NMOSD是一种罕见、具有破坏性、补体介导的中枢神经系统疾病其中具有抗AQP4自身抗体的患者约占所有NMOSD患者的四分之三。AQP4是大脑和脊髓中对神经细胞存活至关重要的蛋白质抗AQP4洎身抗体的结合会引起补体的激活,CNS中的重要细胞被破坏从而导致脱髓鞘和神经元的死亡,最终引起失明瘫痪有时甚至是死亡。
摘 要:Eculizumab(h5G1.1)是抑制末端补体成汾活化的重组人源型抗补体单克隆抗体体其能特异性地键合到人末端补体蛋白C5,通过抑制人补体C5向C5a和C5b的裂解以阻断炎症因子C5a的释放及C5b-9的
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