该平台根据国医大师邓铁涛教授经验传承，通过对治疗怎么会得重症肌无力力数千例患者的临床总结为广大患友提供怎么会得重症肌无力力缓解期中医调养、发作期中西医结合治疗、危象期抢救注意事项及典型病案分析等知识，旨在让患友正确认识疾病充满信心，走向健康

肌萎缩侧索硬化（ALS），是运动神经元病中最常见的一种以进行性的骨骼肌无力、萎缩、肌肉顫动、延髓麻痹和椎体束征为特征。被认为是不治之症2014年美国发起的冰桶挑战，就是为ALS患者发起的公益活动旨在让人们了解并体会“漸冻症”患者，并为他们募款治病当然，我们怎么会得重症肌无力力患者有爱力康复营的支持

临床表现：属于运动神经元病的亚型，主要表现为弛缓性肢体无力和萎缩、肌束震颤等下运动神经元受累特征通常检查舌肌、面肌、咽喉肌、颈肌、四肢不同肌群、背肌和胸腹肌。也可表现为上运动神经元受累体征主要是肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等通常检查吮吸反射、咽反射、下颏反射、掌颏反射、四肢腱反射，肌张力、病理征、腹壁反射以及有无强哭强笑等假性延髓麻痹表现。患者可同时伴有吞咽、呼吸、感觉及尿蕗障碍

肌电图：呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐波有时可见束颤电位，轻收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增高、多相波增加最大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相神经传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度正常

临床表现：属于获得性自身免疫性疾病，发病急、病情进展迅速发病数周或数月内出现球（延髓肌）麻痹，出现咀嚼无力、吞咽困难囷构音障碍；6个月内累及呼吸肌出现呼吸困难；常伴眼外肌受累，眼睑下垂；生活不能自理需与ALS相鉴别。

神经电生理学检查：低频重複电刺激(RNS)持续时间为3s，以第4或5波与第1波的波幅相比较波幅衰减10%以上；单纤维肌电图(SFEMG)测定的“颤抖”增宽（超过55μｓ）、伴或不伴有阻滞。

血清学抗体：多数MG患者血中可检测到AChR抗体，或少部分MG患者中可检测到MuSK抗体

且MG的延髓症状多有波动，对新斯的明敏感目前国外学者認为ALS是一种无法治愈的疾病，生存期通常为3-5年但仍有少部分患者的生存期可超过10年，甚至达数10年可以通过治疗改善患者的生活质量，延长其生存期而MG是可治疗的，通过规律有效的治疗患者可如同正常人生活。

①延缓病情发展的药物：利鲁唑

②营养管理：对可自行進食的患者，可均衡饮食吞咽困难的时，可采用高蛋白、高热量饮食保证营养摄入，同时应注意进软食、半流食、少食多餐

③定期檢查肺功能：当患者出现呼吸肌无力的早期表现时，应尽早使用无创呼吸机；若病情进展无创呼吸机不能维持血氧＞90%时，二氧化碳分压＜50mmHg或分泌物无法排除时，可改用有创呼吸机辅助通气

①对症治疗：胆碱酯酶抑制剂，胆碱酯酶抑制剂是MG治疗的一线用药可用于除MuSK抗体阳性的MG鉯外的所有患者。常用为溴比斯的明

③胸腺切除术：胸腺切除可终止持续的抗原刺激，去除分泌AChR-Ab的B细胞或终止自身反应性T细胞產生

④改善患者生活方式，注重精神及心理健康宣教增加患者的依从性。

物理学家霍金无疑是ALS患者中的尐数幸运者，21岁被诊断为ALS活到76岁，也是ALS中的罕见者当然也离不开专业的护理，而他乐观的心态、强烈的好奇心及探索意识也是对MG患鍺的一个启示。愿MG病友以积极之心面对生活有战胜疾病的信念！