警惕不典型的干燥综合症
来源：健康一线日
口干和眼干是原发性干燥综合症常见的临床表现，但有的患者就诊时并无口眼干燥的主诉，或即使有口眼干燥也常被本人和医生忽视，而是以某些非特异性的症状、体征，诸如关节疼痛、雷诺现象、反复腮腺肿大、猖獗龋、长期的眼部异物感、不明原因的高球蛋白血症等为主诉，极易造成漏诊或误诊，这类患者可以称之为不典型的干燥综合症。因为干燥综合症缺乏特异的症状或体征，临床表现复杂多样，并且常合并多系统损害，据文献报道，干燥综合症确诊的病例中以口眼干燥为主诉者仅占50%~60%，通常从第一个症状的出现到最后确诊需要8~10年的时间，早期由于外分泌腺受损不严重或患者对症状不敏感，可能不一定出现口眼干的表现。因此应当提高对于本病的认识和警惕性，尤其是临床表现不典型者。
1. 因关节疼痛伴类风湿因子阳性而误诊为类风湿关节炎
有70％ 的干燥综合征患者可以表现为非侵蚀性关节炎，具有关节疼痛或关节肿胀的症状，加上常常伴有类风湿因子阳性、血沉快，因此易与类风湿关节炎混淆。应当了解到，类风湿因子对类风湿关节炎的诊断并非特异，可出现在多种结缔组织病中，如果关节疼痛伴类风湿因子阳性，同时出现抗干燥综合征a和（或）抗干燥综合征b抗体时，要考虑干燥综合征的可能性。需进行相应的口、眼干燥症检查有助于减少误诊。
2. 因抗核抗体阳性误诊为系统性红斑狼疮
干燥综合征常有血清ana抗体阳性，少数还可出现ds.dna抗体，加之伴有关节痛、发热、皮疹、血细胞减少等，故易被误诊为系统性红斑狼疮（sle）。但干燥综合征无系统性损害证据，仔细询问常有口干和牙齿片状脱落、腮腺反复肿大的病史。
3. 因下肢紫癜样皮疹误诊为过敏性紫癜
干燥综合征患者有30％可以反复出现皮肤紫癜或紫癜样皮疹，尤以下肢多见，主要因高球蛋白血症导致血管脆性增加，通透性增强引起。如果发生在口眼干燥症状出现之前，很容易误诊为过敏性紫癜。因此，当患者以紫癜样皮疹为主诉时，应想到干燥综合征的可能性。
4. 因高球蛋白血症、肝功能异常误诊为慢性肝炎
约90％的患者有高球蛋白血症，由此引起球蛋白升高、白球蛋白比例倒置，易被误认为肝功能异常或肝硬化；此外20％的干燥综合征本身可有肝脏损害，肝功能异常，从而表现为慢性肝炎症状，出现黄疸或肝脾肿大，所以长期误诊为慢性病毒性肝炎及肝硬化的病例也不少见。
5. 因反复咳嗽、喘息误诊为呼吸系统疾病
自气管至胸膜干燥综合征均可累及，引起呼吸道的腺体分泌减少，从而出现鼻腔干燥、声嘶、刺激性干咳、痰液黏稠、喘息、咯血、肺部湿 音等症状体征，易并发支气管炎、间质性肺炎等疾病。临床常误诊为支气管炎、间质性肺炎、支气管扩张、肺纤维化等。
6. 因贫血、白细胞、血小板减少误诊为血液系统疾病
干燥综合征有贫血者约24％ ，白细胞、血小板减少者分别为18％和14％。其中血小板减少者，易误诊为原发性血小板减少性紫癜；发热伴肝脾、淋巴结肿大易误诊为淋巴瘤、淋巴结炎；关节痛、免疫球蛋白明显增高、血沉快，易误诊为多发性骨髓瘤；全血细胞减少时误诊为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征；乏力、血色素低误诊为缺铁性贫血等。（实习编辑：雨生）
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警惕不典型的干燥综合症干燥综合征能活终生吗
是否可以通过治疗而有效缓解病情
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核心提示: 干燥综合征并不会对寿命造成直接的影响，所以在得了干燥综合征之后患者是可以通过有效的治疗和护理后而能够活终生的。在形成干燥综合征之后，其皮肤的干燥是会影响到日常的一个状态，所以在通过认真的治疗之后，患者外加对皮肤细致的护理后就可有效缓解病情。
　　是累及到外分泌腺体的一种病变，它是属于慢性炎症性的自身免疫病，一旦是形成之后，其外分泌腺体会存在上皮细胞炎或是自身的一些异常情况之后，从而导致口眼出现干燥的现象。一旦是出现干燥综合征之后，由于局部部位出现干躁情况皆是会容易诱发等不适症状，因此是会对生活造成极大的影响性。
　　干燥综合征这种疾病虽然也会影响到自身的免疫性，但是它并不会直接影响到寿命。毕竟干燥综合征这个病变主要是以干燥症状表现为主，在这个过程中，皆不会对身体内部器官会有任何的损害或影响性，只是会使局部皮肤出现一系列的不适，因此在得了干燥综合征之后，患者是不会出现死亡现象，所以从本质上而言确实是可以活终身的。
　　干燥综合征所形成的一系列干躁现象皆会使患者存在一定的皮肤异常，所以是可以通过药物治疗和日常有效护理的方式，从根本上将存在的干燥情况有效达到缓解的效果。只是个人的干燥综合征情况有所不同，在经过治疗之后能够取得多大的缓解效果是因人而异的，但不管如何，皆是需要通过有效的治疗和认真的护理，才可进一步使患者的症状不会继续严重化。
　　通过上述可知，干燥综合征并不会累及到全身器官受损或造成损害性，所以并不会直接影响到患者的寿命，因此是可以在有效治疗之后而取得活终身的目的。干燥综合征尽管是会引起皮肤的各种干躁异常，但只要通过及时性的治疗以及日常有效护理之后，自然是可以逐步让皮肤干躁程度得到有效的缓解，并防止干燥综合征对日常生活造成太大的影响。
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& & 患者：我姐姐患了干燥综合征，前一段曾在风湿病科住院治疗，家人听说后，非常担心，不知道这个病的预后如何？请问专家：干燥综合征会不会影响寿命？& & 专家回复：经过为期10年的随访，医学家研究发现约有1/3的干燥症患者最终符合干燥征的诊断标准。也就是说，从有口干燥开始，到发展为能够确诊为干燥综合征需要相当长的时间，病情的发展和干燥症的严重程序与自身抗体（尤其是抗SS-A抗体）和血清中的IgG水平相关。曾经有报道提到，唾液流量减少的情况会持续若干年，但在此研究期间，反复活检可发现病灶数量不断增加。最常见的腺体外病变是关节痛、关节炎、雷诺现象、皮肤干燥症、皮疹以及白细胞减少。腺体外病变的严重程度与抗SS-A抗体密切相关，抗SS-A抗体阳性与其它风湿病的发展也有关，比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病。一般说来原发性干燥征死亡率并不高。在所有的调查范围中，原发性干燥综合征患者生活质量有所下降，在被调查的女性患者中，尽管原发性干燥综合征的心理学分类计分与类风湿性关节炎和纤维性肌痛相似，但原发性干燥综合征的临床预后相对较好，对其寿命的影响也相对较小，所以，你不必过于担心。（注：干燥综合症病人或亲属可加本网站个人微信号： ssgzz88
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aa 　 20:09:22
干燥综合症对寿命长短基本没什么影响
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口天木土：
xingxing：李晶医生谈十大风湿免疫病之四：干燥综合征李晶医生谈十大风湿免疫病之四：干燥综合征哭泣不需要理由百家号作者：李晶（江苏大学附属医院 风湿免疫科 主任医师/教授）背景资料：现在，我们面临的是一个信息化社会，在网络上几乎可以找到自己想要的任何资料，但同时，不可避免地产生了一种特殊的现象，那就是知识的碎片化。表面上看，了解到很多，其实非常容易遗忘，最后什么都没有得到。为此，我们将重要的常见病进行系统地介绍，每一种疾病都是用10个核心问题进行详细讲解，前后保持良好的逻辑性，内容定期更新。从而，让大家能够系统地了解和掌握战胜疾病的关键内容，帮助病人到实处。1、什么是干燥综合征？人到中年，许多人口腔会感到干燥，经常需要喝水，还伴有眼睛干涩，去医院检查就发现得到干燥综合征。那么什么是干燥综合征呢？下面就让我们来聊一聊这个话题，干燥综合症其实是一种自身免疫病，早期主要侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺体，泪腺发炎，会引起泪液分泌减少，不能保护眼角膜，就会引起眼睛干涩。唾液腺发炎，会引起唾液减少，引起口腔干燥，经常需要喝水。由于唾液少，不能保护牙齿，会引起牙齿片状脱落，最后只留下黑色牙根。唾液减少还会发生舌苔变薄或者消失。这个疾病，除了影响外分泌腺体外，随着病情的发展，免疫功能异常还会影响到全身多个系统和多个器官，例如可以累及皮肤、肌肉骨骼、肺、肝、胰腺、肾脏，以及神经系统、血液系统等，可以出现皮肤紫殿、全身乏力、关节肿痛、间质性肺炎、干咳、胸闷气喘、低钾软瘫、肝硬化、慢性腹泻、癫痫、腮腺炎、白细胞和血小板减少等。我国约有1000万左右的患者，女性发病明显多于男性，女性与男性之比约为9比1，发病高峰年龄在30-60岁之间。由于本病的临床表现变化多端，加上临床医生对免疫系统疾病的认识不足，非常容易被忽视或者误诊。尤其是年轻女性，在疾病早期往往无明显症状，更容易耽误病情。而一部分老年女性，并没认识到早期的口腔干燥和眼睛干燥也是一种病。目前，我们还没有找到可以预防这个疾病的有效措施，希望通过科学家们的进一步研究，将来不但能够治疗和控制这个疾病，还可以提前预防。2、怎么能肯定是得了这个病？如果你有以下典型的表现，就可以考虑得了干燥综合征，包括：有口腔干燥和眼睛干涩，持续3个月以上。有吞咽干性食物时需用水帮助。因缺乏眼泪需用人工泪液代替。由于腮腺炎症可以引起腮腺反复或持续肿大。去医院检查，发现眼科的Schirmer试验阳性（≤5mm/5分），角膜染色阳性（≥4van Bijsterveld记分法），唾液流率减少（≤1.5 ml/15分），腮腺造影或者唾液腺同位素成像呈现阳性结果。抽血检查发现抗SSA或抗SSB等自身抗体阳性。做唇腺手术活检，病理检查发现唇腺淋巴细胞浸润病灶≥1。医生主要根据这些依据，来判断是否可以诊断为干燥综合征。3、这个病是怎么来的？干燥综合征可能是由于遗传和隐性感染等因素，导致身体内持续产生了一些异常物质，这些异常物质包括抗SSA、抗SSB等自身抗体，以及一系列参与免疫性炎症的细胞因子等。正是由于这些异常的物质，才造成了外分泌腺的慢性炎症，导致泪腺和唾液腺的损伤，还可以引起组织器官的小血管炎症，导致多器官的损伤。4、得了这个病该怎么办啊？一旦经过医生的诊断，明确得了干燥综合征这个病，就需要在专科医生那里进行长期随访。到目前为止，我们对口眼干燥还没有很好的办法，但需要注意监控和防治系统损害和内脏器官的损害。对腮腺的急性炎症，可以短期使用皮质激素治疗，或许对改善口干的症状有一点效果。我们江苏大学附属医院风湿免疫科，采用脐带干细胞或胎盘干细胞治疗，发现可以显著改善口眼干燥的症状，提高生活质量，但这个方法目前还没有获批上市，只是属于临床研究阶段。5、哪儿能找到最好的医生啊？得了干燥综合征这个疾病，希望病人要到正规的风湿科或风湿免疫科找专科医生指导治疗，虽然不同医生，临床经验不同，用药习惯不同，治疗的方法也有所不同，但毕竟专业性强，不容易发生差错。现在是一个信息化的社会，国际上公认有效和经过临床实践证实有效的治疗方案，均会及时地传到世界各地的正规的风湿科或风湿免疫科，尤其是三级甲等医院里的专科。所以，一定要争取规范化的治疗。而不能听从广告，否则很容易让当受骗，耽误病情，甚至付出生命的代价。有的病人，去医院怕麻烦，怕检查多、化钱多，甚至对医院有点恐惧，所以就自己去药店买点药物，或去网购和邮购药物，到了病情实在控制不住了，才去医院看病。这样，很难得到很好的治疗。当然，作为医生，除了水平以外，态度也很重要，要有良好的亲和力,工作再忙也要把关键的问题说清楚，包括可能的效果、服药的注意事项和副作用，要让病人听得懂。6、这个病治疗难度大吗？干燥综合征这个病，也有轻重之分。病情轻者，比较容易控制，对人的生活影响不大。病情重的，尤其是并发内脏器损害的，就需要使用较多的药物，包括激素类药物和免疫抑制剂等。这些药物的副作用较多，比如激素，可以诱发感染，并发股骨头坏死和糖尿病、对胃粘膜有损伤、引起低血钾、引起向心性肥胖等。环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤可能会引起白细胞下降、肝功能损害等。来氟米特会引起高血压。羟基氯喹会引起色素沉着，“脸变黑”，还会出现消瘦。雷公藤对性腺有毒性，可以引起女性月经紊乱和闭经，男性精子质量下降。所以，在服药期间，一定要定期到专科医生那里严格监控药物的不良反应。我们不但要治好疾病，还要努力争取不发生药物的意外事件。只有小心谨慎，才能保障安全有效。7、如何配合医生，将这个病彻底治好？生病是不幸的，但既然得了干燥综合征，就要有信心战胜疾病。要积极配合医生，与医生进行良好的沟通。找一位你认为值得信任的医生很重要，即使这样，你还是需要定期去医院进行复诊和检查。当然，去医院是要化时间、精力和费用的，所以得有耐心。很多病人，只要身体没有明显不舒服，就不想去医院进行复查，尤其是在最后的维持和巩固治疗阶段。这种心情是可以理解的，但复诊和检查，是为了更安全地治疗。以前，认为干燥综合征是无药可治，现在这个观念正在渐渐地转变。有一些病人，有非常严重的疲劳感，严重时感到生不如死，目前没有专门用于控制疲劳的药物，我们采用了一些带有研究性质的治疗方法，比如脐带干细胞或胎盘干细胞治疗，效果还是不错的。总体来说，干燥综合征治好的病人还是非常多的。8、这个病对今后的生活影响大吗？得了干燥综合征，多数没有内脏损害，所以较少危及生命。但许多病人，因为口眼干燥，有疲劳感等表现，生活品质会有明显下降。所以，医生治疗时，除了防止器官损害外，还要努力提高病人的生活品质与尊严。也就是说，不但要让病人活着，还要让病人有尊严地活着，要努力让病人活得幸福和快乐。9、得了这个病，平时如何注意保养身体啊？首先，我们要有信心战胜疾病，但也不能完全放松警惕，平时要注意不能过度劳累，不能通宵达旦地打麻将，不要服用来路不明和夸大宣传的药物和保健品，定期到专科医生那里进行复诊和进行药物安全性监控，预防药物的不良反应，有条件者每年进行一次例行体检。平时，需要注意保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等。有明显眼睛干燥时，可以使用人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。10、如何把看病的钱用到最需要的地方去？我们需要面对的是，有的病人经济上并不宽裕，这就需要把钱用到最需要的地方去。做检查，也要目标明确。比如抗SSA或抗SSB抗体，就不需要检查太频繁，因为短时间内这些指标是变化不大的。药物选择上，也可以有一定倾向性。有的药，效果是差不多的，但价格相差很大。这时，选择价格适中的，可以降低一些经济负担。人都是有感情的，医生和病人相处久了，有的病人会对医生除了信任，还会产生一种依赖，医生也会把病人当作朋友。医生除了帮助病人战胜疾病，还要考虑到他们的生活状况，更要注重人性化的关怀。本头条号，旨在传播最新健康理念，提高基本科学素养，所有信息均不能作为个体诊疗的参考。发布的文章都是利用业余时间编写，差错之处在所难免，如蒙赐教，不胜感激！插图如涉及版权请告知，我们会立即处理。本文由百家号作者上传并发布，百家号仅提供信息发布平台。文章仅代表作者个人观点，不代表百度立场。未经作者许可，不得转载。哭泣不需要理由百家号最近更新：简介:生活，不只是一场旅行！作者最新文章相关文章}