多囊肾病因,临床表现,诊断,最佳疗法，趣医挂号网
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分类及其特点
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90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。多囊肾患者的肾小球囊内上皮异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP&酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。
本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、及高血压等。　1.肾肿大两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。2.肾区疼痛常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、移动或感染也是突发剧痛的原因。3.血尿约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，量少，一般不超过1.0克/天。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。4.高血压为多囊肾的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来，Graham&PC、Torre&V和Chapman&AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。5.肾功能不全个别病例在青少年期即出现，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。6.多囊肝中年发现的多囊肾病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。7.体格检查体格检查时可触及一侧或双侧肾脏，呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。
多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾的分期有如下规律。1.发生期此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。2.成长期患者在30～40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一时期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，只是对症处理，如高血压等，这显得很被动。在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。3.肿大期患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破前，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。4.破溃期如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。5.尿毒症期针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析。
分类及其特点
1.围产期型围产期时已有严重的肾囊变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。2.新生儿型累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1个月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭。3.婴儿型婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3～6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。4.少年型少年型在13～19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、死亡。
1.尿常规早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。2.尿渗透压测定病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。3.血肌酐随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。4.KUB平片显示肾影增大，外形不规则。5.IVP显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。6.B超显示双肾有为数众多之暗区。7.CT显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。
成人型多囊肾（多囊肾）的诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。1.主要诊断依据①肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿；②明确的常染色体显性遗传性多囊肾（ADPDK）家族史；③基因连锁分析呈阳性结果。2.辅助诊断依据①多囊肝；②肾功能不全；③胰腺或脾脏囊肿；④心脏瓣膜异常；⑤；⑥腹部疝。
目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。1.一般治疗一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观；如果对病人正常生活造成影响的，平时要注意以上几条，还要进行治疗，而且越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。2.囊肿去顶减压术此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。3.中药治疗目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗（服用中药），效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治，认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果，通过梯级导流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然目前中医也不能攻克基因问题，但是保守治疗的效果是西医无法比拟的，并且基本无毒副作用，不易复发。4.透析与移植进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以透析治疗，首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。5.血尿的治疗出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管术。6.感染的治疗肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。7.合并上尿路结石治疗根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。8.高血压治疗肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，应依此选择降压药物。9.微化中药治疗用微化中药渗透疗法治疗先天性多囊肾，而不采用外科手术治疗方法，原因是，即使是采用手术（去顶减压手术，或抽液固化手术）把大的囊肿压迫肾实质的问题暂时解决，但总不能解决大囊肿去除后所导致的小囊肿因压力减低反而会快速增大的问题。手术疗法仅是权宜之计，带有局限性。
1.预防感冒患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，即便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。2.控制好饮食多囊肾患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2～3克食用盐为宜，少吃含钾、磷饮食，要低蛋白、低饮食，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。3.预防外伤多囊肾的囊肿不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹腔内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。4.控制好血压绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病：高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管产生损伤，会有多囊肾伴有破裂出血造成等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。多囊肾切除手术如何处理？
患者信息：男
病情描述：患者，61岁，男，先天性多囊肾，2005年开始进行血液透析，现双肾囊肿巨大，双肾切面形态失常，体积明显增大，大小估测约为42*18cm，轮廓不规则，表面高低不平，双肾实质内见多个大小不等液性暗区，互不相通。此次病情：1、日因血尿失血过多引发休克，送急救。2、至5月21日已输血四次，每次400ml，仍尿血，血色素6g。3、尿常规检查显示有感染，白细胞+++，经过抗生素输液治疗无效。目前，在武汉市第一医院住院治疗。
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病情分析：现在楼主未提及出血部位在哪，切肾是切那个肾呢，还是两个肾都切？多年肾功能衰竭的患者，手术风险巨大，每个肾脏也是巨大，手术创伤肯定也大。我认为如果出血已止，最好继续观察对症治疗，如果仍有活动出血，介入治疗为首选，DSA检查出血部位比较容易，将出血管拴塞相对风险要小得多啊。
回答时间：
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20岁提问时间：
病情描述：老公最近一直有腰酸的症状，而且总是觉得身上没有什么力气。检查以后发现是患上了多囊肾，这种病应该如何治疗呢？
医生建议：最彻底的治疗手段就是进行肾脏移植。还可以选择血液透析等方式来缓解症状。平时一定要注意控制感染，否则是非常危险的。
独妆素颜、女
51岁提问时间：
病情描述：请问，多囊肾引起尿血，用什么药治疗
医生建议：可应用一般止血药物，但效果不可靠。
殇歌漓羽女
39岁提问时间：
病情描述：我有这种遗传性多囊肾，得了这个病后我也想结婚，可是我担心这个病会遗传，那么这个病得了之后究竟能不能结婚？
医生建议：这个肯定是会传染给孩子的。都要生孩子的话，就必须要做一些调整。
殇歌漓羽女
50岁提问时间：
病情描述：我公公他患上了多囊肾，合并多囊肝，所以他现在病情特别严重，而且身体下降特别快，这个病的危害有多高？
医生建议：这个多囊肾多囊肝都出现，有可能会导致器官衰竭，也会缩短生命。
41岁提问时间：
病情描述：几年前体检时检查出我有多囊肾和多囊肝，我的哥哥姐姐分别也有多囊肝和多囊肾，去年到今年由于我的更年期宗合症引发的各种病痛而不得不使用了雌激素治疗，三月份经B超检查比对我肝上和肾上的囊肿增大了，于是我改用中医治疗，但最近中医也加了激素才能治疗更年期宗合症，我的乳腺增生，肋处有异物感，腰酸痛。。。。。。
医生建议：您好；您描述的是药物不良反应，停药后症状消失。祝您早日康复。　　查出患上多囊肾该怎么治疗?平时生活中大家需要注意自己的身体变化，特别是患上多囊肾，这种疾病容易出现在妊娠期间，对肾脏的负担危害很大，患者需要合理的进行治疗。药物治疗多囊肾仅仅只是针对早期的患者，而且要坚持服药，服用的药物也不可盲目选择，如果病情较重，服用药物只是起到缓解病情、抑制病情，患者不可长期依赖于药物。
　　查出患上多囊肾该怎么治疗 五种方法帮你解决疾病的困扰：
　　1、多囊肾的一般治疗：一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的，要及早进行治疗，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。
　　2、血尿的治疗：出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。
　　3、透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时，应立即于以透析治疗，首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。
　　4、防治感染：临床上，我们通过对产生了病情复发的多囊肾患者的调查可知，他们大部分人都是因为感染的侵袭才导致病情反复的。可见防治感染是最为重要的一个多囊肾的治疗要点，需要患者积极遵守。感染是引发多囊肾的原因之一，当人体出现防御遗漏时，很多的病菌会侵入肾脏，影响到人体的肾脏，给患者带来严重的伤害。其中主要常见的有尿路感染。
　　5、囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了多囊肾的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期多囊肾病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术反可加重病情。
　　以上就是&查出患上多囊肾该怎么治疗 五种方法帮你解决疾病的困扰&的详细介绍，希望可以帮助到广大患者朋友。多囊肾在治疗的同时要注意调理方式，以免造成感染，日常生活当中需要注意合理的进行治疗，有效地进行处理疾病，避免造成更多的危害。
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京公网安备多囊肾除了去顶减压引流术还有什么更好的处理办法吗
患者信息：男
病情描述：因血压高体查发现多囊肾CT确诊，目前患者各项化验指标均正常，CT显示右肾上下极各有一6cm大小的囊肿，左肾最大囊肿3cm，其余还有数个较小囊肿。当地医院建议做去顶减压内引流术。还有什么更好的处理办法吗？
最佳回答百姓健康网53822位专家为您在线解答
病情分析：肾囊肿是一种先天自发的良性疾病，体积较小时没有明显症状，缓慢增大后，可能引起腰部胀痛，目前大多采用CT或B超定位下，穿刺肾囊肿，抽液后囊内注射无水酒精作囊肿灭活术，效果较好，创伤也小，也可采用腹腔镜肾囊肿去顶术，手术创伤也小，恢复快，也不易复发。
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病情分析：多囊肾为遗传性疾病，目前无较好的方法治疗，病情发展后期会引起肾功能衰竭。
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20岁提问时间：
病情描述：老公最近一直有腰酸的症状，而且总是觉得身上没有什么力气。检查以后发现是患上了多囊肾，这种病应该如何治疗呢？
医生建议：最彻底的治疗手段就是进行肾脏移植。还可以选择血液透析等方式来缓解症状。平时一定要注意控制感染，否则是非常危险的。
独妆素颜、女
51岁提问时间：
病情描述：请问，多囊肾引起尿血，用什么药治疗
医生建议：可应用一般止血药物，但效果不可靠。
殇歌漓羽女
39岁提问时间：
病情描述：我有这种遗传性多囊肾，得了这个病后我也想结婚，可是我担心这个病会遗传，那么这个病得了之后究竟能不能结婚？
医生建议：这个肯定是会传染给孩子的。都要生孩子的话，就必须要做一些调整。
殇歌漓羽女
50岁提问时间：
病情描述：我公公他患上了多囊肾，合并多囊肝，所以他现在病情特别严重，而且身体下降特别快，这个病的危害有多高？
医生建议：这个多囊肾多囊肝都出现，有可能会导致器官衰竭，也会缩短生命。
41岁提问时间：
病情描述：几年前体检时检查出我有多囊肾和多囊肝，我的哥哥姐姐分别也有多囊肝和多囊肾，去年到今年由于我的更年期宗合症引发的各种病痛而不得不使用了雌激素治疗，三月份经B超检查比对我肝上和肾上的囊肿增大了，于是我改用中医治疗，但最近中医也加了激素才能治疗更年期宗合症，我的乳腺增生，肋处有异物感，腰酸痛。。。。。。
医生建议：您好；您描述的是药物不良反应，停药后症状消失。祝您早日康复。已解决问题
多囊肾怎么治疗
朋友,男,38周岁,近来体检中发现有双侧多囊肾,其中右侧3*4.1厘米,有不适感,请网友解答!
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最满意答案
多囊肾怎么治疗：一、一般治疗：&&&&&&①避免剧烈的体育活动和腹部创伤,当肾脏肿大比较明显时宜用吊带代替腰带,免致囊肿破裂。&&&&&&②定期复查血压,尿常规和肾功能。&&&&&&③避免使用对肾脏有损伤的药物。&二、控制高血压：目标血压135/85mmHg以下,这在保护肾功能中起决定性作用。用降压药物与其他肾性高血压雷同。&三、积极防治尿路感染：洗澡用淋浴,勿憋尿,女性解大便后手纸向后擦,注意外阴部卫生,性生活前服氟哌酸或环丙沙星克,性生活后立即排尿,性生活前、后清洗外阴,尽量避免导尿或尿路器械检查。对膀胱炎或肾盂肾炎治疗与非多囊肾者相同,囊肿感染的治疗应考虑药物的穿透性,如能定位,则可穿刺抽液压和局部用药。&四、肉眼血尿发作的处理：减少活动,卧床休息。严重血尿不能控制时可用肾动脉栓塞术。&五、中药治疗：&肾囊消肿方&在继承苗药的基础上，再结合中医治肾病之所长，选用珍贵野生药材，从调病机入手，活血化瘀、益气养阴，可减少蛋白尿、高血压等症状，降低囊内压、排走囊内液、消除囊性肿块，修复肾组织、改善肾功能，从而有效恢复肾脏器官的正常功能。&肾囊消肿方由金钱草、猪苓、黄芪、黄连、防杞、丹参等多味选自苗岭深山的珍贵药材组成，成分纯正天然、高效神奇，通过水煎用药，药效快速渗透，利于人体吸收，疗效显著。
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