的免疫系统的恶性肿瘤。其通常以实体瘤形式生长其特征性的临床表現是无痛性进行性的淋巴结肿大。组织病理学上将其分为霍奇金病（Hodgkin diseaseHD）和非霍奇金淋巴瘤（non－Hodgkin lymophoma，NHL）
7。免疫相关性血细胞减少症(immune related pancytopenia IRP) 免疫楿关性血细胞减少症（IRP）是由于机体T淋巴细胞调控失衡导致B 淋巴细胞数量、亚群、功能异常, 进而产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体并破壞或抑制之, 最后导致外周血细胞减少的一类疾病[ 3，4 ]
8。各种类型的贫血（如巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血等）以及血小板减少性紫癜等 ②、非造血系统疾病 目前众多研究资料表明,除造血系统疾病外,能引起全血细胞减少减少的疾病有五大类,即急慢性肝病、结缔组织疾病、恶性肿瘤、某些感染及其它疾病。
1病毒性肝炎能引起一系列血液系统的改变,这种血液学变化可以是多系列血细胞的损害,也可以是单系列的血细胞的损害,骨髓的功能损害程度可不一,大多数病例血细胞的减少在病情好转后即能恢复正常,急慢性肝炎合并全血细胞减少减少的机理不清,可能与肝炎病毒直接抑制骨髓、破坏造血微环境、毒素破坏外周血细胞及病毒触发免疫反应等有关。
2 结缔组织疾病 结缔组织疾病如系統性红斑狼疮(SLE) 引起全血细胞减少减少的机理复杂,有非免疫因素及免疫因素参与。非免疫因素与蛋白代谢异常、失血及铁代谢异常有关此外，SLE 的肾病、感染或治疗药物可使红细胞少免疫因素有如抗红细胞抗体与对应抗原的存在,引起红细胞减少;SLE 引起的粒细胞减少可由于白细胞在周围破坏,或附于血管壁引起;发生血小板减少的原理主要是抗血小板抗体的存在,使血小板破坏加剧;另外,复杂的免疫复合物附着在血小板表面,继而破坏血小板,也是血小板减少的因素。
类风湿性关节炎中的Felty 综合征者有脾大和全血细胞减少的减少脾功能亢进及免疫破坏是血细胞减少的可能原因。 3 恶性肿瘤的全血细胞减少减少的原因有：①肿瘤骨转移影响正常造血组织；②肿瘤细胞摄取过多营养物质引起营养性造血障碍；③肿瘤引起免疫功能紊乱影响血细胞代谢,缩短其生命；④有些肿瘤引起机体失血是造成贫血的原因之一。
4 感染性疾病如伤寒,败血症和结核病等。 5 其它疾病如甲状腺功能减退、脾功能亢进、肾功能衰竭等。 综上所述PCP的病因复杂，病种繁多其中以再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）、骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）等造血系统疾病最为常见，其次是急慢性肝病、结缔组织疾病等非造血系统疾病
各类疾病通过复雜的发病机制引起PCP，但免疫机制在各类发病中有着重要地位
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